Skleroserende kolangitt er en sykdom i leverens galleveier, der kronisk betennelse begynner i veggene deres. Resultatet av dets forekomst er prosessene med sklerose, dvs. erstatning med arrvev. Denne patologien har ingen årsakssammenheng med andre leversykdommer, men fører ofte til komplikasjoner fra dette organet. I dagens artikkel vil vi fortelle deg hvorfor skleroserende kolangitt utvikler seg. Symptomer og behandling av sykdommen vil også bli presentert for din oppmerksomhet.
Anatomisk referanse
Galle er en viktig del av fordøyelsesprosessen. Det tar del i nedbrytningen av fett, øker aktiviteten til bukspyttkjertelenzymer og stimulerer tarmmotiliteten. Galle produseres kontinuerlig av leverceller - hepatocytter. På en dag, som et resultat av deres intensive arbeid, oppnås omtrent 1 liter væske. Gallen kommer deretter inn i blæren og tolvfingertarmen.
Utstrømmen av hemmeligheten er organisert gjennom spesielle kanaler. Avhengig av plasseringen er de detintrahepatisk og ekstrahepatisk. Som et resultat av stagnerende prosesser, penetrering av patogen flora, eller av en rekke andre årsaker, kan kanalene bli betent. Samtidig snakker de om utviklingen av en slik sykdom som kolangitt. Den patologiske prosessen har alltid en annen etiologi. Derfor skilles følgende typer av det: giftig, bakteriell, helminthisk, skleroserende. Sistnevnte er ekstremt sjelden, men er preget av et alvorlig forløp.
Skleroserende kolangitt er delt inn i to former: primær og sekundær. Hver av dem er preget av et visst sett med tegn og kurs. I det første tilfellet antydes en kronisk sykdom, som er ledsaget av stagnasjon av galle og ikke-purulent betennelse i kanalene, deres ødeleggelse og erstatning med bindevev. Den sekundære formen for patologi utvikler seg under påvirkning av giftige stoffer. I sjeldne tilfeller skyldes dens forekomst utilstrekkelig blodtilførsel. I denne artikkelen vil vi dvele mer detaljert ved den primære varianten av sykdommen.
Kort beskrivelse av sykdommen
Primær skleroserende kolangitt tilhører kategorien sjeldne patologier i gallesystemet. I følge statistikk blir det diagnostisert hos hver fjerde person per 100 tusen av befolkningen. Mekanismen for utviklingen av sykdommen reduseres til utseendet av en inflammatorisk prosess i de små leverkanalene. I dette tilfellet oppstår deres sklerose. Kanalene gjennom hvilke galle kommer inn i blæren overlapper gradvis og deformeres. Kongestive prosesser sprer seg til det intercellulære rommet i leveren, noe som resulterer i skrumplever.
Selv på slutten av forrige århundre var det mulig å diagnostisere sykdommen først etter operasjon eller obduksjon. Takket være utviklingen av medisinen i dag, kan sykdommen oppdages mye tidligere. I større grad rammer det det sterkere kjønn i alderen 25 til ca 40 år. Disse grensene er svært vilkårlige, siden sykdommen kan være asymptomatisk i lang tid. Noen ganger blir manifestasjoner av betennelse forvekslet med autoimmune sykdommer, ulcerøs kolitt eller cystisk fibrose.
Årsaker til kolangitt
De eksakte årsakene til utviklingen av sykdommen er ukjente. Leger identifiserer en gruppe faktorer som øker sannsynligheten for at den oppstår. Disse inkluderer:
- arvelig disposisjon;
- viral aktivitet i kroppen;
- utsatt for autoimmune sykdommer;
- eksponering for giftige stoffer.
Blant disse faktorene er genetiske mekanismer av primær betydning. En tungtveiende bekreftelse på dette faktum er de mange studiene av sykdommen blant medlemmer av samme familie.
Klinisk bilde
I mange år kan sykdommen være asymptomatisk eller med milde tegn. Pasienter kan ofte ikke si nøyaktig når symptomene som indikerer skleroserende kolangitt dukket opp. Patologi oppdages vanligvis tilfeldig når du besøker en lege for andre helseproblemer. Under diagnosen oppdages det første tegn på sykdommen - en økning i leverenzymer.
I følge tiltaketEtter hvert som sykdommen utvikler seg, endres også det kliniske bildet. Blant hovedsymptomene bør følgende fremheves:
- svakhet, konstant søvnighet;
- dårlig appetitt;
- gulfarging av slimhinner, hud;
- økning i temperatur til subfebrile verdier;
- verkende smerter i området av høyre hypokondrium som stråler ut til nakken eller skulderbladet;
- kløe i huden;
- multiple xanthomas;
- ubehag i venstre hypokondrium på grunn av forstørret milt;
- økt hudpigmentering.
Noen ganger er primær skleroserende kolangitt ledsaget av inflammatoriske tarmpatologier. Disse inkluderer ulcerøs kolitt, Crohns sykdom.
Diagnostiske metoder
Hvis du mistenker en sykdom, bør du umiddelbart søke hjelp fra en lege. Undersøkelse av pasienten begynner med en studie av hans anamnese, klager og primære symptomer. Etter det, fortsett til den fysiske undersøkelsen. Pasienten kan ha riper i huden, alvorlig gulsott. Palpasjon avslører vanligvis en forstørret lever og milt.
For å bekrefte den foreløpige diagnosen sendes pasienten til videre undersøkelse. Det inkluderer følgende aktiviteter:
- blodprøve (et overskudd av leukocytter og ESR indikerer en inflammatorisk prosess);
- Ultralyd av bukhulen;
- leverelastografi (lar deg vurdere elastisiteten til organet);
- retrograd kolangiopankreatografi (røntgenundersøkelsebruker kontrast);
- blodbiokjemi (med primær skleroserende kolangitt observeres forhøyede nivåer av leverenzymer);
- MRI;
- leverbiopsi (denne forskningsmetoden hjelper til med å identifisere områder med fibrose).
De oppførte undersøkelsesmetodene gjør det mulig å bekrefte primær skleroserende kolangitt. Diagnose av denne sykdommen bidrar også til å bestemme alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen. Det er fire tot alt:
- Portal. Det er preget av utseende av fibrose og hevelse i leverkanalene.
- Periportal. Symptomer på det første stadiet er supplert med mer utt alt fibrose og ødeleggelse av kanalene.
- Septal. På dette stadiet i utviklingen av sykdommen vises de første tegnene på skrumplever.
- Sirrotisk. Det er preget av full utvikling av gallecirrhose i leveren.
Basert på resultatene av en omfattende undersøkelse, foreskriver legen terapi.
Behandlingsprinsipper
Terapi for denne sykdommen er rettet mot å stoppe den inflammatoriske prosessen, gjenopprette gallestrømmen og avgifte kroppen. For dette formål brukes konservative og kirurgiske behandlingsmetoder i moderne medisin. I det første tilfellet betyr det å ta medisiner og følge en streng diett. Kirurgisk inngrep er indisert i spesielt alvorlige situasjoner når konservativ behandling er ineffektiv. Valget av en spesifikk terapimetode forblir opp til legen.
Søknadmedisiner
Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan sengeleie foreskrives og all fysisk aktivitet utelukkes. Hvis pasienten er bekymret for sterke smerter, får han foreskrevet krampestillende midler ("No-shpa", "Spasmobrew")
Følgende legemidler hjelper til med å stoppe den inflammatoriske prosessen:
- Immunsuppressiva ("Azathioprin"). De undertrykker aktiviteten til immunsystemet.
- Antifibrogene midler. Hovedhandlingen deres er rettet mot å eliminere fibrose og forhindre videre utvikling av dem.
- Glukokortikosteroidhormoner ("Prednisolon"). De bidrar til å redusere betennelse.
Bruken av de oppførte medisinene lar deg overvinne primær skleroserende kolangitt i det innledende utviklingsstadiet. Symptomene på denne sykdommen forstyrrer ofte den normale livsstilen for pasienter. Hudkløe, problemer med mage-tarmkanalen og dyspeptiske lidelser - alle disse lidelsene påvirker deres velvære negativt. Derfor er symptomatisk terapi i tillegg foreskrevet. Det inkluderer å ta hepatoprotectors (Essentiale), gastriske enzymer (Creon) og medisiner for å eliminere kløe. Medisiner velges alltid individuelt, under hensyntagen til det totale kliniske bildet og pasientens tilstand.
Funksjoner ved dietten
Pasienten får tildelt mat "bord nummer 5". Med denne dietten bør du begrense forbruket av fet, stekt og krydret mat. Det er å foretrekke å erstatte animalsk fett med vegetabilsk fett. I tillegg er det nødvendig å eliminere fullstendigen diett med muffins og søtsaker, syrlige frukter og bær, sjokolade, alkohol, røkt kjøtt og marinader.
Kjøtt/fisk med lite fett, noen typer brød, grøt på vannet er tillatt. Du kan også spise meieriprodukter, honning, pastasupper i grønnsaksbuljong.
Ved diagnostisert primær skleroserende kolangitt, gir behandling med medisiner og diett et positivt resultat først i det innledende stadiet. Hvis denne tiden uteblir, vil operasjon være nødvendig.
Kirurgi
Konservative terapimetoder brukes for ukompliserte former for den patologiske prosessen. Selv et rettidig besøk til legen gir ikke alltid et positivt resultat i den påfølgende behandlingen. Når behandling med legemidler ikke fører til normalisering av tilstanden eller det ikke er mulig å gjenopprette normal flyt av galle, tyr de til kirurgisk inngrep.
I dag foretrekker leger endoskopiske operasjoner. De innebærer å utføre alle manipulasjoner gjennom små snitt på huden. Imidlertid gir slike prosedyrer i de fleste tilfeller en kortsiktig effekt og er fulle av komplikasjoner. Ballongdilatasjon med stenting av kanalene utføres også. Under prosedyren utvider legen kanalene med spesielle ballonger og installerer masker som forhindrer innsnevring. Hvis avansert skleroserende kolangitt er tilstede, involverer behandlingen en levertransplantasjon.
Mulige komplikasjoner
sykdompreget av sakte flyt. Det er vanskelig å behandle, og overfloden av systemiske manifestasjoner forverrer bare prosessen. Blant de vanligste komplikasjonene er følgende:
- Portal hypertensjon. Dette er en patologi ledsaget av en økning i trykk i leversirkulasjonen. Ascites regnes som dens viktigste manifestasjon.
- Cholestasis syndrome. På bakgrunn av sklerose smalner gallekanalene gradvis, og deres åpenhet er svekket. Dette forklarer utseendet til gulsott og hudkløe. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, smalner lumen mer og mer. Steatoré oppstår, som er ledsaget av osteoporose.
- Bakteriell skleroserende kolangitt i leveren.
- Kronisk pankreatitt.
- Kolangiokarsinom (svulst i galleveiene).
- Cholelithiasis.
Slike komplikasjoner utvikles i 3-4 stadier av den patologiske prosessen.
Prognose og forebyggende tiltak
Primær skleroserende kolangitt er klassifisert som en sakte progressiv sykdom. Resultatet er i de fleste tilfeller kronisk leversvikt. Prognosen forverres betydelig av pasientens høye alder, tilstedeværelsen av samtidige tarmpatologier og forekomsten av komplikasjoner. Som regel tar det fra det øyeblikket de første symptomene dukker opp til det siste stadiet av sykdommen, fra 7 til 12 år.
Kan primær skleroserende kolangitt forebygges? Legenes kommentarer indikerer at på grunn av utilstrekkelige studier av sykdommen, har spesifikk forebygging ikke blitt utviklet.
