Primær hyperparathyroidisme: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

2024 Forfatter: Curtis Blomfield | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:27

Primær hyperparatyreoidisme er en alvorlig endokrin sykdom karakterisert ved økt sekresjon av biskjoldbruskkjertlene. Patologi påvirker først og fremst beinapparatet og nyrene. Hva er årsakene til dette bruddet? Og hvordan gjenkjenne de første tegnene på sykdommen? Vi vil svare på disse spørsmålene i artikkelen.

Beskrivelse av patologi

På den bakre overflaten av skjoldbruskkjertelen er det to par biskjoldbruskkjertler. De produserer parathyroidhormon (PTH). Dette stoffet er ansvarlig for metabolismen av kalsium og fosfor. PTH har følgende effekter på kroppen:

1. Fremmer frigjøring av kalsium fra bein og øker konsentrasjonen i blodet.
2. Forbedrer utskillelsen av fosfor i urinen.

Hvis hormonet PTH produseres i økt mengde, kaller legene denne tilstanden hyperparathyroidisme. Dette bruddet kan skyldes ulike årsaker. Hvis økt produksjon av biskjoldbruskkjertelen er forårsaket av patologiske endringer i biskjoldbruskkjertlene (svulst ellerhyperplasi), så snakker eksperter om primær hyperparathyroidisme. Hvis denne endokrine lidelsen er provosert av sykdommer i andre organer (oftest nyrene), så er den sekundær.

Økt produksjon av biskjoldbruskkjertelhormon har en ekstremt negativ effekt på hele kroppen, og fremfor alt på skjelettsystemet og nyrene. Økt sekresjon av PTH fører til fjerning av kalsium fra beinene og en økning i konsentrasjonen i plasma (hyperkalsemi). Dette forårsaker følgende systemforstyrrelser:

• dannelse av fibrøse forandringer i beinene;
• skjelettdeformiteter;
• kalsiumavleiringer i nyrene og på veggene i blodårene;
• bremse overføringen av nerveimpulser;
• hypertensjon;
• økt sekresjon av magesaft;
• utseende av sår i fordøyelseskanalen.

I tillegg øker pasientens utskillelse av fosfor gjennom nyrene dramatisk. Dette fører til at det kommer steiner i utskillelsesorganene.

Primær hyperparatyreoidisme er mye mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Ofte vises symptomer på sykdommen i overgangsalderen. Denne patologien kalles også parathyroid osteodystrofi eller Engel-Recklinghausens sykdom. Denne endokrine lidelsen er ganske vanlig. Det er den tredje vanligste årsaken etter diabetes og skjoldbruskdysfunksjon.

Reasons

Årsakene til primær hyperparathyroidisme er følgende patologiske endringer i biskjoldbruskkjertlene:

• adenom;
• hyperplasi;
• ondartethevelse.

I 90 % av tilfellene utvikles hyperparatyreoidisme på grunn av dannelsen av et adenom på en eller flere biskjoldbruskkjertler. Denne godartede svulsten er oftest diagnostisert hos eldre pasienter, spesielt hos postmenopausale kvinner.

Mye sjeldnere er årsaken til hyperparathyroidisme overvekst av vev (hyperplasi) i kjertlene. Denne patologien er vanligvis arvelig og forekommer hos unge pasienter. Hyperplasi er ofte ledsaget av funksjonssvikt i andre endokrine organer.

Kreft i biskjoldbruskkjertlene er ekstremt sjelden, kun 1-2 % av tilfellene. Ondartede svulster dannes etter strålingseksponering av halsen eller hodet.

Det er viktig å huske at omtrent 15-20 % av mennesker har flere biskjoldbruskkjertler lokalisert i mediastinum. Dette er en variant av normen. Imidlertid kan ytterligere organer også gjennomgå patologiske endringer. Det er tilfeller når kjertlene i nakken er helt friske, men pasienten har et forhøyet PTH-hormon. Dette kan indikere en svulst eller hyperplasi i flere organer, noe som gjør diagnosen vanskelig.

varianter av patologi

Som allerede nevnt, påvirker økt produksjon av biskjoldbruskkjertelhormon funksjonen til ulike organer negativt. Avhengig av plasseringen av lesjonen og symptomene, skiller leger ut følgende former for primær hyperparatyreoidisme:

1. Bein. Med denne typen patologi noteres alvorlig skade på muskel- og skjelettsystemet.apparater. Knoklene blir ekstremt sprø og deformerte. Pasienter lider av hyppige skader. Brudd oppstår selv i fravær av blåmerker og vokser sammen i svært lang tid.
2. Visceral. Med denne formen for patologi påvirkes hovedsakelig indre organer. Som et resultat av hyperkalsemi utvikler pasienter nyre- og galleblærestein, og det er tegn på aterosklerose. I tillegg oppstår sår i mage-tarmkanalen, synet blir dårligere og den nevropsykiske sfæren lider. Patologiske endringer i beinvevet er milde.
3. Blandet. Pasienter opplever samtidig skade på bein og indre organer på grunn av hyperkalsemi.

ICD: klassifisering av patologi

Primær hyperparatyreoidisme i henhold til ICD-10 anses som et brudd på funksjonen til biskjoldbruskkjertlene. Denne klassen av sykdommer er betegnet med kode E21. Denne gruppen av patologier inkluderer alle endokrine lidelser, ledsaget av en økning i parathyroidhormonsekresjon. Den fullstendige ICD-10-koden for primær hyperparatyreoidisme er E21.0.

Begynnelsessymptomer

På et tidlig stadium kan sykdommen fortsette uten alvorlige symptomer. I begynnelsen av patologien er PTH-sekresjonen litt økt. Som et resultat oppdages et brudd på funksjonen til biskjoldbruskkjertlene sent, når pasienten allerede har hatt en alvorlig lesjon av bein og indre organer. Diagnostisering av sykdommen på et tidlig stadium er bare mulig ved hjelp av en blodprøve for hormoner.

De første tegnene på en endokrin lidelse vises med en betydelig økning i utskillelsen av biskjoldbruskkjertelhormon. Symptomer og behandling av primærhyperparathyroidisme hos kvinner og menn avhenger av sykdommens form. Det er imidlertid mulig å identifisere vanlige første tegn på patologi:

1. Tretthet og muskelsvakhet. En økt konsentrasjon av kalsium fører til muskelsvakhet. Pasienter blir fort slitne, har problemer med å gå over lengre tid. Det blir ofte vanskelig for pasienter å reise seg fra en stol uten støtte eller gå inn døren til offentlig transport.
2. Muskuloskeletale smerter. Dette er det første tegnet på utvasking av kalsium fra vevet. Den vanligste smerten er i føttene. Karakteristisk "and"-gangart. På grunn av smertesyndromet går pasientene og vagler fra den ene foten til den andre.
3. Hyppig vannlating og tørste. Hos pasienter med primær hyperparatyreoidisme øker kalsiumutskillelsen i urinen. Dette fører til skade på nyretubuli. Vevet i utskillelsesorganet mister sin følsomhet for hypofysehormonet - vasopressin, som regulerer diurese.
4. Forringelse av tenner. Denne tidlige manifestasjonen av patologi er assosiert med kalsiummangel. Ofte er det første tegn på sykdom løsnede og tap av tenner, samt raskt progredierende karies.
5. Slanking, endring av hudfarge. Vekten til pasienter i de første månedene av sykdommen kan reduseres med 10-15 kg. Økt diurese fører til alvorlig dehydrering, som forårsaker vekttap. Pasientens hud blir svært tørr og gråaktig eller jordaktig.
6. Nevropsykiatriske lidelser. Hyperkalsemi fører til forringelse av hjernevevet. Pasienter har hyppige hodepine, humørsvingninger,økt angst og depresjon.

Pasienter forbinder ikke alltid slike symptomer med endokrine lidelser. Derfor blir et besøk til legen ofte forsinket.

På det avanserte stadiet av patologi er klinikken for primær hyperparathyroidisme preget av en utt alt lesjon av beinvev, blodårer og indre organer. En økning i utskillelsen av parathyroidhormon fører til en kraftig forverring av pasientens tilstand. Deretter vil vi vurdere i detalj de patologiske manifestasjonene av ulike organer og systemer.

Beinvev

Primær hyperparathyroidisme er preget av patologiske endringer i beinvev. Følgende tegn på skade på muskel- og skjelettsystemet er notert:

1. Redusert bentetthet. Utlekking av kalsium og fosfor fører til sjeldenhet og skjørhet av beinvev (osteoporose). Fibrose og cyster dannes i beinene.
2. Deformasjoner av skjelettet. Knoklene blir myke og bøyer seg lett. Det er en krumning av bekkenet, ryggraden, og i alvorlige tilfeller, og lemmer. Brystet blir klokkeformet.
3. Smertesyndrom. Pasienter lider av smerter i rygg og lemmer. Ofte er det angrep som ligner manifestasjoner av gikt. Dette skyldes både beindeformiteter og avleiring av kalsium- og fosfors alter i leddene.
4. Hyppige brudd. Pasienter blir skadet ikke bare med fall og blåmerker, men til og med med vanskelige bevegelser. Noen ganger oppstår brudd spontant når pasienten er helt i ro. PåVed hyperparatyreoidisme er traumatisering ikke alltid ledsaget av sterke smerter. Det er tider når pasienter ikke merker brudd. I dette tilfellet er tilhelingen veldig sakte, siden beinene ikke vokser godt sammen.
5. Høydereduksjon. På grunn av skjelettdeformiteter kan høyden på pasienter reduseres med 10 - 15 cm.

Flere brudd kan føre til funksjonshemming hos pasienten. I avanserte tilfeller mister pasienten evnen til å bevege seg selvstendig og betjene seg selv.

Utskillelsesorganer

Med økt produksjon av hormonet PTH blir nyrene det andre målorganet etter skjelettsystemet. Økt utskillelse av kalsium i urinen forårsaker skade på tubuli. I de tidlige stadiene viser dette seg i hyppig vannlating og tørste. Over tid dannes det steiner i organet, som er ledsaget av anfall av nyrekolikk.

Jo sterkere tegn på nyreskade, jo mer ugunstig er prognosen for sykdommen. I alvorlige tilfeller utvikler pasienter hevelse og nyresvikt, som er irreversibelt.

Fartøy

Overflødig kalsium avsettes i veggene i blodårene. Dette fører til en forverring av blodsirkulasjonen og ernæringen til ulike organer. Pasienter har symptomer som samsvarer med kardiovaskulær sykdom:

• hodepine;
• arytmi;
• høyt blodtrykk;
• angina-angrep.

kalsiumforekomster kandannes i myokardiet, som ofte forårsaker hjerteinfarkt.

Nervesystem

Jo høyere konsentrasjon av kalsium i blodplasmaet, desto mer utt alte forstyrrelser i nervesystemet og psyken. Pasienter klager over følgende patologiske manifestasjoner:

• apati;
• treghet;
• hodepine;
• kjedelig stemning;
• angst;
• døsig;
• nedgang i hukommelse og mentale evner.

I alvorlige tilfeller utvikler pasienter psykotiske lidelser med uklar bevissthet, vrangforestillinger og hallusinasjoner.

Gastrointestinale organer

Som allerede nevnt, påvirker hormonet PTH utskillelsen av magesaft. Mange pasienter med hyperparathyroidisme har hyperaciditet. Dette er ledsaget av følgende symptomer:

• magesmerter av ulik lokalisering;
• kvalme;
• høy gassproduksjon;
• hyppig forstoppelse.

På bakgrunn av økt surhet utvikles ulcerøse prosesser. Oftest er de lokalisert i tolvfingertarmen, sjeldnere i magesekken og spiserøret. Sår er ledsaget av hyppige smerter og blødninger.

Kalsiums alter kan også avsettes i galleblæren. Dette fører til betennelse i organet (kolecystitt), og deretter til kolelitiasis. Det er smerteanfall i høyre hypokondrium og kvalme.

Forkalkninger avsettes ofte i bukspyttkjertelen. Dette forårsaker pankreatitt. Pasienter klager over alvorlige magesmerter av beltekarakter. Med parathyroid pankreatittopprinnelse i blodet, er konsentrasjonen av kalsium vanligvis noe redusert.

Eyes

Kalsiumavleiringer er registrert i karene i synsorganet, så vel som i hornhinnen. På et tidlig stadium opplever pasienter rødhet i øynene. Pasienter lider av hyppig konjunktivitt.

Senere utvikles bandkeratopati. Dette er en sykdom der kalsiums alter samler seg i midten av hornhinnen. Det er ledsaget av smerter i øynene og tåkesyn.

Hyperkalsemisk krise

Hyperkalsemisk krise er en formidabel konsekvens av primær hyperparatyreoidisme. Hva det er? Dette er en livstruende tilstand, ledsaget av en kraftig og rask økning i konsentrasjonen av kalsium i blodet. Oftest vises det i de senere stadier av sykdommen i fravær av adekvat behandling. Imidlertid er det tilfeller når den hyperkalsemiske krisen oppstår på et tidlig stadium. Komplikasjonen kan utvikle seg plutselig på bakgrunn av god helse.

Følgende faktorer kan provosere frem en krise:

• infeksjonssykdom;
• graviditet;
• forgiftning;
• frakturer av store bein;
• dehydrering;
• spise mat som er rik på kalsium;
• tar vanndrivende og syrenøytraliserende midler.

Hyperkalsemisk krise oppstår alltid akutt. Pasientens tilstand forverres raskt. Denne farlige tilstanden er ledsaget av følgende symptomer:

• uutholdelige magesmerter (som med peritonitt);
• feber (opptil +39 - +40 grader);
• kontinuerligspy;
• constipation;
• beinsmerter;
• psykomotorisk agitasjon;
• koma (i alvorlige tilfeller).

Denne komplikasjonen er dødelig i omtrent halvparten av tilfellene. Alvorlig hyperkalsemi fører til at blodet koagulerer i karene. Pasienter dør av hjertestans eller lammelser av respirasjonssenteret.

Hva skal jeg gjøre ved komplikasjoner til primær hyperparatyreoidisme? Kliniske retningslinjer indikerer at pasienter med hyperkalsemisk krise er utsatt for akuttinnleggelse. Det er umulig å yte assistanse hjemme på egenhånd, så du må umiddelbart ringe et ambulanseteam. Slike pasienter er indisert for akutt kirurgi på biskjoldbruskkjertlene. Hvis kirurgi ikke er mulig, gis pasientene kalsiumantagonister.

Diagnose

Denne patologien behandles av en endokrinolog. Hvis kirurgi er nødvendig, kan det være nødvendig med en kirurgkonsultasjon.

Hyperkalsemi og osteoporose er også karakteristiske for andre patologier. Derfor er det viktig å stille en differensialdiagnose av primær hyperparathyroidisme med følgende sykdommer og tilstander:

• beintumorer;
• overskudd av vitamin D i kroppen;
• hyperkalsemi på grunn av andre endokrine lidelser eller diuretika.

Pasienter får foreskrevet en blodprøve for biskjoldbruskkjertelhormon. Forhøyet PTH-konsentrasjon indikerer tilstedeværelse av hyperparathyroidisme.

Da må du skilleden primære formen for patologi fra sekundæren. For dette formålet foreskrives blod- og urinprøver for innholdet av kalsium og fosfor. I den primære formen av sykdommen økes konsentrasjonen av kalsium i både plasma og urin. Samtidig reduseres nivået av fosfater i blodet, og i urinen økes det. Hvis hyperparatyreoidisme er sekundær, forblir kalsiuminnholdet i blodet innenfor normalområdet.

Etter å ha påvist forhøyet nivå av PTH og hyperkalsemi, utføres en instrumentell diagnose av primær hyperparathyroidisme. Dette bidrar til å etablere etiologien til sykdommen. Pasienter får foreskrevet ultralyd, MR eller CT av biskjoldbruskkjertlene. Slike undersøkelser gjør det mulig å oppdage tilstedeværelse av svulster og hyperplasi av organet.

Noen ganger hos pasienter viser instrumentell undersøkelse ikke patologiske forandringer i biskjoldbruskkjertlene. Men samtidig har pasientene alle tegn på primær hyperparatyreoidisme. Kliniske retningslinjer indikerer at det i slike tilfeller er nødvendig å gjennomføre en MR av mediastinum. Ytterligere biskjoldbruskkjertler kan være lokalisert i dette området, hvor det ofte dannes adenomer.

Kirurgi

Denne patologien er ikke underlagt medikamentell behandling. Foreløpig er det ingen tilstrekkelig effektive medisiner for å redusere produksjonen av biskjoldbruskkjertelhormon. I tillegg utvikler adenomer og hyperplasi av biskjoldbruskkjertlene ofte seg. Derfor er den mest effektive måten å behandle primær hypertyreose på kirurgi.

Indikasjoner for operasjon er alvorlige symptomer på sykdommen:

• tungtosteoporose;
• plasmakalsiumkonsentrasjon over 3 mmol/l;
• nyresykdommer;
• steindannelse i urinveiene;
• kalsiumutskillelse i urinen i en mengde på mer enn 10 mmol/dag.

Hvis hyperparathyroidisme er provosert av et adenom eller en ondartet svulst, vil legen fjerne neoplasmen. Med hyperplasi fjerner kirurgen helt tre biskjoldbruskkjertler og en del av den fjerde. Denne operasjonen kalles en subtotal paratyreoidektomi. For tiden utføres kirurgiske inngrep på biskjoldbruskkjertlene ofte med endoskopiske metoder.

Etter operasjonen forsvinner manifestasjonene av primær hyperparatyreoidisme gradvis. Legens anbefalinger i restitusjonsperioden etter intervensjonen må følges nøye. Innen 1,5-2 måneder etter fjerning av svulsten eller paratyreoidektomi bør man avstå fra tung fysisk anstrengelse og sportsaktiviteter. Hos opererte pasienter observeres tilbakefall av sykdommen i 5-7 % av tilfellene.

pasientovervåking

Ved milde former av sykdommen og det ikke er indikasjoner for kirurgi, er dynamisk overvåking foreskrevet. Alle personer med diagnosen primær hyperparathyroidisme er legeregistreringspliktig. Pasientregisteret føres i den endokrinologiske ambulatoriet. Pasienter må regelmessig besøke lege og gjennomgå følgende undersøkelser:

• blod- og urinprøver for kalsium og fosfor;
• måling av blodtrykk;
• Ultralyd av nyrene;
• blodnivåtestparathyroidhormon;
• MRI eller ultralyd av biskjoldbruskkjertlene.

Leger foreskriver en spesiell diett til pasienter. Mat rik på kalsium, først og fremst melk og meieriprodukter, er ekskludert fra kostholdet. Pasienten må drikke minst 2 liter væske per dag. Dette vil bidra til å redusere kalsiumkonsentrasjonen i blodet og unngå dehydrering.

Diett er en viktig del av behandlingen av primær hyperparatyreoidisme. Legens anbefalinger angående ernæringsreglene bør følges strengt. Å spise mat med mye kalsium kan utløse en hyperkalsemisk krise.

Pasienter er kategorisk kontraindisert i å ta diuretika og hjerteglykosider. Disse medisinene kan gjøre tilstanden verre. Hvis hyperparathyroidisme oppstår hos en kvinne på bakgrunn av overgangsalder, kan østrogenerstatningsterapi etter konsultasjon med en gynekolog foreskrives.

Værvarsel

Med rettidig behandling av primær hyperparathyroidisme er prognosen for sykdommen gunstig. Etter operasjon på biskjoldbruskkjertlene går pasientens helse gradvis tilbake til det normale. Patologiske manifestasjoner fra karene, nervesystemet og organene i mage-tarmkanalen forsvinner innen 1 måned etter fjerning av svulsten eller paratyreoidektomi. Benstrukturen er fullstendig gjenopprettet i løpet av 1-2 år etter operasjonen.

Prognosen forverres betydelig med nyreskade. Slike endringer er irreversible. Tegn på nyresvikt vedvarer etter operasjonen.

Kan gjørekonklusjon om at hyperparatyreose er en alvorlig og farlig sykdom som forstyrrer funksjonene til mange organer og systemer. Det er veldig viktig å ikke gå glipp av de første tegnene på patologi og starte behandlingen i tide.