Blodsykdommer utgjør en stor og mangfoldig gruppe syndromer som dannes i strid med blodets kvalitative og kvantitative sammensetning. Alle av dem er systematisert basert på skaden på en hvilken som helst komponent i blodet. Hematologiske sykdommer er delt inn i tre hovedgrupper:
- patologier preget av en reduksjon i hemoglobinnivåer;
- hemoblastose;
- hemostasiopatier.
Ildfast anemi er en av variantene av anemi, preget av et brudd på modningen av røde kjønnsceller.
Myelodysplastisk syndrom - hva er det?
En gruppe sykdommer og tilstander med brudd på dannelsen av erytrocytter, monocytter, blodplater, granulocytter i myeloid vev (myeloid hematopoiesis) med høy sannsynlighet for å utvikle en svulstlesjoner i det hematopoietiske systemet i medisin kalles myelodysplastisk syndrom (MDS).
De kliniske tegnene i dette tilfellet er de samme som ved anemi, en tilstand preget av en reduksjon i nivået av nøytrofile granulocytter i blodet og trombocytopeni. Sykdommen er mer vanlig hos personer over 60 år, og menn er mer utsatt for den enn kvinner. Imidlertid har det nylig skjedd en "foryngelse" av sykdommen. Hematologer mener at årsaken ligger i forverringen av miljøsituasjonen.
En av sykdommene i gruppen myelodysplastisk syndrom er refraktær anemi. Denne patologien, som alle andre kombinert MDS, refererer til hematologiske sykdommer karakterisert ved cytopeni (en reduksjon i nivået av en bestemt type celle i blodet) og patologiske endringer i benmargen.
Klassifisering av myelodysplastisk syndrom
Det ble gjort noen endringer i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, som også rammet hematologiske sykdommer. Systematiseringen ligner den tidligere foreslått av WHO, men skiller seg fra FAB i antall alternativer for å definere sykdommer:
- D46.0 - refraktær anemi uten sideroblaster.
- D46.1 - RA med ringmerkede sideroblaster. Umodne blodceller finnes ikke i blodet.
- D46.2 - refraktær anemi med overflødig blaster 1. I blodprøven er cytopeni, overflødig monocytter, Auer-kropper fraværende.
- D46.3 - refraktær anemi (RA) med mange eksplosjoner med transformasjon.
- D46.4 - RA uspesifisert.
- D46.5 - refraktær cytopeni med multilineagedysplasi.
- D46.6 - myelodysplastisk syndrom assosiert med 5q-sletting.
- D46.7 - andre myelodysplastiske syndromer.
- D46.9 - myelodysplastisk syndrom, uspesifisert.
Funksjoner ved refraktær anemi
Refractorius på latin betyr "umottakelig", "uløselig". Sykdommen tilhører hematologisk og er preget av et brudd på utviklingen av en erytrocyttkim i blodet produsert av benmargen. Ved syndromet refraktær anemi reduseres først innholdet av erytrocytter i blodet, og deretter resten av cellene, det organ i det hematopoietiske systemet som er ansvarlig for hematopoiesen, påvirkes.
Den største faren ved patologi er at den ikke er mottakelig for behandling basert på bruk av jernholdige legemidler. Denne typen anemi er ofte nesten asymptomatisk og oppdages ved diagnostisering av andre patologier. Sykdommen utvikler seg raskt og fører til utvikling av akutt leukemi.
Ildfast anemi med overflødig eksplosjon
Basert på statistikk er det om lag 1 015 000 personer med lignende diagnose Sykdommen er mest vanlig hos menn i alderen 75-80 år, og hos kvinner i alderen 73-79 år. Patologi er delt inn i to typer:
- RAIB-1 - preget av cytopeni, en økning i antall monocytter i blodet. Stavformede røde proteininneslutninger i cytoplasmaet til monocytter (Auer-kropper) blir ikke oppdaget. Benmarg viser dysplasi av én cellelinje, blaster (umodne blodceller)ca. 5–19%.
- RAIB med transformasjon - blodprøve viser økt innhold av monocytter, Auer-kropper påvises. Innholdet av sprengninger er ca. 30 %. I benmargen finnes dysplasier av flere cellelinjer samtidig. Dette mønsteret bidrar til utvikling av akutt myeloid leukemi.
Dødeligheten fra denne patologien er omtrent 11%.
Årsaker til patologi
De eksakte årsakene til utviklingen av sykdommen er ennå ikke identifisert. Det finnes to typer syndrom, og risikofaktorer er etablert for hver av dem.
Primær (ideopatisk) oppdages i nesten 90 % av tilfellene. Risikofaktorer:
- Røyking.
- Overskredet strålingsnivå.
- Bo i en ugunstig økologisk sone.
- Regelmessig innånding av bensindamper, organiske løsemidler, plantevernmidler.
- Recklinghausens medfødte nevrofibromatose (utvikling av svulster fra nervevevet).
- Fanconi arvelig anemi.
- Downs syndrom.
Sekundær type refraktær anemi (MDS) forekommer i 20 % av tilfellene, kan utvikle seg i alle aldre. Hovedårsaker til utvikling:
- kjemoterapi eller strålebehandling.
- Langtidsbruk av visse grupper medikamenter: cyklofosfater, antracykliner, topoisomerasehemmere, podofyllotoksiner.
Den sekundære varianten er preget av høy motstand mot terapi og stor sannsynlighet for å utvikle akutt leukemi og som et resultat av en ugunstig prognose.
Hvordan identifiserer jeg sykdommen?
Ofte utvikler patologien seg uten symptomer, noe som gjør det vanskelig å starte behandling på et tidlig stadium og i milde former. Som regel diagnostiseres alvorlig refraktær anemi under en rutineundersøkelse av pasienten.
Men det er fortsatt mulig å oppdage sykdommen i tidlige stadier. De første tegnene har mye til felles med manifestasjonene som oppstår med leverpatologier, autoimmune sykdommer og annen anemi. Disse inkluderer:
- Blekhet, gjennomsiktighet i huden, spesielt i ansiktet.
- Overdreven fortykkelse av stratum corneum i epidermis på albuer og knær.
- Danning av hematomer som tar lang tid å gå over.
- Permanente sprekker i munnslimhinnen.
- Skjøre negler.
- Endring i lukt og smak: avhengighet av sterke lukter, lyst til å spise jord, kritt.
- Tretthet.
- Hyppig SARS med alvorlig forløp.
Hvis du opplever disse symptomene, bør du oppsøke lege.
Kliniske manifestasjoner av alvorlig patologi
Det kliniske bildet av anemi består av to faser: kronisk hemosuppresjon og alvorlig (sluttende) fase.
Følgende manifestasjoner er observert ved hemodepresjon:
- Betydende økning i temperatur, feber.
- Skarpt sammenbrudd.
- Føler seg generelt uvel.
- Vekttap.
- Økte indre organer: milt, lever.
- Hovne og såre lymfeknuter.
Slike forhold er langvarige, med punktumettergivelse.
Symptomene på alvorlig refraktær anemi (myelodysplastisk syndrom) er de samme som ved akutt leukemi. Sykdommen utvikler seg raskt. En av funksjonene er deteksjon av eksplosjoner i en blodprøve. Sykdommen er ledsaget av følgende symptomer:
- Hematomer, selv med mindre blåmerker.
- Blødende tannkjøtt.
- Gingivitt.
- Kikkertforskyvning av øyeeplet.
- Vedvarende gjentatte inflammatoriske prosesser i nasopharynx.
- Suppuration av riper, små sår.
- Smerte i ryggraden.
Hos eldre pasienter oppstår sekundære sykdommer, det kardiovaskulære systemet påvirkes oftere. Pasienter opplever smerter når de går i underekstremitetene.
Diagnostiske tiltak
Ved de første mistenkelige symptomene bør du oppsøke lege. Diagnosen "myelodysplastisk syndrom" eller "ildfast anemi med overflødige eksplosjoner" stilles først etter å ha bestått en rekke laboratorietester. De inkluderer:
- Klinisk analyse av perifert blod.
- Cytologiske studier av benmargsaspirat.
- Trepanobiopsi er å ta biomateriale fra benmargen ved å punktere tibia.
- Cytogenetisk test. Testing for kromosomavvik er et must.
Avhengig av det kliniske bildet av sykdommen, kan ytterligere diagnostiske tiltak foreskrives:
- Ultralyd av magen.
- Esophagogastroduodenoskopi av mage-tarmkanalen.
- Analyse for spesifikke tumormarkører.
terapimetoder
Valget av behandling for refraktær anemi bestemmes av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner og resultatene av laboratorietester. Behandlingsregimer er ganske komplekse og bestemmes av legen. Pasienter med få eksplosjoner har lav risiko. De får substitusjons- og vedlikeholdsbehandling og kan leve et nesten norm alt liv. Det omtrentlige behandlingsregimet er som følger:
- I stasjonære forhold utføres observasjon. Hovedoppgaven: å opprettholde et norm alt nivå av hemoglobin og forhindre utviklingen av et anemisk syndrom. Pasienten mottar en transfusjon av donerte røde blodceller.
- Ved alvorlig anemi foreskrives legemidler som hjelper til med å gjenopprette jernholdig protein: Exjade, Desferol.
- For å forhindre immunaggresjon mot benmargen, brukes Lenalidomid sammen med antimonocytisk globulin og cyklosporin.
- Når smittsomme sykdommer oppdages, foreskrives antibakterielle legemidler avhengig av patogenet og dets resistens.
- Utfør en benmargstransplantasjon om nødvendig.
prognose
Prognosen for refraktær anemi (myelodysplastisk syndrom) avhenger av det kliniske bildet, kroppens respons på terapi og aktualiteten til å søke medisinsk hjelp. Utfallet av sykdommen bestemmes av alvorlighetsgradenmangel på visse celler, tilstedeværelsen og profilen av kromosomavvik, antall eksplosjoner og deres tendens til å utvikle seg i blod og benmarg.
Forebygging
I lys av at essensen, omstendighetene og mekanismene for utviklingen av patologi ennå ikke er fullt ut undersøkt, er det nesten umulig å nevne effektive forebyggende metoder. Leger anbefaler å følge følgende helseanbefalinger:
- Spis et godt balansert kosthold.
- Inkluder mat med mye jern i kostholdet ditt.
- Vær utendørs oftere.
- Gi opp dårlige vaner, spesielt røyking.
- Bruk verneutstyr når du arbeider med plantevernmidler eller organiske løsemidler.
Refraktær anemi er en farlig hematologisk sykdom som går over til onkologi. For å unngå alvorlige stadier av sykdommen og alvorlige konsekvenser, er det nødvendig å regelmessig gjennomføre en rutineundersøkelse. Hvis en patologi oppdages, er det nødvendig å fullføre behandlingsforløpet, for mange pasienter bidro dette ikke bare til å forbedre, men også forlenge livet.
