Ulike patologier i immunsystemet kan føre til komplekse lidelser. Som et resultat vil kroppen betrakte cellene sine som fiender, og også bekjempe dem. Autoimmun anemi regnes som en sjelden sykdom der det dannes antistoffer mot egne røde blodlegemer. Konsekvensene av dette fenomenet er alvorlige, ettersom forstyrrelser i sirkulasjonssystemets funksjon påvirker funksjonen til hele organismen.
konsept
Autoimmun anemi er en sykdom karakterisert ved alvorlig ødeleggelse av friske røde blodceller på grunn av den aggressive effekten av antistoffer på dem. Disse antistoffene produseres av kroppen. Dette viser seg i form av blek hud, forstørret lever og milt, smerter i korsryggen og magen, kortpustethet og andre symptomer. For å identifisere sykdommen er det nødvendig med laboratorietester. Behandlingen vil være konservativ, men noen ganger er det nødvendig med kirurgi for å fjerne milten.
Autoimmun anemi er sjelden. Denne sykdommenvises hos 1 person av 70-80 tusen. Det er vanligvis funnet hos kvinner. Autoimmun anemi forekommer hos barn og voksne. Diagnosen er vanligvis enkel. Ved hjelp av rutinemessige blodprøver kan leger stille en diagnose. Gjenoppretting skjer i ikke mer enn 50% av tilfellene. Men når det behandles med glukokortikosteroider, observeres en bedring i helsen i 85-90 % av tilfellene.
Code
I ICD er autoimmun anemi kodet D59. Sykdommen til denne arten er assosiert med utseendet av antistoffer mot deres røde blodceller. Sykdommen er ervervet og arvelig. RBC-ødeleggelse kan være intracellulær eller intravaskulær.
Autoimmun hemolytisk anemi (ICD-10-kode se ovenfor) er en lidelse som bør identifiseres så snart som mulig. Ofte er det komplekse navn på sykdommen. Autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige varmeagglutiner er en betegnelse som brukes om en vanlig form for anemi.
Reasons
Denne anemien er idiopatisk (primær) og symptomatisk (sekundær). Hvis årsaken til ødeleggelsen av røde blodlegemer kan identifiseres, er dette sekundær anemi. Når den etiologiske faktoren ikke er identifisert, vil anemien være idiopatisk.
Autoimmun hemolytisk anemi utvikles:
- fra lymfoblastisk leukemi;
- eksponering for stråling;
- ondartet svulst;
- bindevevssykdommer;
- tidligere infeksjoner;
- autoimmune sykdommer som ikke er relatert til skade på det hematopoietiske systemet;
- diabetes type 1;
- antibiotikabehandling;
- immunsvikttilstander.
Den vanligste er den termiske formen for anemi, når det indre miljøet i kroppen har normal temperatur, og erytrocyttene inneholder klasse G-immunoglobuliner, komponentene C3 og C4. Erytrocytter ødelegges bare i milten av makrofager.
Den kalde formen av sykdommen kan oppstå av ukjent årsak. Det utvikler seg også fra infeksjon, hypotermi, lymfoproliferative sykdommer. I sistnevnte tilfelle blir personer fra 60 år syke. Patologi i kroppen, der røde blodlegemer blir ødelagt, manifesterer seg etter at temperaturen i de perifere karene synker til 32 grader. Kalde autoagglutininer er immunglobuliner M.
Hemolyse, som observeres i milten, er ofte alvorlig. Ofte kan pasienten ikke reddes. Sykdomsforløpet fra infeksjon er vanligvis akutt. Hvis bruddet oppsto av en ukjent årsak, vil det være kronisk.
Sjelden forekommer paroksysmal kuldeanemi. Hemolyse vises ved eksponering for kulde. Faren oppstår selv når du tar kald drikke og vasker hendene i kaldt vann. Ofte vises denne anemien med syfilis. Alvorlighetsgraden av sykdommen kan variere fra tilfelle til tilfelle. Noen ganger utvikler det seg en uhelbredelig patologi som fører til døden.
Symptomer
Autoimmun anemi hos barn og voksne viser seg i form av 2 syndromer: anemisk og hemolytisk. Du kan identifisere det første syndromet:
- ved blek hud og slimhinner;
- anfall av svimmelhet;
- hyppig kvalme;
- sterk hjerterytme;
- svakheter;
- tretthet.
Autoimmun hemolytisk anemi oppdaget:
- for lys gul eller mørk gul hud;
- forstørrelse av milten;
- brun urin;
- opptreden av DIC.
Akutt anemi oppstår vanligvis når kroppen blir infisert. Derfor, i tillegg til symptomene på ødeleggelse av røde blodlegemer, er det tegn på den underliggende sykdommen.
Kaldanemi har et kronisk forløp. Under påvirkning av lave temperaturer blir fingre og tær, ører, ansikt bleke. Sår og koldbrann kan oppstå. Pasienter har ofte kald urticaria. Hudskader forblir lenge.
Varmeanemi er kronisk. Patologi forverres med en økning i temperatur, som vanligvis manifesterer seg i virale og bakterielle infeksjoner. Symptomet er svart urin.
Akutt anemi viser seg i form av feber, frysninger, hodepine, svimmelhet. Det er også kortpustethet, smerter i magen og korsryggen. Huden blir blek, kan være gul, subkutane blødninger oppstår på bena. I tillegg til milten øker leverens størrelse.
I en kronisk sykdom er en persons helse tilfredsstillende. Krenkelse kan identifiseres ved en økning i størrelsen på milten og intermitterende gulsott. Etter anfall med remisjon oppstår eksaserbasjoner.
Diagnose
For å stille en nøyaktig diagnose trenger du ikke bareekstern undersøkelse av pasienten. Det er nødvendig å utføre en fullstendig diagnose av autoimmun hemolytisk anemi. I tillegg til å samle en anamnese, må du donere blod. Analysen viser en økning i ESR, retikulocytose, normo- eller hypokrom anemi, og en økning i bilirubin i blodet oppdages. Og nivået av hemoglobin og røde blodlegemer går ned.
Urinanalyse kreves. Den avslører protein, overflødig hemoglobin og urobilin. Pasienten henvises også til ultralyd av indre organer med undersøkelse av lever og milt. Hvis den mottatte informasjonen ikke er nok, er det nødvendig med en benmargsprøve, som punkteringen utføres for. Etter å ha undersøkt materialet påvises hjernehyperplasi, som utføres på grunn av aktivering av erytropoese.
Trepanobiopsi er en prosedyre som utføres med samme formål som benmargspunktur. Men det er vanskeligere for pasientene å tolerere, så det brukes sjeldnere.
Direct Coombs test for autoimmun anemi vil være positiv. Men når du får negative testresultater, bør du ikke utelukke sykdommen. Dette viser seg ofte under behandling med hormonelle midler eller ved alvorlig hemolyse. Enzymimmunanalyse vil hjelpe med å identifisere klassen og typen immunglobuliner som er involvert i den autoimmune reaksjonen.
Behandlingsfunksjoner
Behandling for autoimmun anemi er vanligvis langvarig og fører ikke alltid til absolutt bedring. Først må du bestemme årsakene som førte til at kroppen begynte å ødelegge sine røde blodlegemer. Hvis etiologiskfaktoren er bestemt, så må du eliminere den.
Hvis årsaken ikke er fastslått, utføres behandlingen av autoimmun hemolytisk anemi med midler fra gruppen glukokortikosteroider. Prednisolon er ofte foreskrevet. Hvis sykdomsforløpet er alvorlig og hemoglobinnivået synker til 50 g/l, er det nødvendig med overføring av røde blodlegemer
Autoimmun hemolytisk anemi behandles med blodavrusning for å fjerne nedbrytningsproduktene fra røde blodceller og forbedre velvære. Plasmaferese reduserer nivået av antistoffer som sirkulerer i blodet. Symptomatisk behandling er obligatorisk. For å beskytte mot utvikling av DIC er indirekte antikoagulantia foreskrevet. Det vil være mulig å støtte det hematopoietiske systemet ved å introdusere vitamin B12 og folsyre.
Hvis det viste seg å kurere sykdommen, så er behandlingen over. Hvis sykdommen dukker opp igjen etter en tid, er det nødvendig med kirurgi for å fjerne milten. Dette vil bidra til å forhindre forekomsten av hemolytiske kriser i fremtiden, siden det er i milten at røde blodlegemer samler seg. Prosedyren fører ofte til absolutt utvinning. Kliniske retningslinjer antyder at autoimmun hemolytisk anemi sjelden behandles med immunsuppressiv terapi hvis splenektomi mislykkes.
medisinbruk
Medisin kan brukes som hovedmiddel eller hjelpemiddel. Til de flesteeffektive inkluderer følgende:
- "Prednisolon" er et glukokortikoidhormon. Legemidlet hemmer immunprosesser. Så immunsystemets aggresjon mot røde blodlegemer reduseres. Per dag vil 1 mg / kg bli administrert intravenøst, drypp. Ved alvorlig hemolyse økes dosen til 15 mg / dag. Når den hemolytiske krisen er over, reduseres dosen. Behandling utføres til normalisering av hemoglobin og erytrocytter. Deretter reduseres doseringen gradvis med 5 mg hver 2.-3. dag inntil medikamentet seponeres.
- "Heparin" er et korttidsvirkende direkte antikoagulant. Legemidlet er foreskrevet for å beskytte mot DIC, hvis risiko øker med en kraftig reduksjon i antall røde blodlegemer som sirkulerer i blodet. Hver 6. time injiseres 2500-5000 IE subkutant under kontroll av et koagulogram.
- "Nadroparin" - et direkte langtidsvirkende antikoagulant. Indikasjonene er de samme som for Heparin. Subkutant injisert 0,3 ml/dag.
- "Pentoxifylline" er et antiplatemiddel, derfor brukes det for å redusere risikoen for DIC. Et annet medikament regnes som en perifer vasodilator, som forbedrer blodtilførselen til perifert vev og hjernevev. Innvendig tas 400-600 mg / dag i 2-3 doser. Behandlingen bør utføres i 1-3 måneder.
- Folsyre er et vitamin involvert i ulike kroppsprosesser, inkludert dannelsen av røde blodlegemer. Startdosen er 1 mg per dag. En økning i dosen er tillatt med utilstrekkelig terapeutisk effekt. Maksimal dose er 5 mg.
- Vitamin B12 - et stoff involvert idannelse av en moden erytrocytt. Med sin mangel øker størrelsen på erytrocytten, og dens plastiske egenskaper reduseres, noe som reduserer varigheten av dens eksistens. 100-200 mcg tas or alt eller intramuskulært per dag.
- "Ranitidine" - H2-antihistamin som reduserer produksjonen av s altsyre i magen. Disse tiltakene er nødvendige for å kompensere for bivirkningen av prednisolon på mageslimhinnen. Inne tatt 150 mg to ganger daglig.
- Kaliumklorid - et middel foreskrevet for å kompensere for tap av kaliumioner i kroppen. Ta 1 g tre ganger om dagen.
- "Cyclosporin A" - et immundempende middel, som tas med utilstrekkelig virkning av glukokortikoider. 3 mg/kg intravenøst, drypp er foreskrevet per dag.
- Azathioprin er et immundempende middel. Ta 100–200 mg per dag i 2–3 uker.
- "Cyclofosfamid" er et immundempende middel. 100-200 mg tas per dag.
- Vincristine er et immundempende middel. 1–2 mg drypp per uke.
Hvert legemiddel har sine egne indikasjoner, kontraindikasjoner, opptaksregler, så du må først lese bruksanvisningen. Alle rettsmidler nevnt i artikkelen kan bare tas hvis de er foreskrevet av lege.
Fjerning av milten
Denne prosedyren anses som tvungen, den lar deg utelukke intracellulær hemolyse, noe som reduserer manifestasjonen av sykdommen. Splenektomi - en operasjon for å fjerne milten - utføres med 1. forverring av sykdommen etter medikamentell behandling. Operasjonen kan ikke utføres med kontraindikasjoner fra andre organer og systemer. Effekten av prosedyren er stor og gir absolutt bedring, ifølge ulike kilder, i 74-85 % av tilfellene.
Splenektomi utføres på operasjonsstuen under intravenøs anestesi. Pasienten legges i ryggleie eller ligger på høyre side. Etter fjerning av milten, er en revisjon av bukhulen nødvendig for tilstedeværelse av en ekstra milt. Når de blir funnet, fjernes de. Denne anomalien observeres sjelden, men uvitenhet om et slikt faktum fører til diagnostiske feil, siden det etter fjerning vil være en remisjon av sykdommen. Beslutningen om å utføre operasjonen bør tas av legen. Etter det kreves overholdelse av alle spesialistens resepter, da de vil tillate deg å komme deg raskt.
Forebygging
I henhold til kliniske retningslinjer kan autoimmun anemi forebygges. Dette krever retning av innsats for å forhindre en person fra farlige virus som kan føre til sykdom.
Hvis sykdommen allerede har dukket opp, er det nødvendig å minimere påvirkningen på kroppen av de faktorene som kan føre til en forverring. For eksempel er det viktig å unngå høye og lave temperaturer. Det er ingen måte å beskytte mot idiopatisk anemi fordi årsakene er ukjente.
Hvis det var autoimmun anemi minst én gang, krever de neste 2 årene bloddonasjon for en generell analyse. Dette bør gjøres hver 3. måned. Ethvert tegn på sykdommen kan indikere en sykdom under utvikling. I dette tilfellet er det nødvendig med et besøk til en lege.
Værvarsel
Hva er prognosen for autoimmun hemolytisk anemi? Alt avhenger av graden av sykdommen. Idiopatisk anemi er vanskeligere å behandle. Absolutt restitusjon etter et hormonforløp kan ikke oppnås mer enn 10 % av pasientene.
Men fjerning av milten øker antallet gjenopprettede individer med opptil 80 %. Immunsuppressiv terapi er vanskelig å tolerere, denne behandlingen påvirker immunsystemet negativt og fører til komplikasjoner. Suksessen til behandlingen avhenger av faktoren som forårsaket anemien.
