Harlequin syndrom: symptomer, funksjoner og behandling

Innholdsfortegnelse:

Harlequin syndrom: symptomer, funksjoner og behandling
Harlequin syndrom: symptomer, funksjoner og behandling

Video: Harlequin syndrom: symptomer, funksjoner og behandling

Video: Harlequin syndrom: symptomer, funksjoner og behandling
Video: Fluoroscopy 2024, November
Anonim

Nyfødte babyer er veldig forsvarsløse. Selv i livmoren kan de påvirkes av ulike negative faktorer som forårsaker patologier i utviklingen av smulene. Som et resultat, etter å ha blitt født, har den lille mange problemer. En av de mest forferdelige avvikene er Harlequin-syndromet. Sykdommen ble oppk alt etter en karakter i den italienske maskekomedien, som hadde på seg et kostyme laget av flerfargede stofflapper.

Harlequin syndrom hos en nyfødt

Leger oppdager problemet umiddelbart etter at babyen er født. I følge dem kan Harlequin-syndrom forklares med ufullkommenhet i utviklingen av det autonome systemet, som slutter å kontrollere den korrekte vaskulære tonen. Sykdommen kan også utløses av enkel gravitasjon. Hvorfor skjer dette? Leger kan ikke gi et entydig svar på et spennende spørsmål. Utvalget av årsaker er svært bredt: fra en enkel svikt i utviklingen av fosteret til feil livsstil som en gravid kvinne fører.

harlekin syndrom
harlekin syndrom

Syndromet kan manifestere seg både i hele kroppen, og kun i visse deler av kroppen. Slike babyer, sier legene, vil hele tidenlider av forkjølelse, da deres termoregulering er svekket. En peanøtt når som helst på året vil svette voldsomt, deretter skarpt supercool, som et resultat av at han er utstyrt med konstante virusinfeksjoner. I tillegg gir syndromet mye ubehag, så barnet gråter ofte, det er rastløs og irritabel.

Symptomer

Ifølge noen rapporter kan syndromet være en konsekvens av fosterasfyksi eller intrakraniell skade under fødsel. Det er også diagnostisert i tilfeller av skade på hypothalamus eller medulla oblongata. Uansett tilkalles nevrolog umiddelbart til konsultasjon. Å oppdage sykdommen er ganske enkel: hovedsymptomet er rødhet av huden når babyen ligger på siden. I dette tilfellet går kanten av fargeendringen nøyaktig langs ryggraden.

harlekin syndrom bilde
harlekin syndrom bilde

Ujevn farge på kroppsdeler oppstår noen minutter etter at babyen er lagt ned. Dette er hvordan Harlequin syndrom manifesterer seg. Bilder av små barn i medisinske leksikon viser et skjemmende bilde - den øvre delen av kroppen har en normal farge, den underliggende blir knallrød, noen ganger med et blåaktig skjær. Fenomenet er merkbart i flere minutter. Noen eksperter sier at syndromet kan være et tegn på prematuritet.

hudmanifestasjoner

Hvis medisinske termer brukes når man beskriver sykdommen, så manifesterer Harlequin syndrom seg som en kompakt keratinisering av huden. Det er ikke noe såk alt granulært lag på den, i stedet er det synlige plaketter som dannes under sprekkingepidermis. Disse formasjonene er sekskantede, ofte adskilt av dype røde sprekker. Hudfargen er grå eller ekterisk.

Barn født med dette syndromet har ofte andre abnormiteter: de kan ha en deformert munn (det ser ut som en fiskeleppe), vridning av øyelokkene, feil utviklet, for flate ører. I noen tilfeller blir mikrocefali diagnostisert når babyens hodeskalle er underutviklet: som et resultat blir han født med en veldig liten hjerne. Slike barn dør i nyfødtperioden eller når de blir født.

Features of the disease

Babyer dør ikke alltid hvis de har Harlekin-patologi. Syndromet er ikke en setning. Sykdommen kan ikke uttales, dessuten, hvis den diagnostiseres raskt og riktig, er det mulig å lindre tilstanden til smulene med spesielle preparater. Hos slike barn er ikke bare varmeoverføringen forstyrret, men også elektrolyttbalansen. Den keratiniserte huden gjør det vanskelig å puste og bevege seg. Infeksjon kan komme inn i store sprekker og sepsis kan utvikle seg.

harlekinsyndrom hos nyfødte
harlekinsyndrom hos nyfødte

Heldigvis er ikke sykdommen veldig vanlig. Samtidig spiller kjønnet på babyen ingen rolle: både gutter og jenter er mottakelige for patologi. Legene sier at syndromet ofte er alvorlig. I dette tilfellet er prognosen i de fleste tilfeller ganske ugunstig. Etiologien til syndromet er ennå ikke fastslått.

Terapi

Barnet får foreskrevet et behandlingsforløp som tar sikte på å opprettholde normal kroppstemperatur og stabilisere vann- og elektrolyttbalansen. Dessuten en slik pasientnormal ernæring, anti-inflammatorisk, antibakteriell terapi er nødvendig. Bruk av retinoider i form av salver og orale kapsler øker overlevelsesraten betydelig dersom babyen får diagnosen Harlequin syndrom. Behandling innebærer bruk av legemidler, hvor virkestoffene er isotretinoin og acitretin. Til tross for dette forblir defektene på huden til slutten av dagene. Livskvaliteten hos slike pasienter er betydelig redusert.

behandling av harlekin syndrom
behandling av harlekin syndrom

Hvis syndromet ikke er utt alt, så klarer du deg uten medisiner. Det er nok for foreldre å opprettholde en normal temperatur på barnerommet - rundt +20 grader. Det er nødvendig å venne babyen til klimatiske endringer gradvis: først må han tilpasse seg kulden og først deretter til varmen. Dermed vil du trene det vegetative systemet og veggene til babyens kar. Husk: hvis babyen svetter, må du skifte klær umiddelbart. Slike prosedyrer vil definitivt gi et positivt resultat.

Anbefalt: