Åpenbare fremskritt innen medisin de siste årene har ikke ført til en dramatisk økning i forventet levealder eller eliminering av hjertesykdom. I tillegg, ved overgangen til 1800- og 1900-tallet, beskrev forskere mange nye sykdommer. Årsakene til noen av dem er fortsatt et mysterium, symptomene er uskarpe, og behandlingen er svært vanskelig. Eisenmengers syndrom, oppk alt etter en østerriksk barnelege og kardiolog, kan ikke anses som vanlig. En sjelden patologi fikk en detaljert beskrivelse for rundt 100 år siden. Men selv i dag er det ingen klar forståelse av dens etiologi.
Generell informasjon
Eisenmengers syndrom (noen ganger k alt komplekset) er en svært farlig patologi som påvirker lunge- og hjertesystemet. Hjertesykdom er preget av en kombinert ventrikkelseptumdefekt og hypertensjon. Utviklingen av patologi fører til en økning i trykk og svikt i lungesirkulasjonen. Som et resultat dannes det en shunt som er ansvarlig for å kaste blod fra høyre til venstre, og forstyrre normale hemodynamiske prosesser.
Begrepet Eisenmengers syndrom inkluderer også enhver hjertesykdom karakterisert ved en åpen atrioventrikulær kanal og arteriell kanal, tilstedeværelsen av bare én ventrikkel. Blant pasienter med anomalier i interventrikulær septum, diagnostiseres patologi i 10% av tilfellene. I strukturen av medfødte defekter i hovedmuskelen i kroppen er Eisenmenger-komplekset 3%.
Årsaker til syndromet
Leger kan ikke nevne én enkelt årsak til utviklingen av patologi. Det er imidlertid en rekke etiologiske faktorer som øker sannsynligheten for å få barn med Eisenmenger syndrom:
- Arvelig disposisjon. Genetiske lidelser kan overføres fra foreldre til barn, noe som gjør dem mer sannsynlig å utvikle hjertefeil.
- Miljøfaktorer:
- fosterforgiftning under fosterutvikling;
- langvarig eksponering for elektromagnetisk stråling;
- kroniske infeksjonssykdommer hos en av foreldrene;
- bivirkninger av legemidler og kosttilskudd brukt av en kvinne under graviditet.
De oppførte faktorene er ikke typiske for Eisenmengers syndrom, men teoretisk sett kan de forårsake ulike patologier, inkludert denne.
Hvordan viser sykdommen seg?
Pasienter med Eisenmengers syndrom klager vanligvis ikke over helseproblemer. Derfor er tidlig diagnose ikke alltid mulig. Barnets kropp kobles først sammenkompensasjonsmekanismer, men etter en stund manifesterer sykdommen seg. Interne ressurser blir tynnere, hjertesystemet svikter. Hva er symptomene på Eisenmengers syndrom?
- Økt svakhet, verre etter trening.
- Smerte i venstre side av brystet.
- Økende cyanose i huden på dagtid.
- Spontan besvimelse.
- Anfall av hostende blodig utflod.
Slike symptomer plager ikke alle. Syndromet kan utvikle seg ubemerket i lang tid. Hvis barnelegen som observerer barnet anbefaler en tilleggsundersøkelse på kardiologisk senter, bør du ikke forsømme det.
Håndtering av graviditet ved sykdom
Russiske leger er sikre på at Eisenmengers syndrom og graviditet er uforenlige. Derfor anbefales en kvinne til enhver tid å ta abort. Deres vestlige kolleger tenker annerledes. Etter deres mening er en trygg fødsel avhengig av å følge en rekke regler og anbefalinger.
For det første blir en kvinne vist sykehusinnleggelse under hele svangerskapet. På sykehuset må legene hele tiden overvåke fosterets tilstand og måle trykket i lungekapillærene. Ved første tegn på kortpustethet - oksygenmasker. Fra andre trimester er behandling med koagulanter foreskrevet. Noen dager før forventet fødselsdato anbefales sjokkterapi med glykosider for å opprettholde hjertesystemet. Levering er kun mulig naturlig.
Hvis en kvinnefølger alle resepter fra leger, er sannsynligheten for et positivt utfall for barnet 50-90%. Prognosen for mor er ikke så gunstig. Derfor bør en kvinne, når hun bestemmer seg for å fortsette graviditeten, tenke på de potensielle risikoene.
medisinsk undersøkelse
Effektiv behandling av pasienter med Eisenmengers syndrom kan ikke tenkes uten en spesiell undersøkelse. Det kan bare passeres i spesialiserte klinikker med passende utstyr. Ved mistanke om denne patologien inkluderer undersøkelsesprogrammet vanligvis:
- røntgen thorax (vurdering av endringer i konturene av lungearterien og hjertet);
- angiografi (undersøkelse av blodårer);
- EKG (deteksjon av latente hjertearytmier);
- EchoCG (visualisering av patologiske endringer i ventriklenes vegger);
- hjertekateterisering (vurdering av sykdomsforløpet og skadens art, måling av de numeriske parameterne for hovedmuskelens arbeid).
Differensialdiagnose er obligatorisk for alle pasienter med mistenkt Eisenmengers syndrom. Pentade of Fallot, arteriell stenose, patent ductus arteriosus er en kort liste over patologier som skal utelukkes.
Principles of Therapy
Konservativ behandling av pasienter er mulig, men ikke effektiv nok. På den annen side gir bruk av kirurgisk inngrep ikke alltid positive resultater. Derfor tyr i dag leger i økende grad tilkombinert strategi.
Pasienter med et utt alt klinisk bilde og økt hematokrit får foreskrevet flebotomi. Prosedyren gjentas ikke mer enn tre ganger i året, mens det er nødvendig å kontrollere jernnivået i blodet. Oksygenbehandling og antikoagulantbehandling brukes ekstremt sjelden, snarere valgfritt. Den største ulempen med slike prosedyrer er et stort antall bivirkninger, hvorav den viktigste er hemorragisk diatese. Pasienter får også foreskrevet medisiner. "Epoprostenol" og "Treprostinil" forbedrer hemodynamikken, og "Traklir" reduserer vaskulær motstand.
Kirurgisk inngrep utføres i to versjoner: implantasjon av pacemaker, plastisk kirurgi av MPD-defekten. Med Eisenmengers syndrom kan kirurgi forbedre prognosen for sykdommen betydelig. Hvis de ovennevnte behandlingsmetodene er ineffektive, kan bare en samtidig transplantasjon av lungene og hjertet hjelpe. Transplantasjonsoperasjonen er ekstremt kompleks og krever store økonomiske kostnader. På den annen side eliminerer det ikke risikoen for komplikasjoner. Når det ikke er noen annen løsning, forårsaker ikke det materielle problemet vanskeligheter, en dobbel transplantasjon kan redde en persons liv. Før den utføres, er det nødvendig å gjennomgå en kompleks medisinsk undersøkelse.
Hvordan lever pasienter med Eisenmengers syndrom?
Folk som har måttet håndtere denne hjertesykdommen lever ofte aktive liv. Imidlertid er de tvunget til å stadig besøke en lege ogovervåke helseindikatorer. Slike pasienter bør unngå dehydrering, langvarig eksponering for høyde og infeksjonssykdommer. Det er viktig å gi opp avhengighet og medisiner som kan forårsake blødninger. Hvis pasienten følger legens anvisninger, øker sannsynligheten for å kunne leve et norm alt liv. Ellers kan oksygennivået i blodet falle til kritiske nivåer, noe som vil føre til døden.
