Trombocytopeni: årsaker, symptomer og behandling

2024 Forfatter: Curtis Blomfield | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 21:27

Under påvirkning av ulike ugunstige faktorer bremses prosessen med dannelse av nye blodplater eller ødeleggelseshastigheten av eksisterende. Som et resultat avtar konsentrasjonen av blodplater i blodet betydelig, som er en patologisk tilstand som truer både helsen og livet til pasienten. I dette tilfellet er diagnosen trombocytopeni.

Hva er denne sykdommen?

Det er mange årsaker til patologi, de kan være faktorer av biologisk, fysisk eller kjemisk art.

Mekanismen for utviklingen av sykdommen er implementeringen av følgende prosesser:

1. Sine ned dannelsen av blodplater. Plater dannes i benmargen fra megakaryocytter. Forstyrrelse av prosessen kan oppstå på bakgrunn av utviklingen av en patologi av ondartet natur, strålesyke, alvorlig folsyremangel, arvelige faktorer, samt å ta visse medisiner.
2. Øk hastigheten på ødeleggelse eller forbrukblodplater. Denne mekanismen er den vanligste årsaken til trombocytopeni. Det kan utvikle seg med et norm alt eller til og med økt antall stamceller - megakaryocytter. Det er vanlig å snakke om en sykdom når blodplateødeleggelseshastigheten er høyere enn kompensasjonsevnen til den røde benmargen.
3. Økning i mengden av disse blodcellene i milten. Norm alt inneholder kroppen en tredjedel av alle blodplater. I den store retningen endres indikatoren som regel med en økning i størrelsen på milten. Samtidig med avsetningen av et overflødig antall blodplater, blir de ekskludert fra prosessen med hemostase. De gjenværende dannede elementene fortsetter å delta i sirkulasjonen.

Dermed er det mange årsaker til trombocytopeni. Under påvirkning av hver av dem lanseres en eller annen mekanisme for utvikling av sykdommen.

Reasons

Trombocytopeni hos menn og kvinner kan være både medfødt og ervervet. I det første tilfellet begynner tegnene på sykdommen å vises like etter fødselen av barnet.

Hovedårsakene til trombocytopeni er følgende arvelige patologier:

• Wiskott-Aldrichs syndrom. Dette er en immunsvikttilstand som under utviklingen av blodplater og lymfocytter påvirkes.
• May-Hegglin-anomali. Dette er en sjelden lidelse som forårsaker trombocytopeni av ulik alvorlighetsgrad.
• Bernard-Souliers syndrom. Denne lidelsen er karakterisertikke bare ved en reduksjon i nivået av blodplater i blodet, men også av den gigantiske størrelsen på platene, samt tendensen til plutselig innsettende blødninger.
• Chediak Anomaly - Higashi. Dette er en sykdom assosiert med cellulær dysfunksjon av en generalisert form.
• Fanconi syndrom. Karakterisert av flere defekter i reabsorpsjon av væsker i nyretubuli.

I tillegg anses trombocytopeni som medfødt, årsaken til dette er en isolert lesjon av en megakaryocytt-kim som ligger i benmargen.

Den hyppigst diagnostiserte sykdommen man får i løpet av livet. Det finnes følgende typer trombocytopeni:

1. Avl.
2. Distribusjoner.
3. Forbruk.
4. På grunn av økt frekvens av blodplateødeleggelse.
5. Produktivt.

Hos både menn og kvinner er årsaken til fortynningstrombocytopeni erstatning av alvorlig blodtap med ulike løsninger. Som regel reduseres konsentrasjonen av plater med en fjerdedel av den opprinnelige verdien.

Årsaken til distribusjonell trombocytopeni er økt grad av blodplateavsetning i en forstørret milt. Norm alt blir bare en tredjedel av deres totale masse avsatt. De fleste av platene forblir i den forstørrede milten. I kroppen er ulike reguleringssystemer ansvarlige for å kontrollere det totale antallet blodplater, men de utøver det ikke over konsentrasjonen av disse dannede elementene i blodet. Som et resultat økte prosessenblodplatedannelse.

Altså hos voksne er årsaken til trombocytopeni splenomegali (en forstørret milt). Det kan oppstå på grunn av:

• hemangiomas;
• overdrevent inntak av alkoholholdige drikkevarer;
• sarkoidose;
• tuberkulose i milten;
• lymfomer;
• myeloproliferative patologier;
• Felty syndrom;
• Gaucher sykdom.

Samtidig er alkoholisme årsaken til både trombocytopeni og leukopeni. Mangelen på flere dannede elementer samtidig fører ikke bare til brudd på blodpropp, men også til en betydelig svekkelse av immunsystemet, siden leukocyttenes oppgave er å ødelegge patogener.

Hos voksne er årsaken til forbruk av trombocytopeni utløsning av økt blodplateaktivering i vaskulærsengen. Som et resultat øker frekvensen av blodpropp betydelig. Et naturlig resultat av økt forbruk av blodplater er økt produksjon. I dette tilfellet er det nødvendig å finne ut årsaken til denne tilstanden så snart som mulig. Hvis det ikke elimineres på kort tid, er kompensasjonsevnen til benmargen utarmet. I de fleste tilfeller oppstår patologien på bakgrunn av DIC.

Den vanligste årsaken til trombocytopeni hos voksne og barn er en økning i hastigheten på ødeleggelse av de røde blodplatene. Sykdommen kan enten være immun eller ikke-immun.

I det første tilfellet kan patologien være:

1. Alloimmun. I denne formen er prosessen med økt ødeleggelse av blodplater en konsekvens av blodinkompatibilitet, tilstedeværelsen av antistoffer under transfusjon av fremmede ensartede elementer, eller penetrering av disse stoffene til fosteret fra en kvinne immunisert med et antigen som er fraværende fra henne, men tilstede i barnet. I dette tilfellet kan trombocytopeni være enten neonatal eller posttransfusjon.
2. Transimmun. Oftest diagnostisert hos barn. Årsaken til trombocytopeni er penetrasjon av autoantistoffer fra den vordende mor gjennom morkaken til fosteret.
3. Heteroimmun. I dette tilfellet begynner dannelsen av antistoffer som svar på penetrering av et fremmed antigen i kroppen eller på en endring i strukturen til platene. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg mot bakgrunnen av den vitale aktiviteten til virus eller inntak av visse medisiner (beroligende midler, antibiotika, antibakterielle stoffer, etc.). Hos barn er årsaken til heteroimmun trombocytopeni virusinfeksjoner. Sykdommen forsvinner etter vellykket behandling.
4. Autoimmun. Det oppstår på grunn av dannelsen av antistoffer mot cellene i ens egen kropp. Den viktigste manifestasjonen av patologien er idiopatisk trombocytopenisk purpura.

En ikke-immun sykdom oppstår på grunn av mekanisk skade på platene. Dette skjer vanligvis under operasjonen.

Produktiv trombocytopeni utvikler seg når benmargen ikke er i stand til å produsere dannede elementer i den mengden som kroppen trenger.

I de fleste tilfeller er dettetilstand observert på:

• myelodysplastisk syndrom;
• akutt leukemi;
• sarkom;
• overfølsomhet for visse medisiner;
• stråling og kjemoterapi;
• infeksjonssykdommer;
• overdrevent inntak av alkoholholdige drikkevarer;
• mangler i folsyre og vitamin B12;
• eksponering for skadelige kjemiske forbindelser.

Derfor kan patologi i noen tilfeller vises på grunn av utviklingen av flere mekanismer.

Ofte er det redusert konsentrasjon av dannede elementer under svangerskapet. Årsakene til trombocytopeni under fødsel er følgende sykdommer og tilstander:

• Hormonell restrukturering. På grunn av endringene reduseres livssyklusen til blodplater, prosessen med destruksjon starter tidligere enn de foreskrevne 7 dagene.
• Ujevn fordeling av tallerkener. I noen områder av sirkulasjonssystemet er deres mangel notert, i andre - et overskudd. Samtidig forblir indikatoren for totalmassen normal.
• Den raske økningen i blodvolum. For gravide kvinner er denne prosessen fysiologisk, mot bakgrunnen er antallet blodplater kraftig redusert.
• Smittsomme sykdommer. Samtidig med manifestasjonen av standardsymptomer, merker legen en endring i blodtellingen.
• Feil kosthold. Et ubalansert kosthold fører til mangel på vitamin B12 og folsyre, som er en av hovedårsakene til trombocytopeni hos gravide kvinner.
• Allergiskreaksjoner.
• Kroppens rus. Oppstår på grunn av medisinering. Det er viktig for gravide å være klar over at alle legemidler påvirker blodplatenivået til en viss grad.
• HIV. Sykdommen utvikler seg på bakgrunn av en betydelig svekkelse av kroppens forsvar.
• Blødning. Som regel oppstår de på grunn av spontanabort og morkakeavbrudd.
• Preeklampsi og eclampsia.
• Patologier i nyrene.

Under fødselen av et barn er det viktig å eliminere årsaken i tide. Behandling av trombocytopeni hos gravide kvinner og deres videre overvåking utføres av en hematolog. Samtidig bør blodplatenivåene overvåkes gjennom hele svangerskapsperioden.

I tillegg er sykdommen ofte diagnostisert hos folks favoritt kjæledyr (både katter og hunder). Årsakene til trombocytopeni i dem er: medisiner, neoplasmer, infeksjonssykdommer, nedsatt immunitet. Kjæledyrsbehandling må overlates til en veterinær.

I de fleste tilfeller har en person ingenting å bekymre seg for. Det er verdt å ta alle nødvendige tiltak hvis et kjæledyr har en sykdom av smittsom natur. For eksempel toksoplasmose, som er spesielt farlig for gravide.

Alvorlighetsgrader

Trombocytopeni kan være en uavhengig patologi, og tjene som et tegn på enhver sykdom. Den behandlende legen trenger uansett informasjon om innholdet av blodplater i det flytende bindevevet. Basert på dissedata, kan han bedømme alvorlighetsgraden av sykdommen.

Trombocytopeni kan være:

1. Moderat.
2. Sharp.
3. Uttrykt.

Følgelig, i det første tilfellet, synker konsentrasjonen av plater litt, i det siste - til kritiske verdier.

Symptomer

I noen tilfeller er sykdomsforløpet ikke ledsaget av noen alarmerende tegn. Du bør konsultere en hematolog hvis du opplever følgende symptomer:

• Hudblødninger er utt alt selv om det ble mottatt mindre blåmerker.
• Lite rødt utslett, mest på beina.
• Konsekvensen av selv minimal mekanisk påvirkning på slimhinnene er blødninger.
• Tung menstruasjon hos kvinner.
• Hyppige blødninger fra nese og ører.
• Tilstedeværelse av flytende bindevev i urin og avføring.
• Etter å ha mottatt mindre skader, ledsaget av et brudd på hudens integritet, er det ekstremt vanskelig å stoppe blødningen.
• Økt tannkjøttfølsomhet. Blødning oppstår når du pusser tenner og spiser fast føde.

På det tidligste stadiet føler en person som regel ingen endringer i kroppen. I de fleste tilfeller oppdages sykdommen under en undersøkelse foreskrevet for diagnostisering av en annen patologi. En sykdom av moderat alvorlighetsgrad er preget av moderat alvorlige symptomer. På dette stadiet vises hemoragiske utslett oftest. Den siste fasen derblodplatenivået synker til kritiske verdier, er den farligste. I slike tilfeller kan blødninger oppstå i alle deler av menneskekroppen.

Diagnose

Uavhengig av årsakene til trombocytopeni er det en hematolog som er ansvarlig for behandling og oppfølging av pasienten. Under avtalen foretar legen en innledende diagnose, inkludert avhør av personen og palpasjon, som bekrefter eller utelukker at milten øker i størrelse.

For en nøyaktig diagnose foreskriver en hematolog en fullstendig blodtelling, samt en studie av flytende bindevev for koagulering og for tilstedeværelse av antistoffer mot blodplater. Basert på resultatene kan legen anbefale en liten mengde benmarg for analyse. Ved hjelp av denne studien har en spesialist mulighet til å vurdere tilstanden til den hematopoietiske prosessen, samt å oppdage kvantitative og kvalitative endringer i cellene som er involvert i den.

For å bestemme størrelsen på milten og oppdage patologiske forandringer i andre organer, er det nødvendig å gjennomgå en ultralyd eller MR. Basert på de oppnådde resultatene kan legen fastslå årsaken til trombocytopeni og foreskrive behandling i samsvar med de individuelle egenskapene til pasientens helse.

Medikamentell behandling

For tiden finnes det flere effektive ordninger som gjør det mulig å forbedre sykdomsforløpet eller bli kvitt det helt.

Avhengig avforårsaker behandling av trombocytopeni hos voksne kan utføres med følgende legemidler og stoffer:

• Glukokortikosteroidhormoner. Oppgaven til disse midlene er å ødelegge interaksjonen mellom blodplater og antistoffer mot dem. På bakgrunn av deres inntak bremses ødeleggelsen av blodplater. I tillegg avtar hastigheten på den samme prosessen i milten, på grunn av hvilken konsentrasjonen av blodplater i det flytende bindevevet øker. I de fleste tilfeller foreskriver leger Prednisolon eller Methylprednisolone. Doseringen av stoffet beregnes individuelt. Behandlingsforløpet er fra 1 til 4 måneder. Eksperter bedømmer effektiviteten av slik terapi etter at den er fullført. Hvis behandling med glukokortikosteroider ikke påvirket sykdomsforløpet, foreskrives ikke legemidler med denne virkningen i fremtiden.
• Ikke-hormonelle immundempende midler. På bakgrunn av å ta disse medikamentene avtar produksjonen av antistoffer mot egne blodplater. En naturlig konsekvens er en nedgang i ødeleggelsen av blodplater og en økning i varigheten av deres livssyklus. Som regel er følgende midler foreskrevet for behandling av patologi: Azathioprin, Vincristine, Cyclophosphamid. Behandlingsforløpet er flere uker. Samtidig blir det jevnlig tatt en blodprøve for kontroll.
• Betyr, hvis virkestoff er danazol. Foreløpig er virkningsmekanismen til slike legemidler ikke fullstendig studert, men det er bevist at ved langvarig bruk av dem øker nivået av blodplater i blodet betydelig. Disse medisinene er mest effektivevis i behandlingen av personer over 45.
• Immunoglobulin. Stoffet reduserer aktiviteten til antistoffer mot egne blodplater. For øyeblikket er dette den mest effektive metoden for behandling av autoimmun patologi. I tillegg administreres immunglobulinpreparater intravenøst i nærvær av alvorlig hemorragisk syndrom. Dette skyldes at stoffet øker antall blodplater i blodet på kortest mulig tid, men denne effekten er kortvarig.
• Interferon. Dette stoffet bekjemper ikke bare virus, men reduserer også produksjonen av antistoffer mot sine egne blodplater. Denne behandlingsmetoden er tilrådelig å foreskrive med ineffektivitet av glukokortikosteroidmedisiner.

I tillegg til ovennevnte gjennomføres symptomatisk behandling. For eksempel, ved blødning, foreskrives aminokapronsyre, for økt dannelse av blodpropp på sårstedet, stoffet "Etamzilat".

Ved utarbeidelse av et behandlingsregime for trombocytopeni hos barn, tas det sist i betraktning årsakene til sykdommen. Medisiner er kun foreskrevet i nærvær av utt alte symptomer. Denne taktikken forklares av det faktum at hos barn normaliseres nivået av blodplater oftest uten inngrep. I mangel av positiv dynamikk foreskrives vanligvis glukokortikosteroider og cytostatika.

Invasive prosedyrer og splenektomi

I noen tilfeller, for å normalisere nivået av blodplater, brukes plasmaferese. Essensen av metoden erfølgende: et kateter med et rør er installert for pasienten, gjennom hvilket den nødvendige mengden biomateriale tas. Deretter plasseres en engangsbeholder med blod i en sentrifuge, hvor separasjonen av plasma og dannede elementer finner sted uten å krenke cellenes integritet. Samtidig fjernes antistoffer mot deres egne plater fra det flytende bindevevet. Etter at denne prosessen er fullført, returneres det rensede blodet til blodstrømmen, og det separerte plasmaet erstattes med fersk frossen.

Plasmaferese er en prosedyre som er mye brukt for å behandle trombocytopeni også hos barn. Årsakene til sykdommen kan være ganske alvorlige, men med dens hjelp er det i de fleste tilfeller mulig å oppnå positiv dynamikk. Oftest brukes metoden samtidig med inntak av glukokortikosteroider.

En annen måte er transfusjon av donorblodplatemasse. Denne metoden brukes bare i nærvær av vitale indikasjoner. I dette tilfellet er det ønskelig at blodplater tas fra pasientens nærmeste familie.

Når medisiner og invasive prosedyrer er ineffektive, blir både barn og voksne vist splenektomi. Dette er en operasjon som involverer fjerning av milten.

Indikasjoner på implementeringen er også:

• Forlenget sykdomsforløp (mer enn 12 måneder), tilstedeværelse av mer enn 2 episoder med forverring etter et hormonbehandlingsforløp.
• Manglende evne til å ta glukokortikosteroider (kontraindikasjoner, alvorlige bivirkninger).
• Etter å ha fullført et kurs med hormonbehandling, oppstår tilbakefall av patologi.
• Alvorlig trombocytopeni, når pasienten har et utt alt hemorragisk syndrom og ulike typer blødninger (inkludert i hjernen).

Etter en splenektomi bremses prosessen med blodplateødeleggelse betydelig, og varigheten av deres livssyklus øker. Det naturlige resultatet er en økning i nivået av blodplater i det flytende bindevevet. Dermed kan kirurgi for å fjerne milten redde pasienter som er innlagt på sykehus med livstruende blødninger. I nødstilfeller kan en splenektomi også utføres under graviditet.

Diett

Dietten til en person med trombocytopeni bør balanseres. Det er ingen strenge kostholdsanbefalinger, men det er viktig å unngå mat som er sterke allergener fra menyen.

For å forbedre blodpropp, kan du i tillegg drikke urteavkok. Følgende planter er egnet for dette formålet: kamille, peppermynte, hyrdeveske, brennesle. Avkok kan være enten enkelt- eller flerkomponent. På bakgrunn av deres inntak forbedres blodkoagulasjonen, og vaskulær permeabilitet reduseres også.

Før du bruker avkok, anbefales det å konsultere legen din og utelukke tilstedeværelsen av allergi mot en bestemt plante.

Hvis ubehandlet?

Ignorering av trombocytopeni kan føre til både ytre og indre blødninger. Pårettidig levering av medisinsk behandling til pasienten kan reddes. Den farligste er hjerneblødning på grunn av den høye prosentandelen dødsfall.

Disse forholdene utgjør en trussel mot livet til det ufødte barnet. Under graviditet kan blødning forekomme, hvor for tidlig fødsel noen ganger er indisert. I tillegg kan autoimmun trombocytopeni overføres til barnet.

Når det gjelder små barn, bør de regelmessig undersøkes av hematolog og barnelege. Om nødvendig får de foreskrevet behandling, som også kan beskytte mot negative konsekvenser.

Avslutningsvis

Trombocytopeni er en patologi forårsaket av en betydelig reduksjon i nivået av blodplater i flytende bindevev. Pasienter med lignende diagnose bør testes regelmessig og følge alle instruksjonene til hematologen. Den behandlende legen må på sin side gi informasjon om årsakene til trombocytopeni, hva slags sykdom det er og hvor farlig det er for en person. Pasienten må forstå at bare rettidig behandling vil bidra til å redde ham fra alvorlige konsekvenser.