Paroksysmal myoplegi er en nevromuskulær sykdom karakterisert ved en plutselig økning i smerte lokalisert i skjelettmuskulaturen. Sykdommen er svært alvorlig og forårsaker immobilitet.
Hva er årsaken til utseendet hans? Er det noen forutsetninger? Hvilke symptomer kan betraktes som alarmerende? Hvordan utføres diagnose og behandling? Disse og mange andre spørsmål må nå besvares.
Litt av historien
Den aktuelle patologien ble først beskrevet i 1874. Etter 6 år dukket det opp en detaljert beskrivelse av denne sykdommen. I. V. Shakhnovich og K. Westphal bestemte patologiens arvelige natur. Forresten, på den tiden ble sykdommen oppk alt etter dem. På 1800-tallet ble myoplegia k alt Westphal-Shakhnovich sykdom.
Tiden gikk, forskningen fortsatte. I 1956 studerte J. Gamstorp den hyperkalemiske formen av sykdommen (den vil bli diskutert i detalj senere). Dette var medisinsk fremskritt. Selvfølgelig fikk sykdommen navnet "Gamsthorpes sykdom".
Bare 5 år senere gjorde forskerne Poskanzer og Kerr en oppdagelse – de identifiserte en tredje form for sykdommen. Dette er en normokalemisk form, som er ekstremt sjelden. Så få tilfeller er kjent for medisin at behandlingstaktikk forblir uutviklet til dags dato. Det var bare mulig å bevise at Diakarb (karbonsyreanhydrasehemmer) kan hjelpe til med å takle et angrep
Eksperter klarte også å finne ut at myoplegi i noen tilfeller er sekundær, symptomatisk. Det kan oppstå som en konsekvens av slike patologier:
- Svulster i binyrene.
- Pyelonefritt.
- Tyrotoksikose.
- Byreinsuffisiens.
- Syddommer i mage-tarmkanalen, ledsaget av oppkast og diaré.
- Hyperaldosteronisme.
- Malabsorpsjonssyndrom.
Det er også bevist at lammelser kan begynne å vises hos personer som tidligere har hatt bariumforgiftning, samt hos de som har misbrukt avføringsmidler og vanndrivende midler.
Patogenese
I dag er mekanismen for utvikling av paroksysmal myoplegi fortsatt gjenstand for studier av fysiologer, biokjemikere og leger over hele verden.
Tidligere ble det antatt at denne patologien oppstår på grunn av økt utskillelse av aldosteron. Versjonen virket plausibel, siden terapi med antagonister ga et positivt resultat. Senere ble det imidlertid bevist at alle endringer i konsentrasjonen av dette hormonet er sekundære.
Det er spekulasjoner angående genetiskedeterministisk brudd på permeabiliteten til membraner av cellemembraner og myofibriller i tverrstripet muskelvev. Av denne grunn akkumuleres det angivelig vann- og natriumioner i vakuolen, og på grunn av en endring i balansen blokkeres nevromuskulær overføring.
Hvis dette er årsaken, kan patologien betraktes som lik Thomsens myotoni. Så langt er antakelsene angående dysfunksjonen til cellemembrankanaler de mest logiske og vitenskapelig forsvarlige.
Hypokalemisk myoplegi
Litt oppmerksomhet bør vies til klassifiseringen. Hypokalemisk paroksysmal myoplegi er den vanligste formen for sykdommen. Det er en autosomal dominant arvelig lidelse preget av ufullstendig genpenetrans.
Risikogruppen omfatter personer i alderen 10 til 18 år. Patologi er mye mindre vanlig hos personer over 30 år, og oftere hos menn enn hos kvinner.
Verken objektive eller subjektive tegn på hypokalemisk paroksysmal myoplegi er bestemt. Men følgende faktorer kan provosere et angrep:
- overspising.
- Alkoholmisbruk.
- Fysisk økning.
- Spiser mye s alt eller karbohydrater.
Kvinner får ofte anfall den første dagen av mensen. Eller 1–2 dager før den starter.
Beslag
Paroksysmen av hypokalemisk type kan gjøre seg gjeldende om morgenen eller om natten. Ved oppvåkning innser en person at han er lammet. Nakke, lemmer, muskler - alt er begrenset. Hvis entilfellet er alvorlig, lammelsen kan til og med påvirke ansikts- eller åndedrettsmusklene.
Andre manifestasjoner inkluderer følgende symptomer:
- Sharp muskel hypotensjon.
- Tap av senereflekser.
- Hyperemi i ansiktet.
- Takykardi.
- Lett pust.
- polydipsi.
Det er viktig å merke seg at angrepet også er ledsaget av forstyrrelser i det kardiovaskulære systemet. EKG-avlesninger endres, systoliske bilyd vises. Men bevisstheten vedvarer.
Et angrep kan vare fra én time til 1-2 dager. Men slike tilfeller er sjeldne. Som oftest går det over i løpet av 2-4 timer. På slutten er det en langsom økning i muskelstyrken, som begynner med de distale ekstremiteter.
Det er mulig å raskt gjenopprette tapte funksjoner dersom pasienten bidrar til dette med sine aktive bevegelser.
Hvor hyppige er anfall? I alvorlige tilfeller forekommer de daglig. Dette provoserer utseendet til kronisk muskelsvakhet. Dette fenomenet fører ofte til underernæring.
Hyperkalemisk myoplegi
Dette skjemaet er mye sjeldnere enn det ovenfor. Paroksysmal myoplegi av denne typen er preget av autosomal dominant arv (høy penetrans). Interessant nok gikk ikke denne patologien i familier på fire generasjoner i noen tilfeller.
Sykdommen rammer både menn og kvinner like hyppig. Men denne paroksysmale myoplegien hos barn er mest vanlig, den påvirker praktisk t alt ikke voksne. Babyer er i faresonenunder 10 år.
Provoserer et anfall av sult eller hvile etter langvarig fysisk anstrengelse. Først oppstår parestesier i ansiktsregionen, deretter oppstår de i lemmene. Svakhet sprer seg til de distale bena og armene, og deretter til andre muskelgrupper. Parallelt er det sene-arefleksi og hypotensjon. Symptomene er som følger:
- Økt hjerterytme.
- Ulidelig tørst.
- Hypertensjon.
- Riktig svette.
- Autonome lidelser.
Som regel varer ikke et slikt angrep mer enn to timer. Det er svært viktig å gi bistand i tide, fordi på grunn av det som skjedde, kan en person være fullstendig immobilisert (dette kalles plegia).
Normokalemic myoplegia
Dette er en ekstremt sjelden patologi. Antall tilfeller beskrevet i litteraturen kan telles på fingrene. Paroksysmal myoplegi av denne typen har en arvelig autosomal dominant natur.
Hun har alvorlige symptomer. Sykdommen kan manifestere seg som moderat svakhet eller fullstendig lammelse som påvirker ansiktsmusklene. Hypertrofi er mulig, ledsaget av dannelsen av en atletisk kroppsbygning. Paroksysmal myoplegi forekommer hos barn, oppstår i løpet av de første 10 leveårene.
Utløses som regel av intens fysisk aktivitet eller hypotermi. Det kan også oppstå på grunn av for mye søvn. Manifestert av en langsom økning i svakhet. Disse følelsene går enda langsommere.
Denne formen for sykdommen utmerker seg også ved varigheten. Angrepet kan gå over enten i løpet av 1-2 dager, eller i løpet av noen uker.
Diagnose
Hun byr ikke på noen spesielle vanskeligheter. Diagnose av paroksysmal myoplegi krever ikke engang spesifikke tiltak. Sykdommen viser seg som et typisk anfallsforløp og fravær av nevrologiske lidelser i perioder med "ro". Dessuten er det alltid en familiehistorie.
Det er imidlertid noen ganger vanskeligheter med å stille en diagnose. De oppstår med den første tilsynekomsten av en paroksysme, den abortive naturen til angrepene, eller i et sporadisk tilfelle.
Diagnosen bekreftes av en genetiker. Det krever også konsultasjoner med en endokrinolog og en nevrolog.
Med jevne mellomrom må du donere blod for biokjemisk analyse. I periodene mellom angrepene oppdages ikke avvik, men med paroksysmer observeres et redusert serumkaliumnivå - opptil 2 mEq / l og enda lavere. Det er også en nedgang i mengden fosfor, en økning i sukker.
Men dette er med den hyperkalemiske formen av paroksysmal myoplegi (ICD-10-kode - E87.5). Ved hypokalemi registreres lavt sukkernivå og økt kaliuminnhold.
Noen ganger utføres elektromyografi. Den lar deg i alle former oppdage fravær av bioelektrisk aktivitet.
Det er også mulig å introdusere en løsning av kaliumklorid til en person. Hvis etter 20-40 minutter begynner paroksysme å utvikle seg, har pasienten en hyperkalemisk form av sykdommen. Selvfølgelig administreres løsningen for diagnostiske formål.
Med hyppige angrepkan gjøre en muskelbiopsi. Det hjelper ofte å identifisere den vakuolære formen for patologi.
Hvorfor trenger vi diagnostiske tiltak for paroksysmal myoplegi, hvis symptomer allerede indikerer tilstedeværelsen? For å skille sykdommen fra hysteri, myopati, Conns sykdom, Landrys lammelse, samt fra spinal sirkulasjonsforstyrrelser.
terapi for hypokalemisk sykdom
Vi bør også snakke om behandling av paroksysmal myoplegi. Terapi utføres forskjellig, mye avhenger av sykdommens form.
Hvis for eksempel sykdommen har en hypokalemisk form, elimineres angrepet ved å ta en 10% løsning av kaliumklorid. Du må bruke den hver time. Injeksjoner av magnesium- og kaliumaspartatløsning anbefales.
Når en persons anfall ikke forstyrres, må han ta det vanndrivende middelet Spironolakton. Men med stor forsiktighet. Hos kvinner kan det forårsake hirsutisme, som ofte forstyrrer menstruasjonssyklusen. Menn lider ofte av gynekomasti og impotens. Derfor blir "Acetazolamid" et alternativ. Mange eksperter anser Triamteren for å være effektiv også.
Diett
Det er ekstremt viktig å holde seg til riktig ernæring. Hvis en hypokalemisk type paroksysmal myoplegi er diagnostisert, er det nødvendig å redusere mengden karbohydrater og s alt som forbrukes. Det er bedre å nekte det siste helt.
Det er også nødvendig å berike kostholdet med matvarer som inneholder tilstrekkelige mengder kalium. Til "rekordholderne"Innholdet i denne varen inkluderer:
- Poteter.
- Tørkede tomater.
- Beans.
- Tørkede aprikoser.
- svisker.
- Avocado.
- Laks.
- Spinat.
- gresskar.
- appelsiner.
Te, soya, kakao, hvetekli, nøtter, frø, vill hvitløk og hvitløk, bladgrønnsaker, bananer, sopp og meieriprodukter inneholder også mye kalium.
Lifestyle
Siden vi snakker om symptomene og behandlingen av paroksysmal myoplegi av hypokalemisk type, må vi ta hensyn til dette emnet.
I tillegg til kosthold er det viktig å følge en viss livsstil. Det er nødvendig å utelukke tung fysisk anstrengelse og eventuell overspenning. Men et langt opphold i hvile er også kontraindisert. Det er viktig å inngå et kompromiss. Du kan foreta periodiske turer til bassenget eller kveldsturer i frisk luft inn i din diett.
Det er også viktig å unngå overoppheting og hypotermi. Temperaturen skal være behagelig.
Hyperkalemisk sykdomsterapi
Anfallene av denne sykdommen lindres ved injeksjon av en 40 % glukoseløsning med insulin eller kalsiumklorid (10 %).
Noen ganger er det et godt resultat etter inhalering av "Salbutamol". Det antas at denne metoden ikke bare stopper anfall, men også forhindrer dem.
I remisjonsperioder bør pasienten ta Acetazolamid eller Hydrochlorothiazide.
Diett
Ved hyperkalemisk paroksysmal myoplegi, hvis årsaker og symptomer ble oppført tidligere, er det nødvendig å begrense bruken av all mat som er beriket med kalium. Anrikning av kostholdet med karbohydrater og s alt anbefales sterkt. Generelt er bestemmelsene helt motsatte av dietten som er angitt for hypokalemisk sykdom.
Du bør ikke i noe tilfelle tillate sultfølelsen å dukke opp, siden det er nettopp dette som provoserer anfall. Derfor er det viktig å gå over til fraksjonert ernæring, spis minst en gang med noen timers mellomrom. Du kan ikke overspise, du trenger bare å opprettholde en full tilstand.
Værvarsel
Det kan ikke nektes for at den aktuelle sykdommen forringer livskvaliteten og forårsaker problemer for pasienten. Men generelt er prognosen gunstig. Dødstilfeller på tidspunktet for anfall er ekstremt sjeldne. I tillegg kan du raskt stoppe dem ved å følge terapeutiske anbefalinger og lede den riktige livsstilen.
Og selvfølgelig er behandlingen av symptomatisk periodisk lammelse viktig. Det involverer behandling av den underliggende patologien, samt gjenoppretting av elektrolyttbalansen.
