Antifosfolipidsyndrom (APS) er en autoimmun sykdom. Den er basert på dannelsen av antistoffer mot fosfolipider, som er hovedkomponentene i cellemembraner. En slik sykdom manifesteres av problemer med blodårer, hjertet, andre organer, samt med graviditet.
I artikkelen vil vi vurdere årsaker, symptomer, metoder for å diagnostisere antifosfolipidsyndrom. Kliniske retningslinjer for behandling av APS gjennomgikk offentlig vurdering og ble godkjent i desember 2013. Retningslinjene gir også en detaljert beskrivelse av hva som er antifosfolipidsyndrom. Informasjonen i dette dokumentet er en praktisk veiledning for helsepersonell som arbeider med pasienter diagnostisert med APS.
Generell informasjon
APS kan kalles et symptomkompleks, inkludert tilbakevendende arteriell og venøs trombose, samt obstetrisk patologi. Det finnes to typer sykdom:
- Primært antifosfolipidsyndrom.
- Sekundær API.
Primær diagnostiseres når pasienten ikke har vist andre sykdommer unntatt APS på 5 år.
Sekundær er en patologi som har utviklet seg på bakgrunn av en annen patologi (lupus erythematosus, sklerodermi, revmatoid artritt og andre).
I den første varianten har pasienten ingen erytem i ansiktet, hudutslett, stomatitt, betennelse i bukhinnen, Raynauds syndrom, og det er ingen antinukleær faktor, antistoffer mot naturlig DNA og antistoffer mot Sm-antigen i blodprøven.
Diagnose av sykdom
Antifosfolipidsyndrom diagnostiseres når folk har minst ett klinisk og laboratoriekriterium for dets manifestasjon. Hvis det bare er kliniske kriterier, og det ikke er noen laboratorieparametere, blir ikke diagnosen av denne sykdommen stilt. Diagnosen APS stilles heller ikke i nærvær av kun laboratoriekriterier. Diagnosen APS er utelukket hvis en person har antifosfolipidantistoffer i blodet i mer enn fem år på rad, men det er ingen kliniske symptomer.
Diagnose av antifosfolipidsyndrom har sine egne nyanser.
Gitt at for å bestemme laboratorieparametrene til APS, er det nødvendig å undersøke konsentrasjonen av antifosfolipid-antistoffer i blodet minst to ganger, det er umulig å stille en nøyaktig diagnose innen en enkelt undersøkelse. Først når de relevante testene er bestått to ganger, kan laboratoriekriterier evalueres.
Et positivt testresultat vil kun vurderes hvis mengden antistoffer mot fosfolipider i en blodprøve for antifosfolipidsyndrom økes to ganger på rad. I tilfelle det bare en gang ble observert antifosfolipidantistoffer i økt mengde, og ved ny undersøkelse var de normale, anses dette som et negativt kriterium og tjener ikke som et tegn på denne sykdommen. Diagnosen antifosfolipidsyndrom bør utføres av en høyt kvalifisert spesialist.
Faktum er at en midlertidig økning av antifosfolipid-antistoffer i blodet kan forekomme svært ofte. Faktisk er det fikset etter hver smittsom sykdom, selv på bakgrunn av banale otolaryngologiske plager. Denne midlertidige økningen i antistoffnivåer krever ikke behandling og går over av seg selv i løpet av bare noen få uker.
Når diagnosen av dette syndromet bekreftes eller tilbakevises, bør den ikke umiddelbart anses som endelig, siden nivået kan variere avhengig av en rekke årsaker, for eksempel nylig forkjølelse eller stress.
Differensiering fra andre sykdommer
Antifosfolipidsyndrom i henhold til ICD 10 har kode D 68.6. Den tiende revisjonen ble holdt i 1989 i Genève. Hans innovasjon var bruken av både tall og bokstaver i sykdomskoder. Før dette hadde antifosfolipidsyndromet i henhold til ICD 9 kode 289.81 i klassen "Sykdommer i blodet og hematopoietiske organer". APS kan ofte forveksles med andre patologier. Dermed må sykdommen kunne skilles frafølgende sykdommer med lignende kliniske symptomer:
- Pasienten har ervervet eller genetisk trombofili.
- Tilstedeværelse av fibrinolysedefekter.
- Utvikling av ondartede svulster av absolutt hvilken som helst lokalisering.
- Tilstedeværelse av aterosklerose eller emboli.
- Utvikling av hjerteinfarkt med trombose i hjerteventriklene.
- Utvikling av trykkfallssyke.
- Pasienten har trombotisk trombocytopenisk purpura eller hemolytisk uremisk syndrom.
Hvilke tester bør gjøres for å diagnostisere APS
Som en del av diagnosen av en sykdom som antifosfolipidsyndrom, er det nødvendig å donere blod fra en blodåre. Dette gjøres på tom mage om morgenen. Samtidig bør en person ikke være forkjølet.
I tilfelle pasienten føler seg uvel, er det umulig å ta en analyse for antifosfolipidsyndrom. Det er påkrevd å vente til tilstanden er helt normal, og først etter det gjøres de nødvendige testene.
Umiddelbart før du tar disse testene er det ikke nødvendig å følge noen spesiell diett, men det er veldig viktig å begrense alkohol, røyking og inntak av søppelmat. Tester kan tas absolutt på hvilken som helst dag med menstruasjon, hvis det gjelder en kvinne. Så, som en del av diagnosen antifosfolipidsyndrom, er det nødvendig å utføre følgende studier:
- Antistoffer mot fosfolipider som "IgG" og "IgM".
- Antistoff mot kardiolipintypen "IgG" og "IgM".
- Antistoffer mot glykoprotein type "IgG" og"IgM".
- Forskning på lupus antikoagulant. Det anses som optim alt å bestemme denne parameteren i laboratoriet ved å bruke Russell-testen med huggormgift.
- Fullstendig blodtelling med antall blodplater.
- Utfører et koagulogram.
De angitte analysene er ganske tilstrekkelige for å stille eller tilbakevise den tilsvarende diagnosen. Etter anbefaling fra en lege kan du ta andre tilleggstester for indikatorer som karakteriserer tilstanden til blodkoagulasjonssystemet. For eksempel kan du i tillegg ta en D-dimer, tromboelastogram og så videre. Slike tilleggstester vil imidlertid ikke tillate å avklare diagnosen, men på grunnlag av dem vil det være mulig å mest nøyaktig vurdere risikoen for trombose og koagulasjonssystemet som helhet.
Antifosfolipidsyndrom og graviditet
Hos kvinner kan APS forårsake spontanabort (hvis mensen er kort) eller for tidlig fødsel.
Sykdommen kan føre til utviklingsforsinkelse eller fosterdød. Avbrudd av svangerskapet skjer oftest i 2. og 3. trimester. Hvis det ikke er noen terapi, vil et så trist utfall være hos 90-95% av pasientene. Med riktig behandling i tide er ugunstig utvikling av graviditeten sannsynlig i 30 % av tilfellene.
Alternativer for graviditetspatologi:
- Død av et sunt foster uten noen åpenbar grunn.
- Pre-eklampsi, eclampsia eller placenta insuffisiens før 34 uker.
- Spontane aborter opptil 10 uker, uten kromosomavvik hos foreldrene, samt hormonelle eller anatomiskekjønnslidelser hos mor.
Antifosfolipidsyndrom kan føre til normal graviditet.
Kliniske manifestasjoner kan være fraværende. I slike tilfeller oppdages sykdommen bare når du utfører laboratorietester. Acetylsalisylsyre opp til 100 mg per dag er foreskrevet som behandling, men fordelen med slik terapi er ikke definitivt fastslått.
Asymptomatisk antifosfolipidsyndrom behandles med hydroksyklorokin. Spesielt ofte er det foreskrevet for samtidige bindevevssykdommer, for eksempel systemisk lupus erythematosus. Hvis det er fare for trombose, foreskrives "Heparin" i en profylaktisk dose.
Deretter vil vi finne ut hvordan denne patologien for øyeblikket behandles.
Behandling
For øyeblikket er dessverre behandling av antifosfolipidsyndrom en svært vanskelig oppgave, siden det i dag fortsatt ikke finnes nøyaktige og pålitelige data om mekanismen og årsaken til denne patologien.
Terapi er for tiden rettet mot eliminering og forebygging av trombose. Dermed er behandlingen i hovedsak symptomatisk og tillater ikke å oppnå en absolutt kur for denne sykdommen. Dette betyr at slik terapi utføres for livet, da det gjør det mulig å minimere risikoen for trombose, men samtidig ikke eliminere sykdommen. Det vil si at det viser seg at i henhold til medisintilstanden og kunnskapen om vitenskap i dag, må pasienter eliminere symptomene på APS for livet. I terapi for dettesykdommer, skilles to hovedretninger, som er lindring av allerede boltrende trombose, samt forebygging av gjentatte episoder med trombose.
Gir akuttbehandling
På bakgrunn av katastrof alt antifosfolipidsyndrom gjennomføres akuttbehandling for pasienter, som gjennomføres på intensivavdelingen. For å gjøre dette, bruk alle tilgjengelige metoder for betennelsesdempende og intensivbehandling, for eksempel:
- Antibakteriell terapi som eliminerer infeksjonsfokus.
- Bruken av "Heparin". I tillegg brukes slike lavmolekylære legemidler som Fraxiparin sammen med Fragmin og Clexane. Disse medisinene bidrar til å redusere blodpropp.
- Behandling med glukokortikoider i form av "Prednisolon", "Dexamethason" og så videre. Disse medisinene lar deg stoppe systemiske inflammatoriske prosesser.
- Samtidig bruk av glukokortikoider med "Cyclofosfamid" for lindring av alvorlige systemiske inflammatoriske prosesser.
- Intravenøs injeksjon av immunglobulin på bakgrunn av trombocytopeni. Et slikt tiltak er hensiktsmessig i nærvær av et lavt antall blodplater i blodet.
- I tilfelle ingen effekt fra bruk av glukokortikoider, immunglobulin og heparin, introduseres eksperimentelle genmanipulerte legemidler som Rituximab og Eculizumab.
- Plasmaferese utføres kun med en ekstremt høy titer av antifosfolipidantistoffer.
Noen studier har bevist effektiviteten til fibrinolysin sammen med Urokinase, Alteplase og"Antisreplaza" som en del av lindring av den katastrofale formen av syndromet. Men jeg må si at disse medisinene ikke foreskrives konstant, siden bruken er forbundet med høy risiko for blødning.
Medikamentell behandling av trombose
Som en del av forebygging av trombose, må personer som lider av dette syndromet ta livslange medisiner som reduserer blodpropp. Direkte valg av legemidler bestemmer funksjonene i det kliniske forløpet av denne sykdommen. Til dags dato anbefales leger å følge følgende taktikk under forebygging av trombose hos pasienter som lider av antifosfolipidsyndrom:
- Når APS med antistoffer mot fosfolipider, som det ikke er kliniske episoder med trombose mot, kan du begrense deg til acetylsalisylsyre i lave doser på 75 milligram per dag. "Aspirin" i dette tilfellet tas for livet eller til en endring i behandlingstaktikk. I tilfelle dette syndromet er sekundært (det oppstår for eksempel på bakgrunn av lupus erythematosus), anbefales pasienter å bruke hydroksyklorokin samtidig med aspirin.
- Warfarin anbefales for APS med episoder med venøs trombose. I tillegg til Warfarin kan de foreskrive Hydroxychloroquine.
- Ved syndrom av antifosfolipidantistoffer med episoder med arteriell trombose, anbefales det også å bruke Warfarin og Hydroxychloroquine. Og i tillegg til "Warfarin" og "Hydroxychloroquine", i tilfelle høy risiko for trombose, foreskriver de ogsåAspirin i lav dose.
Tilleggsmedisiner for behandling
I tillegg til alle de ovennevnte regimene, kan visse legemidler foreskrives for å korrigere eksisterende lidelser. For eksempel, på bakgrunn av moderat trombocytopeni, brukes lave doser av glukokortikoider - Metipred, Dexamethason, Prednisolon, og så videre. I nærvær av klinisk signifikant trombocytopeni brukes glukokortikoider, samt Rituximab. "Immunoglobulin" kan også brukes.
I tilfelle behandlingen ikke tillater å øke blodplater i blodet, utføres kirurgisk fjerning av milten. I nærvær av nyrepatologier mot bakgrunnen av dette syndromet, brukes medisiner fra kategorien hemmere, for eksempel Captopril eller Lisinopril.
Nye legemidler
Nylig har det vært en aktiv utvikling av nye legemidler som forebygger trombose, som inkluderer heparinoider, og i tillegg reseptorhemmere, som «Ticlopidine» sammen med «Tagren», «Clopidogrel» og «Plavix».
I følge foreløpig informasjon er det rapportert at disse stoffene er svært effektive ved antifosfolipidsyndrom. Det er ganske sannsynlig at de snart vil bli introdusert i behandlingsstandardene anbef alt av internasjonale samfunn. Til dags dato brukes disse stoffene som en del av behandlingen av antifosfolipidsyndrom, men hver lege prøver å foreskrive dem i henhold til sitt eget opplegg.
Hvis det er behov for kirurgisk inngrep ved dette syndromet, bør manså lenge som mulig å ta antikoagulantia i form av "Warfarin" og "Heparin". De må kanselleres i minst mulig tid før operasjonen. Det er nødvendig å fortsette å ta Warfarin etter operasjonen.
I tillegg bør personer som lider av antifosfolipidsyndrom komme seg ut av sengen og begynne å bevege seg så raskt som mulig etter operasjonen. Det vil ikke være overflødig å bruke strømper laget av spesielle kompresjonsstrømper, noe som vil tillate ytterligere forebygging av risikoen for trombose. I stedet for spesielt kompresjonsundertøy, vil en enkel innpakning av bena med elastiske bandasjer gjøre.
Kliniske retningslinjer for antifosfolipidsyndrom bør følges nøye.
Hvilke andre rusmidler brukes
I behandlingen av denne sykdommen brukes legemidler fra følgende grupper:
- Behandling med blodplatehemmere og indirekte antikoagulantia. I dette tilfellet (i tillegg til aspirin og warfarin) brukes ofte pentoksifyllin
- Bruken av glukokortikoider. I dette tilfellet kan stoffet "Prednisolon" brukes. I dette tilfellet er det også mulig å kombinere det med immundempende midler i form av "Cyclophosphamid" og "Azathioprin".
- Bruken av aminokinolinmedisiner, for eksempel Delagil eller Plaquenil.
- Bruk av selektive ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler i form av Nimesulide, Meloxicam eller Celecoxib.
- Som en del av obstetriske patologier brukes "Immunoglobulin" intravenøst.
- Behandling med B-vitaminer.
- Bruk av flerumettede fettsyrepreparater, for eksempel Omacora.
- Bruker antioksidanter som Mexicora.
Følgende kategorier av legemidler har ennå ikke blitt mye brukt, men de er svært lovende i behandlingen av antifosfolipidsyndrom:
- Bruk av monoklonale antistoffer mot blodplater.
- Behandling med antikoagulerende peptider.
- Bruk av apoptosehemmere.
- Bruken av medisiner for systemisk enzymterapi, for eksempel Wobenzym eller Phlogenzym.
- Behandling med cytokiner (i dag brukes mest interleukin-3).
Som en del av forebygging av tilbakevendende trombose, brukes overveiende indirekte antikoagulantia. I tilfeller av sekundær natur av antifosfolipidsyndromet, utføres behandlingen på bakgrunn av adekvat behandling av den underliggende sykdommen.
Prognose mot bakgrunn av patologi
Prognosen for denne diagnosen er tvetydig og avhenger først og fremst av aktualiteten til behandlingen, samt av tilstrekkeligheten av terapeutiske metoder. Like viktig er disiplinen til pasienten, overholdelse av alle nødvendige resepter fra den behandlende legen.
Hvilke andre anbefalinger er det for antifosfolipidsyndrom? Leger anbefaler ikke å utføre behandling etter eget skjønn eller etter råd fra "erfarne", men bare under tilsyn av en lege. Husk at utvalget av medisiner for hver pasient er individuelt. Medisiner som hjalp en pasient kan forverre situasjonen til en annen betydelig. Også legerråde personer med APS til å overvåke laboratorieparametrene deres regelmessig. Dette gjelder spesielt for gravide kvinner og for de kvinnene som planlegger å bli mødre.
Hvilken lege bør jeg gå til?
Behandling av en slik sykdom utføres av revmatolog. Tatt i betraktning at de fleste tilfeller av denne sykdommen er assosiert med patologier under graviditet, tar ofte en fødselslege-gynekolog også del i behandlingen. Siden denne sykdommen påvirker ulike organer, kan det være nødvendig å konsultere relevante spesialister, for eksempel deltakelse av slike leger som nevrolog, nefrolog, øyelege, hudlege, karkirurg, flebolog, kardiolog.
