Anomalier i hjernen dannes ofte mens en person er i livmoren. I dette tilfellet kan problemet påvirke både individuelle cerebrale regioner og hjernen som helhet. Kliniske symptomer er ukarakteristiske. Oftest er det en forsinkelse i utviklingen, både psykologisk og mental, og det dannes også et epileptisk syndrom. Hvor sterke manifestasjonene vil være, avhenger helt av alvorlighetsgraden av lesjonen. Diagnose er ved ultralyd før fødsel. Etter det brukes EEG, MR av hjernen og nevrosonografi. Behandlingen er symptomatisk, siden det er umulig å bli fullstendig kvitt hjerneanomalier.
Av alle medfødte sykdommer oppstår problemer med hjernen i 1/3 av tilfellene. Ofte fører dette problemet til fosterets død. Bare en fjerdedel av alle barn overlever. Også hos nyfødte er det ikke alltid mulig å oppdage en anomali umiddelbart etter fødselen, så komplikasjonene er ganske triste.
Problembeskrivelse
Hva er det - en misdannelsehjerne hos barn? Dette er en sykdom der den anatomiske strukturen til cerebrale strukturer er forstyrret. Hvor merkbare symptomene vil være i alle tilfeller avhenger av skadegraden. Prenatal fosterdød forekommer i opptil 75 % av alle tilfeller. Tidspunktet for manifestasjonen er alltid annerledes. Som regel vises symptomene på anomalier allerede i de første månedene etter fødselen. Men på grunn av det faktum at hjernen er dannet før fylte åtte år, aktiveres de fleste defektene først etter et år. Det er ikke uvanlig at det oppstår anomalier med problemer med andre organer, for eksempel sammensmelting av nyrene, esophageal atresi, og så videre. I dag prøver medisin å diagnostisere problemet før fødselen av et barn i 100% av tilfellene. Dette gjøres av gynekologer og fødselsleger. Som regel er barneleger, nevrologer, nevrokirurger og neonatologer involvert i behandlingen.
Formasjon av hjernen
For å ha en ide om hvilke hjernestrukturer defekten påvirker hos en nyfødt, må du forstå nøyaktig hvordan dette menneskelige organet er dannet.
Byggingen av nervesystemet begynner i den første uken av svangerskapet. Nevralrøret er endelig dannet på den 23. dagen av svangerskapet. Hvis infeksjonen ikke oppstår til slutten, oppstår cerebrale anomalier. Den fremre hjerneblæren, som deler seg i to laterale, danner grunnlaget for hjernehalvdelene. Dannet av den 28. dagen av svangerskapet. Etter det dannes cortex, konvolusjoner, basale strukturer i hjernen og så videre.
Nervecelleseparasjonpå embryonalstadiet danner den grå materie, så vel som gliaceller, som utgjør den menneskelige hjernen. Grå substans er ansvarlig for funksjonen til nervesystemet. Gliaceller utgjør den hvite substansen. Den er ansvarlig for tilkoblingen av alle cerebrale strukturer. Hvis et barn er født til termin, har det ved fødselen samme antall nevroner som en voksen. I løpet av de neste tre månedene utvikler hjernen seg intensivt.
Årsaker til uregelmessigheter
Årsakene til hjernemisdannelse kan være forskjellige. Svikt kan oppstå på alle stadier av organdannelse. Hvis det fant sted i de første seks månedene av svangerskapet, opplever barnet hypoplasi i hjerneseksjonene, og antallet produserte nevroner reduseres også. Selv om det cerebrale stoffet allerede er ferdigdannet, kan det dø på grunn av en svikt. Oftest anses årsaken til et slikt problem å være effekten på den gravide kvinnen og følgelig fosteret av skadelige stoffer som har en teratogene effekt. Ellers oppstår misdannelser av fosterhjernen i 1 % av tilfellene.
En annen innflytelsesrik grunn er eksogen. Mange kjemiske forbindelser er teratogene. Det er også forårsaket av radioaktiv forurensning og noen biologiske faktorer. Problematisk økologi kan ha en skadelig effekt, på grunn av hvilke skadelige stoffer kommer inn i kroppen til en gravid kvinne. Røyking, alkoholisme og narkotikaavhengighet kan også føre til dannelse av anomalier. Diabetes mellitus, hypertyreose fører til samme effekt. Noen medisiner er også teratogene. Leger foreskriver ikke slike til gravide kvinnernarkotika, men det er tilfeller når det på et tidlig stadium ingenting er kjent om fosterets eksistens. Bare én dose er nok til å danne en defekt. Infeksjoner som bæres av en gravid kvinne kan føre til abnormiteter. Røde hunder, cytomegali og andre anses som spesielt farlige.
Typer avvik
Dessverre har medfødt misdannelse i hjernen et stort antall varianter. Vurder kort hver av dem:
- Anencefali. Det er fraværet av hjernen og beinene i skallen. I stedet for et viktig organ har barnet mange bindevekster og cyster. Det er tilfeller når "hjernen" er utsatt eller dekket med hud. En slik patologi anses uansett som dødelig.
- Heterotopia. Under nevronal migrasjon kan noen nevroner være forsinket og ikke nå cortex. Slike klynger kan være enkle eller flere. Skjemaet er tape og nodal. Det skiller seg fra tuberøs sklerose ved at kontrasten ikke akkumuleres. En lignende misdannelse av hjernen hos barn manifesteres av oligofreni. Alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av størrelsen og antallet heterotopioner. Hvis klyngen er singel, kan de første manifestasjonene vises etter 10 år.
- Encephalocele. Patologi påvirker beinene i skallen, de kobler seg ikke noen steder. I dette tilfellet observeres deformasjon av cerebrale vev og membraner. Sykdommen dannes i midtlinjen. Noen barn har et asymmetrisk problem. Noen ganger kan sykdommen etterligne et cefalohematom. Sliktilfeller brukes røntgenstråler for å etablere en nøyaktig diagnose. Hvilken prognose avhenger helt av størrelsen og innholdet i encephalocele. Hvis fremspringet er lite, og det er nervevev i hulrommet, kan kirurgi brukes.
- Fokal kortikal dysplasi, eller FCD. Denne misdannelsen av hjernen er ledsaget av tilstedeværelsen av enorme nevroner og unormale astrocytter i organet. Som regel er de lokalisert i frontale og temporale deler av skallen. I den første tiden etter utviklingen av sykdommen kan barnet oppleve demonstrative motoriske fenomener. De er i form av gester. Et eksempel er merking av tid og så videre.
- Mikrocefali. Problemet er preget av en reduksjon i volum og masse av hjernen. Dette skjer på grunn av underutviklingen av orgelet. Det forekommer en gang av 5 tusen nyfødte. Samtidig reduseres hodeomkretsen til barnet, og hodeskallen har forstyrrede proporsjoner. Oligofreni forekommer hos 11 % av alle pasienter med mikrocefali. Noen ganger utvikles idioti. I tillegg henger barnet etter i fysisk utvikling.
- Hypoplasi av corpus callosum. Oftest ledsaget av utviklingen av Aicardi syndrom. Jenter er i faresonen. Oftalmiske defekter, dystrofiske foci og andre problemer kan oppstå. Denne misdannelsen i hjernen kan oppdages med oftalmoskopi.
- Makrocefali. Det er preget av en økning i volumet av hjernen. Mikrocefali er mindre vanlig. Manifestert av mental retardasjon. Noen pasienter utvikler kramper. Det er delvis makrocefali, når volumet og massen av bare en avhjernehalvdelene. Medulla på skallen er asymmetrisk.
- Mikropolygyri. På overflaten av cortex er det et stort antall små viklinger. Norm alt skal det være 6 lag av cortex, hos pasienter - ikke mer enn fire. Det kan være lok alt og diffust. Sistnevnte viser seg ved epilepsi, som utvikler seg etter et år, mental retardasjon, problemer med svelget og tyggemusklene.
- Cystisk cerebral dysplasi. Denne misdannelsen av hjernen er ledsaget av dannelsen av cystiske hulrom i organet. De kobles til ventrikkelsystemet. Cyster kan være av helt forskjellige størrelser. I noen tilfeller utvikler de seg i bare én halvkule. Utseendet til cyster kan manifesteres av epilepsi, som ikke kan behandles med antikonvulsiv terapi. Hvis cystene er enslige, vil de løse seg over tid.
- Pachygyria. Hovedviklingene forsterkes, men de tertiære og sekundære er helt fraværende. Furene forkortes og begynner å rette seg.
- Holoprosencefali. Halvkulene er ikke atskilt, og er en enkelt halvkule. Sideventriklene anses også å være en. Formen på skallen er merkbart forstyrret, det kan være somatiske defekter. Som regel er slike barn enten dødfødte eller dør i løpet av den første dagen.
- Agyria. Fravær av konvolusjoner eller deres underutvikling. I tillegg forstyrres jordskorpens arkitektur. Barnet har en forstyrrelse av mental og motorisk utvikling, samt kramper. Som regel dør slike barn i det første leveåret.
Ytterligere visninger
I tillegg er det fylontogenetisk betingede misdannelser i den menneskelige hjernen. De er preget av fraværet av separasjon av halvkulene. I noen tilfeller er forhjernen ikke delt i det hele tatt eller delvis i halvkuler. En annen slik type sykdom er riktig utvikling av hodeskallen, men fraværet av hjernehalvdeler.
Det er noe som heter fylogenetisk bestemte misdannelser i den menneskelige hjernen. Kort sagt, dette er anomaliene som ikke lenger finnes under moderne forhold, men som var iboende i forfedrene. Det er tre typer slike defekter. Den første er relatert til underutvikling av organer. Hvis vi bare snakker om hjernen, er dette fraværet av viklinger, cortex, ikke-separasjon av halvkulene. Noen ganger er det en liten mengde fortykkede viklinger. Den andre typen er assosiert med bevaring av embryonale strukturer som tidligere var karakteristiske for forfedre. Den tredje typen er preget av atavistiske defekter, på grunn av at organene ikke er på stedet der de burde være, men hvor de tidligere var under normale forhold blant forfedrene.
Diagnostiske metoder
Hvis vi snakker om alvorlige misdannelser i hjernen, så vil en ekstern undersøkelse være nok som diagnose. I andre tilfeller må du ta hensyn til tilstanden til barnet i det første leveåret. Det kan være kramper, muskelhypotensjon. For å utelukke lesjonens hypoksiske eller traumatiske natur, er det nødvendig å vurdere anamnesen. Som regel, hvis det ikke var asfyksi hos et barn ved fødselen, fosterhypoksi eller traumer undertidspunkt for fødsel, da mest sannsynlig er patologien medfødt. Under graviditeten utføres diagnosen ved hjelp av ultralyd. Allerede i første trimester, ved hjelp av denne metoden, er det mulig å forhindre fødsel av et barn som har en alvorlig cerebral anomali.
Ytterligere diagnosemetoder
En annen type diagnostikk er nevrosonografi. Det utføres gjennom fontanelen. Etter fødselen kan du ta en MR av hjernen. Det vil tillate deg å 100% studere problemet, forstå hva sykdommens natur er, hvor anomalien er lokalisert, om det er cyster, hvilken størrelse og så videre. Hvis det er et konvulsivt syndrom, utføres valg av terapi etter EEG. I tilfelle vi snakker om familietilfeller av cerebrale anomalier, er det før og under graviditeten nødvendig å bli observert av en genetiker. DNA-analyse og slektsundersøkelse gjøres. For å identifisere problemer med andre organer, utføres ultralyd, røntgen og så videre.
Behandling
Terapi er hovedsakelig rettet mot å redusere symptomer. Med en medfødt misdannelse av hjernen (i henhold til ICD-10-koden Q04 er tildelt), bør barnet observeres av en barnelege, neonatolog, nevrolog og epileptolog. Hvis det er et konvulsivt syndrom, er det nødvendig å foreskrive antikonvulsiv terapi. De fleste hjerneanomalier er ledsaget av utvikling av epilepsi. Det kan ikke behandles med antikonvulsiv monoterapi. Derfor brukes to legemidler samtidig, for eksempel Levetiracetam og Lamotrigin. Hvis hydrocephalus oppstår, utfører legen dehydreringsterapi. Påbypassoperasjon er nødvendig. For å forbedre kroppens metabolisme, samt gjenopprette normal funksjonalitet til hjernevevet, er det nødvendig å ta B-vitaminer, glysin og så videre. Nootropics er bare tillatt hvis det ikke er episyndrom.
Behandling av mild misdannelse
Hvis et barn har en mild grad av misdannelse av hjernen (i henhold til ICD-10-koden - Q04), så utføres en nevropsykologisk korreksjon. Leger anbefaler at barnet engasjerer seg med en psykolog, deltar i kunstterapi. Barn bør sendes til spesialskoler. Hvis slike terapimetoder utføres, vil barnet være i stand til å tjene seg selv. Det vil også redusere nivået av psykisk utviklingshemming og hjelpe barnet til å tilpasse seg samfunnet.
Værvarsel
Prognosen er vanligvis ugunstig, men den avhenger også av graden av defekten. Hvis epilepsi utvikler seg i en yngre alder, som ikke er mottakelig for standardterapi, anser leger et slikt symptom som ugunstig. Hjernefeilen, sammen med somatiske problemer, gir heller ikke store sjanser for lang fortsettelse av livet. Derfor er det viktig å forstå før fødselen av barnet at det har problemer med utviklingen av hjernen.
Resultater
Som konklusjon må det presiseres at det beskrevne problemet ikke kan kureres. Enhver terapi er rettet mot å lindre symptomer. De fleste syke barn dør i løpet av de første 3 leveårene. Dessuten når en liten prosentandel av de berørte denne perioden. Oftest barner født døde eller dør den første dagen eller det første året.
Det er dessverre umulig å identifisere alle årsakene til funksjonsfeil i kroppen som fører til hjernefeil. Men det bør bemerkes at en gravid kvinne må nøye overvåke helsen hennes og kvitte seg med alle dårlige vaner. Det er ingen garanti for at tilsynelatende vanlig røyking ikke vil provosere svikt i dannelsen av fosterhjernen.
De barna som er født og blir minst 10 år gamle, tar piller hele livet. Det er vanskelig for dem å gå, å gjøre ting på egenhånd, å snakke. Selvfølgelig avhenger alt av graden av ødeleggelse av hjernen. Det er de barna som har et lite avvik. En viktig oppgave for foreldrene er å tilbringe hele tiden med barnet og utvikle det. En liten prosentandel av barn er i stand til å integrere seg perfekt i samfunnet og stille tilværelse på egenhånd. Sjansen er liten, men den finnes.
