Sammen med andre patologier, regnes forstyrrelser i purinmetabolisme også som en alvorlig sykdom, som bør behandles. For det første er dette funksjonsfeil i metabolismen av nyttige stoffer som provoserer forekomsten av andre sykdommer, som gikt, nefropati eller nyresvikt.
Som regel er det et brudd på purinmetabolismen hos barn, men voksne er også mottakelige for denne patologien. Bare vanligvis pasienter i voksen alder møter en rekke komorbiditeter og komplikasjoner.
Generell informasjon
Brudd på purinmetabolisme i henhold til ICD-10 har koden E79. Vanligvis er denne sykdommen kronisk og er direkte relatert til avsetningen av sure s alter i vevet i nyrene og leddene. Symptomer på forstyrrelser i purinmetabolismen er ganske spesifikke og manifesterer seg som tilbakevendende forverringer av leddgikt, ledsaget av smerte.
Et udiagnostisert og ubehandlet problem kan føre til mer alvorligkonsekvenser: for eksempel utbruddet av urolithiasis og nyresvikt. Alle terapeutiske tiltak i en slik situasjon er vanligvis rettet mot å stoppe ubehagelige symptomer, redusere alvorlighetsgraden av det kliniske bildet, forhindre utvikling av komplikasjoner og normalisere metabolismen av nyttige stoffer.
Årsaker til patologi
Forutsetningen for utvikling av sykdommen er overdreven dannelse av purinbaser eller deres for langsomme utskillelse med urinsyre.
Den primære formen for patologi forklares med arvelig disposisjon. Men den sekundære typen sykdom kan være assosiert med regelmessig inntak av vanndrivende midler, betennelsesdempende legemidler og andre medisiner.
Purinmetabolismeforstyrrelser provoserer:
- spirits;
- alvorlig hypotermi;
- noen legemidler;
- produkter som inneholder relevant utdanning;
- patologier av smittsom natur;
- psyko-emosjonell og fysisk overbelastning.
Symptomer
Tegn på forstyrrelser i purinmetabolismen ligner typiske manifestasjoner av metabolske svikt. Patologi er preget av et økt nivå av kreatininkinase, som vises hos nesten alle pasienter. Andre uspesifikke tegn på sykdommen kan oppdages ved hjelp av en elektromyografisk undersøkelse.
Hos pasienter med forstyrrelser i purinmetabolismen er det en ekstremt lav produksjon av ammoniakk, på grunn av dette er det betydeligeffektiviteten reduseres og appetitten er nesten helt fraværende. Pasienter føler generell ubehag, sløvhet, depresjon. I noen tilfeller oppstår det utt alt svakhet.
Barn som lider av forstyrrelser i purinmetabolismen i lang tid forblir ofte ment alt underutviklet og har økt tendens til autisme. I mer sjeldne tilfeller opplever små og voksne pasienter anfall som ligner epileptiske anfall, samt kramper. Blant annet bremses eller stopper den psykomotoriske utviklingen til en syk person.
Funksjoner
De mest slående forstyrrelsene i purinmetabolismen inkluderer overdreven dannelse og ytterligere akkumulering av urinsyre, som observeres ved gikt og Lesch-Nyhans syndrom. Det siste ligger i den arvelige mangelen på et bestemt enzym, som fører til manglende bruk av gjenutgitte puriner. Som et resultat oksideres de og omdannes til urinsyre.
Diagnose
Identifisering av sykdommen er ekstremt vanskelig og gir ikke alltid et nøyaktig resultat, siden denne patologien har mange trekk som ligner på andre lidelser i homeostase. Men med en langsiktig observasjon av pasientens tilstand og hans analyser i generelle termer, er det fullt mulig å oppdage svikt i purinmetabolismen og årsakene til dens forekomst.
Diagnose kan gjøres basert primært på fullstendig fravær av nyrefunksjon.enzymer, aktive stoffer i lever og skjelettmuskulatur. Ved hjelp av laboratorietester kan partiell mangel påvises i lymfocytter og fibroblaster.
Spesialbehandling som tar sikte på å eliminere enzymdysfunksjon er ennå ikke utviklet, så du kan bare stole på kompleks terapi.
Behandling
Purinmetabolismeforstyrrelser krever kompleks behandling, som hovedsakelig er basert på en streng diett, inkludert matvarer med lite urinsyre, og medikamentell behandling.
Farmakologiske metoder inkluderer flere trinn:
- balanse og normalisering av metabolske prosesser ved hjelp av forsterkning;
- etablering av metabolsk acidose og kontroll av det sure miljøet i urinen;
- etablering og fortsatt vedlikehold av et norm alt nivå av hyperlipidemi;
- kontroll og normalisering av pasientens blodtrykk i løpet av dagen;
- behandling av sannsynlige komplikasjoner av patologi.
Behandling av konsekvenser
Gigt er en forstyrrelse i purinmetabolismen som ikke er diagnostisert og behandlet i tide. Disse sykdommene er svært nært beslektet. Det er grunnen til at tegn og behandling av gikt ikke er mye forskjellig fra de med metabolske svikt. Generelt kommer behandlingen av denne patologien ned til korreksjon av purinmetabolismen. For dette anbefales pasienten:
- begrens fysisk aktivitet under oppblussing;
- følge en bestemt diett;
- drikkeregime, inkludert2 liter vann daglig;
- bruk av lokale komprimerer med "Dimexide";
- bruk av foreskrevne doser NSAIDs.
Behandling av forstyrrelser i purinmetabolismen kan utføres både under stasjonære forhold og hjemme. Det siste alternativet er imidlertid bare akseptabelt etter konsultasjon med en spesialist og bekreftelse av diagnosen.
Medikamentell behandling
Grunnleggende behandling er basert på langvarig bruk av legemidler som normaliserer mengden urinsyre i blodet. Du kan bare bruke medisiner i perioden med remisjon. Avhengig av effekten finnes det flere varianter av anbef alte legemidler:
- legemidler som reduserer produksjonen av urinsyre, for eksempel Allopurinol;
- legemidler som inneholder etebenecid - øker utskillelseshastigheten av urinsyre fra kroppen;
- blandede stoffer.
Langvarig medikamentell behandling er egnet for hyppige anfall, et utt alt klinisk bilde av sykdommen, dannelse av tophi og skade på nyrene.
I periodene med remisjon får pasienter også vist en rekke fysioterapiprosedyrer: massasje, parafinbad, ultralyd.
Diett i strid med purinmetabolismen
I nesten alle patologiske behandlingsregimer, nevner legeneoverholdelse av en bestemt diett. En spesiell diett hjelper pasienten til effektivt å eliminere de negative effektene av metabolske forstyrrelser. Vanligvis er den første komplikasjonen som et balansert kosthold effektivt takler en forstyrrelse i fettmetabolismen. På bakgrunn av denne patologien går pasienten raskt opp i vekt, og står noen ganger overfor åreforkalkning, koronar hjertesykdom, samt en jevn økning i blodtrykket.
I alle de beskrevne situasjonene foreskriver eksperter dietter til pasienter der mengden purinrik mat er begrenset eller helt fraværende. Disse inkluderer: sopp, kjøtt, belgfrukter, fisk. I tillegg får pasienter vist fastedager med grønnsaks-, meieri- eller fruktmeny.
Det er verdt å si at dietten for brudd på purinmetabolismen bør brukes i ganske lang tid. Pasientens kosthold sørger for delmåltider 4-5 ganger om dagen.
Menyen utelukker produkter som inneholder oksalsyre og puriner, har visse restriksjoner når det gjelder s alt, proteiner, fett og karbohydrater. Energiverdien til det daglige kostholdet bør variere fra 2700-2800 kalorier. Dagsmenyen sørger for inntak av 80 g proteiner, 90 g fett, 400 g karbohydrater.
Anbef alte produkter:
- magert kjøtt og fisk;
- meieriingredienser;
- brød fra første klasse mel;
- alle typer frokostblandinger;
- grønnsaker og frukt i alle former.
Bør ekskluderes:
- feit fisk og kjøtt;
- bringebær;
- sterk te og kaffe;
- sjokolade;
- kakaopulver;
- legumes;
- tranebær;
- sorrel.
En rekke matoljer er også forbudt.
Med et riktig utvalgt kosthold og andre komponenter i kompleks behandling, føler pasienten betydelig lettelse på bare noen få uker.
