Chorea er en patologi i nervesystemet. Det tilhører formene for hyperkinesis. Sykdommen er ledsaget av problemer med de subkortikale nodene i hjernen. Det kan identifiseres ved karakteristiske tegn: episodiske, målløse, kaotiske rykninger i armer og ben, noen ganger i overkroppen. I de senere stadiene er det psykiske og intellektuelle lidelser, problemer med koordinering og egenomsorg. Hos barn blir chorea ofte forvekslet med normal økt aktivitet. Faktisk, ved de første manifestasjonene av patologi, må du søke kvalifisert hjelp.
Uttrykket "chorea"
Begrepet brukes i to tilfeller. Det kan betegne uavhengige sykdommer som tilhører denne gruppen (for eksempel chorea minor eller Huntingtons chorea). Det brukes også til å beskrive noen av syndromene som oppstår ved ulike sykdommer. Selve ordet "chorea" er hentet fra det greske språket, hvor det betegner en viss type dans. Dette forklarer de første symptomene på sykdommen, sommanifesterer seg i brå, ukoordinerte, rykkete, raske bevegelser av stammen og lemmer. Pasientens oppførsel er egentlig som en ufrivillig, uordnet dans. En gang i tiden ble choreaen k alt «Dansen til St. Vitus». Dette navnet er assosiert med en gammel tro om Saint Vitus, som aktivt spredte kristendommen, som han ble torturert av romerske soldater for. Etter hans død ble en legende populær om at hvis noen utfører en aktiv dans i nærheten av graven hans på bursdagen hans, vil han få en belastning for livlighet og energi i et helt år.
Reasons
Årsakene til sykdommen kan ha ulike opphav, men oftest skyldes chorea arvelige faktorer eller genetiske lidelser.
Mindre vanlig er chorea forårsaket av infeksjonssykdommer som tuberkuløs meningitt, viral encefalitt, nevrosyfilis, borreliose, kikhoste. Forekomsten av chorea kan også være assosiert med metabolske forstyrrelser (hvis det er Fabrys sykdom, hyperglykemi, hypertyreose eller Wilson-Konovalov sykdom), forgiftning (forgiftning med p-piller, kvikksølv, litium, digoksin, antipsykotika, levodopa), autoimmune patologier (som f.eks. som antifosfolipidsyndrom, systemisk lupus erythematosus, multippel sklerose). Blant årsakene som provoserer utbruddet av sykdommen, nevner leger også skade på hjernens struktur. Disse inkluderer tumorformasjoner, hypoksisk encefalopati, kraniocerebrale skader, slag.
Vanlige tegn
Chorea er en sykdom som viser seg ved tilfeldige, kaotiske, kortvarige kroppsbevegelser. I noen tilfeller kan disse bevegelsene tas som normale, tilstrekkelige, karakteristiske for en sunn person, skremt av noe. I andre ligner de en emosjonell, ukontrollerbar dans. Rykketrekk kan være ensidige eller bilaterale, men de mangler synkronitet.
Avhengig av hvilken form for patologi som oppdages, er det manifestasjoner av chorea. Hvis en person har lett utt alt koreisk hyperkinesis, er det i oppførselen hans lett motorisk angst, ledsaget av motorisk desinhibering, økt emosjonalitet, noen krumspring, masete bevegelser, utilstrekkelige bevegelser.
Klart uttrykte former for chorea manifesteres i form av særegne bevegelser av "djevelen på en snor". En utt alt form for choreisk hyperkinesis forvrenger gangbevegelser, tale og ansiktsuttrykk. Pasientens gangart er ikke bare merkelig, men også noe "klovneaktig". Chorea, hvis symptomer er ekstremt alvorlige, tillater ingen bevegelse i det hele tatt. Pasienter med en alvorlig form for patologi er avhengig av omgivelsene, siden de ikke kan bevege seg rundt og betjene seg selv fullt ut i hverdagen.
Huntington's Chorea
Denne patologien manifesterer seg i de fleste tilfeller i en alder av 35 til 45 år. Chorea, hvis symptomer, i tillegg til typisk hyperkinesis, også bærer på personlighetsforstyrrelser og demens (nedsatt intelligens), utvikler seg gradvis, noen ganger er det til og med vanskelig å spore øyeblikket da det begyntedukke opp. De første voldsomme bevegelsene oppstår som regel i ansiktet. De kan forveksles med tilfeldige motoriske automater (dette er å stikke ut tungen, rynke pannen, slikke leppene, åpne munnen). Progresjonen av sykdommen manifesteres i utviklingen av hyperkinesis i bagasjerommet og lemmer. Den alvorlige formen er preget av svekkelse av tale, hukommelse, svelgeprosesser, selvbetjeningsnivå og ender med demens. Starten for Huntingtons chorea er psykiske lidelser i form av hallusinatorisk-paranoide, affektive og atferdsmessige lidelser.
Neuroacanthocytosis
Pasienter med nevroakantocytose lider ikke bare av choreisk hyperkinesi, men også av akantocytose (formen på røde blodlegemer endres). Et særtrekk i denne patologien er atrofi (svakhet i musklene i øvre og nedre ekstremiteter). Blant andre kjennetegn ved sykdommen er det: oral hyperkinesis med tyggebevegelser, rykninger i leppene, fremspring av tungen og andre grimaser. Med neuroacanthocytosis biter pasienten ufrivillig tungen, leppene og den indre overflaten av kinnene til blodet. Demens og epileptiske anfall er kompliserende faktorer i denne sykdommen.
Lesch-Nyhan sykdom
Medfødte sykdommer i nervesystemet hindrer en person i å leve et fullverdig liv. Lesch-Nyhan sykdom tilhører også slike patologier. Hovedårsaken til utviklingen av patologi er en arvelig mangel på hypoxantin-guanin-fosforibosyltransferase. Denne choreaen hos barn er ledsaget av alvorlige forstyrrelser i nervesystemets funksjon.systemer. Patologi provoserer også økt produksjon av urinsyre.
Fra de første levemånedene har barnet en utviklingsforsinkelse. Stivhet av lemmer manifesterer seg fra den tredje måneden. Fra det andre året av livet har babyen ansiktsgrimaser, som er ledsaget av tegn på lesjoner i pyramidalkanalen og mental retardasjon. Et lite barn kan skade seg selv fysisk ved å bite i leppene eller fingrene.
godartet chorea
Godartet chorea hos barn dukker opp i spedbarn eller tidlig barndom. Patologi refererer til arvelige sykdommer. Generalisert hyperkinesis i denne sykdommen avtar bare når barnet sover. Denne typen patologi skiller seg fra Huntingtons chorea i et ikke-progressivt forløp og i normal utvikling av intellektet. I en høyere alder, med godartet chorea, kan du oppnå en reduksjon i hyperkinesis hvis du kontakter et medisinsk institusjon i tide.
Sekundære former for chorea
De to vanligste sekundære formene for patologi er: mindre chorea og chorea hos gravide kvinner.
Den første kalles også Sydenhams chorea. Forverring av streptokokkinfeksjon eller revmatisme kan provosere forekomsten. Den milde formen er preget av overdrevne grimaser, uttrykksfulle gester og hemningsløse bevegelser. Mer komplekse former for choreic hyperkinesis manifesteres i det faktum at det er vanskelig for pasienten å bevege seg, snakke norm alt, til og med puste. Med sykdommen er det også "toniske" kne- og "frysende" reflekser, emosjonelle og affektive lidelser, musklerhypertensjon.
Hos gravide er chorea en sykdom som kommer tilbake fra barndommen. Det vil si at de kvinnene som møtte mindre chorea i barndommen faller inn i risikosonen. Patologi kan manifestere seg under den første graviditeten ved 2-5 måneder. Med det påfølgende forløpet av den "interessante" situasjonen, kan chorea også oppstå. Behandling i slike tilfeller utføres sjelden, siden sykdommen forsvinner av seg selv etter en abort eller etter fødsel.
Chorea rheumatica
Utbruddet av sykdommen skjer på bakgrunn av forverret revmatisme eller endokarditt, som er ledsaget av skader på hjerteklaffene. Mange tilfeller av sykdommen er ikke assosiert med denne faktoren, og sykdommen viser seg av seg selv.
Revmatisk chorea rammer oftest barn mellom 6 og 15 år. Hos jenter er patologien mer vanlig. På det første stadiet kan sykdommen ikke forårsake bekymring, siden symptomene er begrenset til grimaser, og foreldre tar det som en spøk. Prosessen fortsetter med små ufrivillige bevegelser av lemmene, starter fra fingertuppene og sprer seg gradvis over hele kroppen. En uke senere begynner en manifestasjonsperiode, når barnets bevegelser blir raske og feiende. Denne tilstanden hindrer babyen i å fortsette sine normale aktiviteter, det vil si å spise, gå, skrive.
Revmatisk chorea forvrenger barnets ansikt med tusenvis av grimaser. Alvorlige former for sykdommen hindrer pasienten i å stå, svelge, snakke, mens kroppen er i konstant bevegelse. Hvis chorea er diagnostisert,behandling må utføres forsiktig og raskt.
Diagnose
Mistanker om chorea oppstår fra den merkelige oppførselen til en person. Under en forundersøkelse bør legen gjennomføre en samtale med pasienten eller med pårørende. Spesielt er det viktig å finne ut om noen andre i familien hadde denne sykdommen, hvor lenge siden symptomene på chorea dukket opp, om pasienten tok medisiner eller hadde betennelsesplager. Deretter må spesialisten vurdere de ufrivillige bevegelsene. Det er også nødvendig å diagnostisere og beskrive sykdommer som kan følge med chorea og forårsake alvorlige intellektuelle avvik. Symptomer på slike sykdommer vises ikke alltid. Noen ganger, for å oppdage en slik patologi på et tidlig stadium, utføres en hel rekke undersøkelser. En blodprøve vil vise nivået av kobber i blodet og tilstedeværelse eller fravær av tegn på betennelsesreaksjoner. I tillegg utføres datatomografi, magnetisk resonansavbildning, elektroencefalografi.
Behandling
Chorea er en patologi som ikke tillater pasienten å føre en normal, fullverdig livsstil, så behandlingen bør være rettidig og omfattende. Behandlingstaktikken avhenger direkte av årsakene til sykdommen. For eksempel, ved Wilson-Konovalov sykdom, blir pasienten foreskrevet dietter med et minimumsinnhold av kobber og legemidler hvis virkning er rettet mot å redusere absorpsjonen.
Ved Huntingtons chorea foreskrives antipsykotika og benzodiazepiner. Hvis choreaforårsaket av kronisk insuffisiens av blodtilførselen til hjernen, så trengs det medikamenter som reduserer blodtrykksnivået. Med vaskulitt utføres hormonbehandling. Hvis svært generaliserte symptomer vises, bør behandlingen være omfattende.
Det er mulig å redusere intensiteten av ufrivillige bevegelser ved hjelp av kirurgisk inngrep, når de ventrolaterale kjernene i thalamus er ødelagt. Med chorea må du ta medisiner som forbedrer funksjonen og ernæringen til hjernen, samt B-vitaminer.
