På listen over sykdommer som ikke kan pådras fra mennesker eller dyr, og som oppstår av årsaker som ikke er fullt forstått, er ikke Becks sykdom den siste. Sarcoidosis er dets moderne navn. Det diagnostiseres ganske sjelden, hos ikke mer enn 150 av 100 000 mennesker, men det påvirker mennesker på alle kontinenter, og derfor har det blitt tildelt en internasjonal kode i ICD-10 klassifiseringssystemet. Dette er nødvendig for å gjøre det lettere for leger i ethvert land å navigere i definisjonen av en snikende sykdom, for i fellesskap å søke etter nye behandlingsmetoder og raskt finne den riktige løsningen når en pasient trenger hjelp.
Sarkoidose – hva er det?
Becks sarkoidose oppstår når grupper av celler som er i stand til fagocytose, plutselig begynner å dele seg og transformere seg i forskjellige menneskelige organer. Som et resultat av denne prosessen dannes knuter (granulomer), som kanskje ikke manifesterer seg på noen måte eller forårsaker en betydelig forverring av tilstanden. Helse. Granulomer kan vises i alle organer, inkludert hjerte, øyne, nyrer, lever, men er oftest lokalisert i lungene. Dødsfall fra sarkoidose er sjeldne og registreres kun hos svært svekkede pasienter med lav immunitet som ikke har blitt behandlet. Hos omtrent 10 % av pasientene går granulomer over av seg selv uten bruk av medisiner. De fleste med sarkoidose krever spesifikk behandling og konsultasjon med lungelege, kardiolog, øyelege, nevrolog, hudlege, revmatolog.
Oppdagelseshistorikk
Becks (Becks) sarkoidose ble først beskrevet av den britiske hudlegen D. Hutchinson. I 1877 observerte han to pasienter, en 53 år gammel mann og en 64 år gammel kvinne, som hadde lilla granulomer på huden på bena og armene. Etter 12 år beskrev den franske legen Besnier sykdomsforløpet hos en pasient som hadde lignende granulomer i nesen. I tillegg hadde denne pasienten gråblå hevelser i ørene og fingrene. Uavhengig av Besnier utførte den norske legen Caesar Böck en histologisk undersøkelse av disse granulomene og ga dem navnet "godartet hudsarkoidose". Han la også merke til at lilla knuter kan dukke opp på slimhinnene og i lungene, og den svenske legen Schaumann forsøkte å systematisere data om de ulike manifestasjonene av sarkoidose. Som et resultat ble sykdommen k alt "Besnier-Boeck-Schaumanns sykdom". Denne termen kan fortsatt finnes i enkelte medisinske dokumenter.
Internasjonal klassifisering
I ICD-10-systemet Becks sarkoidoseklassifisert som en tredjeklasses sykdom. Dette betyr at et brudd på immunitet er involvert i dens etiologi. I følge den internasjonale katalogen er denne sykdommen tildelt koden D 86. Sarcoidose av et spesifikt organ som er påvirket av granulomer har følgende nummerering:
- i lungene - D86.0;
- i lymfeknuter - D86.1;
- samtidig i lungene og i lymfeknutene - D86.2;
- på huden - D86.3;
- uspesifisert patogenese - D86.9.
Hvis andre sykdommer er diagnostisert i sarkoidose, er nummereringen som følger:
- akkompagnert av iridosyklitt eller fremre uveitt - D86.8 +H22.1;
- med kranialnerveparese - D86.8 + G53.2;
- med artropati - D86.8 +M14, 8;
- med myokarditt - D86.8 +I41, 8;
- med myositt - D86.8 +M63.3.
Klassifisering etter flytens natur
Becks sarkoidose kan forekomme i tre former:
1. Kronisk. Pasienter har en generell svekkelse av velvære, urimelig svakhet, nedsatt arbeidsevne.
2. Akutt. Denne formen er preget av et kraftig temperaturhopp, en økning i lymfeknuter, hevelse i leddene i ekstremitetene.
3. Subakutt. Det er en bølgelignende temperaturøkning, allmenntilstanden er moderat.
Det finnes også en ildfast form (kan ikke behandles).
Klassifisering etter alvorlighetsgrad
Den beskrevne sykdommen er differensiert i tre alvorlighetsgrader:
Først. Pasienter har forstørrede thoraxlymfeknuter(bronkopulmonal, trakeobronkial, paratracheal, bifurkasjon).
Second. Becks sarkoidose grad 2 er preget av at inflammatoriske interstitielle foci finnes i lungene.
Tredje. Fibrose (pneumosklerose) i lungevevet vises, mens de intrathoracale nodene ikke øker, men emfysem dannes. Sammen med foci av fibrose danner de omfattende konfluente konglomerater. Pasienter klager over brystsmerter, dårlig appetitt, alvorlig tretthet, sløvhet, tørr hoste, kortpustethet, leddsmerter.
Det er en klassifisering som skiller fem stadier av sarkoidose:
- Null. Sykdommen har begynt, men røntgen av lungene viser ingenting.
- Først. Intrasternale lymfeknuter begynner å øke.
- Second. Lymfeknuter forstørres, granulomer begynner å vises i lungevevet.
- Tredje. Det skjer endringer i lungevevet.
- Fjerde. Lungefibrose.
Etiologi
Becks sarkoidose ICD 10. revisjon refererer til sykdommer assosiert med nedsatt immunitet, siden som et resultat av flere studier har rollen HLA (humane leukocyttantigener) har blitt avslørt i forekomsten av granulomer. Så det er funnet loki som beskytter mot sarkoidose eller omvendt provoserer den, og forårsaker skade på hjernen, øynene og andre organer.
Det er utvetydig fastslått at sarkoidose ikke er smittsomt. Det faktum at denne sykdommen forekommer blant medlemmer av samme familie utelukker ikke den arvelige overføringen.
Kanskje det er altvet nøyaktig om etiologien til sykdommen. Det finnes ikke noe fasitsvar på spørsmålet om hva som påvirker utviklingen av sykdommen. Forskere antyder at risikofaktorer kan være:
- smittsomme eller soppinfeksjoner;
- plantepollen;
- skadelige kjemiske gasser og damper;
- dårlig ernæring;
- dårlig miljø.
Epidemiologi
Hvis de eksakte årsakene til Becks sarkoidose ennå ikke er fastslått, er epidemiologien til sykdommen velkjent. Så det er bevist at denne sykdommen påvirker mennesker i alle aldre, inkludert små barn, men oftere observeres den hos pasienter i alderen 20-40 år, og kvinner er mer utsatt for det. Det er også en viss forskjell når det gjelder rase. Sarcoidose er ekstremt sjelden i Midtøsten og Japan, og i India diagnostiseres den hos 150 personer av 100 000. I den nordlige delen av Europa blir 40 personer av 100 000 syke, i den sørlige delen er ratene litt høyere. I Australia oppdages Becks sykdom hos 92 personer per 100 000, i USA blant afroamerikanere er frekvensen 40–64 tilfeller, og blant personer med lys hud blir bare 10–14 personer av 100 000 syke.
Overraskende nok får røykere sarkoidose sjeldnere enn ikke-røykere.
Symptomatics
Sarkoidose i de tidlige stadiene er vanligvis asymptomatisk. Vanligvis mistenker ikke folk engang at de har denne sykdommen. Tydeligst observeres tegnene allerede med en sykdom av 3. grad, når det kommer slikk alt pulmonal-mediastinal form av Becks sarkoidose. De fleste pasienter har imidlertid følgende symptomer:
- tap av matlyst;
- apati, sløvhet;
- tretthet (notert helt fra oppvåkningsøyeblikket);
- temperatur;
- muskelsmerter;
- tap i kroppsvekt;
- hoste som ikke er behandlet med hostestillende midler.
I følge slike klager stilles ofte diagnosen "kald" eller "ARI", men etter hvert som sarkoidose utvikler seg, blir hosten langvarig, hemoptyse vises og granulomer blir synlige på huden. I fremtiden, uten behandling, kan øyne, lever, hjerte og andre organer bli påvirket. Symptomer for hver form har karakteristiske trekk. Så, med sarkoidose type D86.8 + H22.1synet forverres, øyelokkene blir betent, tåredannelse vises. Med type D86.8 + I41 vises 8tegn på hjertesvikt, kortpustethet, arytmi. Med type D86.3 vises erythema nodosum på huden. De kan se ut som utslett. Ansiktet, underarmene, skinnene er påvirket.
Diagnose
Becks sarkoidose har symptomer som ligner på andre sykdommer. For å differensiere det riktig, trenger pasienten en undersøkelse og konsultasjon av mange smalprofilerte leger og en rekke tester for å utelukke:
- tuberkulose;
- beryllium (vises ved kontakt med beryllium);
- revmatisme;
- lymfom (maligne neoplasmer i lymfeknutene);
- allergiske reaksjoner på hva som helst;
- soppinfeksjoner.
Pasienten blir testet:
- blod (generelt og biokjemisk);
- urin (generelt);
- EKG;
- bronkoskopi;
- studie av bronkial lavage;
- TB-tester;
- røntgen (kan utføres i forbindelse med CT av luftveiene), multislice CT gir spesielt gode resultater, og MR er foreskrevet for å oppdage granulomatøse forandringer i hjertet;
- taroskopi (brukes i spesielt vanskelige tilfeller).
Ultralyd for Becks sarkoidose utføres av transesophageal, noe som gir utmerkede resultater ved undersøkelse av intrathorax lymfeknuter. Samtidig utføres en biopsi.
En annen type undersøkelse er galliumskanning. Dette metallet har en tendens til å samle seg i brennpunktene for betennelse. 2 dager etter intravenøs administrering av stoffet skannes pasienten. Ulempen med metoden er at gallium kan samle seg i alle inflammatoriske foci, uavhengig av om de er forårsaket av sarkoidose eller annen sykdom.
Beck Sarcoidosis Treatment
Målet med terapi for denne sykdommen er å bevare funksjonene til alle berørte organer. Når en pasient har arr i lungene, kan de ikke fjernes.
Når alle tester bekrefter diagnosen sarkoidose, skriver legen ut glukokortikosteroider. Hovedmedisinen er Prednisolon. Behandlingsforløpet er langt, opptil 8 måneder. Dette kan forårsake bivirkninger:
- ødem;
- vektøkning;
- magesmerter;
- humørsvingninger;
- hypertensjon;
- akne.
Når du tar stoffet, observeres en positiv effekt veldig raskt, men etter avsluttet behandling kan sykdomstegnene komme tilbake.
Pentoksifyllin, metotreksat, klorokin er foreskrevet i komplekset.
Med tanke på at granulomer kan forsvinne av seg selv, blir ikke pasienter som ikke forårsaker ubehag eller smerte ved sarkoidose foreskrevet behandling, men blir regelmessig overvåket for sin helsetilstand.
Værvarsel
Hvis Becks sarkoidose blir diagnostisert basert på CT-skanning, lungerøntgen, biopsitester, kan det ikke være noen feil, men det er ingen grunn til å fortvile. Denne sykdommen, med riktig behandling, reduserer ikke levestandarden, påvirker ikke arbeidsevnen, og kvinner med denne sykdommen føder friske barn uten problemer.
Komplikasjoner oppstår kun hos den delen av pasientene som ikke ble behandlet i tide. De kan oppleve:
- respirasjonssvikt;
- betydelig synshemming, opp til blindhet;
- forverring av sykdommer i indre organer.
Forebygging av sarkoidose er ikke utviklet på grunn av tvetydigheten i etiologien. Leger gir bare generelle anbefalinger:
- observer den riktige daglige rutinen;
- spis rasjonelt;
- ikke misbruk alkohol;
- unngå kontakt med skadelige kjemikalier, spesielt de med høy flyktighet, samt gass ogstøv.
