Typer of dystrophies - et fagområde innen biologi og medisin. Patologiske prosesser er assosiert med feilaktig fortsettelse av metabolisme på cellulært nivå, noe som fører til brudd på integriteten til organiske strukturer. I vev, celler, genereres kjemiske forbindelser som ikke er iboende i disse lokaliseringene. Det er utviklet et ganske omfangsrikt klassifiseringssystem, og for hver type studerer leger årsakene til fenomenet og mulige måter å håndtere det på.
Kategorier og grupper
Klassifisering av typer dystrofier er basert på morfologien til cellenivået og egenskapene til endringen. Tildel parenkymale, mesenkymale og kombinerte tilfeller. Ved å vurdere nyansene til metabolske prosesser, anses patologi som lipidose, dysproteinose, eller på grunn av brudd på reaksjoner som involverer mineraler og karbohydrater. Saken kan være lokal eller generalisert – den andre er absolutt mer alvorlig.
Med tanke på ulike typer dystrofier, har forskere innført en klassifisering i grupper basert på opprinnelsen til patologien. Sykdommen kan fåsarv, men du kan kjøpe det etter fødselen.
Morfologi og genetikk
Ulike typer dystrofier har spesifikke egenskaper og forskjeller. Patologi forklares av stoffers evne til å gå over i andre som ligner på strukturen. Et klassisk eksempel er karbohydrater, som under visse forhold forvandles til fete strukturer. Celler, vev kan bli området for lokalisering av noen kjemiske forbindelser. Denne prosessen kalles infiltrasjon og er også viktig i morfogenesen av dystrofi. Det finnes to varianter av infiltrater. I det første tilfellet mottar en celle som aktivt deltar i biokjemiske prosesser en viss forbindelse i overkant. Det kommer en grense, strukturen kan ikke takle behandlingen av forbindelsen. Den andre typen fenomen er en reduksjon i aktiviteten til cellestrukturen, som ikke kan takle det normale volumet av forbindelser som kommer inn i den.
I morfogenesen av ulike typer dystrofier er et viktig aspekt nedbrytning, det vil si fenomenet kollaps av strukturer inne i vev, celler. Lipid- og proteinkomplekser som er tilstede i organellemembraner, blir ødelagt. Norm alt er fettholdige proteinelementer bundet i membranen, og er ikke synlige ved mikroskopisk undersøkelse, men etter nedbrytningen av komplekset kan de ses som en del av en spesifikk studie.
Den siste funksjonen er feilflytende syntese, der cellen blir et lokaliseringsområde for produksjon av unormale forbindelser som ikke er nødvendig av kroppen for riktig drift. Således er amyloidose ledsaget av generering av en proteinstruktur, hvorfraamyloid vises. På bakgrunn av kronisk alkoholisme genererer leverceller proteinelementer - grunnlaget for dannelsen av alkoholholdig hyalin.
Patologi: manifestert av forstyrrelser
Ulike typer muskeldystrofi, mesenkymal, karbohydrat og andre typer, fører til visse svikt i funksjonaliteten til organisk vev. Forstyrrelser kan utvikle seg på en av to måter: funksjonalitet svekkes eller funksjoner i arbeidet endres, slike funksjoner dannes som norm alt ikke er iboende i cellulære strukturer.
Et klassisk eksempel på et fenomen: ved nyrepatologier oppdages proteinelementer i urinen, og genereringen av disse er assosiert med dystrofiske prosesser. Med leverdystrofi endres resultatene av tester, og med hjertedystrofi virker organtonene.
Parenkymale dystrofier
I denne kategorien skilles det mellom tre typer fenomener, for inndeling i kategorier vurderes strukturene som er involvert i prosessen. Så dystrofi kan utvikle karbohydrattype, med deltakelse av proteiner eller lipider. Hver av dem har sine egne unike funksjoner.
Proteindystrofier
Dette begrepet refererer til patologiske prosesser forbundet med feil flytende proteinmetabolisme. Disse er vanligvis lokalisert i celler. Det finnes følgende typer proteinparenkymale dystrofier: kåte, hydropiske, drypphyaline og granulære.
Spesielt interessant kornete. Denne variasjonen er lett å bestemme innenfor rammen av en histologisk undersøkelse:proteinkorn er godt synlige. En slik patologi er oftere lokalisert i nyrene, hjertet, leveren, k alt kjedelig hevelse. Navnet gjenspeiler mikroskopiske manifestasjoner - organene ser ut til å være litt forstørret, men i sammenhengen er de matte, grumsete. Det virker som om stoffene ble skåldet med kokende vann. Denne typen dystrofi er lokalisert avhengig av flere faktorer, og det er vanlig å dele årsakene inn i infeksjon og forgiftning
Kornet nyredystrofi er vanlig. Et gunstig kurs og utfall er mulig hvis årsaken identifiseres og elimineres i tide - gradvis normaliserer det rørformede epitelet sine kvaliteter. Med langvarig aggressiv innflytelse utvikler prosessene seg, det er umulig å reversere dem, dystrofiske endringer blir området for lokalisering av nekrotiske prosesser. Dette observeres ofte hvis pasienten er i kontakt med nyregifter.
Kornet dystrofi: i hjertet og leveren
Hvis denne typen dystrofi utvikler seg i hjertet, blir organet litt forstørret, og myokardiet blir slappt, visuelt, når det kuttes, ligner det på kokt kjøtt. Histologisk analyse viser basofili. Myokardbølger reagerer forskjellig på eosin, hematoksylin. Noen grunnstoffer får en lilla farge på grunn av hematoxylin, andre blir knallblå på grunn av eosin.
Leveren med denne patologien er litt større enn norm alt. Når den skjæres gjennom organisk vev, ser nyansen ut til å være lik leire. Histologisk analyse kan etablere proteinkorn, men deres tilstedeværelse vil ikke være permanent. Det er viktig å evaluere integritetenbjelkestruktur. Proteiner har en tendens til å dele seg i hepatocytter, på grunn av disse ble tilstanden k alt diskompleksering av leverstrålene.
Hyaline drypp
Denne formen er oftere lokalisert i nyrene, leveren. Visuelt kan endringer i organet ikke merkes; når de undersøkes under et mikroskop, kan proteindråper bli funnet i cellens cytoplasma. Dystrofi forårsaker celledød på grunn av koagulativ nekrose. I nyrene dannes patologi vanligvis på grunn av nefrotisk syndrom som er karakteristisk for ulike sykdommer. Ofte følger syndromet nefropati, amyloidose. En utt alt infiltrasjon er iboende i nefrocytisk dystrofi, siden det glomerulære filteret er preget av en overflod av porer. Dette fører snart til nedbrytning, forstyrrelse av nefrocyttapparatet som er ansvarlig for proteinreabsorpsjon.
Leverdystrofi av denne typen er karakteristisk for pasienter som lider av alkoholisme, hepatitt av denne grunn. Noe sjeldnere oppdages dystrofi på bakgrunn av kolestase, cirrhose. Hyaline-lignende elementer ble k alt alkoholisk hyaline. Slike strukturer - mesh eller i form av blokker, er plassert perinukleært. Dystrofi er mer på grunn av feil opptredende syntesereaksjoner enn andre prosesser. Alkoholisk hyalin setter en hel rekke biokjemiske reaksjoner inne i leveren og utenfor dette organet. Den har kjemotaktiske egenskaper, som bestemmer leukotaxis. Overveiende dystrofiske foci er omgitt av polymorfonukleære leukocytter. Deres tilstedeværelse er et av de typiske tegnene på hepatitt på grunn av alkoholavhengighet.
Hydropisk dystrofi
Med denne formen av sykdommen forblir organene visuelt normale, men en detaljert undersøkelse i mikroskop kan avdekke vakuoler i cellecytoplasmaet, som gradvis blir årsaken til ballongdystrofi, celledød. En slik patologi er oftere lokalisert i leveren, nyrene, sjeldnere i huden.
Hvelling av cytoplasma, dannelsen av en vakuole er ledsaget av en forskyvning av cellekjernen til membranen, fargen svekkes. Denne patologien er karakteristisk for pasienter som lider av nefrotisk syndrom. Epitelet som dekker tubuliene i nyrene blir området for lokalisering av patologiske prosesser på grunn av forstyrrelse av enzym- og membransystemet. Norm alt er disse systemene ansvarlige for reabsorpsjon av væske, proteiner.
Nefrocytisk hydropisk dystrofi oppstår med alvorlig infiltrasjon, nedbrytning. Natrium-kalium basallabyrinten av ATP lider, gjennom hvilken reabsorpsjon av væske, natrium, skjer.
Leverpatologi diagnostiseres vanligvis hos pasienter med viral hepatitt. Årsaken er reproduktiv viral aktivitet, som forstyrrer normale synteseprosesser i cellene.
lipider
Det finnes flere typer fettdegenerasjon, og inndelingen i kategorier er knyttet til de biologiske og kjemiske nyansene i prosessen. Det er vanlig å differensiere fett i to typer: labile, hvis volumer konstant justeres i løpet av menneskets liv, og stabile, inkludert i cellemembraner. For å identifisere fettstrukturer tyr de til fargestoffer (Sudan, skarlagen, osmisk syre,Nilen blå). Ved å avsløre årsakene til dystrofi, ble det funnet at den patologiske tilstanden oftest utvikler seg på grunn av forgiftning eller smittsom eksponering. Kronisk forgiftning er oftest alkoholisk, noe sjeldnere - medisinsk, endokrin. Sistnevnte er karakteristisk for pasienter med diabetes. Området for lokalisering av dystrofiske prosesser er myokard, nyrer, lever.
Oftest i klinisk praksis må man forholde seg til typen fettdegenerasjon lokalisert i leveren. Med denne patologien er nøytr alt fett halvt dannet av hepatocytter. Det er tre stadier av tilstanden: fettlever, mesenkym alt responsorgan, fibrose og skrumplever. Årsaken til akkumulering av fettstrukturer i leverområdet er et brudd på enzymatiske reaksjoner på et visst trinn i lipidmetabolismen. Dette er mulig hvis cellen mottar for mange fettstoffer, hepatocytten syntetiserer aktivt slike stoffer, på grunn av hvilke det ikke er nok enzymer for normal drift av systemet. Årsaken til dystrofi kan være langvarig påvirkning av giftige forbindelser, på grunn av hvilke oksidasjon av stoffer hemmes, samt mangel på aminosyrer, uten hvilke produksjon av lipoproteiner og fosfolipider er umulig.
leverpatologi: funksjoner
I spesialiserte publikasjoner kan du finne mange tabeller dedikert til typer dystrofi, som avslører nyansene i utviklingen av patologiske prosesser, funksjonene ved deres utbrudd og faktorene som provoserer brudd. Analysen av slike kilder lar oss identifisere hovedtilfellene som fører til fettdegenerasjon i leveren. Hos mange pasienter serumblod viste økt innhold av fettsyrer. Dette er typisk for diabetikere, alkoholikere og personer som lider av overvekt. Etanol, fosfor og andre giftige stoffer påvirker hepatocytter, noe som provoserer dystrofi.
En patologisk tilstand kan utvikle seg på grunn av underernæring, mangel på proteinstrukturer i matvarer, på bakgrunn av forstyrrelser i fordøyelseskanalen. Genetiske enzymdefekter som regulerer lipidmetabolismen kan bidra. I dette tilfellet blir arvelig lipidose diagnostisert.
Alkohol og diabetes
Blant alle tilfeller av fettdegenerasjon utvikler omtrent halvparten seg på grunn av bruk av etanol. Dette stoffet mobiliserer fettstrukturene i depotet, aktiverer syntesen i hepatocytter, esterifisering til triglyserider, senker nivået av oksidasjon og frigjøring av lipoproteiner. På bakgrunn av alkoholinntak avtar permeabiliteten til cellemembraner, ettersom produksjonen av kolesterol aktiveres. Ved alkoholforgiftning er leveravleiringer vanlige, fokale. Med diffus fedme blir leveren større i størrelse, får en gul fargetone, henger. Et mulig utfall er hepatisk steatose. Sannsynligheten avhenger av pasientens ansvar: med absolutt avholdenhet, etter et par uker (noen ganger dobbelt så lenge), forsvinner fettet helt fra leveren. Progresjon av steatose fører til cirrhose.
Opptil 75 % av diabetikere lider av fettdegenerasjon i leveren. Dette er sjeldent hos barn, ungdom og unge voksne. I tillegg er det en avhengighet av vekt, nivået av ketoacidose. Hepatisk steatose ved diabetespå grunn av aktiv involvering av fettstrukturer fra depotet med overføring til leveren. Samtidig blir prosessene med å produsere fosfolipider og oksidative reaksjoner forstyrret. Lipolyse forsterkes av mangel på insulin, et anti-lipolytisk hormon. Innholdet av fettsyrer i sirkulasjonssystemet øker, leveren genererer aktivt lipoproteiner, men det er ikke nok apoprotein, så de innkommende syrene blir ikke absorbert, og overflødige masser omdannes til triglyserider. Hepatisk steatose på bakgrunn av diabetes er ofte assosiert med overvekt, og dystrofi aktiveres på grunn av overflod av karbohydrater og fett som tilføres maten.
Karbohydrater og patologi
Flere typer karbohydratdystrofier er kjent. Det er arvelige patologier forbundet med uriktige reaksjoner som involverer glykogen. Samtidig mangler kroppen et enzym (eller eksisterer ikke i det hele tatt) som er ansvarlig for glykogenavsetning. Den patologiske tilstanden anses å være en lagringssykdom. Seks varianter assosiert med mangel på seks typer enzymer er identifisert og studert.
Noen ganger oppdages karbohydratdystrofier, forårsaket av feilaktige metabolske reaksjoner av glykoproteiner. Slimhinner og muciner hoper seg opp inne i cellene, i rommet mellom dem, og slimete degenerasjon vises.
For å identifisere en saks tilhørighet til en bestemt type, for å bestemme typen blandet dystrofi, hvis prosessen er kompleks, tyr de til å undersøke celler under et mikroskop. Analyser hjelper til med å oppdage dannelsen av slim og endringer i dets kjemiske, fysiskekvaliteter. Celler som er i stand til å skille ut stoffer dør, desquamate, kjertelkanaler blir blokkert med slim. Som et resultat dannes det en cyste.
Mesenkymale patologiske prosesser
Det finnes flere typer stromal-vaskulære dystrofier, vanligvis forårsaket av feil metabolisme av bindevev. Vanligvis finnes disse i vaskulærveggen, stroma i histionen, dannet av mikrovaskulaturen og bindevevselementer i nærheten med inkludering av nervefibre. Blant utviklingsmekanismene er den viktigste feil trofisme, forstyrrelse av transportsystemet. Ofte får en pasient diagnosen flere typer mesenkymal dystrofi samtidig, som kan passere seg imellom.
De mest utt alte trekk ved dystrofi ved dysproteinose. Uorganisering av bindevev er forårsaket av ødeleggelse, noen ganger ved generering av et unorm alt protein. Alle typer mesenkymal dystrofi blir for tiden aktivt studert, men visse funn på dette området er ennå ikke gjort. Svært ofte oppdages dystrofier mot bakgrunnen av autoimmune tilstander. Jo tyngre de er, jo mer utt alt er dystrofien.
Problem kjent for alle
Det er én type dystrofi, som alle har hørt navnet på. Dette problemet skremmer folk av en grunn - det er utbredt og kan føre til irreversible konsekvenser. Vi snakker om retinal dystrofi. Typene av denne patologiske tilstanden er ervervet og arvelig. Det første alternativet med rettidigden påbegynte terapien kan kureres, den andre kan ikke korrigeres.
