SLE (systemisk lupus erythematosus) er en sykdom som for tiden er diagnostisert hos flere millioner innbyggere på planeten vår. Pasienter inkluderer eldre, spedbarn og voksne. Leger har ennå ikke vært i stand til å fastslå årsakene til patologien, selv om faktorene som stimulerer sykdommen er studert. SLE er ikke helt helbredelig, men det er heller ikke en dødsdom. Tiltak og metoder er utviklet for å bidra til å stabilisere pasientens tilstand og gi dem et langt, tilfredsstillende liv.
Hva er SLE: Grunnleggende
Noen mener behandlingen av SLE er fåfengt. Prognosen for denne patologien hos en pasient forårsaker ofte panikk når en person lærer at en full gjenoppretting ikke kan oppnås. For å gjøre det ikke så skummelt, bør du forstå essensen av den patologiske tilstanden. Begrepet brukes for å betegne en slik autoimmun sykdom der cellene i kroppen angriper andre sunne strukturer, danner aggressive komponenter, lymfocytiske kloner. Dette er på grunn av funksjonsfeil i immunsystemet.systemer som av ulike grunner tar normale elementer som mål.
For tiden, blant andre autoimmune patologier, regnes SLE som en av de mest komplekse. Et særtrekk er dannelsen av antistoffer mot kroppens DNA. Sykdommen dekker nesten alle vev og organer, ulike celler blir skadet på de mest uforutsigbare stedene, noe som fører til en inflammatorisk prosess. De mest typiske områdene for lokalisering av betennelse er nyrer, hjerte, blodårer, bindevev.
For rundt hundre år siden kunne ingen kur tilbys mot symptomer på SLE. Personen ble ansett som dødsdømt. For tiden er et bredt utvalg av medisiner utviklet for å øke overlevelsen, lindre manifestasjoner og redusere indre skader. Tot alt sett er dette med på å bedre livskvaliteten til personer med en slik diagnose. Rundt begynnelsen av forrige århundre var SLE årsaken til rask død, ved midten av århundret nådde overlevelsesraten 50 %. For tiden lever 96% av pasientene fem år, og 76% lever femten år. Sannsynligheten for død justeres etter kjønn, etnisitet, bosted. Svarte menn er hardest rammet av SLE.
Funksjoner ved terminologi
Uoverensstemmelsen i meninger om behandling av SLE i Europa, Amerika og Russland skyldes en viss forskjell i terminologi. Spesielt i engelskspråklige vitenskapelige arbeider kalles ikke bare SLE lupus, men også en rekke andre patologiske tilstander, det vil si at det er et prefabrikkert begrep. Det innebærer oftest SLE, siden denne formen er den mest utbredteutbredt. Det må innrømmes at rundt fem millioner mennesker lider av ulike typer lupus. I tillegg til SLE finnes det neonatale, medisinske og kutane varianter.
Når hudpatologiske prosesser bare skjer i huden, så går ikke sykdommen inn i en systemisk form. Det er subakutte tilfeller, diskoide. En medikamentindusert sykdom provoseres frem av medikamenter, den ligner forløpet av SLE, men krever ikke et terapeutisk forløp - det er nok å avbryte medikamentet som provoserte patologien.
Nyansene til manifestasjoner
Det er mulig å mistenke at SLE-behandling er nødvendig hvis neseryggen, kinnene er dekket med utslett. Formen på utslettet ligner en sommerfugl, som ga navnet på patologien. Imidlertid er denne manifestasjonen ikke observert i 100% av tilfellene. Det spesifikke settet med symptomer avhenger av organismens egenskaper. Selv hos én pasient kan symptomene gradvis endre seg, og selve sykdommen kan enten svekkes eller bli aktiv igjen. Den dominerende prosentandelen av symptomer er uspesifikk, noe som kompliserer diagnosen.
Vanligvis identifiseres behovet for SLE-behandling når en pasient går til legen med et uspesifikk sett med symptomer, hvorav den mest utt alte er feber, hvor temperaturen overstiger 38,5 grader. Ved undersøkelse er hevelse i leddene synlig, dette området reagerer med smerte, kroppen verker. Pasienten har forstørrede lymfeknuter, personen blir raskt sliten, svekkes. Noen utvikler sår i munnhulen, hår faller ut, funksjonsfeil i mage-tarmkanalen observeres. Hodepine, deprimert mental tilstand er mulig. Alt dette senker segeffektivitet, ekskluderer en person fra et aktivt sosi alt liv. Noen ganger, på bakgrunn av SLE, utvikles kognitive svikt, psykoser og affektive lidelser, myasthenia gravis, problemer med bevegelseskoordinering.
sykdomsindeksering
Moderne metoder for behandling av SLE er forskjellige i effektivitet og effektivitet, så det ble besluttet å introdusere indekseringssystemer for å vurdere egnetheten til den valgte terapien. Omtrent et dusin indekser har blitt introdusert for å overvåke utviklingen av symptomer over en gitt tidsperiode. Hvert av bruddene får en innledende poengsum, og den endelige summeringen bidrar til å tydelig fastslå hvor alvorlig saken er. Denne evalueringsmetoden ble først brukt på 1980-tallet, og senere studier har bekreftet dens pålitelighet og nøyaktighet.
SLE-behandling praktiseres i Israel, Russland, Amerika og andre land med tilstrekkelig medisinsk kapasitet. I vårt land er personer med denne diagnosen klare til å bli innlagt i Moskva State Regional Clinical Center, Children's Clinical Hospital og KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Imidlertid indikerer en slik variasjon av institusjoner ennå ikke et upåklagelig bistandsnivå. Dessverre er tilgjengeligheten av legemidler relativt lav, spesielt de som er knyttet til den siste og mest effektive utviklingen. Prisen på behandling per år er fra 600 000 rubler eller mer, noe som er forbundet med høye medisinkostnader. Du må ta medisin i mange år.
Fortid og nåtid
For øyeblikket er SLE en sykdom hvis behandling er rettet mot å lindre symptomer. Hvoriikke regn med fullstendig bedring. Medisiner bidrar til å kontrollere immunsystemet. Et kompetent sett med midler er nøkkelen til en langsiktig remisjon, det vil si at SLE bare blir en kronisk sykdom for en person. Når tilstanden endres, velger den behandlende legen et nytt kurs. Som regel jobber flere spesialister med pasienten samtidig – et tverrfaglig team. Tiltrekk leger som spesialiserer seg på sykdommer i blod, nyrer, hjerte, hud, nervesystem. Revmatologer og psykiatere er involvert i behandlingen av SLE. I vestlige land er familieleger involvert i prosessen.
Kompleksitet og intrikat patogenesen forklarer problemet med å velge en adekvat behandling for SLE. For tiden utvikles målrettede legemidler aktivt, men statistikk viser at du ikke bør regne med et mirakel. Et stort antall tilsynelatende lovende utviklinger på stadiet av kliniske studier har allerede vist sin ineffektivitet. For tiden er det klassiske behandlingsforløpet dannet av et kompleks av ikke-spesifikke legemidler.
Hva vil hjelpe
Medikamenter for behandling av SLE er flere grupper. Først blir pasienten foreskrevet forbindelser som undertrykker immunsystemet, og korrigerer derved den økte aktiviteten til celler. Cytostatiske midler er populære: "metotreksat", "cyklofosfamid". Noen ganger foreskrives Azathioprin, i andre tilfeller stopper de ved Mycophenolate mofetil. De samme stoffene har funnet aktiv bruk i antitumorbehandling, de brukes til å kontrollere delingen av for aktive celler. Hoveddet særegne ved behandlingen deres er overfloden av alvorlige negative effekter på ulike systemer og organer.
Kortikosteroider brukes til å behandle SLE. De vises i den akutte fasen. Denne gruppen inkluderer ikke-spesifikke midler som undertrykker foci av betennelse. Deres oppgave er å lette den autoimmune reaksjonen. Kortikosteroider har blitt brukt i behandlingen av SLE siden midten av forrige århundre. På et tidspunkt var det de som ble et nytt skritt i å lindre tilstanden til pasientene. I dag er det nesten umulig å forestille seg behandling av sykdommen uten bruk av kortikosteroider - faktisk er det ikke noe alternativ til dem. Imidlertid må man være klar over de mange alvorlige negative effektene på kroppen. De mest foreskrevne legemidlene som inneholder prednisolon, metylprednisolon.
Ekserbasjon og remisjon
I 1976 ble pulsterapi for første gang brukt til å behandle SLE i den akutte fasen. Effektiviteten viste seg å være ganske høy, så tilnærmingen er relevant for øyeblikket. Poenget er at pasienten får «Cyclofosfamid», «Methylprednisolone» på impuls. I løpet av de følgende tiårene ble regimet forfinet, og utviklet gullstandarden for behandling av SLE. Ikke uten ulemper - bivirkninger er ganske alvorlige, og for noen grupper av pasienter er pulsbehandling kategorisk ikke anbef alt. Det er ikke egnet for for eksempel personer med høyt blodtrykk. Denne indikatoren er vanskelig å kontrollere. Pulsbehandling er ikke indisert for systemisk infeksjon i kroppen, siden det er stor sannsynlighet for metabolske problemer,atferdsforstyrrelser.
Behandling av SLE hos barn og voksne i remisjon innebærer å ta antimalariamedisiner. Utøvelsen av deres bruk i denne patologien er ganske lang. Det har blitt samlet mye bevis som bekrefter effektiviteten til et slikt program. Antimalariaformuleringer er bra for personer som lider av hudlesjoner lokalisert i muskel- og skjelettsystemet. Det mest kjente stoffet er hydroksyklorokin, som hemmer produksjonen av alfa-IFN. Bruken av et slikt verktøy i behandlingen av SLE tillater i lang tid å redusere aktiviteten til patologien, for å lindre tilstanden til indre systemer og organer. Under graviditet forbedrer hydroksyklorokin resultatene betydelig. Bruken av stoffet forhindrer trombose - en ganske vanlig komplikasjon av blodkar. For tiden, blant andre kliniske anbefalinger i behandlingen av SLE, er antimalariamedisiner en av de grunnleggende betingelsene for stabiliteten til tilstanden for alle pasienter. Men ikke glem de mulige bivirkningene. Det er risiko for retinopati, forgiftning av kroppen, som er spesielt karakteristisk for personer med utilstrekkelig funksjon av lever og nyrer.
Vitenskapen står ikke stille
Beskrevet tidligere er en klassisk versjon av det terapeutiske kurset, men ikke overse det nye i behandlingen av SLE. Flere målrettede midler er nå tilgjengelige for pasienter. De mest effektive samhandler med B-celler. Disse er Rituximab, Belimumab.
«Rituximab» inneholder museantistoffer som har vist seg i B-celle lymfomer. Substanskjemper selektivt med modne celler av denne typen, reagerer med CD20-membranproteinet. Det er utført studier som viser at midlet er effektivt ved SLE, spesielt i alvorlig form. Legemidlet brukes hvis symptomene kommer til uttrykk i nyrenes arbeid, sirkulasjonssystemet, det er manifestasjoner på huden. Imidlertid bekreftet ikke de to viktigste randomiserte kontrollerte studiene den høye effekten av stoffet. Rituximab er foreløpig ikke inkludert i kliniske retningslinjer for behandling av SLE.
"Belimumab" har etablert seg som et mer effektivt og pålitelig verktøy. Studier har vist at BAFF / BLYS i blodserumet med den aktuelle sykdommen øker sammenlignet med en frisk person. BAFF er et element i signalkaskaden som utløser autoreaktive cellulære strukturer. Dette elementet bestemmer cellemodning, reproduksjon og generering av immunglobulin. Belimumab inneholder antistoffer med samme navn som binder BAFF og nøytraliserer effekten. Som praksisen med SLE-behandling i Israel, Amerika, Europa og Russland har vist, er stoffet trygt og godt tolerert av pasienter. Aktiviteter dedikert til å bestemme kvaliteten på "Belimumab" varte i syv år. Det er fastslått at blant bivirkningene oftest er det en mild, moderat infeksjon som ikke er livstruende for pasientene. Offisielt har Belimumab vært den primære behandlingen for SLE siden 1956.
Opportunities and Therapy
Antagelig effektivdet vil være behandling for SLE rettet mot den første typen interferoner. En rekke antistoffer mot dem har allerede vist gode resultater i forsøk, men endelig testing er ennå ikke organisert. Effektiviteten til abatacept undersøkes aktivt. Denne forbindelsen er i stand til å hemme gjensidige reaksjoner på cellulært nivå, og stabiliserer dermed immunitetstoleransen. Antagelig vil SLE-behandling i fremtiden bli praktisert med bruk av anti-cytokinmidler, som for tiden er i utviklings- og testfasen. Legemidlene "Etanercept", "Infliximab" er av spesiell interesse for det vitenskapelige samfunnet.
Markedet er fylt med en rekke medisiner som utgir seg for å være effektive i behandlingen av SLE. Anmeldelser av "Transfactor", for eksempel, hevder at dette stoffet bidro til å sette på føttene, fullstendig kurere lupus, til tross for den offisielt beviste uhelbredelsen av sykdommen. Før du bruker generiske legemidler, uspesifikke stoffer og kosttilskudd, bør du rådføre deg med legen din. Dårlig valg av formuleringer kan medføre fare for helse og liv.
Folkemidler
Er det mulig å praktisere behandling av SLE med folkemedisin? Visse tilnærminger er selvfølgelig oppfunnet, men de bør ikke forventes å være spesielt effektive. Dette skyldes sykdommens særegenheter, fordi bare de mest moderne midlene kan takle forstyrrelser på cellenivå, og selv de er fortsatt ikke effektive nok. Dessverre kan ingen medisinske urter og infusjoner kurere SLE. AvI samråd med legen kan enkelte resepter brukes for å lindre spesifikke symptomer. Valget må være strengt individuelt. Det avhenger alltid av nyansene i sykdomsforløpet.
Spabehandling for SLE i remisjon kan forbedre en pasients livskvalitet. Full restitusjon kan ikke oppnås på denne måten, men å være i komfortable forhold, i et miljøvennlig miljø med praktisering av spesifikke prosedyrer og å ta medisiner anbef alt av den behandlende legen er nøkkelen til å forbedre en persons velvære. Et velvalgt sanatoriekurs vil bidra til å konsolidere ettergivelsen.
Patogenese
I lang tid visste ikke forskerne hva patogenesen til SLE var. De siste årene har det blitt slått fast at det er flere mekanismer som utløser sykdommen. Hovedfaktoren er immunsystemets arbeid, immunresponsen. Ved undersøkelse av pasienter kan omtrent 95 % av pasientene oppdage autoantistoffer som angriper kroppens celler på grunn av feilaktig gjenkjennelse av dem som fremmede strukturer. For tiden er hovedcellene som faren er forbundet med type B, som produserer aktive autoantistoffer. De er uunnværlige for adaptiv immunitet, produserer signalerende cytokiner. Det antas at med økt celleaktivitet utvikles SLE, siden det dannes for mange autoantistoffer som angriper antigener i blodserumet i membraner, cytoplasma og cellekjerner. Dette forklarer de kliniske manifestasjonene av SLE. Situasjonen er komplisert av det faktum at celler genererer inflammatoriske mediatorer, overførerT-lymfocytter mottar ikke data om fremmede strukturer, men om elementene i deres egen kropp.
Patogenesen til SLE har to aspekter: aktiv lymfocytisk apoptose, en reduksjon i kvaliteten på behandlingen av autofagi-biprodukter. Dette stimulerer en immunrespons rettet mot cellene i kroppen din.
Hvor kommer plagene fra
Til tross for avklaringen av patogenesen, har det foreløpig ikke vært mulig å fastslå nøyaktig årsakene til utbruddet av SLE. Det antas at sykdommen er multifaktoriell, vises med kompleks påvirkning av flere aspekter.
Særlig oppmerksomhet fra forskere tiltrekkes av arv som en drivkraft for utviklingen av SLE. På mange måter er relevansen til dette aspektet indikert av variasjonen i etnisitet, kjønn. Det er fastslått at blant kvinner forekommer SLE opptil ti ganger oftere enn blant menn, og toppforekomsten er i aldersgruppen 15-40 år, det vil si hele reproduksjonsperioden.
Etnisitet, som det fremgår av statistikken, bestemmer alvorlighetsgraden av forløpet, utbredelsen av sykdommen, sannsynligheten for død. Sommerfuglutslett er en ganske typisk manifestasjon hos pasienter med hvit hud. Mennesker med mørk hud er mer sannsynlig å få diagnosen et alvorlig forløp med en tendens til hyppige tilbakefall. Afro-karibiere og afroamerikanere er mer sannsynlige enn andre for å ha nyreproblemer med SLE. Den diskoide formen er mer vanlig blant svarte mennesker.
Statistikk tyder på at arv, genetiske egenskaper er en viktig faktor i etiologien til SLE.
Vanskeligheteri legemiddelutvikling
For å bekrefte teorien om genetisk disposisjon ble det utviklet og brukt en assosiativ søkemetode for hele genom, der tusenvis av varianter av genomer og fenotyper sammenlignes. Informasjonen til pasienter med SLE studeres. Denne teknologien gjorde det mulig å identifisere 60 loci fordelt på flere kategorier. Noen er assosiert med medfødte egenskaper, andre er genetiske faktorer som påvirker adaptiv immunitet. Det er fastslått at en imponerende prosentandel av loci ikke bare er karakteristisk for SLE, men også for andre autoimmune sykdommer.
Det foreslås at en persons genetiske data kan brukes til å bestemme risikonivået for å utvikle SLE. Kanskje, i fremtiden, vil genetisk informasjon forenkle diagnosen av sykdommen og bidra til å mer effektivt velge metoder for behandling. Sykdommens spesifisitet er slik at primærplager sjelden bidrar til å etablere en nøyaktig diagnose, så mye tid er bortkastet. Valget av et passende terapeutisk forløp er også sjelden vellykket første gang, fordi variasjonen i respons på ulike legemidler er for stor.
I dag har genetiske tester ennå ikke funnet veien inn i klinisk praksis – de er ennå ikke ferdigstilt og gjort mer tilgjengelige. Ved å danne en predisposisjonsmodell er det nødvendig å ta hensyn til egenskapene til gener, gjensidige reaksjoner, antall cytokiner, markører og andre indikatorer. I tillegg bør modellen inkludere en analyse av epigenetiske trekk.
provoserende faktorer
Antagelig er utviklingen av SLE påvirket av ultrafiolett stråling. Lyset til lyset vårtprovoserer ofte utslett, rødhet. Muligens spiller infeksjon en rolle. Det er en teori som forklarer autoimmune reaksjoner som en respons på viral mimikk. Kanskje provokatører ikke er spesifikke virus, men trekk ved kroppens typiske metode for å bekjempe invasjon.
Det var ikke mulig å formulere nøyaktig om røyking, drikking av alkohol påvirker sannsynligheten for å utvikle SLE. Den første kan øke risikoen, den andre, som vist i noen studier, reduserer den, men det er ingen bekreftet informasjon.
saksforbedring
Som nevnt ovenfor har SLE ingen spesifikke funksjoner. Dersom pasientens tilstand er vanskelig å forklare av andre årsaker, er det mistanke om lupus. Pasienten sendes til laboratorieblodprøve, bestemmelse av antinukleære legemer, LE-celler. Hvis testene viser tilstedeværelse av antistoffer mot DNA, anses diagnosen som bekreftet.
