I følge WHOs statistikk diagnostiseres akustisk nevrom i gjennomsnitt hos én person for hver 100 000 undersøkte. Denne patologien opptar omtrent 12% av alle hjernesvulster. Denne sykdommen forekommer både hos unge pasienter og hos eldre mennesker, men nylig har denne sykdommen i økende grad blitt diagnostisert hos personer fra 30 til 40 år. I tillegg har det blitt registrert at nevrom nesten aldri forekommer hos barn, men kvinner får diagnosen tre ganger oftere enn menn.
Hva er dette
Neurinomer er svulster i hørselsnerven, som er godartede neoplasmer dannet fra cellene i Schwann-skjeden. Det er derfor deres andre navn er schwannomas. Til tross for det spesifikke navnet, påvirker ikke denne patologien hørselsnerven, som består av et par røtter med forskjellige fysiologiske formål: cochleanerven er ansvarlig for å overføre hørselssignaler til hjernen, og vestibulærnerven er ansvarlig for balansefølelsen.. Det er i vevet i den vestibulære roten at schwannom dannes.
I følge medisinske rapporter ser akustiske neuromer ut som en tettnodulær formasjon med en humpete overflate. Noen ganger i vevet i en slik formasjon er det små cystiske hulrom med væske inni.
Til tross for at nevrinomer utvikler seg sakte og ikke sprer seg til naboorganer, kan forekomsten av disse patologiene forverre livskvaliteten og pasientens tilstand betydelig. De fører til hørselstap og nedsatt funksjon av det vestibulære apparatet. Svært ofte påvirker denne sykdommen ansiktsnerven (trigeminusnerven).
Selv om akustiske neuromer ikke er kreftfremkallende, kan de utgjøre en risiko for menneskers helse. Økende til en stor størrelse, begynner en eller flere neoplasmer samtidig å legge press på hjernestammen. Som et resultat begynner pasienten å føle konstant hodepine (i ekstremt sjeldne tilfeller er forstyrrelser i bevissthetens klarhet mulig).
Reasons for utseende
De eksakte årsakene til utviklingen av denne patologien er ennå ikke fastslått, så vel som faktorene som påvirker utviklingen av akustisk nevrom. Men ifølge mange forskere er en av årsakene til svulsten en genetisk disposisjon.
Risikofaktorer
Den eneste vitenskapelig underbyggede risikofaktoren, kaller eksperter en genetisk betinget patologi - type II nevrofibromatose. For denne sykdommen er dannelsen av godartede tumorprosesser i forskjellige vev i nervesystemet typisk (for eksempel utseendet av nevrofibromer, gliomer, meningeomer eller nevrinomer).
Morfologineuromer
Makroskopisk ser et akustisk nevrom ut som en avrundet eller uregelmessig formet nodulær formasjon med en humpete overflate. Utenfor er den dekket med bindevev, og innvendig finner man ofte cystiske formasjoner fylt med en brunaktig væske. Fargen på kuttet bestemmes av kvaliteten på blodtilførselen: under normale forhold - blekrosa, med overbelastning - blåaktig, med blødninger i vevet til den dannede noden - brun.
Når den undersøkes i mikroskop, består den av celler hvis kjerner ligner staver i form. Med veksten av et nevrom, observeres fibrose og hemosiderin avleiringer inne i det.
Akustisk nevromsymptomer
Utviklingen av denne sykdommen kan skje i henhold til forskjellige scenarier. I noen tilfeller utvikler svulsten opp til halvannen centimeter i diameter, men hindrer samtidig ikke en person i å leve et kjent liv. Med et slikt sykdomsforløp er det ikke nødvendig å fjerne det akustiske nevromet: her er det nok å kontrollere tilstanden ved å besøke en spesialist en gang i året.
I andre tilfeller vokser svulsten betydelig og begynner å påvirke hørselsnerveroten eller til og med hjernestammen. I dette tilfellet skjer følgende endringer i pasientens kropp:
- gradvis eller plutselig hørselstap på ett øre;
- ringing i øret (tinnitus);
- føler meg tett i øret;
- balanseproblemer begynner (ustabilitet og svimmelhet);
- det er en følelsenummenhet og prikking i ansiktet (fra siden av det berørte området);
- i alvorlige tilfeller kan lammelse av ansikts- eller abducensnerven forekomme;
- synsforstyrrelser kan begynne, samt problemer med å tygge mat og svelge den;
- kjedelig eller verkende hodepine (vanligvis sett i avanserte stadier av nevrom).
Med disse symptomene på akustisk nevrom er behandling ofte et livreddende skritt, men mange mennesker forbinder dem feilaktig med aldersrelaterte endringer og ignorerer disse manifestasjonene.
Over tid fører schwannomer som øker i størrelse til fullstendig tap av funksjonene til hørselsnerven fra siden av lesjonen og forstyrrelser i det vestibulære apparatet.
I tillegg er irreversible manifestasjoner av et kutt i ansiktsnerven (trigeminusnerven) mulig. Smertene som følger med denne prosessen blir til slutt permanente. I noen tilfeller tar pasienten dem for en tannpine. Men ettersom neoplasmen vokser i vevet i den vestibulære roten, oppstår perifere lesjoner i trigeminus- og abducensnervene, manifestert som:
- parese av musklene involvert i ansiktsuttrykk;
- ansiktsasymmetrier;
- skjelig;
- tap av smak og andre symptomer.
Pathogenese of neoplasm
Spesialister skiller tre stadier av svulstprosessen som forekommer i vevet i den vestibulære roten:
- Innledende fase. Neoplasmaets diameter overstiger ikke 2,0 cm. Samtidig noterer pasienten hørsels- og vestibulære lidelser.enhet. Det kan være mild skade på ansiktsnerven.
- Andre trinn. Utdanningen blir større og når størrelsen på en valnøtt. Kliniske manifestasjoner av neurinom blir mer utt alt: hørsels- og koordinasjonsforstyrrelser blir mer alvorlige, alvorlig hodepine blir lagt til. Noen ganger er disse symptomene ledsaget av kvalme og oppkast.
- Den siste etappen. Svulsten når størrelsen på et kyllingegg. På grunn av press på hjernen eller stammen, er det en kompresjon av dens cerebrale strukturer, hydrocephalus og synshemming. Slike endringer fører til irreversible konsekvenser i hjernen, så operasjonen for å fjerne det akustiske nevromet på dette stadiet er umulig. Av denne grunn er avanserte former av sykdommen dødelige.
Diagnose av sykdom
En otoneurolog kan diagnostisere denne sykdommen. I noen situasjoner kan det være nødvendig med ytterligere konsultasjoner med vestibulolog, øyelege og tannlege. Pasienten planlegges for nevrologisk undersøkelse, audiometri, otoskopi, elektrokokleografi, elektronystagmografi, auditiv EAP-studie, vestibulometri og stabilografi.
Mer nøyaktig diagnose av en neoplasma kan gis ved hjelp av radiografi og nevroimaging-teknikker. Akustisk nevrom er vanskelig å diagnostisere selv ved hjelp av computertomografi (CT), så pasienten gjennomgår et røntgenbilde av skallen med et målrettet bilde av den temporale delen av hodet. Hvis bildet tydelig viser utvidelsenintern hørselskanal, dette indikerer dannelsen av en svulst. Schwannomer oppdages når sykdommen diagnostiseres ved hjelp av MR (magnetisk resonansavbildning).
Behandling av akustisk nevrom
I dag er det to metoder for radikal behandling av schwannom - kirurgi og radiokirurgiske metoder. I tillegg er det noen ganger tilrådelig å bruke strålebehandling. Valget av en eller annen påvirkningsmetode bestemmes i hvert enkelt tilfelle individuelt og avhenger av:
- neoplasmastørrelse;
- pasientens alderskategori;
- pasientens generelle tilstand;
- hørselsnivå;
- pasientpreferanser.
Hvis symptomene på akustisk nevrom ikke forårsaker mye bekymring for pasienten (svulsten er liten og ikke komprimerer nærliggende nerver), velges forventningsfull behandling. Operasjonen kan også bli avbrutt på grunn av svekkelse av pasientens kropp eller høy alder. I dette tilfellet anbefaler legen en årlig oppfølging og en MR-studie.
Kirurgiske inngrep
Fjerning av akustisk nevrom er en svært komplisert operasjon. Det utføres kun for unge mennesker, når neoplasmen øker i størrelse og samtidig bekymrer pasienten.
Slike kirurgiske inngrep utføres under generell anestesi, mens det innebærer en kraniotomi. Slike operasjoner kan utføres på forskjellige måter: gjennom mastoid-prosessen (translabyrintisk bane), bak øret (retrosigmoid bane) ellergjennom en trepanasjon over øret (gjennom den midtre fossa).
Restitusjonsperioden etter akustisk nevromoperasjon er en lang prosess som krever regelmessig medisinsk tilsyn og tar fra 6 til 12 måneder.
Radiokirurgi
Stereotaktiske radiokirurgiske teknikker er mulig for å fjerne relativt små schwannomer som ikke overstiger 2,5-3 cm i diameter. Imidlertid gir slike prosedyrer ikke alltid den forventede terapeutiske effekten. Radiokirurgiske operasjoner utføres for å bevare aktiviteten til organene for syn, hørsel og ansiktsnerven. Vanligvis foreskrives stereotaktisk strålekirurgi til eldre med et langvarig forløp etter subtotale kirurgiske inngrep i tilfeller hvor risikoen for reseksjoner er mye større på grunn av somatiske patologier.
Radioterapi: Gamma Knife
Denne teknikken er en blodløs (ikke-invasiv) teknikk for behandling av akustisk nevrom. Målet er å stoppe svulsten med minimal risiko for skade på nærliggende nevrale strukturer. Effektiviteten til denne metoden er basert på ødeleggelse av tumor-DNA og blokkering av blodårer som mater neoplasma.
Denne operasjonen er indisert for pasienter med små schwannomer, hvis størrelse ikke overstiger 3 cm i diameter, samt for de med gjenværende og tilbakevendende fenomener etter reseksjoner.
Fordelene med denne teknikken er at slik punktbestråling lar deg lagre funksjonene til ansiktsnerven (i 95 % av tilfellene) og hørselsorganene (i 79%). Etter inngrepet er det aldri komplikasjoner forbundet med åpne intervensjoner (for eksempel hjernehinnebetennelse eller brennevin).
Denne prosedyren utføres i én økt og neste dag kan pasienten gå tilbake til det normale livet.
Radiokirurgi: Cyberknife
Bruken av denne teknikken har ingen begrensninger på størrelsen på neoplasmer, selv om prinsippet om bruk av en cyberkniv ligner på den tidligere bestrålingsmetoden. Etter å ha brukt denne teknikken opplever ikke pasienter lenger tumorvekst i 95 % av tilfellene.
Forventende taktikk
Mens størrelsen på neoplasmen er liten eller hvis svulsten er lokalisert i områder som ikke påvirker kompresjonen av nærliggende nerver, anbefales forventningsfull behandling. Ingen terapeutiske tiltak iverksettes også i tilfeller der kirurgisk inngrep ikke er mulig på grunn av pasientens høye alder eller generell svakhet i kroppen.
I dette tilfellet bør pasienten regelmessig besøke en medisinsk institusjon for å kontrollere størrelsen på neoplasma og motta symptomatisk behandling i tilfelle manifestasjoner av det kliniske bildet av sykdommen.
Værvarsel
Utfallet av akustisk nevrom bestemmes i stor grad av aktualiteten til å kontakte en spesialist for å diagnostisere sykdommen. En gunstig prognose for forløpet og behandlingen av denne patologien kan sies med adekvat terapi av schwannomer i det første eller andre stadiet. Med stereotaktiske radiokirurgiske inngrep i de innledende stadiene av utviklingenneuromer i 90% av tilfellene, er det en opphør av utviklingen av neoplasma og en fullstendig gjenoppretting av pasienten. Kirurgiske inngrep har en høy prosentandel av tap av hørsel og funksjon av ansiktsnerven.
På siste stadium av akustisk nevrom er prognosen ugunstig: på grunn av kompresjon av de vitale cerebrale strukturene i hjernen, er et dødelig utfall mulig.
