Ventrikkelseptumdefekt hos barn er en medfødt anomali som oppstår i perioden med intrauterin utvikling av organer, spesielt hjertet. Denne defekten, sammen med andre medfødte hjertefeil, er den vanligste i medisinsk praksis. Statistikk i tall når 42 % av alle medfødte hjertefeil. Dessuten spiller ikke kjønnsfaktoren noen rolle: både gutter og jenter er like ofte rammet av sykdommen. Det er imidlertid påvist en direkte genetisk sammenheng fra de nærmeste blodslektningene. Doktor i medisinske vitenskaper Yu. M. Belozerov i sitt arbeid "Children's Cardiology" indikerte at sannsynligheten for å utvikle en defekt i dette tilfellet øker med 3,3%.
Medfødt defekt i hjertets interventrikulære skillevegg er preget av brudd på blodstrømmen gjennom de store og/eller små sirkulasjonene i blodsirkulasjonen. Sammen med alle eksisterende misdannelser er hjertesykdom fortsatt den viktigste og vanligste årsaken til tidlig død hos barn.
For en bedre forståelse av essensen og egenskapene til denne defekten, er det nødvendig å fordype seg litt i epidemiologi.
Epidemiologi
Den interventrikulære septum er involvert i prosessen med sammentrekning og avspenning av hjertemusklene. Hos fosteret er det fullt dannet ved 4-5 ukers utvikling. Med eventuelle avvik i utviklingsprosessen forblir en defekt i den, som deretter forstyrrer hemodynamikken og forårsaker ytterligere helseproblemer. I 80% av tilfellene er defekten funnet langs omkretsen av membranene. De resterende 20 % har defekter i muskelgenese.
Defektklassifisering
Ventrikkelseptumdefekt er en medfødt hjertefeil. Vanligvis er disse defektene delt inn i store, små og mellomstore. For å estimere størrelsen sammenligner de den med diameteren på aorta. Defekter som varierer i størrelse fra 1 til 3 mm er små, de er lokalisert i muskelveggen i det interventrikulære skilleveggen, og kalles Tolochinov-Rogers sykdom. Det er preget av god visualisering under diagnose, samt et minimum av hemodynamiske abnormiteter og utgjør i det store og hele ikke en fare for menneskekroppen. I dette tilfellet kan den nevnte defekten oppdages under en tilfeldig undersøkelse, dette er en slags fysiologisk funksjon som kanskje ikke manifesterer seg på noen måte gjennom en persons liv, og alt som kan kreves er kun kontroll i dynamikk. En annen ting er store multiple defekter, 1 cm eller mer i størrelse, med tydelige tydelige symptomer som truer helse og liv. I dette tilfellet anbefaler leger på det sterkeste at en operasjon utføres i de første 3 månedene av et barns liv for åminimer mulige komplikasjoner og død.
Departements of the interventricular septum
Den interventrikulære skilleveggen består av tre seksjoner: den øvre (dens tetteste del) er membranøs, ved siden av bindevevet, den midtre delen dekker hjertemuskelen, og den nedre delen er trabekulær, og danner en svampaktig struktur.
Basert på den anatomiske plasseringen er defektene delt inn som følger:
- perimembranøs ventrikkelseptumdefekt står for 75 % av alle defekter, lokalisert i øvre del under aortaklaffen; kan lukkes spontant;
- muskulære septumdefekter - opptil 10 % av interventrikulære defekter er lokalisert i muskelvevet, vekk fra klaffene og ledningssystemene;
- suprakrestale defekter - utgjør de resterende 5 %, er plassert over den supraventrikulære toppen og kan ikke lukkes spontant.
Hemodynamikk
Hva skjer med en baby født med en ventrikkelseptumdefekt? Hvordan viser defekten seg?
Intrakardiale lidelser begynner ikke å dannes umiddelbart fra fødselsøyeblikket, men etter 3-5 dager. I en så tidlig periode kan det hende at bilyd ikke høres i det hele tatt, på grunn av det samme trykket i ventriklene på grunn av pulmonal hypertensjon. Senere, når trykket i lungearterien gradvis faller, er det en dissosiasjon av trykk i ventriklene - dette fører til utstøting av blod fra et område med høyt trykk til et område med lavt trykk, fra venstre til høyre. Dette fører til det faktum at høyre ventrikkel opplever en konstantovermetning med blod, ekstra volum overvelder karene i lungesirkulasjonen - slik utvikles pulmonal hypertensjon.
stadier av pulmonal hypertensjon
Det er vanlig å skille stadiene angitt av den russiske hjertekirurgen Burakovsky, en spesialist innen medfødte hjertefeil hos små barn.
- Hypervolemisk scene. Det hele starter med blodstagnasjon og forverres av lungeødem, nedsatt immunitet og som et resultat hyppige infeksjoner, men viktigst av alt, utvikling av lungebetennelse med et alvorlig forløp og vanskelig å behandle. I mangel av kroppens respons på konservativ behandling, tyr de til en kirurgisk operasjon – innsnevring av lungearterien ifølge Muller. Operasjonen lar deg kunstig innsnevre lumen i arterien, som i noen tid vil gi en mindre frigjøring av blod i lungesirkulasjonen. Effekten av denne metoden er imidlertid ikke langsiktig, og etter 3-6 måneder er det vanligvis nødvendig med en ny operasjon.
- Over tid utløses Kitaevs refleks i karene. Poenget er at karene reagerer på overbelastning og strekking med spasmer. Og dette etterfølges av et tenkt latent sykdomsforløp, et overgangsstadium. På dette tidspunktet kan barnet slutte å bli syk, han blir aktiv, går opp i vekt. Denne tilstanden er den mest gunstige for operasjonen.
- Høy pulmonal hypertensjon - Eisenmengers syndrom. På lang sikt (i fravær av kirurgi) utvikler vaskulær sklerose. Dette er en veldig farlig og irreversibel prosess. På dette stadiet nekter hjertekirurger oftest å utføre kirurgi på pasienter.intervensjon, på grunn av mangel på rimelige garantier for helbredelse og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Ved lytting uttales den 2. tonen over lungearterien, den systoliske bilyden blir svak eller den er helt fraværende. Utseendet til Graham-Still bilyd, diastolisk bilyd på grunn av valvulær insuffisiens er fikset. Karakteristiske tegn er hvesing og hard pust, brystet stikker ut i form av en kuppel og kalles en «hjertepukkel», cyanose forverres - hud og slimhinner blir cyanotisk, og fra det perifere utvikler cyanose seg til diffus.
Årsaker til ventrikkelseptumdefekt
La oss se på årsakene til denne defekten.
Oftest dannes en ventrikkelseptumdefekt hos barn i organleggingsstadiet og er forårsaket av intrauterine utviklingsforstyrrelser. Denne defekten er ofte ledsaget av andre kardiosykdommer. I 25 til 50 % av tilfellene går defekten hånd i hånd med unormal nyreutvikling, mitralklaffinsuffisiens og Downs syndrom. En direkte negativ innvirkning i perioden med embryonal utvikling er forårsaket av endokrine lidelser i kroppen til en gravid kvinne, virusinfeksjoner. Den negative påvirkningen av miljøet og dårlig økologi, eksponering for stråling, bruk av alkohol og narkotika, samt abort og toksikose kan påvirke. Ikke den siste rollen spilles av arvelige faktorer. Det skal bemerkes at hovedårsaken til utviklingen av en ervervet defekt er komplikasjoner etterhjerteinfarkt.
Klinisk bilde
Det kliniske bildet av ventrikkelseptumdefekter består av en hel rekke symptomer som er karakteristiske for hjertesvikt. Som regel utvikler de seg etter 1-3 måneder av et barns liv. Alt avhenger av størrelsen på defekten ovenfor. Tilstedeværelsen av en defekt er indikert av forekomsten av tidlig langvarig bronkitt og lungebetennelse. Ved nærmere undersøkelse ser barnet blekt og sløvt ut, inaktivt, hengende, med en karakteristisk mangel på vital interesse for øynene. Kortpustethet kan påvises, som noteres både under fysisk aktivitet og i hvile, takykardi, utvidelse av hjertegrenser eller deres forskyvning. Et symptom som kalles "kattens spinn" er også karakteristisk, kongestiv hvesing høres. Som regel er den systoliske bilyden veldig intens, passerer til høyre side av brystbenet, høres i IV-interkostalrommet til venstre for brystet og fra ryggen. Det er en patologisk økning i størrelsen på leveren og milten ved palpasjon. Hos barn utvikler hypertrofi seg veldig raskt.
Diagnostiske metoder
Standarddiagnose for enhver hjertesykdom består av røntgen av thorax, ultralyd, EKG - elektrokardiografi og todimensjonal dopplerekkokardiografi, MR. Røntgenundersøkelse gir en overfladisk beskrivelse av hjertets form, bestemmer størrelsen på kardiothoraxindeksen.
EKG vil vise om det er overbelastning av ventriklene, og senere atriene, hjertet og hypertrofi - alle er vitner til høygrad av pulmonal hypertensjon.
Hva vil ultralyden vise?
Ultralyd for ventrikkelseptumdefekt hos fosteret kan oppdage mange patologier i hjertet på de tidligste stadier av utviklingen, er en enkel, allment tilgjengelig og samtidig informativ forskningsmetode.
Undersøkelsen gir følgende informasjon om hjertet:
- cellestørrelse, struktur og integritet;
- tilstanden til hjerteveggene, tilstedeværelse eller fravær av blodpropp og neoplasmer i dem;
- mengde væske i perikardialposen;
- pericardial condition;
- veggtykkelse på hjertekamre;
- tilstand og diameter på koronarkar;
- struktur og funksjon av ventiler;
- myokardets oppførsel på tidspunktet for sammentrekning og avspenning;
- volum blod under bevegelsen gjennom hjertet;
- mulig orgellyder;
- tilstedeværelse av smittsomme lesjoner;
- partisjonsdefekter.
Doppler-ekkokardiografi
Med Doppler-ekkokardiografi spesifiseres den nøyaktige plasseringen av defekten, dens størrelse, samt trykk i høyre ventrikkel i hjertet og lungearterien. For det første stadiet av pulmonal hypertensjon er indikatorer opp til 30 mm Hg karakteristiske, for det andre - indikatorene varierer fra 30 til 70 mm Hg. Kunst. I den tredje - trykket er over 70 mm.
Magnetisk resonansavbildning
MR-undersøkelse er den mest informative og avslørende undersøkelsesmetoden. Det visualiserer den nåværende tilstanden til vev og blodårer, bidrar til å etablereeller avklare diagnosen, foreslå den påfølgende utviklingen av sykdommen og utvikle en optimal og hensiktsmessig behandlingsplan. Rettidig diagnose av en ventrikkelseptumdefekt øker unektelig sjansene for å forhindre forverring av sykdommen og rask bedring av pasienten.
Behandling
Behandling av hjertesykdom ved ventrikkelseptumdefekt består av konservativ behandling og kirurgisk inngrep i hjertevevet. Konservativ terapi inkluderer medikamentell terapi. Som regel snakker vi om inotrope legemidler i kombinasjon med diuretika. Ved kirurgisk inngrep utføres en palliativ operasjon - det utføres en innsnevring av lumen i lungearterien ifølge Muller. Eller de utfører en radikal korreksjon av defekten - et plaster lages av perikardvevet.
Værvarsel
Det er hyppige tilfeller når defekte «hull» tetter seg av seg selv mot slutten av mors svangerskap, eller en tid etter fødselen. Dette skjer fordi babyens sirkulasjonssystem etter fødselen ser ut til å starte opp igjen, og trykket endres - alt dette kan påvirke babyen positivt og føre til en kur. Bare støttende medisiner kan foreskrives av en lege, og vanlige ultralydprosedyrer.
Ved en ventrikkelseptumdefekt bør man ikke være inaktiv og la sykdomsforløpet gå sin gang. Bare i ekstremt sjeldne tilfeller påvirker ikke feilen kvaliteten oglevetid.
For det meste utgjør det en reell fare og trussel mot menneskeliv. Forventet levealder med ovennevnte defekt avhenger direkte av størrelsen på defekten, men i gjennomsnitt varierer tallene fra 20 til 25 år. En mer skremmende virkelighet peker på statistikken over 50 til 80 % av dødsfallene hos barn før de når 6 måneder eller ett år. Derfor er det svært viktig å gjenkjenne de første tegnene og symptomene, identifisere sykdommen i tide og ta riktige og rettidige skritt for å eliminere den.
