Hemosiderose i lungene er en svært alvorlig sykdom. Det oppstår når røde blodceller kommer massivt inn i det menneskelige lungevevet. Samtidig fortsetter utviklingen av hemosiderinpigmentet som inneholder jern i lang tid.
Hva er hemosiderose?
Denne sykdommen kan kun diagnostiseres på grunnlag av røntgenbilde, men det er mange symptomer som gjør at dens tilstedeværelse kan antas. Karakteristiske tegn på at pasienten har hemosidercosis i lungene er sterk hoste, opp til opphosting av blod, kortpustethet, blødning i lungene. Feber og takykardi kan forekomme.
Basert på røntgen av lungene kan legen stille en definitiv diagnose. Andre studier blir også utført for å bekrefte at pasienten lider av denne spesielle sykdommen. Dette er studiet av sputum, en biokjemisk blodprøve, i vanskelige tilfeller - en lungebiopsi.
Sykdommen behandles med kortikosteroider og medisiner som behandler spesifikke symptomer.
Manifestering av sykdom
Idiopatisk pulmonal hemosiderose kalles også Celen-Gellerstedt syndrom. denet patologisk problem som manifesterer seg på grunn av avsetningen av et spesielt pigment hemosiderin i lungene til en person. Hovedtrekket til dette pigmentet er at det består av jernoksid. Det er ansvarlig for å lagre jern i kroppen. Under ulike sykdommer akkumuleres det i vevet, noe som fører til helseproblemer for pasienten. Det kan også samle seg i menneskelige organer.
I kjernen er hemosiderin en form som lagrer reservejern i kroppen. På grunn av dette har stoffene en utt alt rusten fargetone. Når en person utvikler idiopatisk pulmonal hemosiderose, kan opptil fem gram jern samle seg i vevet til dette organet.
I seg selv vil akkumulering av jern ikke nødvendigvis påvirke funksjonen til hovedelementene i organet, i dette tilfellet lungen. Men hvis pulmonal hemosiderose er ledsaget av sklerose, er funksjonelle forstyrrelser i kroppen uunngåelig.
I risikogruppen av pasienter som er mottakelige for denne sykdommen, er små barn og ungdom. Oftest kvinne.
Årsaker til sykdom
Hemosiderose i lungene kan manifestere seg hos en person av ulike årsaker. Den vanligste er en medfødt defekt i veggene i karene i lungesirkulasjonen. På grunn av dette oppstår uttømming av kapillærer i kroppen og en midlertidig stans i blodstrømmen. Som et resultat svetter røde blodlegemer, og hyppige lungemikroblødninger oppstår i lungevevet.
Som et resultat av dette strykejernetfrigjøres til hemosiderin. Det tas i sin tur opp av alveolære makrofager og avsettes i epitel- og endotelceller i stort overskudd. En annen medfødt defekt spiller også en dødelig rolle. Utilstrekkelig tilkobling av to organer, i dette tilfellet bronkialarteriene og lungene.
Sykdommens immunoallergiske natur
Årsaker og morfogeneser til hemosiderose i lungen kan også være immunoallergiske. I dette tilfellet forårsaker immunkomplekser hovedskaden på veggene i lungekapillærene. Det er et brudd på deres normale funksjon, jern kommer i overkant inn i lungene gjennom skadede kar, som et resultat blir organets arbeid alvorlig forstyrret.
Også, overdreven avsetning av hemosiderin i lungevevet bidrar til den raske prosessen med ødeleggelse av røde blodlegemer, ledsaget av frigjøring av hemoglobin, som skjer i milten. I tillegg til høye nivåer av jernabsorpsjon i tarmen, langtidsbruk av legemidler med høye jernnivåer.
I det innledende stadiet kan hemosiderose i lungene hos barn oppstå som en idiopatisk sykdom, ikke forbundet med andre problemer. Eller det kan være ledsaget av Gainers syndrom (i tilfelle kroppen er for følsom for proteinene i naturlig kumelk).
Hvis hemosiderose oppstår gjentatte ganger, kan pulmonal mikroblødning føre til høyt blodtrykk, som kan bli et kronisk problem.
Denne sykdommen kan også være ledsaget avGoodpastures syndrom. Dette er en lesjon av alveolene i lungene og nyrene, ledsaget av deres arrdannelse. Denne sykdommen rammer vanligvis menn mellom 20 og 30 år. Det er en mening om dens arvelige natur.
Kongestiv hemosiderose
Idiopatisk lungehemosiderose hos barn er ofte provosert av infeksjonssykdommer. Det kan enten være en mild SARS eller en mer alvorlig sykdom - meslinger, kikhoste eller malaria. Det kan også være konsekvensene av forgiftning av kroppen.
Kongestiv hemosiderose utvikler seg ved kroniske hjerteproblemer. Det kan være alle slags kardiologiske patologier - hjertefeil, kardiosklerose og andre sykdommer.
Gjentatt og kongestiv hemosiderose er ofte forårsaket av langvarig eksponering for lave temperaturer, alvorlig fysisk eller psykisk stress og bruk av visse medisiner.
Hvis hemosiderose oppstår inne i alveolene i lungene, så er spor av mikroblødninger tydelig synlige på bildene, og stedene med overdreven avsetning av hemosiderin ser ut som knuter som er lokalisert fra sentrum av lungen til periferien..
Symptomer
Hemosiderose kan forekomme i flere former. Akutt, subakutt og tilbakevendende. Hvis denne sykdommen manifesterer seg hos barn, forekommer den oftest selv i førskolealder, som starter i en alder av tre. Det er imidlertid pasienter som ble diagnostisert med denne diagnosen de første ukene av livet.
Sykdommen viser seg med lungeblødninger ogblødning, kortpustethet.
Under forekomsten av komplikasjoner utvikler en person en kraftig hoste med rustent oppspytt, i alvorlige tilfeller kan det være hemoptyse. Små barn kan kaste opp blod.
Under undersøkelsen tar legene hensyn til hvesing, takykardi, feber, ofte klager pasienten over smerter i bryst og mage, samt i leddene. Det kan også være en patologisk forstørrelse av leveren og et kraftig vektfall.
Hvis hemoptyse fortsetter over lengre tid, utvikler pasienten anemi, svakhet og svimmelhet. Huden blir blek, og en karakteristisk gulhet vises rundt øynene. Samtidig blir en person raskt sliten og hører konstant tinnitus. Den alvorlige perioden av sykdommen kan vare fra flere timer til 10-15 dager. Derfor er medisinsk behandling uunnværlig her.
Under forverring av tilstanden kan hoste og kortpustethet reduseres, men dette bør ikke være særlig oppmuntrende, du må oppsøke lege umiddelbart. Under remisjon kan det hende at det ikke er noen klager i det hele tatt, og en person kan leve et fullverdig arbeidsliv.
For hver forverring av denne sykdommen reduseres tiden for remisjoner, men alvorlighetsgraden av kriser øker proporsjon alt i lang tid. En av konsekvensene av anemi er generell utmattelse av kroppen. I sjeldne tilfeller er til og med pasientens død mulig - et så trist utfall kan skje på grunn av akutt lungeblødning og alvorlig respirasjonssvikt.
Diagnose av hemosiderose
For å kunne diagnostisere hemosiderose i lungene nøyaktig, trenger du en ekspertuttalelse fra flere spesialister. Først av alt er dette en lungelege, en hematolog. Det vil også kreve en studie av de kliniske manifestasjonene av sykdommen. Du kan ikke klare deg uten studier av røntgen, sputumanalyse, blod (både generell analyse og biokjemisk), samt en lungebiopsi.
Å diagnostisere denne sykdommen er ekstremt vanskelig. Det tar ofte måneder og til og med år før spesialister kan bestemme diagnosen nøyaktig. Noen ganger sier de det bare posthumt. Saken er at de første tegnene ikke er spesifikke, de ligner mange andre sykdommer, og mange legger rett og slett ikke vekt på dem. Vanligvis er det bare en luftveissykdom med hoste og anemi.
akutte stadier
Hvis leger diagnostiserer idiopatisk pulmonal hemosiderose, er behandling nødvendig. Kroppen selv kan ikke takle dette problemet. I akutte former er sykdommen ledsaget av fuktige raser og hjertebank. Samtidig reduseres nivået av erytrocytter i blodet, bilirubin økes, nivået av serumjern i blodet er minim alt.
Under kriser oppstår leukocytose, ESR-nivået stiger, noe som oftest indikerer forløpet av inflammatoriske prosesser. I de senere stadier av utviklingen av sykdommen vises polycytemi. Dette er en godartet svulstprosess, ledsaget av hyperplasi av benmargsceller.
røntgenstudier
Når du studerer røntgenbilder i de tidlige stadiene av sykdommen er preget av en reduksjon i gjennomsiktigheten av lungefeltene. Samtidig observeres intensive blackouts og foci av bindevev med karakteristiske arr på tredje og fjerde stadium.
Ofte dukker det opp nye fokalskygger, mens de gamle forsvinner. På spirografi er respirasjonssvikt merkbar, på elektrokardiogrammet - myokardiostrofi. En lungebiopsi hjelper deg med å stille en definitiv diagnose.
Hemosiderosebehandling
Vellykket behandling av denne sykdommen er bare mulig med en lang kur med kortikosteroider. For eksempel hjelper "Prednisolon" til å kurere hemosiderose i lungene. Legemidlet minimerer vaskulær permeabilitet og hemmer utviklingen av autoimmune reaksjoner.
Hvis konservative behandlingsmetoder er anerkjent som ineffektive, brukes kirurgiske metoder. Milten kan fjernes helt eller delvis, noe som kan redusere risikoen for remisjon betraktelig. Sannsynligheten for kriser vil også avta, og pasientens forventede levealder etter en slik operasjon vil øke med 7-10 år.
Narkotika i den akutte perioden med sykdomsutvikling
Det er verdt å merke seg at i den akutte perioden og for forebygging foreskrives lignende legemidler. Med diagnosen "hemosiderose av lungene" utføres behandlingen effektivt ved bruk av en kombinasjon av cytostatika og plasmaferese. Dette reduserer produksjonen av nye autoantistoffer og hjelper kroppen med å håndtere gamle.
En effektiv metode er også eliminering av jern i urinen, for dette brukes Desferal-infusjoner. Under behandlingensymptomer, bronkodilatatorer, antikoagulantia brukes.
Langsiktig remisjon kan oppnås av leger når deres pasienter følger en streng diett, som alle produkter basert på kumelk er ekskludert fra. Hvis sykdommen har strømmet inn i det kroniske stadiet, er det mulig å foreskrive nitrater. Dette er spesielt forbundet med kroniske hjerteproblemer.
Typer hemosiderosis
Leger skiller mellom flere varianter av denne sykdommen. Spesielt er hemosiderose av lungene karakterisert (makropreparation "Brown induration of the lungs"). I dette tilfellet øker lungene i størrelse, har en ekstremt tett tekstur. I tillegg til en mørk rød farge, nær brune, er hvitaktige lag og brunlige inneslutninger merkbare i seksjonen.
Hemosiderose i lungen kan også forekomme (mikropreparat nr. 111). I dette tilfellet er brune pigmenter synlige i og utenfor cellene, som blir blå eller grønnaktige under laboratoriets Perls-reaksjon. De forekommer mellom bronkiene og i hulrommene i alveolene.
Samtidig er karene i den menneskelige lungen ekstremt utvidede og fullblods. Sykdommen er ledsaget av kraftige blødninger i skilleveggen mellom alveolene. Samtidig finnes det lag med bindevev i dem.
