Moderne medisin er i stadig utvikling. Forskere lager nye medisiner for tidligere uhelbredelige sykdommer. Men i dag kan ikke eksperter tilby adekvat behandling mot alle plager. En av disse patologiene er ALS sykdom. Årsakene til denne sykdommen er fortsatt uutforsket, og antallet pasienter bare øker hvert år. I denne artikkelen skal vi se nærmere på denne patologien, dens viktigste symptomer og behandlingsmetoder.
Generell informasjon
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Charcots sykdom) er en alvorlig patologi i nervesystemet, der det er skade på de såk alte motorneuronene i ryggmargen, samt i hjernebarken. Dette er en kronisk og uhelbredelig sykdom, som gradvis fører til degenerasjon av hele nervesystemet. I de siste stadiene av sykdommen blir en person hjelpeløs, men samtidig beholder han mental klarhet og mental helse.
ALS-sykdommen, hvis årsaker og patogenesen ikke er fullstendig studert, skiller seg ikke ut i spesifikke metoder for diagnose og behandling. Forskere fortsetter aktivt å studere det i dag. Nå er det sikkert kjent at sykdommen utvikler seg hovedsakelig hos personer i alderen 50 og opp til ca. 70 år, men det er tilfeller av tidligere lesjoner.
klassifisering
Avhengig av lokaliseringen av de primære manifestasjonene av sykdommen, skiller eksperter mellom følgende former:
- Lumbosakral form (det er et brudd på den motoriske funksjonen til underekstremitetene).
- Bulbar form (noen hjernekjerner påvirkes, noe som fører til lammelse av den sentrale karakteren).
- Cervikal-thorakal form (primærsymptomer vises med en endring i den vanemotoriske funksjonen til de øvre lemmer).
På den annen side skiller eksperter tre andre typer ALS-sykdom:
- Marian form (primærtegn vises veldig tidlig, det er et sakte sykdomsforløp).
- Klassisk sporadisk type (95 % av alle tilfeller).
- Familietype (forskjellig i sen manifestasjon og arvelig disposisjon).
Hvorfor skjer ALS?
Årsakene til denne sykdommen er dessverre fortsatt dårlig forstått. Forskere identifiserer for tiden en rekke faktorer, hvis eksistens øker sannsynligheten for å bli syk flere ganger:
- ubiquin proteinmutasjon;
- brudd på virkningen av nevrotrofisk faktor;
- mutasjoner av noen gener;
- økt oksidasjon av frie radikaler i selve nevroncellene;
- tilstedeværelse av et smittestoff;
- Økt aktivitet av de såk alte eksitatoriske aminosyrene.
ALS-sykdom. Symptomer
Bilder av pasienter med denne sykdommen kan finnes i spesialiserte kataloger. Alle er bare forent av én ting - de ytre symptomene på sykdommen i de senere stadiene.
Når det gjelder de primære kliniske tegnene på patologi, forårsaker de svært sjelden våkenhet hos pasienter. Dessuten forklarer potensielle pasienter dem ofte med konstant stress eller mangel på hvile fra arbeidsrutinen. Nedenfor lister vi symptomene på sykdommen som vises i de tidlige stadiene:
- muskelsvakhet;
- dysartri (vansker med å snakke);
- hyppige muskelkramper;
- nummenhet og svakhet i lemmer;
- lette muskelrykninger.
Alle disse tegnene bør varsle alle og bli en grunn til å kontakte en spesialist. Ellers vil sykdommen utvikle seg, noe som øker sannsynligheten for komplikasjoner flere ganger.
sykdomsforløp
Hvordan utvikler ALS seg? Sykdommen, hvis symptomer er oppført ovenfor, begynner i utgangspunktet med muskelsvakhet og nummenhet i lemmene. Hvis patologien utvikler seg fra bena, kan pasienter oppleve problemer med å gå, stadig snuble.
Hvis sykdommen viser seg medbrudd på de øvre lemmer, er det problemer med gjennomføringen av de mest elementære oppgavene (knappe en skjorte, vri nøkkelen i låsen).
Hvordan kan ALS ellers gjenkjennes? Årsakene til sykdommen i 25% av tilfellene ligger i nederlaget til medulla oblongata. Til å begynne med er det vanskeligheter med tale, og deretter med svelging. Alt dette medfører problemer med å tygge mat. Som et resultat slutter en person å spise norm alt og går ned i vekt. I denne forbindelse blir mange pasienter deprimerte, siden sykdommen vanligvis ikke påvirker kognitive funksjoner.
Noen pasienter har problemer med å forme ord og til og med normal konsentrasjon. Mindre brudd av denne typen er oftest forklart med dårlig pust om natten. Medisinske arbeidere bør nå fortelle pasienten om egenskapene til sykdomsforløpet, behandlings alternativer, slik at han kan ta en informert beslutning om fremtiden sin på forhånd.
De fleste pasienter dør av respirasjonssvikt eller lungebetennelse. Som regel inntreffer døden fem år etter bekreftelsen av sykdommen.
Diagnose
Bare en spesialist kan bekrefte tilstedeværelsen av denne sykdommen. I denne saken er den primære rollen gitt til den kompetente tolkningen av det eksisterende kliniske bildet hos en bestemt pasient. Differensialdiagnose av ALS-sykdom er ekstremt viktig.
- Elektromyografi. Denne metoden lar deg bekrefte tilstedeværelsen av fascikulasjoner på et tidlig stadium av utviklingen. Under denne prosedyrenen spesialist undersøker den elektriske aktiviteten til muskler.
- MRI lar deg identifisere patologiske foci og evaluere funksjonen til alle nervestrukturer.
Hva bør behandlingen være?
Dessverre kan ikke medisin i dag tilby en effektiv behandling mot denne sykdommen. Hvordan kan ALS kureres? Behandlingen bør primært være rettet mot å bremse forløpet av patologien. Til disse formålene brukes følgende aktiviteter:
- spesiell lemmassasje;
- ved svikt i åndedrettsmuskulaturen foreskrives kunstig ventilasjon av lungene;
- ved utvikling av depresjon anbefales beroligende og antidepressiva. I hvert tilfelle foreskrives legemidler på individuell basis;
- leddsmerter stoppes av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler ("Finlepsin");
- i dag tilbyr spesialister Riluzole til alle pasienter. Det har en bevist effekt og er en hemmer av frigjøringen av den såk alte glutaminsyren. Ved inntak reduserer stoffet skade på nevroner. Men selv dette middelet er ikke i stand til å helbrede pasienten fullstendig, det bremser bare forløpet av ALS-sykdommen;
- For å lette bevegelsen til pasienten, brukes spesielle enheter (stokker, stoler) og krager for å fikse nakken fullstendig.
stamcellebehandling
I mange europeiske land gjennomgår ALS-pasienter i dagbehandling med egne stamceller, som også bremser utviklingen av sykdommen. Denne typen terapi er rettet mot å forbedre de primære funksjonene til hjernen. Stamceller transplantert inn i det skadede området reparerer nevroner, forbedrer oksygentilførselen til hjernen og fremmer nye blodårer.
Isolering av selve stamcellene og deres direkte transplantasjon utføres som regel poliklinisk. Etter behandlingen blir pasienten på sykehuset i ytterligere 2 dager, hvor spesialister overvåker tilstanden hans.
Under selve prosedyren injiseres celler i cerebrospinalvæsken gjennom en lumbalpunksjon. Utenfor kroppen har de ikke lov til å reprodusere seg selv, og reimplantasjon utføres først etter grundig rengjøring.
Det er viktig å merke seg at denne typen terapi kan redusere ALS-sykdommen betydelig. Bilder av pasienter 5-6 måneder etter prosedyren beviser tydelig denne uttalelsen. Det vil ikke hjelpe å bli helt kvitt sykdommen. Dessverre har det vært tilfeller hvor behandlingen ikke har noen effekt i det hele tatt.
Konklusjon
Prognosen for denne sykdommen er nesten alltid ugunstig. Progresjonen av bevegelsesforstyrrelser fører uunngåelig til døden (2-6 år).
I denne artikkelen snakket vi om hva som utgjør en slik patologi som ALS. Sykdommen, som kanskje ikke viser symptomer på lenge, er foreløpig umulig å kurere fullstendig. Forskere rundt om i verden fortsetterstuder aktivt denne lidelsen, dens årsaker og utviklingshastighet, og prøv å finne et effektivt medikament.
