I medisinsk terminologi betyr Goodpastures syndrom et spesielt syndrom, som er bestemt av autoimmune lidelser som fører til skade på basalmembranene i alveolene i lungene, så vel som på nyrenes glomeruli, dvs. to organer er involvert i den patologiske prosessen: lunger og nyrer. Kroppen produserer antistoffer mot de oppførte organene.
Alle de ovennevnte synonyme syndromene forverres av nefritt og glomerulonefritt
Nøkkelmanifestasjonen er tilbakevendende og progressiv lungeblødning i kombinasjon med glomerulonefritt.
La oss finne ut hva slags sykdom Goodpastures syndrom er.
Historikk og statistikk
De første kliniske manifestasjonene av denne sykdommen ble beskrevet og systematisert av Goodpasture i 1919, derav navnet på dette syndromet. Under influensapandemien ble dette syndromet isolert som et separat forverret syndrom, for eksempel en kombinasjon av glomerulonefritt og lungeblødning.
Dette er en ganske sjelden patologi - et syndromGoodbeite og hemoptyse, de er mer vanlige hos unge mennesker fra 12 til 35 år, hovedsakelig menn.
I europeiske land, hvor det forekommer relativt oftere, er forekomsten 1:2 millioner.
Etiology of the syndrome
I moderne medisin finnes det ikke noe enkelt svar angående etiologien til sykdommen
Det er bare noen få forslag, blant annet kan følgende mulige årsaker til Goodpastures syndrom skilles ut:
- Kjemisk skade på vev som følge av aspirasjon av organiske løsemidler og flyktige hydrokarboner.
- Noen forskere anser ikke dette syndromet som en egen sykdom, men som en variant av idiopatisk pulmonal hemosiderose. Denne antakelsen er basert på omstendigheter for at det eksisterer en overgangstilstand mellom de to sykdommene, både klinisk og patologisk bestemt.
- Prosedyren for knusing av steiner ved urolithiasis.
- Genetisk natur, noen HLA-gener.
- Har også spekulasjoner om en viral opprinnelse til sykdommen, men det er ikke samlet inn nok fakta om denne spekulasjonen.
Pathogenesis of Goodpastures syndrom
La oss se nærmere på de anatomiske trekk ved strukturen til de berørte organene og trekk ved denne patologien.
Med Goodpastures sykdom påvirkes alveolene og glomeruli i nyrene.
Alveoler er klyngeformede luftveisvesikler som er plassert i endene av de minstebronkioler. Veggene i alveolene har to lag: et lag av epitel, som har direkte kontakt med luft, og et lag med endotelceller, som er plassert på veggene til blodkapillærene. Gapet mellom disse lagene inneholder en spesiell membran, kjellermembranen, som oksygen og karbondioksid trenger inn i.
Renal glomeruli er byggematerialet til nyrene, deres minste funksjonelle enhet. De består av en kapsel og et kapillærnettverk som er i denne kapselen. Den indre overflaten av kapillærene inneholder et spesielt lag av endotel, og den ytre siden, som vender mot kapselen, er representert av podocytter. Mellom seg er de atskilt av en kjellermembran, som har en gjennomstrømningsfunksjon - den sender s alter, vann, proteiner fra blodet inn i kapselen. Plasseringen av kjellermembranen er ikke begrenset til plasseringen beskrevet ovenfor. Den separerer også nyretubuli, hvis funksjon er å skille ut primærurin. Den separerer også blodkapillærene som væske absorberes i.
Opsummerer alt det ovennevnte, kan det bemerkes at kjellermembranen er et slags biologisk filter som fjerner karbondioksid og stoffer som dannes under stoffskiftet i kroppen, og som også gir oksygen.
Følgelig, hvis membranen er skadet, forstyrres alle disse metabolske prosessene.
Antistoffdannelse
Over i definisjonen la vi merke til at skade på membranvevet skyldes dannelsen av antistoffer mot seg selv (beskyttendestoffer). Denne prosessen tilhører kategorien autoimmun. Det viser seg at antistoffer angriper sitt eget vev og danner avleiringer av det patologiske laget, og dermed skader det. Resultatet av denne autoimmune prosessen er lungeblødning og glomerulonefritt, en inflammatorisk prosess i nyrenes glomeruli.
Selv om strukturen til det vaskulære endotelet i lungekapillærene er slik at det ikke tillater de resulterende antistoffene å trenge inn i det, men under visse ugunstige forhold oppstår det en økning i vaskulær permeabilitet, som et resultat av at antistoffer trenger fortsatt inn i basalmembranen.
Ugunstige faktorer
Slike uønskede faktorer ved Goodpastures syndrom inkluderer:
- økte konsentrasjoner av oksygen i innåndingsluften;
- pulmonal hypertensjon;
- septiske blodlesjoner eller generell forgiftning av kroppen;
- smittsomme prosesser i de øvre luftveiene;
- røyking;
- aspirasjon av bensindamper eller andre typer hydrokarbonderivater.
Hva som primært påvirkes, nyrene eller lungene, er ikke fastslått. Hyppigheten av manifestasjoner av den primære lesjonen i lungevevet er imidlertid høyere enn for nyrevevet.
Histologiske prøver av lungevev viser tilstedeværelse av nekrotiserende alveolitt. Som vi bemerket ovenfor, er dette en patologisk vevsendring som ligner på idiopatisk hemosiderose.
Histologiske trekk ved patologi
Rettidig diagnose av syndrometGodt beite er veldig viktig.
Histologiske tester av nyrevevet avslører tilstedeværelsen av nefronefritt (en kombinasjon av lipoid dystrofisk degenerasjon av nyrene og diffus glomerulonefritt). Utvikling av fokale intrakapillære trombotiske forandringer og glomerulær fibrose påvises også.
Hva er symptomene på Goodpastures syndrom?
Symptomatologi og laboratoriefunn
Disse inkluderer:
- hemoptyse og anemi som følge av tilbakevendende lungeblødninger;
- progressive symptomer på kortpustethet, vekttap, brystsmerter;
- Røntgen av lungene viser endringer i individuelle små foci av lungestrukturen i form av en finmasket deformitet;
- symptomer på nyreskade: som vi bemerket ovenfor, går de ofte sammen etter skade på lungevevet;
- urinalyse oppdager tilstedeværelse av protein, blod oppdages også i urinen.
- blodprøve avslører forhøyede nivåer av gjenværende nitrogen, progressiv hypokrom jernmangelanemi, mot bakgrunn av sekundær infeksjon, reflekterer blodtellingen det.
Det er verdt å merke seg at lungeblødninger ikke alltid oppstår på bakgrunn av hemoptyse, og alvorlighetsgraden av blødningen avhenger ikke av intensiteten av hemoptyse. Svært ofte oppstår blødning med lynets hastighet og fører til et dødelig utfall i løpet av bare noen timer. Alvorlig kortpustethet utvikles, lungeødem oppstår og fulminant lungebetennelse utvikles.
Kliniskbilde
På bakgrunn av de generelle egenskapene til symptomene beskrevet ovenfor, er det vanlig å skille mellom tre former for forløpet av denne systemiske sykdommen:
- Ondartet form. Den er preget av tilstedeværelsen av en tilbakevendende natur av lungebetennelse og den raske utviklingen av glomerulonefritt.
- Langsom utvikling av patologiske forandringer i lunge- og nyrevev.
- Progressiv glomerulonefritt som dominerer over lungeforandringer på kortest mulig tid, fører til akutt nyresvikt.
I barn
Hvorfor utvikler et barn patologi? Årsaken til dette er den arvelige disposisjonen til barnet, som kan bli smittet fra foreldrene. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg hos babyer hvis mødre i løpet av fødselsperioden førte en usunn livsstil og røykte. Som et resultat mottok ikke babyen i utviklingsprosessen oksygenet som var nødvendig for kroppen, og lungene hans ble ganske enkelt til lungene til en røyker. I tillegg kan ytterligere faktorer påvirke helsen til babyen negativt, som for eksempel tilstedeværelsen av virusinfeksjoner som påvirker luftveiene, samt innånding av hydrokarbondamp.
Goodpastures syndrom hos barn begynner ofte veldig akutt, med temperaturstigning til høye verdier, hemoptyse, lungeblødning, intens kortpustethet vises. Å lytte avslører stemte våte raser i lungene. Glomerulonefritt utvikler seg oftest, men senere, men raskt nok. Som nevnt ovenfor følger utviklingen av nyresvikt nesten umiddelbart. En karakteristisk immunologisk markør for systemisksykdom er tilstedeværelsen av antistoffer mot basalmembranene i nyrene.
Det er nødvendig å behandle slike sykdommer, spesielt hos barn, under streng tilsyn av spesialister, samtidig som det er ganske viktig å sikre at luftveiene er åpne.
Gitt at Goodpastures syndrom utvikler seg ganske aktivt både i unge og voksne organismer, i mangel av en riktig utført diagnose, samt effektiv behandling, kan sykdommen føre til mer komplekse konsekvenser. I medisinsk praksis har det dessuten vært tilfeller av dødsfall.
Prognoser
Prognosen for patologi er dessverre ugunstig. Pasienten dør i gjennomsnitt innen et år. Som vi bemerket ovenfor, finnes det også former for et fulminant sykdomsforløp, når det bokstavelig t alt går en uke fra de første tegnene på sykdommen i form av feber til et dødelig utfall.
Mekanisme for sykdomsprogresjon
Goodpastures syndrom er en autoimmun sykdom, det vil si forårsaket av generering av antistoffer mot egne celler. Den glomerulære basalmembranen er der disse antistoffene lages. Disse antistoffene binder seg til et spesifikt domene i den fjerde typen kollagen.
Det er denne delen av den fjerde typen kollagen som er målpunktet for antistoffer. Denne delen av kollagen type 4 kalles Goodpasture-antigenet.
Hos friske mennesker er ikke dette antigenet en trigger for patologiske kjeder. Sykdommen rammer lunge- og nyrevevet, fordi det er i disse vevene somet stort antall antigener av denne arten.
Når et antistoff binder seg til Goodpasture-antigenet, utløses komplementsystemet. Dette er immunproteiner, eller snarere deres spesielle type. Denne bindingen som dannes er utløsermekanismen for en patologisk proteinkjedereaksjon. I fokus for kontakt mellom antistoffer og antigener oppstår det en forbindelse med leukocytter.
Alt går til det faktum at leukocytter aktivt angriper det berørte vevet, og dermed ødelegger det. Immunresponsen på denne prosessen er en kraftig økning i antall epitelceller. Deres betydelige avsetning skjer på overflaten av kjellermembranen. Organet begynner raskt å miste funksjonaliteten, takler ikke belastningen, avfallsstoffer samler seg raskt i kroppen.
Mekanismer for patologiske endringer i nyrer og lunger har identisk forløp.
Behandling av Goodpastures syndrom
Det finnes bare metoder for å bremse utviklingen av sykdommen for å forlenge levetiden til pasienten. For dette formål foreskrives kortikosteroider og immunsuppressiva, hemodialyse utføres, hvoretter om nødvendig utføres nefrektomi og nyretransplantasjon, som gjør det mulig å eliminere kilden til antigene reaksjoner. Plasmaferese fjerner sirkulerende antistoffer.
Det ble lagt merke til at antistoffer mot basalmembraner ikke påvises i blodserumet i gjennomsnitt seks måneder etter sykdomsdebut. Det er derfor en antagelse om at de ovennevnte intensivtiltakene kan forlenge pasientens liv opp tilavslutning av den patologiske autoimmune prosessen.
Symptomatiske tiltak inkluderer blodoverføringer og jernmangelanemi.
Ved Goodpastures syndrom må kliniske retningslinjer følges strengt.
