Fiksert ryggmarg er en sjelden patologi preget av begrenset mobilitet av ryggmargen i ryggmargen. Sykdommen er oftere medfødt og er assosiert med intrauterint brudd på andelen utvikling av ryggmargen og ryggraden, samt med posttraumatiske og post-inflammatoriske cicatricial-proliferative endringer som fører til fiksering av ryggmargen i kaudalregionen.
Normal utvikling av ryggmargen
Ved 3. måned av intrauterin utvikling opptar ryggmargen hele lengden av ryggmargen. Da er ryggraden foran i vekst. Ved fødsel tilsvarer nivået på den siste delen av ryggmargen nivået på den tredje lumbale vertebra. I en alder av 1-1,5 år ender ryggmargen på nivå med 2. korsryggvirvel i form av en spiss kjegle. Den atrofierte delen av ryggmargen fortsetter fra toppen av det koniske punktet og er festet til 2.coccygeal vertebra. Hele ryggmargen er omgitt av hjernehinner.
ryggmargsfiksering
Ryggmargen festes oftere i den lumbosakrale regionen, strukket, og metabolske og fysiologiske forstyrrelser i nevronformasjoner forekommer. Nevrologiske symptomer utvikles i form av brudd på følsomhet, reduksjon i motorisk aktivitet, patologi i bekkenorganene, etc.
Begrepet ble først uttrykt av Hoffman et al. i 1976. En gruppe barn ble studert (31 tilfeller). Identifiserte sensoriske og bevegelsesforstyrrelser, som ble ledsaget av vannlatingsforstyrrelser.
Årsaker til fast ryggmarg
Enhver prosess som kan fikse ryggmargen og begrense mobiliteten kan forårsake syndromet:
- Fete svulster i den lumbosakrale regionen.
- Dermal sinus - tilstedeværelsen av en kommuniserende kanal i ryggmargen med det ytre miljøet ved hjelp av en fistuløs kanal. Det er en medfødt utviklingsavvik.
- Diastematomyelia er en misdannelse der en brusk- eller benplate strekker seg fra den bakre overflaten av ryggvirvelkroppen, og deler ryggmargen i to. Parallelt oppstår grov arrdannelse på endegjengen.
- Intramedullær volumetrisk utdanning.
- Syringomyelia er dannelsen av hulrom inne i ryggmargen. Ledsaget av patologisk vekst av gliamembranen.
- Cicatricialdeformasjon av endegjengen.
- Fiksering av ryggmargen kan være sekundær og vises på stedet for kirurgisk inngrep på ryggmargen. Observert etter myelomeningocele reparasjon.
Klinisk bilde og diagnose av syndromet
Basert på en grundig generell klinisk undersøkelse av pasienten, nevrologisk undersøkelse og supplert med et sett med instrumentelle studier. For å utvide spekteret av diagnostisk søk er neonatologer, barneleger, kirurger, nevrologer, nevrokirurger, ortopeder, urologer, spesialister på infeksjonssykdommer involvert.
Alder på barnet bestemmer settet med diagnostiske tiltak.
Sakshistorikk
Hos nyfødte er anamnesen dårlig og krever utvidelse av diagnostiske metoder. Hos eldre barn er det et brudd på gangart, muskelsvakhet i bena, noen ganger er det en forskjell i muskelmassen til lemmene, hvorav den ene virker tynnere. Det er vannlatingsforstyrrelser i form av urininkontinens. I ungdomsårene kan skjelettdeformitet oppstå, barn lider av hyppige urinveisinfeksjoner, og dette skyldes nedsatt blæretonus.
Det vanligste symptomet på sykdommen er ustanselige smerter i lysken eller perineum, som kan spre seg nedover ryggraden og inn i underekstremitetene. Ofte er et smertesymptom ledsaget av et brudd på følsomheten og tonen i underekstremiteten.
Inspeksjon
I korsryggen kan du finne: en hårtot ("halefawn"), median nevus, lokal hypertrikose, dermal sinus, subkutan fettsvulst. Disse tegnene er stigma på dysembryogenese.
Skjelettdeformiteter forekommer ofte (skoliose, kyfose, asymmetri i bekkenbenet, progressive misdannelser av føttene), som forekommer hos en fjerdedel av pasientene.
Viktigst er den nevrologiske undersøkelsen, som avslører tidlige tegn på fiksert hjernesyndrom hos barn. Karakterisert av parese av underekstremiteter av varierende grad. Hos barn under 3 år er det vanskelig å bestemme dybden av parese, men det kan bedømmes etter volumet av bevegelsesforstyrrelser (det er ingen spontan aktivitet). Utad kan det være tegn på atrofi av musklene i lemmer og seteregionen, men hvis barnet er overvektig, kan dette skjule lesjonen. Brudd på følsomhet manifesterer seg i form av dets nedgang eller fravær på underekstremitetene, perineum og baken. Disse barna er utsatt for brannskader på grunn av tap av følelse.
Forstyrrelser i bekkenorganene i form av ulike vannlatingsforstyrrelser (urinlekkasje etter tømming av blæren, falske drifter, ufrivillig vannlating), brudd på avføringshandlingen.
Instrumentelle metoder for diagnostikk
Suppler dataene for anamnese og klinisk undersøkelse.
- Røntgen. Det er den første forskningsmetoden for mistenkte lesjoner i ryggraden og ryggmargen. Utilstrekkelig når det gjelder studiet av bløtvevsformasjoner.
- Ultrasonografi. En verdifull metode for å diagnostisere sykdommen hos barn under 1 årår.
- MRI. Den mest sensitive metoden som lar deg studere strukturen til spinal patologi i detalj.
- Datatomografi er kun informativ i tilfeller der det er nødvendig å visualisere deformasjonen av skjelettet før den kommende operasjonen.
- Urodynamisk testing (cytometri, uroflumetry, elektromyografi). Den utføres for diagnostisering og postoperativ kontroll av barn med fiksert ryggmargssyndrom.
Behandling av fast ryggmarg hos barn
Behandling av fiksert hjernesyndrom hos barn utføres av en tandem av spesialister. Barn gjennomgår en fullstendig undersøkelse hver 3. måned i løpet av det første leveåret og hver 6. måned frem til voksen alder. Deretter gjennomføres undersøkelsen årlig. Familiemedlemmer blir advart om at hvis allmenntilstanden deres forverres, hvis nevrologiske lidelser oppstår, hvis vannlating og avføring forstyrres, bør de oppsøke lege uten tidsplan.
Hovedbehandlingsmetoden er nevrokirurgisk. Jo tidligere behandlingen startes, desto mer effektivt blir resultatet. Essensen av det kirurgiske inngrepet er defiksering av ryggmargen.
Resultater av fast ryggmargskirurgi hos barn:
- regresjon av smertesyndrom (65-100 %);
- forbedring av nevrologisk status (75-100 %);
- regresjon av urologiske lidelser (44-93%).
Ortopediske lidelser krever ytterligere kirurgisk korreksjon, for eksempelfiksering av den korrigerte ryggdeformiteten med en metallstruktur.
Høy risiko for dårlig utfall er observert hos barn med misdannelser i den delte ryggmargen, lipomyelomeningocele. Slike pasienter utvikler oftest sekundære fikseringer av ryggmargen på stedet for kirurgisk inngrep.
Konklusjon
Symptomer på fast ryggmarg hos barn kan oppdages in utero under en rutinemessig ultralyd. Disse dataene gjør det mulig å forberede et født barn til en planlagt operasjon i tidlig alder.
