Kryoglobulinemisk vaskulitt er en alvorlig patologi som oppstår på bakgrunn av hemoragisk utslett, nyresvikt og Raynauds syndrom. I følge statistikk finnes kryoglobuliner i blodet i 40 % av verdens befolkning, selv om de ikke nødvendigvis provoserer frem patologiske prosesser i kroppen.
Sykdommen er preget av avsetning av kryoglobuliner på veggene til kar med liten diameter. Kryoglobuliner finnes også i selve blodet og løses opp ved oppvarming.
Epidemiologi
Cryoglobulinemic vasculitis er klassifisert under ICD-10 kategori D89.1 under navnet Cryoglobulinemia.
Det finnes ingen statistikk over forekomsten av selve vaskulitten. Imidlertid har 40 % av alle innbyggerne på planeten vår kryoglobuliner i blodserumet.
Det finnes ingen statistikk over forekomsten av vaskulitt blant pasienter med hepatitt C. Men det antas at vi snakker om 11-23 % av personer med hepatitt, uansett er dette antallet personer som har symptomer som er karakteristiske for vaskulitt.
Sykdommen kan dukke opp i alle aldre, både hos en 20-åring og hos en 70-åring. Imidlertid er det allerede fastslått at sykdommen forekommer oftere hos kvinner, omtrent 1,3-1,5 ganger. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen øker etter hvert som kroppen eldes.
Symptomatics
Patologi er preget av en ganske bred liste over symptomer. Men den mest karakteristiske manifestasjonen av sykdommen inkluderer hudmanifestasjoner, som også kalles Meltzer-triaden. Sekundære symptomer inkluderer alvorlig svakhet og leddsmerter.
I det innledende stadiet blir huden mindre følsom, deretter vises et utslett i form av lilla. Dette er små og flere blødninger på overflaten av huden. Utslettet er forårsaket av at små kar er påvirket.
Oftest kommer utslettet på underekstremitetene. I tillegg til at den er godt synlig, er den også helt til å ta og føle på. Etter at utslettet forsvinner, blir ikke huden klar, brune flekker forblir - dette er restene av røde blodlegemer.
Hos noen pasienter slutter ikke kryoglobulinemisk vaskulitt med at utslettet forsvinner, men nekrose begynner, sår oppstår. Levende tegn på sirkulasjonsforstyrrelser kan vises på fingertuppene, nesen og ørene, slike manifestasjoner kalles Raynauds syndrom. Denne tilstanden er farlig fordi det er stor risiko for å utvikle koldbrann.
Nesten alltid merker pasienter leddsmerter, og ikke bare store, men også små ledd gjør vondt. Forverring begynner vanligvis etter hypotermi. Kan utvikle segleddgikt.
Det er ikke uvanlig at indre organer er involvert i den inflammatoriske prosessen. Hvis det er lunger, kan kortpustethet og hoste vises. Kryoglobulinemisk vaskulitt er den mest alvorlige, hvis nyrene er involvert i prosessen, kan en alvorlig form for glomerulonefritt eller en akutt form for nyresvikt begynne.
Perifere nerver kan være påvirket. Hvis karene i hjernen er påvirket, kan motoriske lammelser eller taleproblemer oppstå.
Etiologi
Vaskulitt kan være en uavhengig primærsykdom, og den kalles essensiell kryoglobulinemisk vaskulitt. Men denne formen er veldig sjelden, og oftest er det ikke mulig å fastslå årsaken til utseendet. Denne formen er observert hos bare 10 % av alle pasienter.
Den vanligste sekundære formen er kryoglobulinemisk vaskulitt ved hepatitt C, selv om denne patologien ofte ikke er den eneste provokatøren av vaskulitt. Andre infeksjoner eller kollagenose kan provosere utviklingen av sykdommen.
Diagnose
Oftest kan primærdiagnosen stilles under undersøkelsen av pasienten. For å bekrefte det, utføres laboratorieimmunologiske studier. Spesielt blir mengden kryoglobuliner i blodet bestemt. Uten feil, hvis det er mistanke om vaskulitt, blir det utført en analyse for tilstedeværelse av hepatitt C, blod sjekkes for tilstedeværelse av andre bakterielle infeksjoner og virus.
For å finne ut derHvis det er strukturelle endringer i de indre organene, kan leger foreskrive ultralyd, MR, røntgen.
Behandling
Kryoglobulinemisk vaskulitt kan behandles på en rekke måter, avhengig av symptomene og opprinnelsen. Plasmaforese kan brukes til å rense blodet.
For å redusere den inflammatoriske prosessen på veggene i blodårene, foreskrives glukokortikoidhormoner.
Hvis sykdommen er langvarig og fortsetter i akutt form, skrives det ut legemidler som demper immunforsvaret - cytostatika. Naturligvis, i nærvær av hepatitt C, først og fremst behandles primærsykdommen.
Det bør imidlertid forstås at kryoglobulinemisk vaskulitt er en uhelbredelig sykdom. Imidlertid kan moderne behandlingsmetoder undertrykke utviklingen og redusere risikoen for eksacerbasjoner. Hovedmålet med behandlingen er å øke lengden og livskvaliteten til pasienten.
Hvis koldbrann i ekstremitetene har begynt, kan kirurgi anbefales.
sykdomsforløp
Til dags dato finnes det ikke noe generelt akseptert system for å vurdere alvorlighetsgraden av denne sykdommen. Det er imidlertid flere stater:
- Livstruende pasient. Denne gruppen inkluderer pasienter som har store sår, raskt progredierende glomerulonefritt, sykdommen har påvirket sentralnervesystemet, det er nekrose av fingertuppene.
- Alvorlig form. Pasienter har nefrotisk syndrom, hudlesjonerikke-ulcus karakter.
- Moderat grad. Den er preget av følbar purpura, myalgi og mild polynevropati.
Etter at pasienten går inn i en remisjonsperiode, må han foreskrives en antiviral kombinasjonsbehandling, som varer fra 2 til 4 måneder.
Evaluering av behandlingseffektivitet
Legen vurderer effektiviteten av det foreskrevne behandlingsforløpet i henhold til pasientens generelle tilstand. Akuttfaseindikatorer kontrolleres: CRP og ESR. Kliniske manifestasjoner vurderes, om det er en reduksjon i symptomer. Nyrene kontrolleres, spesielt er konsentrasjonen av kreatinin og GFR spesifisert.
Virologisk remisjon i nærvær av hepatitt C kontrolleres ved å fastslå tilstedeværelse eller fravær av virus-DNA i blodserumet.
Mulige komplikasjoner
Kryoglobulinemisk vaskulitt (ICD-10 D89.1) er en ganske alvorlig sykdom som krever seriøs behandling. Naturligvis har legemidler mange bivirkninger. Spesielt ofte brukte glukokortikoider og "Cykylofosmamid" kan føre til at hepatitt C blir kronisk.
Glukokortikoider i høye doser kan provosere frem vaskulære katastrofer, for eksempel den samme trombosen. Og flere transfusjoner av donorplasma kan provosere andre infeksjoner i kroppen.
Det bør imidlertid huskes at denne typen vaskulitt, hvis ubehandlet, har en dårlig prognose, det finnes ingen forebyggende tiltak for å unngå en slik patologi i fremtiden.
