Hemoragisk vaskulitt er en patologi som er en type immunvaskulitt. Denne sykdommen påvirker små blodårer. Det er preget av en økning i dannelsen av immunkomplekser, en økning i permeabilitet og en reduksjon i elastisiteten til arterielle og kapillære vegger.
Sykdommen oppstår ofte 10-20 dager etter akutte luftveisinfeksjoner, betennelse i mandlene, influensa eller skarlagensfeber, så barn er i faresonen for denne sykdommen. Barn i alderen 3 til 7 år er spesielt utsatt for patologi. Gutter blir forresten syke 2-3 ganger oftere enn jenter. I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den 10. revisjonen (ICD 10), ble hemorragisk vaskulitt merket D69.0, D89.1 - "Systemic hemorrhagic vascular letions."
Årsaker til sykdom
Hvorfor oppstår en lidelse, som også kalles Henoch-Schonleins sykdom og kapillær toksisose? Mekanismen for utvikling av vaskulitt er ganske enkel: en aseptisk inflammatorisk prosess oppstår i kapillærene, forårsaket av den skadelige effekten av immunkomplekser.antistoffer. Henoch-Schonleins sykdom manifesteres av blødninger, en funksjonsfeil i prosessene for intravaskulær koagulasjon og et brudd på blodsirkulasjonen i små arterier.
Årsaker til hemorragisk vaskulitt hos pasienter i alle aldre er betinget delt inn i flere kategorier:
- komplikasjoner etter en sykdom (luftveisvirusinfeksjon, vannkopper, herpes, skarlagensfeber) forårsaket av patogen mikroflora og parasitter;
- allergiske reaksjoner;
- hypotermi;
- vaksineintoleranse;
- arvelig disposisjon.
Hovedfaktoren i forekomsten av hemorragisk vaskulitt er dannelsen av immunkomplekser bestående av antistoffer. Disse formasjonene avsettes på den indre overflaten av arterieveggene, noe som forårsaker mikroskopisk skade på karene og som et resultat gir betingelser for utvikling av posttraumatisk aseptisk betennelse. Følgelig, med betennelse i det vaskulære vevet, reduseres elastisiteten markant, som et resultat av at veggene blir permeable, hull oppstår. Denne tilstanden til arteriene og kapillærene fører til fibrinavleiringer og dannelse av blodpropp. Ovennevnte forklarer utseendet på symptomer på vaskulitt - blåmerker, provosert av mikrotrombose av blodkar.
varianter
I dag kjenner leger flere former for hemorragisk vaskulitt. Avhengig av det kliniske bildet skjer sykdommen:
- dermal;
- articular;
- abdominal, det vil si utvikler seg i bukhulen;
- renal;
- kombinert.
Sykdommen kan oppstå samtidig i flere former. Blant de vanligste kombinasjonene er kutan-artikulær vaskulitt den vanligste. Eksperter kaller også denne formen enkel. Avhengig av alvorlighetsgraden av patologien, tildeles den graden av lav, middels og høy aktivitet. En annen typologi av hemorragisk vaskulitt er bygget i henhold til arten av sykdomsforløpet. Så, kapillær toksisose kan være:
- lynrask (for å utvikle seg bokstavelig t alt i løpet av få dager);
- akutt (sykdommens varighet overstiger vanligvis ikke 30-40 dager);
- langvarig (over 2 måneder);
- tilbakevendende (symptomer på sykdommen gjentar seg flere ganger i løpet av 3-4 år);
- kronisk (det kliniske bildet forblir uendret i 1,5-2 år, remisjoner veksler med hyppige eller sjeldne eksaserbasjoner).
Hovedtegn på patologi
Når vi snakker om de kliniske manifestasjonene av den beskrevne vaskulære patologien, er det verdt å merke seg at voksne og barn har de samme symptomene på hemorragisk vaskulitt. Samtidig kan funksjonene i sykdomsforløpet variere avhengig av alder. For det meste er sykdommen manifestert av ujevnt utslett på epidermis. De kalles hudblødningsutslett.
I den artikulære formen for vaskulitt klager pasienter over smerter i ankelleddene. Dette symptomet forekommer hos syv av tisaker. Med den abdominale formen for blødningssykdom er dens uunngåelige manifestasjon en kjedelig, verkende smerte i magen.
Med komplisert hemorragisk vaskulitt hos voksne påvirkes ofte karene i indre organer, inkludert nyrer, lunger og hjerne. Den mest gunstige prognosen gis til pasienter der sykdommen bare oppstår med overfladiske manifestasjoner i form av et hemorragisk utslett.
Pekker på huden med vaskulitt
Som allerede nevnt, med enhver form for denne sykdommen, observeres blåmerker på huden. Nederlaget til epidermis er den viktigste manifestasjonen av hemorragisk vaskulitt. Det forekommer hos absolutt alle pasienter, uavhengig av manifestasjonen av tilleggssymptomer. Hudutslett kan oppstå både i begynnelsen, i de første stadiene av sykdommen, og etter en tid, ettersom patologien utvikler seg. Det mest karakteristiske er utseendet til purpura - småflekkete blødninger, følbar ved palpasjon. Et slikt utslett er symmetrisk, består av små (fra 1 til 3 mm) knuter. Først påvirker utslettet føttene og underbenene, men sprer seg senere til hele lemmen. I tillegg til purpura kan også andre elementer dukke opp (vesikler, rødhet med peeling, og i alvorlige tilfeller til og med nekrotiske områder i det øvre laget av epidermis).
Leddsmerter
70 % av kasushistoriene viser alvorlighetsgraden av slike symptomer på vaskulitt som leddsmerter. Dette tegnet vises ofte sammen med utslett i de første ukene av sykdom. Endringer i leddflatene og innvendige seksjoner kan være ledsaget av mindre ogkorte smertefulle opplevelser, men en mer omfattende lesjon er ikke utelukket, der ikke bare de store (ankelen og kneet), men også leddene i tærne lider. De svulmer, og en kortvarig endring i formen er også mulig. Men med et norm alt forløp og rettidig terapi, forårsaker ikke sykdommen alvorlig deformasjon av leddflatene, og ubehag plager ikke i gjennomsnitt i mer enn 5 dager.
Made-tarmkanalskade
Alvorlighetsgraden av forløpet er preget av hemorragisk vaskulitt hos voksne, som er ledsaget av skader på karene i mage-tarmkanalen. Ofte er utseendet til magesmerter foran et hemorragisk utslett. Ubehagelige opplevelser oppstår når små kapillærer bryter på veggene i tarmen, og er derfor av akutt kramper. Pasienter, som beskriver ubehag, legger merke til at det hovedsakelig forekommer i navlestrengen, høyre iliaca og hypokondrale regioner.
Smertesyndrom ved hemorragisk vaskulitt ligner det kliniske bildet forårsaket av blindtarmbetennelse, ulcusperforasjon eller tarmobstruksjon. Smertene kan vare i 3-10 dager. Ofte oppstår sykdommen med kvalme og oppkast, hvor slim og blodige urenheter er tilstede. Forresten, blod i avføringen med abdominal form for vaskulitt er et veldig vanlig symptom. I alvorlige tilfeller utvikles tarmblødninger som resulterer i et kraftig blodtrykksfall og kollaps.
Hvordan sykdommen utvikler seg i forskjellige aldre
Forskjeller i sykdomsforløpet hos barn og voksne ligger i utviklingen. Hos voksne er det kliniske bildet "uskarpt". Av denne grunn, i de innledende stadiene, er diagnosen hemorragisk vaskulitt vanskelig, siden symptomene ikke er fullt manifestert. Pasientens generelle velvære lider praktisk t alt ikke.
Hos barn har patologien til små kar en akutt start. Vaskulitt hos barn under 6 år utvikler seg raskt, ledsaget av feber, frysninger og svakhet. Samtidig, i halvparten av de kliniske tilfellene hos pasienter i alle aldre, observeres et abdomin alt syndrom, som er ledsaget av dyspeptiske lidelser (kvalme, oppkast, løs avføring med blodstriper). Hvis nyrene er involvert i den patologiske prosessen, oppdages tilstedeværelsen av protein i urinprøvene til pasienter, hematuri er mulig. Med en forsinkelse i behandlingen fører nyreskade til utvikling av kronisk diffus glomerulonefritt, etterfulgt av dannelse av kronisk nyresvikt.
komplikasjoner av sykdommen
Det er ikke verdt å utsette behandlingen av hemorragisk vaskulitt. Mulige komplikasjoner av denne sykdommen inkluderer utvikling av:
- tarmobstruksjon;
- pankreatitt;
- perforering av magesår og tarmsår;
- peritonitt;
- moderat anemi;
- DIC med trombocytopeni;
- trombose;
- subtotal eller tot alt hjerteinfarkt;
- neuritt;
- cerebrale lidelser.
Lignende effekter av hemorragisk vaskulitter bare mulig i tilfelle du ignorerer symptomene på sykdommen og forsinket søker medisinsk hjelp. Derfor er det viktig å starte terapi så raskt som mulig. Tross alt er det ikke en hemmelighet for noen at enhver sykdom er mye lettere å overvinne i de innledende stadiene. Det er umulig å selvmedisinere og ty til ukontrollert inntak av medisiner eller tradisjonell medisin. Medisiner bør kun foreskrives av en kvalifisert spesialist etter en omfattende undersøkelse og diagnose.
Diagnostiske prosedyrer
Hemoragisk vaskulitt behandles av en revmatolog. Ved komplisert sykdomsforløp og skade på indre organer vil det også være nødvendig med konsultasjon av høyt spesialiserte spesialister - hudlege, gastroenterolog, nevrolog, nefrolog, kardiolog og lungelege.
Ved mistanke om en pasient med hemorragisk vaskulitt, må legen gjennomføre en undersøkelse, innhente anamnese, foreskrive laboratorie- og instrumentstudier. Ekspertuttalelser vil bidra til å få et objektivt bilde av sykdommen og starte passende behandling.
De viktigste diagnostiske metodene for hemorragisk vaskulitt i dag er:
- koagulogram;
- analyse for tilstedeværelse av immunglobuliner av klasse A og G (den første indikatoren ved vaskulitt er økt, og den andre er redusert), kryoglobuliner og andre antistoffer;
- analyse for å oppdage sirkulerende immunkomplekser;
- biokjemisk blodprøve;
- generell (detaljert) blodprøve (forindikatorer for leukocyttformelen er tatt som grunnlag).
Etter å ha stilt en nøyaktig diagnose, går de videre til konstruksjonen av et behandlingsregime.
Behandlingsfunksjoner
Hemoragisk vaskulitt, som forekommer i en mild hudartikulær form, krever poliklinisk medikamentell behandling med streng overholdelse av sengeleie og en diett som helt utelukker inntak av animalsk protein og obligatoriske allergener. Kapillarotoksikose i den akutte perioden krever sykehusinnleggelse og konstant medisinsk tilsyn, og når indre organer er involvert i den patologiske prosessen, bruk av potente legemidler foreskrevet i visse doser. Gruppen legemidler som brukes til å behandle den aktuelle sykdommen (hemorragisk vaskulitt) inkluderer følgende legemidler:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). De administreres intravenøst med drypp. I tillegg, for subkutane eller parenterale injeksjoner, foreskrives "Heparin", som gradvis avbrytes med en reduksjon i dosen
- Fibrinolyseaktivatorer (legemidler som inneholder nikotinsyre).
- Steroider (mulig plasmaferese).
- Cytostatika ("Azathioprin" eller "Cyclofosfamid").
Varigheten av behandlingen for denne sykdommen hos barn og voksne avhenger i stor grad av alvorlighetsgraden og den kliniske formen. Som regel krever full behandling 2-3 måneder for et mildt forløp, opptil seks måneder for et moderat forløp, og ca. 12 måneder for et alvorlig forløp, ledsaget av tilbakefall og nefritt.
Ifølge ICD-10-koder er hemoragisk vaskulitt i samme gruppe som allergisk og revmatisk purpura. Behandlingen av disse sykdommene er også komplisert av mangelen på effektive legemidler som direkte undertrykker den patologiske prosessen, uavhengig av hvor den befinner seg.
Vaskulitt-ernæring
For å forhindre ytterligere hudsensibilisering er kosthold av største betydning. Med hemorragisk vaskulitt må ekstraktive stoffer og alle produkter som er vanskelige å tolerere av kroppen utelukkes fullstendig fra kostholdet. Potensielle allergener (sjokolade, kaffe, honning, nøtter, sitrusfrukter, jordbær, egg, hermetikk) er også forbudt.
Ved abdominale og renale syndromer velges dietten av den behandlende legen, under hensyntagen til individuelle kliniske anbefalinger. Med hemorragisk vaskulitt komplisert av nefritt, anbefales det å følge diett nr. 7 (dets særegenhet ligger i at bruken av s alt og animalske produkter ikke er tillatt).
Hva er sjansene for å bli frisk
Det skal bemerkes med en gang at med hemorragisk vaskulitt er prognosen meget gunstig. Et dødelig utfall hos pasienter med en slik diagnose kan oppstå i den akutte fasen av sykdommen på grunn av komplikasjoner fra fordøyelsessystemet (indre blødninger, intussusception, tarminfarkt). I isolerte tilfeller er døden et resultat av nyresvikt eller alvorlig skade på sentralnervesystemet.
