Hvis dannelsen av sirkulasjonssystemet forstyrres under embryonal utvikling, dannes det en vaskulær misdannelse. Dette er en feil kobling av vener og arterier, som manifesterer seg i puberteten. Det hele starter med hodepine, migrene og anfall. I alvorlige tilfeller får barn epileptiske anfall.
Definition
Strukturen av blodårene er forskjellig i hele sirkulasjonssystemet. Noen av dem er tykkere, noen har en muskelvegg, noen har klaffer, men de er alle koblet sammen i en bestemt rekkefølge. Hvis sekvensen som er etablert av naturen av en eller annen grunn brytes, dannes konglomerater av kronglete kar, k alt misdannelser.
Som regel er dette en medfødt patologi, hvis årsaker er ukjente. Det forekommer hos nitten av hundre tusen nyfødte hvert år. Misdannelser kan forårsake stjelesyndrom, komprimere vevet i ryggmargen og hjernen, danne aneurismer og forårsake slag og blødninger under hjernehinnene. Oftest oppstår komplikasjoner imiddelalder, etter førti år.
klassifisering
Det er flere former som en vaskulær misdannelse kan ha. For deres systematisering brukes den amerikanske klassifiseringen ISSVA vedtatt i 1996. Dens grunnleggende forskjell fra andre klassifikasjoner er inndelingen av alle anomalier i svulster og misdannelser.
-
Vaskulære svulster:
- infantil hemangiom (vises i barndommen);
- medfødt hemangiom;
- fascikulært hemangiom;
- spindelformet hemangioendothelioma;
- kaposiformt hemangioendothelioma;- ervervede svulster.
-
Malformasjoner:
- kapillær (telangiektasier, angoikeratomer);
- venøs (sporadisk, glomangiomer, Mafucci syndrom);
- lymfatisk;
- arteriell;
- arteriovenøs;- kombinert.
Malformasjon av venøse kar
Venøs misdannelse er en unormal utvikling av årer med påfølgende patologisk ekspansjon. Det er den vanligste blant alle typer misdannelser. Denne sykdommen er medfødt, men den kan manifestere seg både i barndommen og i voksen alder. Plasseringen av de endrede karene kan være hva som helst: nervesystemet, indre organer, hud, bein eller muskler.
Venøse misdannelser kan ligge på overflaten eller ligge i tykkelsen av organet, være isolert eller strekke seg over flere deler av kroppen. I tillegg, jo nærmere de er overflaten av huden, jo mer intens blir fargen.
På grunn avuvanlig form og farge, de kan forveksles med hemangiom. For differensialdiagnose er det nok å trykke litt på det endrede området. Misdannelser er myke og endrer lett farge. Ved forekomst av unormale kar dypt inne i menneskekroppen, kan det hende at patologien ikke manifesterer seg på noen måte.
Sammen med barnets vekst øker også misdannelsen, men under påvirkning av triggerfaktorer, som kirurgi, traumer, infeksjon, hormonelle medikamenter, fødsel eller overgangsalder, skjer det en rask ekspansiv vekst av blodårer.
Chiari-misdannelse
Dette er en vaskulær misdannelse preget av lav plassering av cerebellare mandlene. Sykdommen ble beskrevet på slutten av det nittende århundre av den østerrikske legen Hans Chiari, som fenomenet ble oppk alt etter. Han identifiserte flere av de vanligste typene av denne anomalien. På grunn av den lave plasseringen av mandlene er det vanskelig for utstrømning av væske fra hjernen til ryggmargen, dette skaper økt intrakranielt trykk og provoserer utviklingen av hydrocephalus.
Chiari type 1 misdannelse beskriver forskyvningen av mandlene i lillehjernen nedover og skyver dem gjennom foramen magnum. Dette arrangementet forårsaker utvidelse av ryggmargskanalen, som manifesterer seg klinisk under puberteten. De vanligste symptomene er hodepine, tinnitus, ustø gange, diplopi, artikulasjonsproblemer, problemer med å svelge og noen ganger oppkast. Ungdom er preget av en nedgang i smerte og temperaturfølsomhet i øvre halvdel av kroppen oglemmer.
Chiari-misdannelse av den andre typen utvikles hvis størrelsen på foramen magnum forstørres. I dette tilfellet synker ikke cerebellare mandlene, men faller inn i den. Dette fører til kompresjon av henholdsvis ryggmargen og lillehjernen. Samtidig er symptomer på væskestagnasjon i hjernen, hjertefeil, embryogeneseforstyrrelser i fordøyelseskanalen og kjønnsorganene mulige.
Ryggmarg
Ryggmargsmisdannelse er en sjelden sykdom som fører til progressiv myelopati. Arteriovenøse misdannelser foretrekker å være plassert mellom arkene til det harde skallet eller ligge på overflaten av ryggmargen i thorax- eller lumbalregionen. Oftere forekommer patologi hos voksne menn.
Sykdommen i form av symptomer ligner multippel sklerose og kan villede en nevrolog. En kraftig forverring av tilstanden oppstår etter ruptur av blodårer og blødninger i subaraknoidalrommet. Pasienter har forstyrrelser i de sensitive og motoriske sfærene, forstyrrelser i funksjonen til bekkenorganene. Hvis kortikale symptomer slår seg sammen, blir sykdommen mer lik ALS (amyotrofisk lateral sklerose).
Hvis en pasient klager over to forskjellige nevrologiske lidelser, må legen mistenke en vaskulær misdannelse og foreta en visuell undersøkelse av ryggraden. Tegn på tilstedeværelse av endrede kar vil være lipomer og områder med økt pigmentering. En slik person bør sendes til MR eller CT-skanning. Dette vil bekreftediagnose.
Symptomer
En vaskulær misdannelse er som en tidsinnstilt bombe eller en sperret pistol i hendene på et barn - ingen vet når katastrofen vil begynne. Til tross for at sykdommen er en medfødt anomali, begynner den å manifestere seg mye senere. Det er to typer vaskulær misdannelsesforløp:
- hemorragisk (i 70 % av tilfellene);- torpid (i de resterende 30%).
Ingen av alternativene kan kalles attraktive for en person med denne diagnosen. Ved et hemoragisk forløp har pasienten høyt blodtrykk, og selve karknuten er liten og ligger bak i hodet. Halvparten av personer med en hemorragisk type misdannelse får hjerneslag, som fører til funksjonshemming eller død. Risikoen for blødninger øker med alderen, og for kvinner er graviditet og fødsel en tilleggsfaktor.
Hvis en person har hatt det første hjerneslaget, vil det med en sannsynlighet på 1:3 være en ny blødning innen et år. Og så den tredje. Etter tre episoder er det dessverre få som overlever. Omtrent halvparten av pasientene har komplekse former for blødning med dannelse av intrakranielle, intratekale eller blandede hematomer og tamponader i hjerneventriklene.
Den andre varianten av forløpet er forårsaket av en stor vaskulær misdannelse som ligger dypt i hjernebarken. Symptomene er ganske karakteristiske:
- konvulsiv beredskap eller tilstedeværelse av epileptiforme anfall;
- alvorlig hodepine;- tilstedeværelse av mangelfullhjernesvulstlignende symptomer.
Syncope
Praktisk t alt alle mennesker med vaskulære misdannelser lokalisert i hjernen utvikler før eller siden synkope (det vil si besvimelse). Dette skyldes en midlertidig reduksjon i volumet av cerebral sirkulasjon. Under synkope er pasienten blek, dekket av kaldsvette, hender og føtter er kalde, pulsen er svak og pusten er grunt. Anfallet varer i omtrent tjue sekunder, og ved slutten av anfallet husker ikke pasienten noe.
Hvert år er det mer enn en halv million nye tilfeller av synkope, og bare en liten brøkdel av dem har en klar årsakssammenheng. Synkope kan være forårsaket av overdreven irritasjon av sinus carotis, trigeminus- eller glossofaryngeal nevralgi, dysregulering av det autonome nervesystemet, hjertearytmier og, selvfølgelig, vaskulære misdannelser. Unormale arterier og vener gir shunting av blod og akselererer blodstrømmen. På grunn av dette får ikke hjernen nok næring, noe som viser seg ved nedsatt bevissthet.
komplikasjoner
Selv før en misdannelse manifesterer seg klinisk, vil en person i hemmelighet utvikle irreversible patomorfologiske fenomener. Dette skyldes hypoksi i hjernevevet, dets degenerasjon og død. Avhengig av plasseringen av det berørte området, observeres karakteristiske fokale symptomer (forstyrrelser i tale, gang, frivillige bevegelser, intelligensosv.), kan det være epileptiske anfall.
Alvorlige komplikasjoner begynner allerede i voksen alder. Unormale kar har en tynn vegg og er mer utsatt for brudd, så iskemiske slag er mer vanlig hos pasienter med misdannelser. Store konglomerater av arterier og vener komprimerer vevet rundt dem, og forårsaker hydrocephalus. Den farligste er blødning som følge av brudd på flere kar samtidig. Dette kan enten ha dødelige konsekvenser eller ende nesten uten konsekvenser. Alt avhenger av mengden blod som tapes. Hemoragisk hjerneslag har en mye mindre lovende prognose og kan gjenta seg over tid.
Diagnose
Initial nevrologisk undersøkelse vil kanskje ikke avdekke noen abnormiteter hos personer med vaskulære misdannelser. Som regel kreves det en målrettet og svært grundig undersøkelse for å avdekke overtredelser. Hvis en pasient klager over hyppige alvorlige hodepine, skjelvinger, intermitterende bevissthetsforstyrrelser og nedsatt syn eller gang, er dette en grunn til å sende ham til nevroavbildning. Enkelt sagt, på en datamaskin eller magnetisk resonansavbildning av hjernen.
Kontrastangiografi viser den mest detaljerte og nøyaktige strukturen til karene. For å gjøre dette injiseres pasienten i den vanlige halspulsåren med en røntgentett væske og en serie bilder tas. Denne metoden har en rekke komplikasjoner og bivirkninger, så den brukes kun ved problemer med å stille en diagnose.
For å se hastighet, retning og nivåblodstrøm i det endrede området, brukes Doppler-ultralyd. Denne metoden lar deg se shunten av blod mellom arterier og vener, bestemme typen av kar, bestemme tilstedeværelsen av aneurismer og andre komplikasjoner.
Behandling
Kan en vaskulær misdannelse korrigeres? Behandlingsmetoder avhenger av typen anomali, dens plassering, størrelsen på fokuset og tilstedeværelsen av en historie med slag.
Det er tre hovedmetoder for terapi:
- åpen kirurgi;
- minim alt invasiv embolisering;- ikke-invasiv radiokirurgisk behandling.
For hver av dem er det indikasjoner, kontraindikasjoner og en liste over mulige komplikasjoner.
Det mest traumatiske er en åpen operasjon. For å komme til fokus åpnes hodeskallen, karene klippes og krysses. Dette alternativet er mulig hvis misdannelsen er lokalisert på overflaten av hjernen og er liten. Forsøk på å nå et dyptliggende fokus kan føre til skade på vitale sentre og død.
Hva kan gjøres hvis pasienten har en dyp misdannelse? Behandlingen består av endovaskulær embolisering. Dette er en ganske skånsom prosedyre, hvor et tynt kateter settes inn i et stort kar som mater det unormale konglomeratet, og under røntgenkontroll kommer legen til misdannelsen. Deretter injiseres et hypoallergent stoff i lumen av karene, som fyller all tilgjengelig plass og dekkerblodstrømmen i dette området. Dessverre gir denne teknikken ingen absolutt garanti for at fartøyet er fullstendig utslettet. Derfor brukes den oftest som tilleggsbehandling.
Den mest avanserte metoden for å behandle vaskulære misdannelser anses å være cyberknivkirurgi (radiokirurgi). Essensen av metoden er å behandle det unormale fokuset fra forskjellige punkter med smale radioaktive stråler. Dette lar deg raskt ødelegge de endrede karene uten å skade sunt vev. Prosessen med sklerose av blodkar tar i gjennomsnitt flere måneder. Fordelen er det fullstendige fraværet av komplikasjoner fra nervesystemet. Men det er begrensninger for å bruke denne metoden:
1. Den totale diameteren på karene bør ikke overstige tre centimeter.2. Det skal ikke være noen historie med slag eller andre blødninger. Siden den tynne veggen kanskje ikke tåler og bryter i intervallet mellom prosedyren og den endelige sklerosen av misdannelsen.
