Denne patologien er viden kjent på grunn av sin opprinnelse i sentralnervesystemet, men den kan dannes hvor som helst i kroppen. Genetisk predisposisjon for AVM og fakta om dets overføring ved arv er ukjent. Det antas at dette ikke er en arvelig sykdom.
Arteriovenøs misdannelse er en vaskulær patologi - unormal utvikling av karene i nervesystemet. For å være mer presis snakker vi om en medfødt anomali i den vaskulære strukturen i hjernen eller ryggmargen. Selve begrepet "misdannelse", oversatt fra latin, betyr "dårlig formasjon", det vil si at ethvert avvik fra sunn fysisk utvikling med en grov endring i strukturen og funksjonene til et organ eller vev er underforstått. En slik defekt kan være medfødt eller ervervet som følge av skade eller sykdom. Et lignende avvik utvikler seg på huden, i lungene, nyrene, men forekommer oftestnettopp i nervesystemet.
Hva er essensen av sykdommen?
Dette avviket er mer vanlig i hjernen, i de bakre delene av halvkulene, er bryst- eller cervicalcolumna ofte påvirket. I ryggmargen oppstår også en anomali, men dette skjer sjelden. Arteriovenøs misdannelse varierer fra én centimeter til en veldig stor størrelse i kraniehulen.
Den resulterende defekten ser vanligvis ut som et virvar av tynne, tynne og kronglete kar, der arterier møter vener direkte, som oppstår uten deltakelse av kapillærer. Dermed beriker ikke arterielt blod vev og organer på noen måte.
Denne sykdommen er kronisk og forekommer hovedsakelig hos menn i ung alder. I en familie manifesterer en slik patologi seg noen ganger i flere medlemmer samtidig, men den anses ikke som arvelig. For første gang manifesterer patologi seg i en alder av ti til tretti år, og toppen oppstår ved tjue år. Brudd på vaskulær formasjon oppstår i den andre måneden av fosterutviklingen, og de eksakte årsakene til en slik anomali er ikke fastslått. Forekomsten av sykdommen i verden er én person per hundre tusen av befolkningen.
Utviklingsmekanisme
Vanligvis strømmer oksygenrikt blod fra hjertet til ulike vev og organer. Først passerer den gjennom arteriene. Deretter går arterien inn i arteriolen, gjennom hvilken blodet allerede kommer inn i kapillærene. Her er kapillærleiet, der celleutveksling finner sted. Celler tar oksygen fra arterieravfallsprodukter med karbondioksid. Deretter strømmer blodet videre gjennom venene, og stiger derfra igjen til hjertet.
I nærvær av arteriovenøs misdannelse kommer blod fra arteriene inn i venene gjennom et rør som kalles en fistel, og hypoksi utvikles direkte i vevet mot denne bakgrunnen. Økt trykk bygges opp i blodårene.
Med tiden kan fistlene gradvis utvide seg og øke, og arterieveggene blir tykkere. Hvis misdannelsen er veldig utviklet, er blodstrømmen i den sterk, og samtidig øker også hjertevolum. I slike tilfeller ser arteriene og venene ut som gigantiske pulserende kar. De er ikke i stand til å motstå slikt press, fordi de ikke er tilpasset dette, derfor strekker de seg og går ofte i stykker. En lignende tilstand av blodkar kan observeres i alle deler av kroppen. I tilfelle misdannelsen bare berørte venene, snakker de om tilstedeværelsen av venøst angiom.
varianter
Følgende varianter er kjennetegnet ved struktur:
- Malformasjon, der det ikke er noen årer i kulen av blodårer, det er bare arterier.
- En fistuløs type arteriovenøs misdannelse kan forekomme i dura mater.
- Racemose-forgrenet misdannelse forekommer i syttifem prosent av tilfellene.
- Kavernøs misdannelse forekommer i elleve prosent av tilfellene. Den inneholder kun små kapillærer, og arteriene og venene er helt fraværende her, mens trykket ikke forstyrres. Underarten i dette tilfellet er telangiectasia.
Skille etter størrelse:
- Mikromalformasjon regnes som den minste i størrelse.
- Mindre misdannelser som er mindre enn én centimeter.
- Små misdannelser, hvis størrelse er fra én til to centimeter.
- Opptil fire centimeter er middels misdannelser. Risikoen for brudd er ganske høy.
- Opp til seks centimeter er store misdannelser som er svært farlige.
- Mer enn seks centimeter er allerede gigantiske, mens de knekker sjeldnere, men det er vanskelig å kurere dem.
Arteriovenøs misdannelse er delt inn etter dreneringens art og lokalisering. Det kan være lokalisert i hjernebarken, det vil si direkte på overflaten. I denne forbindelse kalles de også kortikale. Andre former er indre misdannelser, som ofte er lokalisert i hjernestammen eller hypothalamus. En arteriovenøs fistel kan være plassert inne i dura mater.
Symptomatisk manifestasjon av hjernemisdannelse
Arteriovenøs misdannelse av cerebrale kar, også k alt cerebrale, er ledsaget av følgende hovedsymptomer:
- Utseendet til cefalalgi av varierende intensitet, uten noen form for regelmessighet og varighet. I dette tilfellet faller ikke smerten sammen med lokaliseringen av misdannelsen, og intensiteten er forskjellig.
- Tilstedeværelse av kramper. I dette tilfellet observeres generelle eller delvise kramper i forskjellige deler av kroppen. Tap av bevissthet er ikke observert.
- Utseendesvimmelhet og besvimelse.
- Utvikling av muskelsvakhet sammen med lemparese.
- Hvis lillehjernen er påvirket, forstyrres gange. Stabling og mangel på koordinering er observert.
- Det kan være synstap i frontallappene.
- Utseendet til dysartri.
Symptomer på arteriovenøs misdannelse av høyre parietallapp kan ikke vises på veldig lenge, og noen ganger oppdages det ved et uhell under undersøkelser.
Neuralgiske symptomer
Under veksten av misdannelsen, når trykket på hjernen begynner, oppstår nevrologiske symptomer. Følgende manifestasjoner kan være tilstede:
- Det intrakranielle trykket øker, det er vedvarende smerter i hodet av trykkende eller pulserende karakter.
- Utseendet av apati, sløvhet, nedsatt ytelse.
- Svekket koordinering av bevegelser.
- Reduksjon av intelligens.
- Utseendet av taleforstyrrelser i form av motorisk afasi.
- Innervasjonssvikt i visse områder av kroppen.
- Svingrende gangart med plutselige fall på ryggen.
- Utseende av anfall og muskelhypotensjon.
- Paresis av lemmer.
- Synsproblemer i form av skjeling eller blindhet.
På bakgrunn av den gradvise utviklingen av arteriovenøs misdannelse av cerebrale kar, kan nevrologiske symptomer øke sekvensielt. Etter å ha nådd middelalderen blir sykdommen stabil, og nye lidelser oppstår ikke lenger. Kvinner kan føle seg verre ognye symptomer oppstår ved graviditet. Hemoragisk hjerneslag hos gravide kvinner er forårsaket av denne sykdommen i tjuetre prosent av tilfellene.
Arteriovenøs misdannelse av ryggmargen
I dette tilfellet vil symptomene være som følger:
- Problemer med følelse i lemmer, for eksempel smerte eller berøring kan ikke føles.
- Begynnelsen av intens smerte.
- Utseendet til en plutselig progressiv lammelse av underekstremitetene. Arteriovenøs misdannelse er en svært alvorlig sykdom.
- Utseende av prikking i lemmer.
- Svikt i lukkemuskelaktivitet og urodynamikk, når det er umulig å kontrollere avføring eller vannlating.
De fleste blir nesten helt friske etter det første angrepet, men det er fare for tilbakevendende symptomer. I mangel av behandling kan pasienten over tid bli hjelpeløs og vil være helt avhengig av sine nærmeste.
Symptomer på vaskulær ruptur
Ruptur av blodårer mot bakgrunn av misdannelser er mulig hos annenhver pasient. Økt arbeidsbelastning, stress og alkoholforbruk spiller en vesentlig rolle i dette. Blødning oppstår plutselig. Ofte er det subaraknoid i naturen. Symptomene ligner på hjerneslag. Pasienten klager over en alvorlig hodepine, hvorfra han til og med kan miste bevisstheten. Uten synlige forutsetninger oppstår oppkast, og etter rensing av magen vises ingen lettelse. Det er en besvimelsestilstand. Det er irritasjon med smerter i øynene, somforårsaket på grunn av sterkt lys, synet er svekket, fullstendig blindhet utvikles, taleforstyrrelser er registrert.
Anfall sammen med hørselstap er ikke utelukket. Synsforstyrrelser kan oppstå, lammelse av lemmer utvikler seg. Når hematomer vises, diagnostiseres ofte meningeal syndrom, mens trykket økes. Dagen etter stiger temperaturen. Med riktig behandling, etter fem dager, forbedres helsen. Etter en blødning det første året består risikoen for tilbakefall. Dessuten, dersom behandlingen ikke blir utført, øker risikoen tre ganger.
Diagnostics
Syke mennesker søker oftest hjelp etter en blødning. Legen gjennomfører en detaljert undersøkelse av pasienten, finner ut tilstedeværelsen av skader og sykdommer, bestemmer den nevrologiske statusen. Deretter planlegges en CT- og MR-skanning og et angiogram.
Disse metodene for å diagnostisere AVM-er gir mulighet for en lag-for-lag-studie av hjernestrukturen, mens man bestemmer tilstedeværelsen av en misdannelse med dens størrelse, og vurderer den generelle tilstanden til hjernen. Med datatomografi, takket være røntgenstråler, er det mulig å bestemme anomalien inne i parenkymet. Når du utfører CT-angiografi, er arteriene i hjernen enda mer detaljerte. Datatomografi er den raskeste metoden, men ikke den mest effektive, det er mer som å oppdage blødninger.
MRI for arteriovenøs misdannelse er mer informativ. Takket være det blir denne sykdommen lett oppdaget og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand bestemmes. Høytet cerebr alt angiogram vurderer pasientens tilstand nøyaktig, men dette er en ganske kostbar undersøkelse. Som en del av ledningen blir et kateter satt inn i den perifere arterien, som går videre til hjernens kar. Etter det tas bilder av fartøyene. Selv om det er en risiko for komplikasjoner etter denne manipulasjonen, men bare denne metoden lar deg nøyaktig bestemme årsakene til blødningen.
Elektroencefalografi bestemmer brennpunktene for eksitasjon, og finner sonen for dens lokalisering. Når du utfører Doppler-ultralyd, bestemmer leger hastigheten på blodstrømmen og vurderer den romlige posisjonen til karene i det berørte området. Angiografi utføres også. Men denne prosedyren tar lang tid, og den gjøres under narkose. Angiografi er uunnværlig hvis det er nødvendig å bestemme økningen i venetrykket, det er svært viktig ved valg av kirurgisk behandling av arteriovenøs misdannelse (ICD Q28.2.).
Behandling
Det er tre alternativer når du skal velge behandlingsmetode. Vi snakker om metoden for kirurgisk operasjon, embolisering av arteriovenøse misdannelser og radiokirurgisk behandling. Det er viktig å fastslå graden av risiko ved operasjonen og vurdere mulige konsekvenser. Hovedmålet med enhver teknikk i dette tilfellet er å oppnå absolutt obliterasjon for å unngå ytterligere mulig blødning i kraniehulen.
Kirurgisk behandling
Som en del av denne metoden utføres en fullstendig fjerning av en misdannelse med volumer på opptil 100 milliliter. Den kirurgiske teknikken innebærer å åpne hodeskallen innfor påvisning av misdannelser. I tillegg utføres dens påfølgende kauterisering med laser eller ved hjelp av andre verktøy. Det kauteriserte området er fullstendig fjernet fra vevet. Hvis operasjonen er vellykket, kommer pasienten helt tilbake. Men komplikasjoner er fortsatt mulig i form av slag.
Etter operasjonen gjennomføres et fullt rehabiliteringskurs i en uke. Etter at pasienten er skrevet ut, anbefales han behandling med nootropika og angioprotektorer. Som en del av forebyggingen er det nødvendig å periodisk undersøkes av karkirurg og nevropatolog, og du må også gjennomgå magnetisk resonanstomografi.
embolisering eller utførelse av endovaskulær kirurgi
Endovaskulær kirurgi innebærer fjerning av en misdannelse fra den generelle sirkulasjonen ved å lime blodårer. På denne bakgrunn er fullstendig liming av karene mulig hos tretti prosent av pasientene, hos andre pasienter viser det seg å være delvis. Denne teknikken brukes veldig ofte, og den forhindrer effektivt blødninger. Emboliseringsteknikken ved endovaskulær kirurgi innebærer tilførsel av et spesielt klebeelement gjennom kateteret.
Utfører radiokirurgisk behandling
Når du bruker denne metoden, er utslettelse av en misdannelse mulig hvis størrelsen er mindre enn tre centimeter. Åttifem prosent av pasientene blir friske etter en slik operasjon for arteriovenøs misdannelse. Denne metoden brukes når lokaliseringen av misdannelsen ikke er tilgjengelig for å utføre en klassisk operasjon. Som en del av denne teknikkenstrålingen er fokusert, som er rettet til stedet for anomalien, denne prosedyren varer nøyaktig en time. Videre, karene sklerose på egen hånd innen to år og erstattes av bindevev. Ulempen med denne teknikken er at før utviklingen av sklerose, er blødning i dette området mulig.
For tiden kombineres ulike typer operasjoner aktivt. Dette lar deg utvide mulighetene for radikale tilnærminger, og redusere prosentandelen av komplikasjoner.
Behandling av arteriovenøs misdannelse i ryggmargen utføres ved hjelp av kirurgisk inngrep. Det er også mulig å bruke intervensjonsmetoden. Sistnevnte metode er mindre invasiv. Det innebærer innføring av et spesielt limelement, som umiddelbart stivner og tetter til fartøyet. Ved bruk av denne metoden er det fare for skade på friske kar. I denne forbindelse utføres introduksjonen av stoffet så nær anomalien som mulig.
Noen ganger introduseres spesielle mikrospiraler, som ligger ved siden av de unormale karene og blokkerer tilgangen til blod til dem. I tillegg hjelper avtakbare spoler senere i utviklingen av sikkerheter. Blokaden av blodkar utføres med et stoff som ligner sandpartikler. Men slike partikler kan føre til ny rekanalisering. I denne forbindelse, for å forebygge, bør angiografi utføres årlig. I tilfelle det er oppdaget en misdannelse, gjøres embolisering på nytt. Det utføres vanligvis under anestesi, og varigheten av prosedyren er fra tre til seks timer. I tilfelle at pasienten etter prosedyren har en litensårhet i snittområdet, analgetika foreskrives.
Utføre forebyggende tiltak
Arteriovenøs misdannelse av kar er et resultat av feil og forstyrret embryogenese. I denne forbindelse bør forebygging reduseres utelukkende til forebygging av rupturer, som er provosert av en rekke faktorer i form av tung fysisk anstrengelse, stress, røyking, alkoholinntak, høyt blodtrykk, etc. De mennesker som allerede har gjennomgått kirurgi bør regelmessig gjennomgå magnetisk resonansavbildning.
