Cushings sykdom er en sykdom i det endokrine systemet som utvikles som følge av skade på hypothalamus-hypofysesystemet og økt produksjon av hormonet ACTH i binyrebarken. Denne patologien er preget av multisymptomatisitet. Oftest utvikler sykdommen seg hos kvinner. Fedme, arteriell hypertensjon, diabetes mellitus og mange andre spesifikke manifestasjoner er diagnostisert hos pasienter som lider av Itsenko-Cushings sykdom.
For å bekrefte antagelsen om denne sykdommen, må pasienten gjennomgå en rekke biokjemiske blodprøver, hormonprøver, røntgenbilder av ryggraden og brystet, CT av hypofysen og binyrene. Patologi behandles med medisiner, stråling og kirurgi.
Hva er denne sykdommen
I medisin er det to begreper: sykdom og Itsenko-Cushings syndrom. I det andre tilfellet snakker vi om de primære manifestasjonene av hyperkortisolisme. Ogsykdom, og Itsenko-Cushings syndrom har samme symptomkompleks, men har samtidig en annen opprinnelse.
Utviklingen av syndromet er basert på økt produksjon av det menneskelige hormonet - glukokortikosteroid, som er forårsaket av hyperplastiske svulster i binyrebarken. I utgangspunktet oppstår en slik svikt i det endokrine systemets arbeid på grunn av et økende kortikosterom, glucosterom, adenokarsinom. Årsaken til Itsengo-Cushings syndrom kan også være hyperkortisolisme, provosert av langvarig bruk av syntetiske steroider. I sjeldne tilfeller er forutsetningene for utviklingen av denne patologien kreftsvulster i eggstokken, lungene, bukspyttkjertelen, tarmene og skjoldbruskkjertelen. På bakgrunn av disse ondartede prosessene utvikler det seg et ektopisk ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestasjoner.
I motsetning til syndromet oppstår Cushings sykdom på nivå med hypothalamus-hypofysesystemet, og binyrene og andre kjertler i det endokrine systemet er involvert i den patologiske prosessen i de senere stadiene. Sykdommen forekommer hos det vakrere kjønn flere ganger oftere enn hos menn, mens sykdommen oftest rammer kvinner i fertil alder. Sykdomsforløpet er preget av alvorlige nevroendokrine lidelser, inkludert metabolske forstyrrelser, nevrologiske symptomer, funksjonsfeil i det kardiovaskulære, fordøyelses- og utskillelsessystem.
provoserende faktorer
Årsakene til Cushings sykdom ligger i nærvær av et hypofyseadenom som produsereroverdreven mengde adrenokortikotropt hormon. Ved en svulstlesjon i denne kjertelen i hjernen har pasienter adenokarsinom, mikro- eller makroadenom. Ofte er forekomsten av disse neoplasmene assosiert med konsekvensene av tidligere infeksjoner og skader på sentralnervesystemet (encefalitt, araknoiditt, meningitt), kraniocerebr alt traume og rus. I medisinsk praksis har det vært tilfeller der Cushings sykdom hos kvinner utviklet seg på bakgrunn av hormonelle forstyrrelser forårsaket av graviditet, fødsel, overgangsalder.
Patogenese
Mekanismen for utviklingen av Itsenko-Cushings patologi er et brudd på forholdet mellom hypothalamus-hypofyse-binyrene, som et resultat av at for mye ACT av hormonet produseres. I sin tur tjener den økte syntesen av dette stoffet som en forklaring på en hel rekke binyre- og ekstrabinyreaksjoner i kroppen:
- I binyrene øker syntesen av glukokortikoider og mannlige hormoner, mens utskillelsen av mineralokortikoider avtar.
- For mye glukokortikoider påvirker protein-karbohydratmetabolismen negativt, noe som fører til bindevevsatrofi, hyperglykemi og insulinresistens, før utviklingen av hormonell diabetes mellitus.
- Feil fettmetabolisme er en gunstig betingelse for utvikling av fedme.
- Hypokalemi og høyt blodtrykk er en konsekvens av redusert mineralkontikoidaktivitet.
- Den katabolske effekten av hormoner på beinvev hindrer full absorpsjon av kalsium iMage-tarmkanalen, så osteoporose utvikler seg.
- Økt produksjon av androgener (mannlige hormoner) forårsaker ovariefunksjon og forstyrrelse av det kvinnelige reproduksjonssystemet.
Alvorlighetsgrader
Det finnes flere former for det kliniske forløpet av Itsenko-Cushings sykdom. Sykdommen har tre alvorlighetsgrader:
- Enkelt. Sykdommen er ledsaget av milde symptomer: menstruasjonssyklusen kan bevares, og tegn på osteoporose kan være helt fraværende.
- Gjennomsnitt. Symptomer på Cushings sykdom er nesten umulig å forveksle med manifestasjoner av andre sykdommer, men på dette stadiet utvikler ikke sykdommen seg, den generelle tilstanden til pasienten forblir tilfredsstillende.
- Tungt. Denne formen for patologi er preget av utvikling av muskelatrofi, hypokalemi, arteriell hypertensjon, psykiske lidelser.
Sykdomsforløpet utmerker seg også ved økningshastigheten av patologiske forandringer - en progressiv og torpid form av sykdommen utmerker seg. I det første tilfellet utvikler sykdommen seg over 6-12 måneder. Endringene som skjer hos pasienten går ikke ubemerket hen av andre. Med et lumsk forløp dannes sykdomstegnene i etapper, over 3-10 år.
Hvordan utseendet endres
Å gjenkjenne symptomene på Itsenko-Cushings sykdom vil ikke være vanskelig selv for de som er langt unna medisin. For å gjøre dette, må du vite hvilke lidelser som oppstår med denne sykdommen og hvordan utseendet til en person med denne sykdommen endres sammen med dem.
pasienter,de som lider av sykdommen utmerker seg ved det såk alte Cushingoid-utseendet, som er preget av:
- spesifikk avsetning av fettvev i typiske områder - på ansikt, skuldre, nakke, bryst, rygg, mage;
- som sykdommen utvikler seg, blir ansiktet måneformet;
- en fet pukkel dannes i området av VI-VII nakkevirvlene;
- bryst og mage øker i volum, og lemmene forblir relativt tynne;
- huden kan flasse av, bli tørr, og et marmorert lilla-marmormønster vil merkes på den;
- strekkmerker og subkutane blødninger er observert i området av brystkjertlene, skuldrene og nedre del av magen;
- pasienter med Cushings sykdom lider ofte av akne og furunkulose.
Andre tegn og symptomer
Hos kvinner med Itsenko-Cushings syndrom svikter menstruasjonssyklusen, i noen tilfeller forsvinner menstruasjonen helt. I tillegg er det umulig å ikke legge merke til den overdrevne atypiske mannlige hårveksten - dette fenomenet i medisin kalles "hirsutisme". Vi snakker om ansiktshår, nakke, hake, tinninger, mage, bryst og intenst hårtap på hodet.
Hos menn som lider av Cushings sykdom, tvert imot, faller hår av på kroppen, veksten av skjeggstubb i ansiktet stopper. Over tid, hos pasienter, uavhengig av kjønn, synker libido, seksuell lyst går tapt. Hvis sykdommen rammer i barndommen,det er sannsynlig at seksuell utvikling og vekst vil bli forsinket på grunn av en reduksjon i utskillelsen av gonadotropt hormon.
På grunn av reabsorpsjon av kalsium og utvikling av osteoporose, oppstår bendeformitet, brudd og leddsmerter er mulig. Over tid legges takykardi, kardiopati og kronisk hjertesvikt til arteriell hypertensjon. Pasienter i denne kategorien lider mer sannsynlig av bronkitt, lungebetennelse og tuberkulose.
Det er umulig å ignorere skaden på fordøyelsessystemet i utviklingen av Itsenko-Cushings syndrom. Pasienter klager ofte over økt halsbrann, smerter i den epigastriske regionen forårsaket av "steroid" magesår og blødninger i mage-tarmkanalen. Mulige forstyrrelser i nyrenes funksjon, lesjoner i urinveiene opp til uremi er ikke utelukket.
Neurologiske problemer
Progresjonen av Itsenko-Cushings patologi truer pasienten med utvikling av smerte, amyotrofe, stamme-hjerne- og pyramidale syndromer. Men hvis smertene og amyotrofiske syndromene er mottakelige for medikamentkontroll, kan ikke endringene forårsaket av stamme-hjerne- og pyramidale syndromer holdes tilbake, de er irreversible. Pasienter kan oppleve ataksi, nystagmus og unormale reflekser som involverer ansikts- og hypoglossalnervene.
I Itsenko-Cushings sykdom oppstår ofte psyko-emosjonelle lidelser på grunnlag av nevrasteniske, depressive, astenoadynamiske og epileptiforme syndromer. Et helt naturlig fenomen er forringelse av hukommelse og intelligens, sløvhet, en reduksjon i amplitudenfølelsesmessige svingninger. Noen pasienter har tvangstanker selvmord.
Cushings sykdom hos hunder
Interessant nok er denne sykdommen diagnostisert hos firbeinte like ofte som hos mennesker. Årsaken til sykdommen er en lignende effekt av kortisol på arbeidet til hele organismen. Hos et dyr med Itsenko-Cushings syndrom påvirkes immunsystemet, nervesystemet og kjønnsorganene, hjertet lider, tilstanden til bindevevet og indre organer forverres. Sykdommen utvikler seg nesten aldri raskt, så dyreeiere har nok tid og gode sjanser til å hjelpe dyret og forlenge livet. Følgende symptomer bør varsle:
- økt tørst;
- hyppig vannlating;
- eksorbitant appetitt;
- forverring av pelsens tilstand, utseendet til symmetriske skallete flekker.
Du kan også observere andre tegn på Cushings sykdom. Hos hunder, sammen med økt trang til å urinere, vises urininkontinens. Kjæledyret går opp i overvekt, og fettavleiringer er lokalisert hovedsakelig i nakken, magen og brystet. Over tid blir svekkede muskler ute av stand til å holde en forstørret mage, noe som gjør at den synker. Hunden blir inaktiv, sløv, døsig, muligens ubalansert oppførsel. Hvis årsaken til sykdommen var et hypofyseadenom, er det brudd på koordineringen.
Undersøkelse og diagnostikk
For å starte behandling er det ikke nok bare å klage på pasienten og oppsøke lege. For iscenesettelsediagnose, konsultasjoner av endokrinolog, nevropatolog, gastroenterolog, kardiolog og gynekolog vil være nødvendig.
Spesialister stoler i sine argumenter på resultatene av biokjemiske blodprøver – en rekke indikatorer gjennomgår typiske endringer i Cushings sykdom. Diagnose lar oss konkludere med at det er et økt innhold av kolesterol, klor og natrium i blodet. Hos pasienter med denne sykdommen overskrider nivået av sukker i blod og urin betydelig normen, noe som indikerer utviklingen av en karakteristisk "steroid" diabetes mellitus.
En obligatorisk blodprøve for hormoner, som lar deg oppdage konsentrasjonen av kortisol, adrenokortikotropt hormon, renin. Kortisolinnholdet tas også med i pasientens urin.
I tillegg til laboratorieforskningsmetoder må pasienten gjennomgå:
- Røntgen av hodeskallen. Spesiell oppmerksomhet rettes mot studiet av den tyrkiske salen - plasseringen av hypofysen. Et makroadenom kan sees på røntgen.
- Røntgen av ryggraden. Utført for å oppdage tegn på osteoporose.
- CT og MR av hjernen med introduksjon av gadolinium (kontrastmiddel). Under diagnostiske prosedyrer oppdages makro- og mikroadenomer.
- Ultralyd av binyrene. Ved Cushings sykdom diagnostiseres bilateral organhyperplasi. Samtidig blir en økning i binyrene på bare den ene siden ofte sett på som dannelsen av et glucosterom.
Terapi og kirurgi
Siden Itsenko-Cushings sykdom utvikler seg på bakgrunn av nedsatt ACTH-sekresjon, behandlinginnebærer eliminering av endokrine lidelser og gjenoppretting av metabolske prosesser. Det terapeutiske programmet innebærer bruk av medisiner, strålebehandling av hypothalamus-hypofyseregionen. I alvorlige tilfeller er det mest effektive behandlings alternativet kirurgi eller en kombinasjon av behandlinger.
Medikamenter foreskrives kun til pasienter i tidlige stadier av sykdommen. Blokkering av hypofysefunksjoner er et delmål for medikamenteksponering. For å oppnå det foreskrives medisiner som Reserpine, Bromocriptine - de undertrykker aktivt utskillelsen av ACTH. I tillegg til sentr alt virkende hormoner, kan blokkere av syntesen av binyresteroider brukes i behandlingen av Itsenko-Cushings sykdom. Symptomatisk behandling er obligatorisk og korrigerer protein-, mineral-, karbohydrat- og elektrolyttmetabolismen.
Strålebehandling gis ofte til pasienter som ikke har røntgenbevis på hypofysesvulst. En av behandlingsmetodene er implantering av radioaktive isotoper i hypofysen. Noen måneder etter behandlingen begynner en periode med remisjon, som er ledsaget av en reduksjon i kroppsvekt, blodtrykk, stabilisering av menstruasjonssyklusen, hemming av den patologiske prosessen og skade på bein og muskelvev. Bestråling av hypofysen kombineres ofte med ensidig fjerning av binyrene (adrenalektomi).
Ved alvorlig Cushings sykdom er behandlingen fjerning av binyrene fra begge sider(bilateral adrenalektomi), som videre krever livslang erstatningsterapi med glukokortikosteroider og mineralokortikoider.
Hvis årsaken til sykdommen er en godartet hypofysetumor, utføres endoskopisk transnasal eller transkraniell fjerning av adenomet. I noen tilfeller utføres operasjonen for å fjerne den berørte delen av hypofysen ved transsfenoidal rute. Etter fjerning av adenomet oppstår remisjon i de fleste tilfellene, men omtrent én av fem pasienter får tilbakefall.
Hva er prognosen
Det er ikke lett å fastslå sjansene for at en person med Cushings sykdom blir frisk. Utfallet av sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen, pasientens alder. Med rettidig behandling av patologi på et tidlig stadium hos unge pasienter, er en fullstendig gjenoppretting ikke utelukket. Mens det lange forløpet av Cushings sykdom fører til vedvarende endringer i beinvevet, påvirker kardiovaskulære og genitourinære systemer negativt arbeidsevnen og forverrer prognosen, selv om den underliggende årsaken senere elimineres. Avanserte former for denne sykdommen ender med døden på grunn av tillegg av infeksjoner, septiske komplikasjoner og utvikling av nyresvikt.
Pasienter med Itsenko-Cushing-patologi bør observeres regelmessig av en endokrinolog, kardiolog, nevrolog, gynekolog. For å forhindre utviklingen av sykdommen er det viktig å unngå ublu fysisk og psyko-emosjonelt stress, behandle infeksjonssykdommer, rus, og ikketillate komplikasjoner. Med en slik diagnose er arbeidsaktivitet på nattevakter helt utelukket.
