Prehepatisk gulsott er preget av en kraftig økning i nivået av bilirubin i blodet, etterfulgt av gulfarging av hud, slimhinner og øyeepler. Sykdommen er provosert av en funksjonsfeil i erytrocyttsystemet, hvor nedbrytning av erytrocytter observeres, noe som fører til en økning i bilirubin.
Leveren har ikke tid til å bearbeide og fjerne leverpigment, som først trenger inn i galleveier og tarmer og deretter sirkulerer videre gjennom kroppen. Sykdommen utvikler seg ofte på bakgrunn av infeksjonssykdommer, autoimmune sykdommer, forgiftning og kan ha en genetisk faktor.
Feature of the disease
Ofte er gulaktig hudtone forårsaket av problemer med galleveiene og leveren, når disse organene ikke kan binde det frigjorte bilirubinet og fjerne det naturlig fra kroppen. Det hender imidlertid også at disse organene fungerer ganske norm alt, men bilirubin akkumuleres fortsatt i store mengder.
En lignende tilstand er mulig med suprahepatisk gulsott. Denne patologien er karakterisertoverdreven ødeleggelse av blodceller, når røde blodlegemer brytes ned, og hemoglobin omdannes til bilirubin, som ikke har tid til å bli behandlet og trenger tilbake i blodet. Patogenesen av suprahepatisk gulsott kan assosieres med malaria, lobar lungebetennelse og andre sykdommer som provoserer økt nedbrytning av røde blodlegemer.
Huden blir sitrongul, pasientene er veldig bleke, men det er ingen kløe som er karakteristisk for andre former for gulsott. Blodprøver viser ikke forhøyede nivåer av bilirubin. Blant symptomene på suprahepatisk gulsott bør hevelse i milten skilles ut, som kan oppdages ved palpasjon, men leveren forblir av normal størrelse. Sykdommen kan være medfødt eller ervervet.
Medfødt suprahepatisk gulsott er en sykdom preget av problemer med røde blodceller, når et betydelig antall røde blodlegemer blir ødelagt, og nye celler ikke dannes nok. Norm alt lever erytrocytter i omtrent 4 måneder, og med forløpet av en slik sykdom - maksim alt 3 uker. I dette tilfellet, ødeleggelse av røde blodceller i leveren, blodårene, benmargen, milten.
Ved ervervet suprahepatisk gulsott ødelegges røde blodlegemer i milten. Hos barn skyldes et slikt brudd hovedsakelig tilpasning til et nytt uvanlig miljø. Hos voksne oppstår sykdommen når blodsykdommer eller andre helseproblemer.
Sykdom hos spedbarn
Suprahepatisk og subhepatisk gulsott hos nyfødte er delt inn i fysiologiskeog patologisk. Den fysiologiske formen av sykdommen går over av seg selv i løpet av 1-1,5 uker. Men hvis symptomene på sykdommen i løpet av denne tiden ikke forsvinner eller andre tegn slutter seg, kan dette indikere patologiens forløp. I dette tilfellet må du snarest konsultere en lege. De første symptomene på gulsott vises hos et barn den andre dagen etter fødselen.
Fysiologisk gulsott er ikke farlig, da det oppstår som en reaksjon fra kroppen på en skarp nedbrytning av hemoglobin under defekt leverfunksjon, som ikke kan klare sin hovedoppgave. Patogenesen av suprahepatisk gulsott hos barn er den samme som hos voksne. Den patologiske formen av sykdommen kan provoseres av faktorer som:
- problemer med skjoldbruskkjertelen;
- medfødte patologier;
- umodne leverceller;
- Rhesus-konflikt mellom mor og barn;
- smittsomme leversykdommer;
- komplikasjon av diabetes under graviditet.
Ofte er hovedårsaken til suprahepatisk gulsott Rh-konflikten, ettersom cellene i mors kropp gjennom hele svangerskapet angriper fosterets celler og gjenkjenner dem som patologiske. I utgangspunktet vises de første tegnene på sykdommen selv på sykehuset, noe som øker sjansene for et positivt utfall og bidrar til å forhindre utvikling av komplikasjoner.
Suprahepatisk gulsott er preget av symptomer som:
- gulsott i sklera i øyne og hud;
- pallor;
- treghet.
Det finnes flere forskjellige formerhemolytisk gulsott hos en nyfødt baby, for eksempel:
- anemic;
- ødematøs;
- icteric.
Den anemiske formen av sykdommen tolereres ganske lett av barnet, siden det kun er en kort periode med aggressiv eksponering av mors antistoffer mot fosteret. Samtidig noteres slike tegn som blek hud, anemi, en økning i størrelsen på milten og leveren.
I utgangspunktet er utviklingen av suprahepatisk gulsott et resultat av langvarig eksponering for mors antistoffer på barnet. Den ødematøse formen anses som svært farlig og kan føre til babyens død. Samtidig er det slike symptomer på suprahepatisk gulsott som:
- alvorlig anemi;
- forstørret lever, milt, hjerte;
- forverring av leverfunksjonen;
- hjerteproblemer;
- puffiness;
- opphopning av væske i pleura og mage.
På grunn av ødem overstiger vekten til en nyfødt baby normen med 2 ganger. I tillegg er forekomsten av ascites, betydelig blåmerker karakteristisk. Ofte er det perikarditt og pleuritt, som også oppstår på grunn av kraftig hevelse.
Den ikoniske formen av sykdommen oppstår når antistoffer begynner å angripe cellene til en allerede dannet organisme. Samtidig er den nyfødte babyen helt frisk. Symptomer øker gradvis, og manifestasjonen av sykdommen når sitt høydepunkt omtrent 4 dager etter fødselen av barnet. Det er verdt å merke seg at jo tidligere tegn på gulsott begynner å vises, jo vanskeligere er klinikken. Etter en stund babyenhuden begynner å bli gul, og milten, leveren og lymfeknutene øker.
Tegnene på gulsott og bilirubin øker slik at huden etter en stund blir mørkegul, nesten brun eller med en lett grønnaktig fargetone, og bilirubinnivået i blodet vokser raskt. I utgangspunktet varer sykdommen omtrent en måned.
Med suprahepatisk gulsott akkumuleres bilirubin i kroppen og påvirker funksjonen til hjertet, leveren og nervesystemet negativt. Barnet er veldig sløvt og nekter mat. Det kan forekomme sporadiske anfall og pusteproblemer.
Med utviklingen av den kjernefysiske formen for gulsott, begynner barnets helse å forverres veldig kraftig. Ved alvorlig forgiftning og mangel på riktig og rettidig behandling, blir kramper hyppigere, skjelving oppstår i lemmene. Også blant tegnene bør noteres spenning og stivhet i nakkemusklene. Barnet blir nesten ubevegelig, det har ingen ansiktsuttrykk, øynene ruller ned, og han knirker bare som en reaksjon på ytre stimuli.
Behandling av nyfødte bør skje umiddelbart. Grunnlaget for terapi er normalisering av milten og leveren i prosessen med å binde og nøytralisere bilirubin. For å forbedre barnets velvære krever bruk av kompleks behandling. Under terapien brukes medisiner og fysioterapiteknikker. Du kan også trenge en blodoverføring.
Det er strengt forbudt å selvmedisinere et lite barn. Når de første tegnene visessuprahepatisk gulsott hos spedbarn, må du kontakte en pediatrisk neonatolog. Forbedring skjer nesten umiddelbart etter starten av behandlingen.
En av metodene for terapi hos spedbarn er lysrør med en spesiell lampe. Det bidrar til å omdanne bilirubin til et trygt stoff som skilles ut fra kroppen gjennom fysiologiske avføringer. Behandlingen utføres utelukkende på sykehus. I dette tilfellet er det nødvendig å sikre alle forhold for sikkerheten til prosedyren. Essensen av teknikken er at barnet plasseres i en spesiell boks eller rett og slett under en lampe. Under behandling er det nødvendig med hyppig amming av babyen, siden overflødig bilirubin skilles ut med matrester.
Hvis nivået av bilirubin overstiger normen betydelig, blir det svært farlig for helsen og livet til barnet. I dette tilfellet blir han vist en blodoverføring. For å gjøre dette injiseres donorblod gjennom navlestrengen, som hjelper til med å rense kroppen for et farlig stoff. Dette er det mest ekstreme tiltaket, siden det er ledsaget av ulike uønskede effekter, så denne prosedyren utføres i tilfeller der andre terapimetoder ikke gir ønsket resultat.
Årsaker til forekomst
Enhver form for gulsott er ikke en uavhengig sykdom, men signaliserer bare tilstedeværelsen av visse endringer eller forstyrrelser i funksjonen til indre organer. Derfor er gulfarging av øyne og hud karakteristisk ikke bare for hepatitt, men også for mange andre sykdommer. Hovedårsaken til suprahepatisk gulsott er et kraftig hopp i nivåetbilirubin til maksimal verdi. Denne tilstanden provoserer frem en stor nedbrytning av røde blodlegemer.
Etiologien og patogenesen til suprahepatisk gulsott hos voksne er assosiert med:
- smittsomme årsaker;
- immunsykdommer;
- giftige effekter;
- heredity.
Ved arvelig anemi observeres en anomali i strukturen til røde blodceller på bakgrunn av forekomsten av unormale lipider og proteiner. De endrer seg visuelt, og har også lav motstand mot endringer i temperatur og trykk.
Etiologien til suprahepatisk gulsott kan være svært forskjellig, men ofte skyldes prosessen biokjemiske prosesser. Derfor er det ikke vanskelig å oppdage åpenbar gulsott. Det er mye vanskeligere å fastslå årsakene til gulsott, da de er observert i mange ikke-smittsomme og smittsomme sykdommer. Utviklingen av suprahepatisk gulsott er en konsekvens av:
- gallesteinsykdom;
- impaired galleoutflow;
- blokkering av leverkanaler;
- kolecystitt og andre sykdommer i galleblæren;
- pankreatitt og ødeleggelse av bukspyttkjertelen.
Denne formen for sykdommen er assosiert med hemolyse og akkumulering i blodet av den ubundne fraksjonen av gallepigmentet - bilirubin. Det er svært viktig å gjenkjenne sykdomsforløpet i tide og behandle det.
Hovedsymptomer
Uavhengig av etiologien til suprahepatisk gulsott, er manifestasjonen av sykdommen praktisk t alt den samme. Blant hovedtegnene er det nødvendig å markere fargingen av slimhinnene og huden i gult. Hovedet symptom er en endring i biokjemiske parametere ved suprahepatisk gulsott, nemlig en økning i nivået av gallepigment (bilirubin) i blodserumet, noe som fører til ikterisk farging av vev.
Det er verdt å tenke på at gulheten i huden kan skyldes andre årsaker. Dette kan skyldes avleiring av visse stoffer i vevet, spesielt når du arbeider i farlige industrier eller tar kinakrin.
Suprahepatisk gulsott er preget av tilstedeværelsen av symptomer som:
- forstørrelse av leveren, som kan påvises ved palpasjon og ultralyd;
- farge det hvite i øynene og huden i en gul fargetone;
- utvidelse av venene i spiserøret;
- skarpe smerter i høyre side under ribbeina;
- utseendet til et venenettverk på huden i magen;
- endring i sammensetning og farge på avføring og urin.
I tillegg kommer en økning i milten, alvorlig blekhet, økt produksjon av røde blodlegemer i benmargen. Blant de karakteristiske manifestasjonene av suprahepatisk gulsott, er det nødvendig å fremheve den intense fargen på avføring. Leveren kan ikke ordentlig takle den store mengden bilirubin som dannes under den aktive nedbrytningen av røde blodlegemer. I dette tilfellet er hovedsymptomene ledsaget av en trekkende smerte i miltområdet, frysninger, en kraftig reduksjon i hemoglobin.
Utviklingsmekanisme
Mekanismen for suprahepatisk gulsott kan skyldes økt nedbrytning av røde blodlegemer, gallestase, leverskade eller en kombinasjon av alle disse faktorene. Når du utfører en diagnose, er det nødvendig å ta hensyn til det særegne ved brudd på pigmentmetabolisme. Denne formen for sykdommenskyldes det faktum at hos en frisk person forfaller ca 1 % av de røde blodcellene daglig. Ved nedbrytningen av hemoglobin i blodet dannes bilirubin i cellene, som ikke løses opp i vann og ikke skilles ut med urin. Men samtidig oppløses det godt i fett, derfor akkumuleres det i det subkutane fettvevet. Over tid blir bilirubin, som beveger seg gjennom tarmene og samler seg i tykktarmen, til et pigment som farger avføringen brun. Dette kan fastslås under undersøkelsen.
Når leverfunksjonen er nedsatt, øker nivået av bilirubin i blodet. Mekanismen for utvikling av suprahepatisk gulsott utløses hvis pigmentet ikke kommer inn i gallekapillærene, men tilbake i rommet inne i leveren, og deretter inn i blodet. En annen variasjon er imidlertid også mulig. I tillegg er kronisk sykdom også mulig.
Gulsott kan oppstå som følge av tilstopping av gallegangene, for eksempel blokkering av en stein. Samtidig akkumuleres et gallepigment, bilirubin, i blodet. Således, i henhold til utviklingsmekanismen, skilles suprahepatisk, subhepatisk og hepatisk gulsott. Dens type bestemmes i differensialdiagnose.
Patofysiologi
Alvorlig skade på hepatocytter er karakteristisk for suprahepatisk gulsott. Denne typen sykdom kan også forekomme i hepatitt av ulike etiologier, skrumplever, samt andre sykdommer som oppstår med nekrose av cellene i dette organet. Samtidig er det ganske karakteristiske tegn på utviklingen og forløpet av sykdommen. Ved en utt altsymptomer trenger en omfattende diagnose.
Diagnose
Primærdiagnose av suprahepatisk gulsott, nemlig en visuell undersøkelse utføres for å fastslå tilstedeværelsen av gulhet i huden og sklera i øynene. Deretter, for å bekrefte diagnosen, metoder som:
- urin- og blodprøve;
- antiglobulintest;
- beinmargspunktur;
- ultralyddiagnose av lever og galleveier.
Med suprahepatisk gulsott er blodbiokjemi foreskrevet i første omgang, siden denne analysen lar deg bestemme nivået av bilirubin. En biokjemisk blodprøve utføres ved å ta blod fra en vene om morgenen strengt tatt på tom mage. Hvis blodformelen endres, blir pasienten i tillegg foreskrevet leverprøver, som vil vise farlige avvik i leverens funksjon. En antiglobulintest lar deg bestemme tilstedeværelsen av antistoffer mot røde blodlegemer. Hvis det er mistanke om en infeksiøs lesjon i leveren, foreskrives en laboratorieblodprøve for hepatitt.
Det er verdt å merke seg at det er den suprahepatiske formen for gulsott som lettest diagnostiseres. Dette forklares av det faktum at symptomene på sykdommen er ganske utt alte. Huden er sitronfarget med sterk blekhet, og det er ingen kløe som er karakteristisk for andre typer gulsott.
I blodprøver noteres økt innhold av indirekte bilirubin, mens direkte bilirubin holder seg norm alt. Kolesterolnivåer og leverprøver holder seg også innenfor normale grenser. Bare kompleksdiagnostikk lar deg bestemme særegenheten ved sykdomsforløpet, samt foreskrive en omfattende behandling.
Gir behandling
Terapi utføres i et kompleks og kan være konservativt eller operasjonelt. Ved valg av teknikk og forskrivning av legemidler tas bilirubinindikatorer og alvorlighetsgraden av patologien i betraktning.
Behandling av suprahepatisk (hemolytisk) gulsott er basert på eliminering av årsakene som provoserte denne sykdommen. Konservativ terapi betyr:
- bruk av antibakterielle legemidler;
- glukokortikoider;
- utfører fototerapi.
For å redusere tegn på forgiftning tilføres glukose eller s altvann. Hvis sykdommen ble provosert av forskjellige autoimmune prosesser, er introduksjonen av glukokortikosteroider, spesielt som Dexamentasone eller Prednisolon, indisert. I tillegg foreskrives immundempende midler.
I noen tilfeller kan individuelle blodkomponenter bli transfundert. Denne prosedyren brukes svært sjelden, når nivået av bilirubin er svært høyt. Direkte transfusjon brukes praktisk t alt ikke. Samtidig med blodoverføring foreskrives fototerapi, som bidrar til å omdanne indirekte bilirubin til ikke-giftig. Bestråling utføres ved hjelp av hvite eller blå lysrør. Ved alvorlige former av sykdommen på grunn av biokjemiske defekter i røde blodlegemer, er det nødvendig å fjerne milten.
Siden en økning i bilirubin i blodet kan utløsesflere forskjellige årsaker, behandlingen utføres av flere spesialister samtidig. Hemolytiske former av sykdommen er hovedsakelig relatert til blodsykdommer, så en konsultasjon med en hematolog er nødvendig. En undersøkelse av toksikolog er også nødvendig, siden gulsott kan utløses ved forgiftning med hepatotrope toksiner. I alle fall krever den subhepatiske formen av sykdommen konsultasjon av en kirurg eller en onkolog.
Etiotropisk terapi er også obligatorisk, rettet mot å eliminere hovedårsaken som provoserte patologien. Hvis utstrømningen av galle er hindret av en gallestein, involverer behandlingen en operasjon der et fremmedlegeme fjernes. Det er imidlertid verdt å huske at etiotropisk behandling ikke alltid er mulig. Selv om årsaken til arvelig subhepatisk gulsott alltid er kjent, finnes det ingen behandlinger som kan korrigere eksisterende defekter i genene som fører til for tidlig ødeleggelse av røde blodlegemer.
Patogenetisk terapi er rettet mot individuelle koblinger av mekanismen som fører til utbruddet av en sykdom eller forverring av pasientens velvære. Spesielt kan infusjonsterapi utføres, der intravenøse infusjoner av s altvann eller andre avgiftningsmidler brukes for å bidra til å eliminere overflødig bilirubin av nyrene.
Det anbefales også å bruke vanndrivende midler, s altvannsløsninger, kolloider. Disse stoffene hjelper til med å rense blodet. For å gjenopprette leveren kreves hepatoprotectors, som brukes som en del av kompleks terapi. av de flesteVanlige midler er essensielle fosfolipider, som bidrar til å gjenopprette funksjonen til dette organet. Galle fortynnes med koleretiske stoffer, og vitaminer introduseres for å styrke veggene i blodårene.
Behandling av den suprahepatiske formen i det innledende stadiet utføres nødvendigvis på sykehus. Det er viktig å være konstant under tilsyn av en lege slik at patologiske endringer i nivået av bilirubin, samt funksjonaliteten til leveren, kan oppdages i tide.
Kirurgisk inngrep foreskrives svært sjelden når det er høy grad av vevsskade. Til behandling kan også alternative metoder brukes, som er hjelpemidler og brukes sammen med tradisjonell medisin. De mest populære er oppskrifter basert på tare, burdock, sorrel, melketistel og andre urter som avkok tilberedes fra. Som et koleretisk middel brukes løvetannrøtter og blomster, ferskpresset grønnsaksjuice. Bruk av alternative terapimetoder må avtales med behandlende lege.
Dieting
En pasient med gulsott må strengt følge legens anbefalinger angående ernæring, noe som vil bidra til å tømme leveren. Dyr og ildfast fett er de vanskeligste å fordøye. Det er strengt forbudt å spise krydret, stekt, s alt, fet, røkt mat. Alle typer alkoholholdige drikkevarer er strengt forbudt.
Det er best om grunnlaget for kostholdet er havregryn ellerbokhvete, fettfattige varianter av fisk eller kjøtt, termisk bearbeidede grønnsaker, kjeks. Det er også mulig at durumhvetepasta, samt magre meieriprodukter, er tilstede i kostholdet. Mat bør inneholde mange vitaminer og mineraler. I tillegg kan legen om nødvendig foreskrive vitaminkomplekser.
Det er nødvendig å normalisere kostholdet. Det anbefales å spise 5-6 ganger om dagen i små porsjoner. Maten må tygges grundig. Diettterapi inntar en svært viktig plass i behandlingen av sykdommer i lever og galleveier. Hovedformålet med dietten er å redusere belastningen på leveren. Det anbefales å øke væskeinntaket hvis det ikke er kontraindikasjoner.
Prognose etter behandling
Prognose etter behandling av voksne pasienter er ganske god. Hvis sykdommen ble provosert av forgiftning av kroppen, forsvinner alle eksisterende tegn nesten umiddelbart etter en fullstendig rensing av blodet. Ved autoimmune årsaker til subhepatisk gulsott gir behandling med glukokortikosteroider svært god effekt.
Den mest gunstige prognosen vil være dersom behandlingen ble startet i de innledende stadiene av sykdomsforløpet. Gjentakelse av gulsott er mulig med utvikling av kolelithiasis, så et av de viktige terapiområdene vil være normalisering av metabolismen. Det er veldig viktig å følge en diett og alle legenes resepter.
Etter å ha eliminert hovedårsaken til sykdommen og korrigert ernæring, er prosessen med å produsere og fjerne bilirubin fra kroppen fullstendig gjenopprettet. Med høyre ogkompleks behandling stopper nedbrytningen av røde blodlegemer og en økning i nivået av bilirubin i blodet. Hvis gulsott ble provosert av Gilberts syndrom, er ingen spesiell behandling nødvendig, siden det ikke utgjør noen fare for menneskers helse.
Mulige komplikasjoner
Hvis gulsott oppstår etter 29. svangerskapsuke, er det stor risiko for spontanabort eller fosterdød. Med utidig hjelp dør barnet. Hvis du starter behandlingen i tide og ikke avviker fra anbefalingene fra legen, vil sykdommen mest sannsynlig bli fullstendig overvunnet og vil ikke etterlate noen ytterligere plager og komplikasjoner. Hvis babyen led bilirubinencefalopati, og han ikke fikk medisinsk hjelp, kan konsekvensene være delvis eller fullstendig hørselstap, utviklingsforsinkelser, lammelser.
Hos voksne kan komplikasjonen av gulsott utløse utviklingen av mange forskjellige sykdommer, spesielt som:
- pankreatitt;
- sepsis;
- cholangitis;
- cirrhose i leveren;
- nyresvikt.
I tillegg kan komplikasjoner være forbundet med sykdommer som provoserte utviklingen av gulsott. Kolangitt, spesielt den purulente typen sykdom, utløses vanligvis av gallesteinssykdom.
Profylakse
For å redusere risikoen for gulsott, må det iverksettes forebyggende tiltak. Som et forebyggende tiltak bør du bare ta de medisinene som er foreskrevet av legen din. Det er nødvendig å gjennomgå en diagnose hvis en blodoverføring ble utførtog etter det ble huden gulfarget.
Under svangerskapet må du strengt følge alle legens forskrifter, spise godt og eliminere dårlige vaner. Hvis en kvinne ved registrering har en negativ Rh-blodfaktor, bør hun umiddelbart inkluderes i risikogruppen. I dette tilfellet utføres datadiagnostikk og overvåking av nivået av antistoffer i blodet.
Den viktigste diagnostiske metoden er ultralyd, siden det ved hjelp av en slik teknikk er mulig å bestemme tykkelsen på morkaken, graden av dens vekst, tilstanden til milten og leveren. Bestemmelse av mulig føtal hypoksi er også nødvendig. Hvert trimester bør en gravid kvinne testes for antistoffer. I dette tilfellet er det enhver sjanse til å føde et sunt barn med velutviklede organer. Babyens kropp takler lett økningen i bilirubin, og tegnene på gulsott er milde eller helt fraværende.
I den første uken etter fødselen av et barn anbefales det å ordne soling for ham. På den andre dagen må du sette babyen på et solfylt sted i 10 minutter og utføre en lignende prosedyre 1-2 ganger om dagen. Du må imidlertid gjøre alt veldig nøye, og beskytte øynene dine mot sterkt sollys og huden mot brannskader.
