Det kliniske og anatomiske konseptet "mykt vev" som definert av WHO i 1969 inkluderer alt ikke-epiteli alt ekstraskjelettvev: glatt og tverrstripet muskler, synovi alt vev, sener og leddbånd, muskelfett, subkutant fett eller hypodermis, bindevev vev (fibrøst), nerveceller og karvev. Neoplasmer i dem er bløtvevssvulster. Blant dem er eventuelle svulster i vevet ovenfor og svulster med en uklar lesjon av embryogenese.
Årsaker til bløtvevssvulster
Begrunnelsene deres er ikke fullt ut forstått selv i dag. Noen provoserende faktorer for utvikling av bløtvevssvulster er kjent. Det kan være:
- ugunstig arvelighet (for eksempel tuberøs sklerose forårsaker sarkom);
- kjemiske kreftfremkallende stoffer uansett opprinnelse;
- genetiske lidelser er ikke utelukket;
- tilstedeværelse av herpes og HIV-virus i kroppen;
- ioniserende stråling, redusert immunitet;
- myk skadevev (de fører til onkologi i mer enn halvparten av tilfellene);
- tilstedeværelse av arrvev;
- beinpatologier kan gå foran svulster;
- noen sykdommer, som Recklinghausens sykdom.
Ofte kan godartede svulster bli ondartede. I følge statistikk opptar maligne svulster i bløtvev generelt onkopatologi omtrent 1%. Det er ingen seksuelle og aldersforringelser, men oftest oppstår disse neoplasmene etter 25 år. Og etter 80 år overstiger dette tallet allerede 8%. Favorittlokalisering - underekstremiteter, nakke, mage osv.
klassifisering
Systematisering av bløtvevssvulster er svært komplekst, tatt i betraktning en rekke indikatorer. I artikkelen er det representert av de enkleste divisjonene. Typer bløtvevssvulster kan deles inn i mesenkymale (svulster i indre organer - sarkomer, leiomyomer) og PNS-svulster. Typen avhenger av etiologien til neoplasma.
I WHO-praksis brukes klassifisering - bløtvevssvulster er delt inn etter type vev:
- fra fibrøst vev;
- fetty;
- muscular;
- vascular;
- av synoviale og serøse membraner, celler i det perifere nervesystemet (PNS);
- bruskvev.
Alle svulster er kombinert i 4 store divisjoner: godartet, ondartet eller borderline, lok alt aggressive og sjelden metastaserende. Godartede myke svulstervev har ikke cellulær atypisme, gir ikke metastaser og kommer sjelden tilbake. Ondartede har helt motsatte egenskaper, noe som fører til pasientens død. Borderline-svulster (lok alt aggressive) kommer tilbake uten metastaser; Metastasering viser seg sjelden på denne siden i mindre enn 2 % av tilfellene.
Tumormetastaser er kvantifisert:
- 1 poeng - 0-9 metastaser;
- 2 poeng - 10-19;
- 3 poeng - mer enn 20 metastaser.
godartede bløtvevssvulster
Typer svulster:
- Lipoma - basert på fettvev, lokalisert i områder av kroppen med tilstedeværelse av lipidvev. Den palperes som en smertefri hevelse med en myk-elastisk konsistens, den kan vokse i flere år.
- Angiolipom - dannet på blodårene, oftere diagnostisert hos barn. Lokalisert i dybden av musklene. Hvis det ikke er et problem, anbefales kun observasjon.
- Hemangioma er en svært vanlig vaskulær svulst. Mer vanlig hos barn. Hvis det ikke er symptomer, er ingen behandling nødvendig.
- Fibroma og fibromatose – består av fibrøst vev. Fibromer og fibroblastomer er fremtredende representanter. Fibromer inneholder celler av modent bindefibrøst vev; fibroblastomer er basert på kollagenfibre. De danner den såk alte. fibromatose, blant hvilke en slik svulst i nakkens bløtvev som fibromatose i nakken er mer vanlig enn andre. Denne svulsten forekommer hos nyfødte på sternocleidomastoidmuskelen i form av et tett korn opp til 20 mm i størrelse. Fibromatose er svært aggressiv og kanvokse inn i tilstøtende muskler. Derfor er obligatorisk sletting nødvendig.
- Neurofibrom og nevrofibromatose - dannes fra celler i nervevevet i nerveskjeden eller rundt den. Patologien er arvelig, med vekst kan den komprimere ryggmargen, deretter vises nevrologiske symptomer. Utsatt for gjenfødelse.
- Pigmentert nodulær synovitt er en svulst i synovi alt vev (for den indre overflaten av leddene). Det går ofte utover leddet og fører til degenerasjon av omkringliggende vev, noe som krever kirurgisk behandling. Hyppig lokalisering - kne og hofteledd. Utvikles etter fylte 40.
godartede muskelsvulster
Følgende svulster er godartede:
- Leiomyoma er en svulst i glatte muskler. Den har ingen aldersbegrensninger og er av flertall. Har en tendens til gjenfødelse.
- Rhabdomyoma - en svulst i de tverrstripete musklene på bena, ryggen, nakken. I henhold til strukturen i form av en knute eller infiltrat.
Generelt er symptomene på godartede formasjoner svært dårlige, manifestasjoner kan bare oppstå med vekst av en svulst med kompresjon av nervestammen eller karet.
Maligne bløtvevssvulster
Nesten alle er sarkomer, som utgjør 1 % av alle onkologier. Den vanligste debutalderen er 20-50 år. Sarkom utvikler seg fra bindevevsceller som fortsatt er i utviklingsstadiet og er umodne. Det kan være brusk, muskler, fett,vaskulært vev osv. Sarkom kan med andre ord oppstå praktisk t alt over alt og har ikke en streng tilknytning til ett organ. Ved kutt ligner sarkomet rosa-hvitt fiskekjøtt. Den er mer aggressiv enn kreft og har:
- infiltrerende vekst i tilstøtende vev;
- etter fjerning hos halvparten av pasientene kommer det tilbake;
- metastaserer tidlig (til lungene oftest), bare med abdominal sarkom - til leveren;
- har eksplosiv vekst, når det gjelder antall drepte er på 2. plass.
Typer av bløtvevssarkomer og deres manifestasjoner
Liposarkom - oppstår over alt hvor det er vev med mye fett, oftest på låret. Den har ingen klare grenser, den er lett å ta og føle på. Veksten er langsom, metastaserer sjelden.
Rhabdomyosarcoma, eller RMS, er en svulst som påvirker tverrstripet muskelvev. Det rammer oftest menn over 40 år. Svulsten i form av en tett fast knute er plassert i midten av musklene, forårsaker ikke smerte, er følbar. Favorittplasseringer er nakke, hode, bekken og ben.
Leiomyosarkom er en svulst som påvirker glatt muskelvev. Forekommer sjelden, vanligvis i livmoren. Det regnes som en stille svulst og manifesterer seg bare i de senere stadiene. Oppdaget ved en tilfeldighet i annen forskning.
Hemangiosarkom er en svulst i blodårene. Lokalisert i dypet av musklene, myk i strukturen, smertefri. Disse inkluderer Kaposis sarkom, hemangiopericytoma og hemangioendothelioma. Den mest kjente er Kaposis sarkom (dannet fra umodne vaskulære celler når de utsettes for herpes 8-viruset).type; karakteristisk for AIDS).
Lymphangiosarcoma - dannet fra lymfekar.
Fibrosarkom - oppstår fra bindevevet, ofte lokalisert i musklene i beina og bagasjerommet. Ved palpasjon er den relativt mobil, ser ut som en tuberkel med rund eller oval form. Kan vokse til store størrelser. Forekommer oftere hos kvinner.
Synovi alt sarkom – kan diagnostiseres i alle aldre. Smertefull ved palpasjon, på grunn av dårlig absorpsjon av membranen i leddet, puss eller blod hoper seg lett opp. Hvis det er en cyste inne i svulsten, er den elastisk når den palperes. Hvis den inneholder kalsiums alter, er den hard.
Nervevevssarkomer - nevrogene sarkomer, nevrinomer, sympatoblastomer osv. Siden vi snakker om nervevev, er det hos halvparten av pasientene dannelsen av en svulst ledsaget av smerte og nevrologiske symptomer. Veksten av svulster er langsom, favorittstedet for utseende er underbenet og låret. Denne svulsten er sjelden og forekommer hos middelaldrende menn. Svulsten er vanligvis storknollformet, i en kapsel; noen ganger kan den bestå av flere noder plassert langs nervestammen. Ved palpasjon er det definert som "myk-elastisk konsistens", men med klare grenser, kan inneholde kalkholdige inneslutninger og blir deretter hard. Smerter og andre symptomer er sjeldne. I umiddelbar nærhet av huden kan den vokse inn i den, med et bein kan den vokse der også. Metastaser er sjeldne, mest til lungene. Tilbakefall er hyppige. Oppsummerer det som har blitt sagt, bør det huskes at de fleste svulster harelastisk eller hard konsistens. Hvis områder med mykning blir funnet, indikerer de oppløsningen av svulsten.
Borderline-svulster
Ved sin oppførsel ligner de på godartede formasjoner, men plutselig, av uklare årsaker, begynner de å metastasere:
- Utstående dermatofibrosarkom - en svulst i form av en stor knute over huden. Vokser veldig sakte. Når den fjernes, får halvparten av pasientene tilbakefall, det er ingen metastaser.
- Atypisk fibroxantom - kan oppstå med for mye ultrafiolett stråling hos eldre pasienter. Lokalisert i åpne områder av kroppen. Det ser ut som en veldefinert node, som kan dekkes med sår. Kan metastasere.
Klinisk bilde
Maligne svulster i bløtvev i de innledende stadiene vokser umerkelig uten å vise seg. Hos 70 % av pasientene blir de funnet ved en tilfeldighet i andre studier og blir det eneste symptomet. Hvis formasjonen er ved siden av en stor nervestamme, dannet av skjedene til en sensitiv nerve, eller vokser til et bein, er et symptom på smerte karakteristisk. Oftere har svulsten begrenset mobilitet i tverrgående forskyvning, ser ut som en enkelt node. Den vokser ikke inn i nervestammene, men forskyver dem til siden. Når det spirer inn i beinet, blir det ubevegelig.
Huden over bløtvevssvulsten blir allerede i de senere stadiene lilla-cyanotisk, ødematøs, vokser inn i vevet rundt. Overflaten kan danne sår. De saphenøse venene utvider seg i form av et subkutant nett. Det er lokal hypertermi. I tillegg er sykdommen ikke lenger begrenset til den lokale klinikken,generelle symptomer på forgiftning sammen i form av kakeksi, feber, svakhet i hele organismen.
Metastase gjennom blodårene - hematogent, skjer i 80 % av tilfellene i lungene. Blant godartede bløtvevssvulster med uklar histogenese kan man nevne myxoma, som er karakterisert ved en uregelmessig form, inneholder et gelélignende stoff og som oftest er lokalisert i hjertekammeret. Derfor kalles det også en hulromssvulst. Hos 80 % av pasientene forekommer det i venstre atrium. Slike svulster er invasive, det vil si at de raskt vokser inn i nabovev. Det krever vanligvis fjerning og om nødvendig plastisk kirurgi.
Diagnose
Diagnose av bløtvevssvulster er ganske vanskelig på grunn av mangel på kliniske manifestasjoner. Ved mistanke om sarkom bør undersøkelsen begynne med en biopsi. Dette er et viktig poeng i studien, siden en biopsi i fremtiden vil gi fullstendig informasjon om arten av patologien.
Røntgen er nyttig og informativ bare for solide svulster. Den kan vise svulstens avhengighet av skjelettets naboknokler.
Hvis det er en lokalisering av formasjonen på bena, blir bukhulen - arteriell angiografi viktig. Det gjør det mulig å nøyaktig bestemme plasseringen av svulsten, avslører et nettverk av neokar som er tilfeldig plassert. Angiografi er også nødvendig for å velge type operasjon.
MRI og CT vil vise forekomsten av patologi, som bestemmer behandlingsforløpet. Ultralyd av bløtvevssvulster brukes som et middel for primær diagnose ellerfor å bekrefte en foreløpig diagnose. Ultralyd av bløtvev er mye brukt og uunnværlig for differensialdiagnose.
Tumorbehandling
Behandling av bløtvevssvulster er basert på 3 hovedmetoder - en radikal operasjon, radio- og kjemoterapi som komplementær. Da vil slik behandling være kombinert og mer effektiv. Men operasjonen forblir den viktigste.
Moderne metoder for fjerning av godartede svulster
I dag brukes 3 metoder for å fjerne godartede bløtvevssvulster:
- med en skalpell;
- CO2-laser;
- radiobølgemetode.
Skalpellen brukes kun til svært differensierte svulster som har en bedre prognose når det gjelder utvinning.
CO2-laser - ved fjerning av godartede bløtvevssvulster gjør den det mulig å fjerne dem effektivt og moderne. Laserbehandling har mange fordeler fremfor andre metoder og gir mye bedre estetiske resultater. I tillegg har den et nøyaktig fokus, som ikke skader omkringliggende vev. Metoden er blodløs, rehabiliteringsperioden er forkortet, det er ingen komplikasjoner. Fjerning av vanskelig tilgjengelige svulster er mulig.
Med radiobølgemetoden (på apparatet "Surgitron") utføres snittet av bløtvev ved eksponering for høyfrekvente bølger. Denne metoden gir ikke smerte. "Surgitron" kan fjerne fibromer og andre godartede svulster på brystet, armene, nakken.
BasicKirurgi er behandlingen for alle ondartede svulster. Kirurgisk fjerning av bløtvevssvulster utføres ved 2 metoder: bred utskjæring eller amputasjon av lemmen. Eksisjon brukes til mellomstore og små svulster som har beholdt mobilitet og er lokalisert på grunt dyp. I tillegg skal det ikke være spiring av dem i kar, bein og nerver. Tilbakefall etter eksisjon er minst 30 %, de dobler risikoen for død av pasienten.
Indikasjoner for amputasjon:
- ingen mulighet for bred eksisjon;
- eksisjon er mulig, men det bevarte lemmet vil ikke fungere på grunn av nedsatt innervasjon og sirkulasjon;
- andre operasjoner mislyktes;
- tidligere utførte palliative amputasjoner førte til uutholdelige smerter, stank på grunn av vevsnedbrytning.
Amputasjon av lemmet utføres over svulstens nivå.
Strålebehandling som monoterapi ved sarkom gir ingen resultater. Derfor brukes det som et supplement før og etter operasjonen. Før operasjonen påvirker det formasjonen på en slik måte at den avtar i størrelse og er lettere å operere. Det kan også bidra til å gjøre en inoperabel svulst operabel (70 % av tilfellene gir positiv effekt med denne tilnærmingen). Bruken etter operasjon reduserer muligheten for tilbakefall. Det samme kan sies om cellegift - bruk av kombinert metode er mest effektivt.
Prognose for 5-års overlevelse ved sarkomer har en svært lav prosentandel på grunn av deresøkt aggressivitet. Mye avhenger av stadium, type svulst, alder på pasienten og den generelle statusen til organismen.
Synovi alt sarkom har den dårligste prognosen, overlevelsesraten for denne sykdommen er ikke mer enn 35 %. Resten av svulstene, med tidlig diagnose, vellykket operasjon og tilstrekkelig restitusjonsperiode, har større sjanse for 5-års overlevelse.
