Medisinsk statistikk viser at antallet onkologiske sykdommer øker jevnt. Fatale utfall registreres mer og mer hvert år. Dette faktum skaper mer og mer bekymring og tvinger leger til å utføre forebyggende arbeid blant befolkningen for i det minste å begrense en slik aggressiv ekspansiv vekst.
Carcinoid syndrom: hva er det?
Karsinoider er de vanligste svulstene fra celler i det nevroendokrine systemet. Disse cellene kan finnes i alle organer og vev i kroppen. Deres hovedfunksjon er produksjon av høyaktive proteinstoffer. Omtrent åtti prosent av alle karsinoider er lokalisert i mage-tarmkanalen, etterfulgt av lungene. Mye sjeldnere, i bare fem prosent av tilfellene, finnes neoplasmer i andre organer og vev.
Karsinoid syndrom og karsinoid svulst er uatskillelige fra hverandre, siden syndromet er et sett med symptomer som vises på bakgrunn av veksten og aktiviteten til en ondartet svulst. Tross alt reagerer kroppen på inntak av hormoner som skilles ut av svulsten i blodet. Tarmkarsinoider kan være "stille", det vil si at de ikke manifesterer seg på noen måte før metastaser dukker opp og sykdommen går over i terminalstadiet.
Reasons
Forskere har ennå ikke nok informasjon til å forstå hvorfor karsinoid syndrom og karsinoid svulst utvikles. Forskere kan gi hypoteser om etiologien til sykdommen, men alle er enige om at immunsystemet på et tidspunkt slutter å gjenkjenne muterte celler i APUD-systemet (et akronym fra de første bokstavene i ordene "aminer", "forløper", "assimilering", "dekarboksylering").
Én ondartet celle er nok til å utvikle en fullverdig neoplasma som vil produsere hormoner og endre alle biokjemiske prosesser i menneskekroppen for å passe dens egne behov.
Patogenese
Hvordan utvikler carcinoid syndrom? Hva er det og hvordan kan man forhindre det? Gitt at nevroendokrine celler er lokalisert i hele kroppen, og svulsten praktisk t alt ikke gir kliniske manifestasjoner, er ikke leger i stand til å stoppe denne prosessen.
I et øyeblikk i cellen skjer det et "nedbrytning" av DNA, som feilaktig gjenopprettes eller fortsetter å fungere med et skadet fragment. Dette fører til dysfunksjon av cellen og dens ukontrollerte deling. Hvis kroppen er frisk, vil immunsystemet reagere på mutasjonen og kvitte seg med det mistenkelige elementet. Hvis dette ikke skjer, vil cellen formere seg, lage millioner av kopier av seg selv og begynne å distribueregiftige stoffer og hormoner i hele kroppen.
Ofte klarer ikke leger å lokalisere svulsten til tross for klinisk tilsynelatende karsinoidsyndrom.
Karsinom i lungene
Bare i ti prosent av tilfellene kan det utvikles en svulst i luftveiene og følgelig et karsinoidsyndrom. Tegn i lungen vil være uspesifikke, og noen ganger vil de ikke være det i det hele tatt. Dette skyldes den relativt lille størrelsen på neoplasma og fravær av metastase. Pasienter søker hjelp med en allerede avansert sykdom og som regel ikke til onkolog, men først til allmennlege. Han kan lenge og uten hell behandle bronkiolitt, astma eller respirasjonssvikt inntil han mistenker tilstedeværelsen av en onkologisk prosess.
Symptomer i dette tilfellet er atypiske:
- rask, sterk hjerterytme;
- dyspepsi;
- følelse av varme og blodstrøm til øvre halvdel av kroppen;
- hoste, kortpustethet;
- bronkospasme.
Med et slikt sett med lidelser er det vanskelig å mistenke en karsinoid. Det er ingen utmattelse, plutselig vekttap, redusert immunitet, tretthet og andre karakteristiske symptomer på den onkologiske prosessen.
svulst i tynntarmen
I tynntarmen registreres en svulst og det medfølgende karsinoidsyndromet litt oftere enn i lungene. Symptomene hans er svært dårlige. Ofte er det kun uspesifikke magesmerter. Dette skyldes den lille størrelsen på svulsten. Noen ganger kan det ikke oppdages selv under operasjonen. Ofte utdanninglagt merke til ved en tilfeldighet under røntgen.
Bare rundt ti prosent av alle svulster i tynntarmen av denne etiologien er årsaken til karsinoid syndrom. For legen betyr dette at prosessen har blitt ondartet og har spredt seg til leveren. Slike svulster kan forårsake obstruksjon av tarmlumen og som et resultat tarmobstruksjon. Pasienten kommer til sykehuset med krampesmerter, kvalme, oppkast og avføringslidelser. Og årsaken til denne tilstanden vil bare bli funnet ut på operasjonsbordet.
Obstruksjon kan være forårsaket både direkte av størrelsen på svulsten, og vridning av tarmen på grunn av fenomenene fibrose og betennelse i slimhinnen. Noen ganger forstyrrer arrdannelse blodtilførselen til et område av tarmen, noe som fører til nekrose og peritonitt. Enhver av disse tilstandene er livstruende og kan føre til at pasienten dør.
Svulst i vedlegg
Svulster i blindtarmen er sjeldne i seg selv. Blant dem opptar karsinoider en hederlig førsteplass, men forårsaker praktisk t alt ikke karsinoidsyndrom. Tegnene deres er ekstremt få. Som regel er dette funn av patologer etter blindtarmsoperasjon. Svulsten når ikke engang en centimeter i størrelse og oppfører seg veldig "stille". Sjansene for at svulsten dukker opp et annet sted etter fjerning av blindtarmen er ubetydelig.
Men hvis den påviste neoplasmen var to centimeter eller mer stor, bør man være forsiktig med metastasering til lokale lymfeknuter og spredning av tumorceller til andre organer. I dette tilfellet vil ikke en vanlig blindtarmsoperasjon takle alt frafallet, og onkologer må involveres for kompleks behandling.
rektal karsinoid svulst
En annen lokalisering der karsinoidsyndromet praktisk t alt ikke kommer til uttrykk. Det er ingen tegn, og svulster blir funnet tilfeldig under diagnostiske prosedyrer som koloskopi eller sigmoidoskopi.
Sannsynligheten for malignitet (malignitet) og opptreden av fjernmetastaser avhenger av størrelsen på svulsten. Hvis diameteren overstiger to centimeter, er risikoen for komplikasjoner omtrent åtti prosent. Hvis neoplasmen ikke engang når én centimeter i diameter, kan du være nittiåtte prosent sikker på at det ikke er metastaser.
Derfor vil tilnærmingen til behandling i disse to tilfellene være forskjellig. En liten svulst fjernes vanligvis ved økonomisk tarmreseksjon, og hvis det er tegn på malignitet, vil hele endetarmen fjernes, samt cellegiftbehandling.
Gastral karsinoid
Det er tre typer gastriske karsinoidsvulster som forårsaker karsinoidsyndrom. Tegn på type 1-svulster:
- små størrelser (opptil 1 cm);
- godartet kurs.
Muligens vanskelig spredning av svulsten, når prosessen fanger opp hele magen. De er assosiert med percynos anemi eller kronisk gastritt hos pasienten. Behandlingen av slike svulster er å ta somatostatiner, hemming av gastrinproduksjon eller reseksjonmage.
Svulster av den andre typen vokser sakte, blir sjelden ondartede. De råder hos pasienter med en genetisk lidelse som multippel endokrin neoplasi. Ikke bare magen kan påvirkes, men også epifysen, skjoldbruskkjertelen, bukspyttkjertelen.
Den tredje typen svulst er en stor neoplasma som vokser i en frisk mage. De er ondartede, trenger dypt inn i organveggen og gir flere metastaser. Kan forårsake perforering og blødning.
svulster i tykktarmen
Tykktarmen er stedet der karsinoid syndrom og karsinoid svulst er oftest diagnostisert. Et bilde av slimhinnen under undersøkelse av dette segmentet av tarmen viser tilstedeværelsen av store (fem centimeter eller mer) svulster. De metastaserer til regionale lymfeknuter og er nesten alltid ondartede.
Onkologer råder i slike tilfeller til radikal kirurgi med adjuvant og neoadjuvant kjemoterapi for å oppnå best effekt. Men overlevelsesprognosen for disse pasientene er fortsatt dårlig.
Carcinoid syndrom: symptomer, bilder
Manifestasjoner av karsinoidsyndrom avhenger av hvilke stoffer svulsten frigjør. Disse kan være serotonin, bradykinin, histamin eller kromogranin A. De mest typiske tegnene på sykdommen er:
- Rødhet i ansikt og overkropp. Det forekommer hos nesten alle pasienter. Ledsaget av en lokal temperaturøkning. Anfall oppstår spontantutløst av alkohol, stress eller trening. Samtidig observeres takykardi, trykket faller.
- avføringsforstyrrelse. Tilstede hos ¾ av pasientene. Som regel skjer dette på grunn av irritasjon av slimhinnen i fordøyelseskanalen, tarmobstruksjon.
- Hjerteforstyrrelser er iboende hos halvparten av pasientene. Carcinoid syndrom bidrar til dannelsen av klaffestenose og forårsaker hjertesvikt.
- Hvising i lungene er en konsekvens av bronkospasmer.
- Smerte i magen er assosiert med forekomst av metastaser i leveren, tarmobstruksjon eller tumorvekst i andre organer.
Karsinoidkrise er en tilstand preget av et plutselig blodtrykksfall under operasjonen. Pasienter får derfor foreskrevet somatostatin før slike manipulasjoner.
Diagnose
Kan karsinoid syndrom oppdages? Tegn, bilder, behandling av ulike symptomer gir ikke et klart klinisk bilde eller synlige resultater. Oftest er en svulst et utilsiktet funn av en kirurg eller radiolog. For å bekrefte tilstedeværelsen av en neoplasma, må du ta en biopsi av det berørte området og undersøke vevet.
Du kan fortsatt bruke tester for å oppdage forhøyede nivåer av hormoner, men disse dataene kan indikere flere sykdommer, og legen har ennå ikke funnet ut hvilken han har å gjøre med. Den mest spesifikke er testen for mengden 5-hydroksyindoleddiksyre. Hvis nivået er forhøyet,da er sannsynligheten for karsinoid nesten 90%.
kjemoterapi
Gir det mening å behandle karsinoid syndrom med kjemoterapi? Tegn, bilder av slimhinnen under FGDS, en biopsi av regionale lymfeknuter og endringer i hormonelle nivåer kan gi legen en ide om komplikasjonene som tilstedeværelsen av en svulst forårsaket i pasientens kropp. Hvis prognosen for pasienten er ugunstig selv om svulsten fjernes, anbefaler eksperter å ty til kjemoterapi.
Oftest bruker leger cytostatika for å undertrykke vekst og utvikling av neoplasmer. Men på grunn av det store antallet bivirkninger, anbefales denne metoden kun å brukes i nødstilfeller. I tillegg er effektiviteten bare 40 %.
Symptomatisk behandling
Det er ubehagelige opplevelser som observeres på bakgrunn av patologier som karsinoid syndrom og karsinoid svulst. Symptomer er vanligvis nært knyttet til typen hormon som svulsten frigjør. Hvis det er serotonin, blir pasienten foreskrevet antidepressiva. Hvis den viktigste "aggressoren" er histamin, kommer histaminreseptorblokkere frem i terapien.
Syntetiske analoger av somatostatin har vist seg å redusere symptomene med nesten 90 %. De undertrykker produksjonen av flere hormoner samtidig og sikrer dermed en sterk plass for seg selv i behandlingen av denne sykdommen.
Kirurgisk behandling
Et viktig stadium i behandlingen er fjerning av svulsten fra kroppen, søk og reseksjon av metastaser, ligering av arterierlever.
Plasseringen og størrelsen på neoplasma, tilstedeværelse eller fravær av metastaser påvirker operasjonsvolumet. Oftest fjerner kirurger den berørte delen av organet og pakker med regionale lymfeknuter. Som regel er dette nok til permanent å kvitte en person med karsinoid. I avanserte tilfeller, når radikal behandling ikke er mulig, tilbys pasienten å gjennomgå leverarterieembolisering for å fjerne symptomene på sykdommen.
Værvarsel
Hva kan man forvente for pasienter med diagnosen karsinoid syndrom og karsinoid svulst? Hetetokter, hjertebank og kortpustethet vil sannsynligvis forbli med dem resten av livet, men vil bli mindre utt alt etter behandling.
Medisin kjenner til tilfeller der pasienter levde i mer enn ti år etter operasjon og symptomatisk behandling. Men i gjennomsnitt er forventet levealder omtrent 5-10 år. Svulster lokalisert i lungene har den dårligste prognosen, og de i blindtarmen har den beste prognosen.
