Amyloidose - hva er det? Dette er en sykdom forårsaket av et brudd på proteinmetabolismen, der dannelse og avsetning i forskjellige vev og organer av et spesifikt protein-polysakkarid-stoff - amyloid.
sykdomsutvikling
Amyloidose utvikler seg (hva det er - har vi allerede funnet ut) i strid med proteinsyntesen i retikuloendotelsystemet. Unormale proteiner akkumuleres i blodplasmaet. Disse proteinene er i hovedsak selvantigener og forårsaker dannelse av autoantistoffer i analogi med allergier.
Deretter reagerer disse antistoffene med antigener og grovt spredte proteiner utfelles. Slik dannes amyloid. Dette stoffet legger seg på vaskulære vegger og forskjellige organer. Amyloid akkumuleres gradvis og fører til at organet dør.
Typer amyloidose. Årsaker
Det finnes flere typer amyloidose. Årsakene til utviklingen av sykdommen avhenger direkte av typen amyloidose. Hva det er? Klassifisering utføres avhengig av hovedproteinet som utgjør amyloidfibrillerne. Nedenfor er typene avsykdommer.
- Primær amyloidose (AL-amyloidose). Med utviklingen oppstår unormale lette kjeder av immunglobuliner i blodplasmaet, som er i stand til å bosette seg i forskjellige vev i kroppen. På samme måte endres plasmaceller ved multippelt myelom, Waldenströms makroglobulinemi, monoklonal hypergammaglobulinemi.
- Sekundær amyloidose (AA-amyloidose). I dette tilfellet er det en overflødig sekresjon av alfa-globulinprotein fra leveren. Det er et akuttfaseprotein som syntetiseres under en kronisk inflammatorisk prosess. Dette er mulig ved ulike sykdommer, som revmatoid artritt, malaria, bronkiektasi, osteomyelitt, spedalskhet, tuberkulose.
- Familieamyloidose (AF-amyloidose). Dette er en arvelig form av sykdommen med en autosomal recessiv arvemekanisme. Det kalles også middelhavs intermitterende feber eller familiær paroksysmal polyserosit. Denne sykdommen kommer til uttrykk ved feberanfall, forekomst av magesmerter, hudutslett, leddgikt og pleuritt.
- Dialyseamyloidose (AH-amyloidose). Det har sammenheng med at proteinet beta-2-mikroglobulin MHC hos friske mennesker utnyttes av nyrene, og under hemodialyse blir det ikke filtrert, og derfor hoper det seg opp i kroppen.
- AE-amyloidose. Utvikles i noen former for kreft, for eksempel kreft i skjoldbruskkjertelen.
- senil amyloidose.
Symptomer
Når diagnosen amyloidose er diagnostisert, avhenger symptomene av plasseringen av avleiringene. Når beseireti mage-tarmkanalen kan en forstørret tunge, svelgevansker, forstoppelse eller diaré observeres. Amyloid tumorlignende avleiringer i tarmen eller magen er noen ganger mulig.
Tarmamyloidose er ledsaget av en følelse av tyngde og ubehag, det kan være moderate smerter i underlivet. Hvis bukspyttkjertelen er påvirket, er de samme symptomene tilstede som ved pankreatitt. Når leveren er skadet, observeres økningen, kvalme, raping, oppkast, gulsott vises.
Respiratorisk amyloidose manifesterer seg som følger:
- hes stemme;
- symptomer på bronkitt;
- pulmonal amyloidosetumor.
Amyloidose i nervesystemet kan ha følgende symptomer:
- prikking eller brennende følelse i lemmer, nummenhet (perifer polynevropati);
- hodepine, svimmelhet;
- sfinkterlidelser (urininkontinens, avføring).
Amyloidose - hva det er, har vi vurdert årsakene og symptomene. La oss nå finne ut hvordan denne sykdommen er diagnostisert og hvilke behandlingsmetoder som finnes.
Diagnose
I en sykdom som amyloidose er diagnosen kompleks. Tildelt laboratorie- og maskinvareforskning.
I laboratoriestudier i den generelle blodprøven observeres en økning i ESR, leukocytter og en reduksjon i blodplater. I den generelle analysen av urin er det protein, i sedimentet er det sylindre, leukocytter og erytrocytter. I samprogrammetdet er en stor mengde stivelse, fett og muskelfibre. I biokjemien til blodet med leverskade finner man økt innhold av kolesterol, bilirubin, alkalisk fosfatase.
Ved primær amyloidose finnes et høyt innhold av amyloid i urin og blodplasma. I sekundæren under laboratorietester finner man tegn på en kronisk inflammatorisk prosess.
Utfør også andre diagnostiske tiltak:
- radiologisk undersøkelse;
- ekkokardiografi (ved mistanke om hjertesykdom);
- funksjonstester med fargestoffer;
- organbiopsi.
Behandling
Denne sykdommen behandles som en poliklinisk pasient. Amyloidose med alvorlige tilstander, som kronisk nyresvikt eller alvorlig hjertesvikt, behandles på sykehus.
Ved primær amyloidose, i det innledende stadiet, foreskrives legemidler som klorokin, melfalan, prednisolon, kolkisin.
Ved sekundær amyloidose behandles den underliggende sykdommen, for eksempel osteomyelitt, tuberkulose, pleuraempyem osv. Ofte forsvinner alle symptomene på amyloidose etter helbredelsen.
Hvis sykdommen utvikler seg som følge av nyrehemodialyse, blir en slik pasient overført til peritonealdialyse.
Astringenter som vismutsubnitrat eller adsorbenter brukes hvis diaré utvikler seg.
Symptomatisk behandling brukes også:
- legemidler som reduserer blodtrykket;
- vitaminer, diuretika;
- plasmatransfusjon osv.
I tillegg kan kirurgisk behandling brukes. Amyloidose av milten kan trekke seg tilbake etter fjerning av organet. I de fleste tilfeller fører dette til en bedring av pasientens tilstand og en reduksjon i dannelsen av amyloid.
Mat
Amyloidose krever et konstant kosthold. Med utviklingen av kronisk nyresvikt bør inntaket av s alt og proteinprodukter som kjøtt, fisk og egg begrenses. Hvis det utvikler seg kronisk hjertesvikt, bør s alt, røkt og syltet mat utelukkes fra kostholdet.
Hjerteamyloidose
Denne sykdommen kalles også amyloid kardiopati. Med utviklingen kan amyloidavsetning forekomme i myokard, perikardium, endokard eller på veggene til aorta og koronarkar. Årsaken til slik skade på hjertet kan være primær amyloidose, sekundær eller familiær. Ofte er ikke amyloidose i hjertet en isolert sykdom, og den utvikler seg parallelt med amyloidose i lungene, nyrene, tarmene eller milten.
Symptomer på hjerteamyloidose
Ofte ligner symptomene på denne sykdommen hypertrofisk kardiopati eller koronar hjertesykdom. I det innledende stadiet er symptomene ikke klart uttrykt. Irritabilitet og tretthet, noe vekttap, hevelse i vevet og svimmelhet kan forekomme.
En kraftig forverring oppstår vanligvis etter stressende situasjoner eller en luftveisinfeksjon. Etter det vises smerte i hjertet vanligvis i henhold til typen angina pectoris, arytmier, utt alt ødem, kortpustethet, utvidelse av leveren. Blodtrykket er vanligvis lavt.
Sykdommen utvikler seg raskt og dens kjennetegn er motstand (motstand) mot pågående terapi. I alvorlige tilfeller kan pasienter ha ascites (væskeoppbygging i magen) eller perikardiell effusjon. På grunn av amyloidinfiltrater utvikles svakhet i sinusknuten og bradykardi. Dette kan føre til plutselig død.
Værvarsel
Med amyloidose i hjertet er prognosen ugunstig. Hjertesvikt i denne sykdommen utvikler seg jevnt, og døden er uunngåelig. Det er ingen spesialiserte sentre i Russland som håndterer dette problemet.
