Kasabah-Merritt syndrom er en vaskulær svulst, som leger også kaller hemangiom. En slik neoplasma kan lokaliseres på de indre organene og under huden. Sykdommen er alltid ledsaget av en kraftig nedgang i antall blodplater og anemi, som er preget av for lite hemoglobin og røde blodlegemer.
På bakgrunn av trombocytopeni blir prosessen med blodpropp forstyrret, noe som ofte forårsaker plutselige ytre og indre blødninger. Oftest er nyfødte barn utsatt for anomalier.
ICD-10 hemangiomkode - P83.
Funksjoner
Sykdommen anses som ganske sjelden. Det vanligste nyrehemangiom, men selv i dag kan det behandles med hell.
Danning av svulster og forekomst av blødninger er først og fremst forbundet med abnormiteter i blodets struktur. Trombocytopeni og overdreven aktivering av fibronolyse fører til akkumulering av blodceller i området av neoplasma, hvor de blir ødelagt under påvirkning av naturlige faktorer.
Årsaker til utvikling av patologi
Ifølgeleger, Kasabach-Merritt syndrom er en genetisk sykdom og er arvelig, hovedsakelig i et autosom alt dominant mønster.
I tillegg er det en rekke antagelser angående årsakene til denne sykdommen:
- Klemming av barnet når det passerer gjennom fødselskanalen, ulike fødselsskader. Med en genetisk disposisjon for denne sykdommen, kan selv mindre hematomer føre til utvikling av hemangiom.
- Medikamenter som er forbudt under graviditet av den vordende moren.
- Ugunstige miljøforhold, for eksempel eksponering av en fremtidig mor for stråling - disse forholdene påvirker DNA direkte, og provoserer til dannelsen av mutasjoner og følgelig ulike anomalier i kroppen.
Dette er hovedårsakene til Kazabah-Merritt syndrom. Det skal imidlertid sies at denne sykdommen ennå ikke er fullstendig studert.
Klinisk bilde
Hovedsymptomet på syndromet er tilstedeværelsen av hemangiom. Hva er de? Dette er vaskulære svulster som oftest oppstår umiddelbart etter fødselen. Riktignok kan hemangiom allerede være på kroppen til et barn i livmoren.
Gradvis øker vaskulære svulster i størrelse og sprer seg til nærliggende strukturer. Hvis de er lokalisert på de indre organene, er diagnosen betydelig vanskeligere. En sykdom som ikke oppdages i tide er full av plutselig trombocytopeni, som medførerindre og ytre blødninger.
Diagnose av Kazabakh-Merritt syndrom
Å oppdage denne sykdommen er slett ikke vanskelig hvis den påvirker huden og er merkbar visuelt. Hvis anomalien dekker vevet i de indre organene, blir diagnosen vanskelig. Undersøkelse av nyfødte i dette tilfellet utføres med alle tilgjengelige metoder:
- Analyse av perifert blod. Nødvendigvis vist til spedbarn med utseende av unormal blødning. Testen kan vise en sterk reduksjon i antall blodplater og fibrinogennivåer. I noen tilfeller anbefaler leger at foreldre bruker en protrombintidstest. Denne overvåkingen lar deg nøyaktig bestemme graden av blodpropp in vivo.
- Kromosomale tester. Dette er genetiske studier som tar sikte på å bestemme det patologiske genet som faktisk fører til utviklingen av sykdommen.
- Angiombiopsi. En av de mest effektive metodene, som innebærer å ta biologisk materiale til forskning. Et stort volum ødelagte blodplater, fibrin og andre blodpartikler kan finnes i den inntatte væsken.
- Magnetisk resonansavbildning.
- Angiography.
- Isotopstudie.
- Datatomografi.
Spesifikke funksjoner
Det skal sies at Kazabah-Merritt syndrom alltid opptrer umiddelbart etter fødselen eller i de første ukene av et barns liv, men ikke senere enn 4-5 måneder. I tillegg er sykdommen alltid preget av forekomsten av hemangiom, anemi og trombocytopeni. Hvis det kliniske bildet er ufullstendig, kan tilstedeværelsen av en annen patologi mistenkes. Kun instrumentelle og laboratoriediagnostiske metoder gjør det mulig å nøyaktig bestemme diagnosen og trekk ved sykdomsforløpet.
Terapiens egenskaper
Behandlingen av denne komplekse sykdommen må være omfattende. Dessuten, jo raskere du starter behandlingen, desto mer suksess kan du oppnå i prosessen.
Leger kan anbefale flere optimale behandlingstaktikker, avhengig av alvorlighetsgraden av patologien og egenskapene til forløpet. Moderne medisin tilbyr flere måter å behandle Kazabach-Merritt syndrom på:
- medikamentell behandling;
- kirurgi;
- strålebehandling;
- pneumatisk komprimering.
Kliniske retningslinjer for Kasabach-Merritt syndrom hos barn
Hvis konservativ behandling velges, får barnet tildelt et standard terapeutisk kur. Den inkluderer flere forskjellige narkotikagrupper:
- Piller "Prednisolon". Hva hjelper de? Det er et steroidhormon som norm alt produseres av binyrene. Det brukes aktivt av leger for å opprettholde normal funksjon av indre organer i autoimmune patologier. Dette stoffet er foreskrevet som adjuvant terapi. Tabletter kan forårsake bivirkninger i form av blødning, fedme, forstyrrelser i fordøyelseskanalen, utseendet til en pukkel, undertrykkelse av hormonell aktivitet. Kostnaden for stoffet varierer fra 100-130 rubler.
- "Metipred" er et kortikosteroid, nesten lik prednison. Sammensetningen inneholder også en ekstra radikal - metyl, som har en støttende effekt. Det kan foreskrives som en erstatning for "Prednisolon", siden det lettere tolereres av barn og har færre bivirkninger. Kostnaden er omtrent 240–260 rubler.
- "Prednison" - den eksakte analogen til "Prednisolone" fra en annen produsent. Prisen på stoffet når rundt 120 rubler.
- "Methotrexate" er et huslig legemiddel, som ifølge sin virkningsmekanisme tilsvarer en folsyreantagonist. Dette stoffet forhindrer vekst og utvikling av svulsten. Bivirkninger inkluderer: forstyrrelser i fordøyelseskanalen, uønskede effekter på reproduktive organer, lever, nyrer, immundempende effekt. Kostnaden for "metotrexat" er 160–180 rubler.
- "L-asparaginase" er et effektivt enzymatisk middel utviklet for å bekjempe svulster av ulik opprinnelse. Bryter ned aminosyrene som neoplasma trenger for utvikling og vekst. Bivirkninger inkluderer: hemostase, forstyrrelse av sentralnervesystemet, allergiske reaksjoner, sår i fordøyelseskanalen. Prisen på stoffet er omtrent 220 rubler.
- "Daunorubicin" - et middel i form av en løsning for intramuskulær injeksjon. Hjelper å kjempemed forskjellige neoplasmer, forhindrer prosessen med tumorcelledeling. Utviklingen av bivirkninger er ikke utelukket: blodpropp, flebitt, allergiske reaksjoner, reproduktiv dysfunksjon, hjertesvikt. Kostnaden for stoffet når rundt 520 rubler.
- "Cytarabin" - hemmer aktiviteten til tumorceller og hemmer metabolske prosesser i dem. Det gis til barn i form av tabletter. Bivirkningene til leger inkluderer: tretthet, apati, skallethet, depresjon, utseende av bronkospasme, undertrykkelse av immunsystemet, utseende av flekker på huden. Kostnaden for stoffet er ikke mer enn 60 rubler.
Ytterligere anbefalinger
Leger skriver blant annet ut interferoner til babyer – spesialløsninger som gis til barn intramuskulært eller intravenøst med drypp. De forhindrer selvdestruksjon av modifiserte blodceller og styrker immunsystemet til et nyfødt barn, noe som gjør det lettere for ham å føle seg bedre. Disse medikamentene hjelper i betydelig grad en svekket kropp som lider av patologiske prosesser til å komme seg.
Hvis babyens tilstand plutselig ble verre og spredt intravaskulært koagulasjonssyndrom utviklet seg, får barnet foreskrevet blodplatehemmere og andre medisiner som hjelper til med å tynne blodet. Slike medisiner velges individuelt for hver baby.
Kirurgi
Hvis hormonell konservativ terapi er ineffektiv eller det oppdages et nyrehemangiom som kan føre til utvikling av syndrometDIC, kirurgisk fjerning av svulsten er foreskrevet. Det samme gjelder tilfeller der neoplasmer legger press på de indre organene og forstyrrer normal blodstrøm i dem.
Kirurgisk fjerning utføres kun i ekstreme tilfeller, mens neoplasmen som har oppstått fjernes fullstendig. Vanligvis går tilstanden til barnet etter operasjonen raskt tilbake til det normale. I løpet av rehabiliteringsperioden foreskriver leger hormonelle medisiner til babyen, takket være at han kommer seg ganske raskt.
Det er ikke verdt å utsette beslutningen om å gjennomføre operasjonen, fordi dette kan skade de indre organene irreversibelt.
Fysioterapi
Pneumatisk kompresjon er en moderne effektiv måte å behandle trombocytopeni og hemangiom på. Slik terapi er tillatt for barn som er kontraindisert i antikoagulantia.
Pneumatisk kompresjon fører til økt venøs utstrømning fra steder der blod samler seg. Denne prosedyren lar deg oftest helt eliminere den resulterende svulsten.
Stråleterapi kan også være indisert for unge pasienter med ineffektivitet av konservative behandlingsmetoder. Mekanismen for denne prosedyren er ganske enkel: under påvirkning av stråling blir tumorceller ganske enkelt ødelagt.
Kryokirurgi kan brukes hvis hemangiom er utenfor. For å eliminere svulsten i dette tilfellet brukes lavest mulige temperaturer, noe som fører til ødeleggelsenceller.
Værvarsel
Hemangioma (ICD-10-kode - P83) er en patologi som kan kureres fullstendig. Den eneste farlige konsekvensen av sykdommen er utviklingen av DIC og påfølgende blødning i hjernen eller vitale organer. Tross alt, på bakgrunn av en slik patologi, kan de helt nekte.
I tillegg utvikler barn som har lidd av Kasabach-Merritt syndrom ofte kroniske sykdommer.
Så det er veldig viktig å gjennomføre terapi i tide og, i mangel av ønsket effekt, fortsette å nøytralisere hemangiom på en radikal måte.
