En av de sjeldne hjertefeilene er Ebsteins anomali. Dette er en medfødt sykdom der trikuspidalklaffen i hjertet flyttes til høyre ventrikkel, selv om den skal være på grensen mellom ventrikkelen og atriumet. Den ligger godt nedstrøms for blodstrømmen.
Anatomiske egenskaper
Ebsteins anomali fører til at hulrommet i høyre ventrikkel blir mindre, og høyre atrium - mer enn norm alt. Ventilstammene er også forskjellige. De kan være feil utviklet eller forskjøvet. Utviklingen av hele akkord- og muskelapparatet, som setter trikuspidalapparatet i bevegelse, blir forstyrret.
På grunn av den lille størrelsen på høyre ventrikkel, blir mindre blod kastet ut fra den. Og den økte størrelsen på høyre atrium skyldes at en del av veneblodet kommer inn i det.
Mange pasienter med Ebsteins anomali har også en atrieseptumdefekt og patentert foramen ovale. Denne samtidige lasten for mange er livreddende. Gjennom defekten i skilleveggen fra det overfylte høyre atrium er det en utslipp av blod. Sant, mensvenøst blod i venstre atrium blandes med arterielt blod. Dette forårsaker oksygenmangel i vev og organer.
Årsaker til sykdomsutvikling
Mindre enn 1 % av personer med medfødt hjertefeil er diagnostisert med Ebstein-anomali. Årsakene til utviklingen kunne ikke bestemmes nøyaktig. I følge antagelser vises det på grunn av genetiske anomalier. Også, ifølge en versjon, kan bruk av legemidler som inneholder litiums alter under graviditet føre til en slik utvikling av hjertemuskelen.
Denne medfødte sykdommen er i 50 % av tilfellene ledsaget av en atrieseptumdefekt. I andre tilfeller er det et brudd på rytmen. Legene har ennå ikke klart å finne ut hvorfor visse kombinasjoner av hjertefeil oppstår.
Mulige varianter av sykdomsforløpet
Ebstein-anomali er en kritisk medfødt hjertesykdom. Det forekommer både hos gutter og jenter. Sykdomsforløpet og prognosen vil avhenge av graden av deformasjon av trikuspidalklaffen. Viktige er også de patofysiologiske forandringene som fant sted i høyre atrium og ventrikkel.
I noen tilfeller forstyrrer defekten blodsirkulasjonen til fosteret betydelig. Hjertesvikt oppstår, dropsy utvikler seg, og i 27% av tilfellene oppstår intrauterin død av barnet. Med en dyp patologi etter fødselen dør babyer innen den første måneden av livet. I følge statistikk er dette omtrent 25 % av alle barn som har Ebsteins anomali. Diagnosen under graviditet kan stilles allerede den 20uke.
Omtrent 68 % av nyfødte med denne patologien lever opptil seks måneder, og opptil 5 år – 64 % av barna. Denne gruppen inkluderer babyer hvor funksjonen til trikuspidalklaffen og høyre ventrikkel er tilfredsstillende. De dør i de fleste tilfeller av progressiv hjertesvikt og rytmeforstyrrelser.
Klassifisering av sykdomstyper
Spesialister identifiserer flere stadier av sykdommen, kjent som Ebsteins anomali. Symptomene vil avhenge av hvor stor skaden på hjertet er. Det mest sjeldne er det asymptomatiske stadiet. Slike pasienter er kanskje ikke engang klar over patologien og lever et norm alt liv. De tåler fysisk aktivitet godt.
På det andre stadiet er de kliniske manifestasjonene utt alt. Denne anomalien manifesterer seg selv i barndommen og fortsetter ganske hardt. Stadier skilles separat:
- II a - det er preget av fravær av hjertearytmier;
- II b – anfall er vanlige.
Den tredje fasen kalles perioden med vedvarende dekompensasjon. Det diagnostiseres når kroppen ikke er i stand til å kompensere for aktiviteten til hjertet med noen hjelpemekanismer.
Klinisk bilde av sykdommen
Ved fødselen er babyer med Ebsteins anomali blå. Cyanose etter 2-3 måneder av livet avtar på grunn av at motstanden til lungenes kar reduseres. Men hos barn med en mindre defekt i hjerteskilleveggen er risikoen for død fra komplikasjoner av cyanose og progressivhjertesvikt.
Barn med Ebsteins anomali har ofte følgende symptomer:
- kortpustethet selv i hvile;
- hevelse som er synlig på underekstremitetene;
- økt tretthet, spesielt merkbar under fysisk anstrengelse;
- hjerterytmeforstyrrelser;
- cyanose av hud og lepper.
Blåhet vises hos barn tidligere enn symptomene på hjertesvikt. Eldre barn kan klage over periodisk hjertebank.
Diagnose av sykdom
I noen tilfeller bestemmes sykdommen under svangerskapet eller rett etter fødselen på sykehuset. Det er flere avslørende tegn på at en lege kan mistenke at et barn har Ebsteins anomali. Diagnose inkluderer auskultasjon, røntgen thorax, ekkokardiografi, EKG. Alle disse metodene i kombinasjon lar deg stille diagnosen nøyaktig.
Under auskultasjon kan legen høre en karakteristisk rytme, det kan være tre eller fire ganger. Det overdøver den høyfrekvente stille systoliske bilyden av trikuspidal insuffisiens. I tillegg er delingen av den andre tonen utt alt, den endres ikke under pusten. En mellomdiastolisk raspende myk bilyd bør høres på toppen av venstre brystben.
Røntgenbildet viser en forstørret hjerteskygge, dette skyldes en betydelig økning i høyre atrium. Det vaskulære mønsteret i lungene er vanligvis blekt. Hjertet har ofte form av en ball.
Endringer observeres ogpå EKG. Kardiogrammet viser tegn på høyre atriehypertrofi, PQ-intervallet forlenges, og det er en fullstendig eller delvis blokkering av høyre grenblokk.
På ekkokardiografi kan du se en vid åpning av trikuspidalklaffen. Skilleveggen er forskjøvet mot toppen.
Handlingstaktikk ved medfødt anomali
Etter at diagnosen er stilt og skadegraden er bestemt, velges behandling. Selvfølgelig trenger slike pasienter kirurgisk inngrep. Det eneste unntaket er den lille gruppen pasienter som har asymptomatisk Ebstein-anomali.
Behandling er basert på andre tilknyttede problemer. Hvis pasienten har overlevd spedbarnsalderen norm alt, kan operasjonen utsettes til alvorlige symptomer på hjertesvikt vises.
Alle babyer med dette problemet bør ses av en pediatrisk kardiolog som spesialiserer seg på medfødte hjertefeil. Tilstanden hans bør også overvåkes av hjertekirurger.
Hvis pasienter har en utt alt reduksjon i lungeblodstrømmen og det observeres tegn på hjertesvikt, foreskrives infusjoner av ionotrope legemidler, gruppe E-prostaglandiner. Korreksjon av metabolsk acidose er også indisert. Denne behandlingen øker hjertevolumet og reduserer kompresjon av venstre ventrikkel ved forstørret høyre side.
I tilfeller hvor takykardi observeres, er det nødvendig å utføre terapi med spesielle antiarytmika.
Indikasjonerfor kirurgisk inngrep
I nyfødtperioden prøver de å la være å operere. Men det er nødvendig i tilfeller der høyre ventrikkeldysplasi er utt alt og er ledsaget av nedsatt antegrad blodstrøm til lungesengen. Samtidig er det en kraftig utvidelse av høyre seksjoner og samtidig kompresjon av venstre ventrikkel.
Relative kontraindikasjoner inkluderer alder opp til 4-5 år. Men om nødvendig utfører de også operasjoner på nyfødte. Operasjon utføres heller ikke for de som har organiske irreversible forandringer i sine indre organer.
Pasienter diagnostisert med Ebsteins anomali kan leve opptil 20 år i gjennomsnitt uten operasjon. Deres død er vanligvis plutselig. Det oppstår på grunn av ventrikkelflimmer i hjertet.
Operating
Bare ved hjelp av kirurgi kan situasjonen korrigeres fullstendig. Samtidig anbefaler leger om mulig å gjøre det i høyere alder på grunn av for liten størrelse på hjertet i spedbarnsalderen.
Operasjonen utføres på et åpent hjerte, for å implementere muligheten for implementering, er prosessen med kardiopulmonal bypass organisert. Den overskytende delen av høyre atrium sys, og trikuspidalklaffen heves med suturer til en stilling som er nær normalen. I tilfeller hvor dette ikke er mulig, fjernes den og erstattes med protese. Dette lar deg glemme at pasienten hadde en Ebstein-anomali. Hos voksne pasienter kan proteser utføres, menbarn under 15 år gjennomgår ventilplastikk.
Dødeligheten under operasjoner overstiger ikke 2-5 %. Sannsynligheten for et dødelig utfall avhenger både av hjertekirurgens erfaring og alvorlighetsgraden av defekten. I nesten 90 % av tilfellene kan pasienter gå tilbake til sin normale livsstil innen et år.
Spesiell oppmerksomhet bør gis til slike pasienter av anestesileger. Tross alt kreves det en spesiell tilnærming til pasienter som har Ebsteins anomali. Egenskaper ved anestesi bør være kjent for legen. Han må ta høyde for at trykket hos slike pasienter kan være ustabilt. Derfor overvåker anestesilegen sine pasienter etter operasjonen.
Typer av proteser
I de fleste tilfeller er det mulig å bestemme nøyaktig hvordan operasjonen skal utføres kun når pasienten allerede ligger på operasjonsbordet. Hvis det er mulig å utføre klaffeplastikk, er dette alternativet foretrukket. Men det er situasjoner når en protese er nødvendig for pasienter som har Ebsteins anomali. Dette er navnet på en kunstig ventil, som ser ut som en ring dekket med en syntetisk pute. Inni den er det en mekanisme som kan åpne og lukke den såk alte gatewayen. Det kan være mekanisk eller biologisk. Det første alternativet er laget av en titanlegering, mens det andre kan lages av en griseventil eller et skjortestoff med menneskehjerte.
Ved montering av en mekanisk ventil må pasienten hele tiden drikke blodfortynnende medisiner, men hvis kuren følges, kan den fungere lenger. Den biologiske enheten ermindre holdbar.
