Fosfolipidsyndrom er en relativt vanlig patologi av autoimmun opprinnelse. På bakgrunn av sykdommen observeres ofte lesjoner av blodkar, nyrer, bein og andre organer. I mangel av terapi kan sykdommen føre til farlige komplikasjoner opp til pasientens død. Dessuten oppdages sykdommen ofte hos kvinner under svangerskapet, noe som setter mors og barns helse i fare.
Selvfølgelig er det mange som søker tilleggsinformasjon ved å stille spørsmål om årsakene til utviklingen av sykdommen. Hvilke symptomer bør du se etter? Finnes det en analyse for fosfolipidsyndrom? Kan medisin tilby effektive behandlinger?
Fosfolipidsyndrom: hva er det?
For første gang ble denne sykdommen beskrevet for ikke så lenge siden. Offisiell informasjon om ham ble publisert på 1980-tallet. Siden den engelske revmatologen Graham Hughes jobbet med studien, kalles sykdommen ofte Hughes syndrom. Det finnes andre navn - antifosfolipidsyndrom og antifosfolipidantistoffsyndrom.
Fosfolipidsyndrom er en autoimmun sykdom der immunsystemet begynner å produsere antistoffer som angriper kroppens egne fosfolipider. Siden disse stoffene er en del av membranveggene til mange celler, er lesjonene ved en slik sykdom betydelige:
- Antistoffer angriper sunne endotelceller, og reduserer syntesen av vekstfaktorer og prostacyklin, som er ansvarlig for utvidelsen av veggene i blodårene. På bakgrunn av sykdommen er det et brudd på blodplateaggregering.
- Fosfolipider finnes også i selve blodplateveggene, noe som fører til økt aggregering av blodplater, samt rask ødeleggelse.
- I nærvær av antistoffer er det en økning i blodpropp og en reduksjon i heparinaktivitet.
- Destruksjonsprosessen omgår heller ikke nerveceller.
Blodet begynner å koagulere i karene, og danner blodpropper som forstyrrer blodstrømmen og følgelig funksjonene til ulike organer – slik utvikler fosfolipidsyndromet. Årsakene og symptomene på denne sykdommen er av interesse for mange mennesker. Tross alt, jo raskere sykdommen oppdages, jo færre komplikasjoner vil pasienten utvikle.
Hovedårsakene til utviklingen av sykdommen
Hvorfor utvikler folk fosfolipidsyndrom? Årsakene kan være forskjellige. Det er kjent at pasienter ganske ofte har en genetisk disposisjon. Sykdommen utvikler seg ved feil funksjon av immunsystemet, som av en eller annen grunn begynner å produsere antistoffer mot celleregen organisme. I alle fall må sykdommen være provosert av noe. Til dags dato har forskere identifisert flere risikofaktorer:
- Fosfolipidsyndrom utvikler seg ofte på bakgrunn av mikroangiopatier, spesielt trobocytopeni, hemolytisk-uremisk syndrom.
- Risikofaktorer inkluderer andre autoimmune sykdommer som lupus erythematosus, vaskulitt, sklerodermi.
- Sykdommen utvikler seg ofte i nærvær av ondartede svulster i pasientens kropp.
- Risikofaktorene inkluderer infeksjonssykdommer. Spesiell fare er infeksiøs mononukleose og AIDS.
- Antistoffer kan vises i DIC.
- Det er kjent at sykdommen kan utvikle seg mens du tar visse medisiner, inkludert hormonelle prevensjonsmidler, psykofarmaka, Novokainamid, osv.
Det er naturligvis viktig å finne ut hvorfor pasienten utviklet fosfolipidsyndrom. Diagnose og behandling bør identifisere og om mulig eliminere årsaken til sykdommen.
Tap av det kardiovaskulære systemet ved fosfolipidsyndrom
Blod og blodårer er de første "målene" som påvirker fosfolipidsyndromet. Symptomene avhenger av utviklingsstadiet av sykdommen. Tromber dannes vanligvis først i de små karene i ekstremitetene. De forstyrrer blodstrømmen, som er ledsaget av vevsiskemi. Det berørte lemmet er alltid kaldere å ta på, huden blir blek, og musklene atrofierer gradvis. Langvarig vevsunderernæring fører til nekrose og påfølgende koldbrann.
Mulig og dyp venetrombose i ekstremitetene, som er ledsaget av utseende av ødem, smerte, nedsatt bevegelighet. Fosfolipidsyndrom kan kompliseres av tromboflebitt (betennelse i karveggene), som er ledsaget av feber, frysninger, rødhet av huden i det berørte området og skarpe, skarpe smerter.
Danning av blodpropp i store kar kan føre til utvikling av følgende patologier:
- aortasyndrom (akkompagnert av en kraftig økning i trykk i karene i overkroppen);
- syndrom av vena cava superior (denne tilstanden er preget av hevelse, cyanose i huden, blødning fra nese, luftrør og spiserør);
- inferior vena cava syndrom (akkompagnert av sirkulasjonsforstyrrelser i underkroppen, hevelser i lemmer, smerter i bena, baken, magen og lysken).
Trombose påvirker også hjertets arbeid. Ofte er sykdommen ledsaget av utvikling av angina pectoris, vedvarende arteriell hypertensjon, hjerteinfarkt.
Nyreskade og hovedsymptomer
Danningen av blodpropp fører til sirkulasjonsforstyrrelser ikke bare i lemmer - indre organer, spesielt nyrene, lider også. Ved langvarig utvikling av fosfolipidsyndrom er det såk alte nyreinfarktet mulig. Denne tilstanden er ledsaget av smerter i korsryggen, en reduksjon i mengden urin og tilstedeværelsen av blodurenheter i den.
En trombe kan blokkere nyrearterien, som er ledsaget av sterke smerter, kvalme og oppkast. Dette er en farlig tilstand - hvis den ikke behandles, er det mulig å utvikle segnekrotisk prosess. De farlige konsekvensene av fosfolipidsyndromet inkluderer nyremikroangiopati, hvor små blodpropper dannes direkte i nyrenes glomeruli. Denne tilstanden fører ofte til utvikling av kronisk nyresvikt.
Noen ganger er det et brudd på blodsirkulasjonen i binyrene, noe som fører til et brudd på den hormonelle bakgrunnen.
Hvilke andre organer kan bli påvirket?
Fosfolipidsyndrom er en sykdom som rammer mange organer. Som allerede nevnt påvirker antistoffer membranene til nerveceller, som ikke kan klare seg uten konsekvenser. Mange pasienter klager over konstant alvorlig hodepine, som ofte er ledsaget av svimmelhet, kvalme og oppkast. Det er en mulighet for å utvikle ulike psykiske lidelser.
Hos noen pasienter finner man blodpropp i karene som forsyner den visuelle analysatoren med blod. Langvarig mangel på oksygen og næringsstoffer fører til atrofi av synsnerven. Mulig trombose av netthinnekarene med påfølgende blødning. Noen av øyepatologiene er dessverre irreversible: synshemminger forblir hos pasienten hele livet.
Bein kan også være involvert i den patologiske prosessen. Folk blir ofte diagnostisert med reversibel osteoporose, som er ledsaget av skjelettdeformitet og hyppige brudd. Mer farlig er aseptisk beinnekrose.
Hudlesjoner er også karakteristiske for sykdommen. Ofte dannes edderkoppårer på huden i øvre og nedre ekstremiteter. Noen ganger kan du legge merke til et veldig karakteristisk utslett som ligner små, presise blødninger. Noen pasienter utvikler erytem på fotsålene og håndflatene. Det er hyppig dannelse av subkutane hematomer (uten åpenbar grunn) og blødninger under negleplaten. Et langvarig brudd på vevstrofisme fører til utseendet av sår som tar lang tid å gro og som er vanskelige å behandle.
Vi fant ut hva fosfolipidsyndrom er. Årsakene og symptomene på sykdommen er ekstremt viktige spørsmål. Tross alt vil behandlingsregimet som er valgt av legen avhenge av disse faktorene.
Fosfolipidsyndrom: diagnose
Selvfølgelig er det i dette tilfellet ekstremt viktig å oppdage tilstedeværelsen av sykdommen i tide. En lege kan mistenke fosfolipidsyndrom selv under innsamling av anamnese. Tilstedeværelsen av trombose og trofiske sår hos pasienten, hyppige spontanaborter, tegn på anemi kan føre til denne tanken. Selvfølgelig utføres ytterligere undersøkelser i fremtiden.
Analyse for fosfolipidsyndrom er å bestemme nivået av antistoffer mot fosfolipider i blodet til pasienter. I den generelle blodprøven kan du merke en reduksjon i nivået av blodplater, en økning i ESR, en økning i antall leukocytter. Ofte er syndromet ledsaget av hemolytisk anemi, som også kan sees under en laboratorieundersøkelse.
I tillegg utføres en biokjemisk blodprøve. Pasienter har en økning i mengden gammaglobuliner. Hvis leveren ble skadet mot bakgrunnen av patologien, så mengden avbilirubin og alkalisk fosfatase. I nærvær av nyresykdom kan en økning i nivået av kreatinin og urea observeres.
Noen pasienter anbefales også spesifikke immunologiske blodprøver. For eksempel kan laboratorietester utføres for å bestemme revmatoid faktor og lupus koagulant. Med fosfolipidsyndrom i blodet, tilstedeværelsen av antistoffer mot erytrocytter, kan en økning i nivået av lymfocytter oppdages. Ved mistanke om alvorlige skader på lever, nyrer, bein, utføres instrumentelle undersøkelser, inkludert røntgen, ultralyd, tomografi.
Hva er komplikasjonene til sykdommen?
Hvis den ikke behandles, kan fosfolipidsyndrom føre til ekstremt farlige komplikasjoner. På bakgrunn av sykdommen dannes det blodpropp i karene, noe som i seg selv er farlig. Blodpropp tetter blodårene, forstyrrer normal blodsirkulasjon - vev og organer får ikke nok næringsstoffer og oksygen.
Ofte, på bakgrunn av en sykdom, utvikler pasienter hjerneslag og hjerteinfarkt. Blokkering av karene i ekstremitetene kan føre til utvikling av koldbrann. Som nevnt ovenfor har pasienter nedsatt funksjon av nyrene og binyrene. Den farligste konsekvensen er lungeemboli - denne patologien utvikler seg akutt, og ikke i alle tilfeller kan pasienten leveres til sykehuset i tide.
Graviditet hos pasienter med fosfolipidsyndrom
Som allerede nevnt, diagnostiseres fosfolipidsyndrom under graviditet. Hva er faren ved sykdommen og hva skal man gjøre i en slik situasjon?
På grunn av fosfolipidsyndromet dannes det blodpropp i karene, som tetter til arteriene som fører blod til morkaken. Embryoet får ikke nok oksygen og næringsstoffer, i 95 % av tilfellene fører dette til spontanabort. Selv om svangerskapet ikke avbrytes, er det fare for tidlig morkakeavbrudd og utvikling av sen svangerskapsforgiftning, som er svært farlig for både mor og barn.
Ideelt sett bør en kvinne testes på planleggingsstadiet. Imidlertid diagnostiseres fosfolipidsyndrom ofte under graviditet. I slike tilfeller er det svært viktig å legge merke til tilstedeværelsen av sykdommen i tide og ta de nødvendige tiltakene. For å forhindre trombose hos den vordende mor, kan antikoagulantia foreskrives i små doser. I tillegg bør en kvinne regelmessig gjennomgå undersøkelser slik at legen kan merke utbruddet av morkakeavbrudd i tide. Med noen måneders mellomrom gjennomgår vordende mødre et kurs med generell styrkende terapi, og tar preparater som inneholder vitaminer, mineraler og antioksidanter. Med den riktige tilnærmingen ender graviditeter ofte lykkelig.
Hvordan ser behandlingen ut?
Hva skal jeg gjøre hvis en person har fosfolipidsyndrom? Behandling i dette tilfellet er kompleks, og det avhenger av tilstedeværelsen av visse komplikasjoner hos pasienten. Siden blodpropp dannes mot bakgrunnen av sykdommen, er terapien først og fremst rettet mot å tynne blodet. Oppleggbehandling inkluderer vanligvis bruk av flere grupper medikamenter:
- For det første foreskrives indirekte antikoagulantia og antiaggreganter ("Aspirin", "Warfarin").
- Terapi inkluderer ofte selektive ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler som Nimesulide eller Celecoxib.
- Hvis sykdommen er assosiert med systemisk lupus erythematosus og noen andre autoimmune sykdommer, kan legen skrive ut glukokortikoider (hormonelle antiinflammatoriske legemidler). Sammen med dette kan immundempende medisiner brukes for å undertrykke immunsystemets aktivitet og redusere produksjonen av farlige antistoffer.
- Immunglobulin gis noen ganger til gravide kvinner.
- Pasienter tar med jevne mellomrom medisiner som inneholder B-vitaminer.
- For generell helbredelse, beskyttelse av blodårer og cellemembraner, brukes antioksidantmedisiner, samt legemidler som inneholder et kompleks av flerumettede fettsyrer (Omacor, Mexicor).
Elektroforeseprosedyrer er nyttige for pasientens tilstand. Når det gjelder sekundært fosfolipidsyndrom er det viktig å kontrollere primærsykdommen. For eksempel bør pasienter med vaskulitt og lupus få adekvat behandling for disse patologiene. Det er også viktig å oppdage smittsomme sykdommer i tide og gjennomføre passende behandling til fullstendig bedring (hvis mulig).
Prognose for pasienter
Hvis fosfolipidsyndrom ble diagnostiserti tide og pasienten fikk nødvendig hjelp, er prognosen meget gunstig. Dessverre er det umulig å bli kvitt sykdommen for alltid, men ved hjelp av medisiner er det mulig å kontrollere forverringene og utføre forebyggende behandling av trombose. Farlige er situasjoner der sykdommen er assosiert med trombocytopeni og høyt blodtrykk.
I alle fall bør alle pasienter med diagnosen "fosfolipidsyndrom" være under kontroll av en revmatolog. Hvor ofte analysen gjentas, hvor ofte du må gjennomgå undersøkelser med andre leger, hvilke medisiner du må ta, hvordan du overvåker tilstanden til din egen kropp - den behandlende legen vil fortelle om alt dette.
