Utviklingen av ondartede neoplasmer inntar en ledende posisjon i forhold til dødelighet blant mange land i verden. Først nå påvirker dette alvorlige problemet ikke bare de menneskene som allerede har krysset aldersgrensen, visse typer svulster kan også forekomme blant barn. Og retinoblastom er bare et godt eksempel på dette.
Denne sykdommen er en alvorlig fare for barnets kropp. Og hvis diagnostikk og samtidig behandling ikke utføres i tide, blir selve barnets liv i fare. Men selv om du fortsatt klarer å beseire sykdommen, er det stor risiko for at babyen mister synet. En kosmetisk defekt er rett og slett uunngåelig.
Hva er retinoblastom?
Øynene våre er kompleksestruktur tok moder natur selv seg av dette. Samtidig har synsorganene en beskyttende (fibrøs) membran som forhindrer negativ påvirkning av en rekke ytre faktorer. Takket være det optiske systemet gjenkjenner vi gjenstandene rundt oss, skiller deres nyanser, tekstur og mange andre parametere.
Før du dykker ned i essensen av retinoblastom (bildet vil være lavere langs teksten) - en liten teoretisk digresjon. Netthinnen, som er dekket på utsiden av sclera, er ansvarlig for oppfatningen av lys. Dessuten dekker dette skallet hele øyeeplet. Før lys når netthinnen, passerer det gjennom hornhinnen, linsen og glasslegemet. Og det synlige bildet av objekter er dannet av spesielle celler - stenger og kjegler. Inne i dem er det et spesielt stoff, takket være hvilket lyset som har f alt bidrar til forekomsten av en elektrisk impuls. Og den når allerede hjernen gjennom synsnerven, hvor inngangssignalet behandles.
Begrepet "retinoblastom" skal forstås som en ondartet neoplasma som utvikles i pigmentlaget i retinale epitel. Vanligvis forårsaker tilstedeværelsen hans noen ulemper:
- Tap av syn.
- Økt trykk inne i øyehulen.
- Spredning av metastaser til andre indre organer, inkludert hjernen.
I de fleste tilfeller er barn utsatt for symptomene på retinoblastom de første årene av livet. For øyeblikket, for hver 10-13 tusen nyfødte, er det en med en slik patologi. Men av alle tilfelleroppdaget ondartede neoplasmer blant barn under 15 år, spesielt tilfeller med denne svulsten utgjør 5%.
varianter av patologi
Det finnes en rekke forskjellige former og stadier for manifestasjon av patologi. I dette tilfellet består klassifiseringen av flere faktorer.
Så, avhengig av årsakene til svulsten, kan patologi vurderes:
- Arvelig - da flere slektninger hadde denne sykdommen i familien.
- Sporadisk - et ekstremt sjeldent tilfelle, årsakene til dette er ennå ikke avklart.
Basert på dekningsområdet har retinoblastom også følgende former:
- Monolateral eller monokulær - bare ett øye er påvirket.
- Bilateral eller bilateral retinoblastom er utviklingen av patologi i forhold til to øyne samtidig.
- Trilateral - i dette tilfellet påvirker den onkologiske prosessen, i tillegg til pigmentmembranen i begge øyne, pinealkjertelen i sentrum av hjernen.
Arten til veksten av neoplasma er også tatt i betraktning, som kan være:
- Endofytisk - strukturer i øyeeplet, baner og tilstøtende vev påvirkes.
- Eksofytisk - svulsten er konsentrert på de ytre lagene av netthinnen, noe som kan forårsake netthinneløsning.
- Monosentrisk - svulsten er preget av utvikling med én node.
- Multisentrisk - vi snakker om mange aktive foci.
Når det gjelder stadiene i sykdomsforløpet, er TNM-systemet tatt i betraktning her. Hvoriden latinske bokstaven T betyr følgende:
- T1 - neoplasmen påvirket ikke mer enn en fjerdedel av øyets pigmentmembran.
- T2 - i dette tilfellet opptar retinoblastom fra en fjerdedel til 50 % av hele netthinneområdet.
- T3 – mer enn halvparten av netthinneområdet er allerede involvert i den patologiske prosessen, og på grunn av retinoblastom-genet begynner svulsten å vokse inn i nabostrukturer av øyeeplet.
- T4 - neoplasmen påvirket hele øyeeplet, baner og nabovev.
Hvis bokstaven N er til stede i betegnelsen, indikerer dette at patologien har påvirket nærliggende lymfeknuter:
- N0 - svulsten har ennå ikke penetrert de nærmeste lymfeknutene.
- N1 - skade på cervikale, submandibulære noder.
Den siste bokstaven M indikerer utseendet av metastaser på fjerne steder i kroppen:
- M0 – ingen metastaser.
- M1 - sekundære foci av sykdommen har blitt dannet.
Retinoblastom refererer til typen svulst der de endrede cellene har en signifikant forskjell fra det friske omkringliggende vevet. Og slike neoplasmer er mer aggressive i naturen, de har akselerert vekst. Når det gjelder metastaser, påvirker gjentatte foci av patologi ikke bare ryggmargen, hjernen, men også beinstrukturen.
Retinoblastom: bilde og årsaker til forekomst
Grunnårsaken til retinoblastom ligger i arvelig disposisjon. Og hvis et barn får et mutert RB-gen, vil dets påfølgende mutasjoner uunngåelig bidra tilsvulstdannelse. Og slike tilfeller utgjør opptil 60 % av det totale antallet pasienter med denne diagnosen.
Men i tillegg til dette kan den arvelige faktoren føre til andre forstyrrelser i fosterets intrauterin utvikling: ganesp alte, hjerteklafffeil osv.
Utvikling av sporadiske svulster er et ekstremt sjeldent tilfelle, men samtidig er alt her også avhengig av genmutasjoner. Fra et teoretisk synspunkt kan dette skyldes foreldrenes alder (45 år eller mer), ugunstige miljøforhold. I tillegg er aktivitetene til mange mennesker knyttet til arbeid i farlige bransjer. Denne typen patologi utvikler seg vanligvis blant grunnskoleelever og voksne.
Det er én myte om at barn med brune øyne har økt risiko for retinoblastom. I virkeligheten er ikke alt helt slik, og man kan si at retinoblastom bestemmes av et dominant autosom alt gen.
Symptomatics
Det kliniske bildet blant barn bestemmes i stor grad av størrelsen på neoplasmer og deres lokalisering. Et karakteristisk tegn på patologi er leukokoria, som populært kalles kattens øyesyndrom. Dens manifestasjon kan sees hvis svulsten har vokst til en ganske stor størrelse eller med retinal disseksjon. Neoplasmen i dette tilfellet kryper ut bak linsen, og den kan lett sees gjennom pupillen.
Avhengig av stadiet i patologien, er symptomene forskjellige i hvert tilfelle:
- SceneT1 (hvile) - det er ingen utt alte tegn her ennå, men under undersøkelsen kan leukokoria eller et katteøye (som nevnt ovenfor), bli lagt merke til, som skyldes overføring av svulsten gjennom pupillen. Pasienter kan også oppleve skjeling og tap av fullstendig stereoskopisk syn.
- Stage T2 (glaukom) – en god fotospesialist på retinoblastom hos barn kan oppdage alle tegn på betennelse i øyehinnene (slimhinne, iris, vaskulær), som er ledsaget av rødhet. I tillegg observeres lacrimation og fotofobi. Og på grunn av at utstrømningen av indre væske er svekket, øker trykket i øyet, noe som igjen fører til smerte.
- Trinn T3 (spiring) - i dette tilfellet har svulsten allerede fått omfattende dimensjoner, og øyeeplet begynner å bule fremover, utover banen. I tillegg påvirket svulsten det omkringliggende vevet, de paranasale bihulene, inkludert rommet mellom pia mater og arachnoid. Ikke bare er det fare for tap av syn, men det er også en trussel mot pasientens liv.
- Trinn T4 (metastase) - Tilbakevendende retinoblastomsvulster kan være i leveren, beinet, ryggen eller hjernen. Spredningen av metastaser utføres gjennom sirkulasjons- og lymfesystemene i kroppen, synsnerven og hjernevevet. I dette tilfellet er det mye flere symptomer: alvorlig forgiftning, svakhet og utseende av oppkast, hodepine.
Det er ofte mulig å fastslå tilstedeværelsen av en svulst allerede før svulsten forsvinnerøyeområdet. Derfor er det viktigste her å diagnostisere i tide.
Diagnose of pathology
Det er mulig å oppdage utviklingen av en svulst selv på det tidligste stadiet av retinoblastom, når tegnene ennå ikke helt viser seg. Under undersøkelsen av pasienten kan øyelegen bestemme størrelsen på neoplasmen, selv når de er veldig små. Hvite pupiller på bildet (fra eksponering til blits), strabismus, nedsatt syn - alt dette er en alvorlig grunn til å kontakte en spesialist for en diagnose. Han trenger bare å se på bildet, og symptomene på retinoblastom vil bli oppdaget umiddelbart.
Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot de familier der det var tilfeller av en slik sykdom hos nære slektninger. Det er nødvendig å nøye overvåke helsen til barna dine, siden de er i høy risiko.
For øyeblikket brukes følgende diagnostiske metoder for å oppdage patologi:
- MRI. Her kan du anslå størrelsen på svulsten og antallet.
- CT. Computertomografi lar deg bestemme hvor hardt øyet er påvirket.
- Beinmargspunktering. Hennes behov er å forstå om beinvevet er påvirket av kreftceller.
- Ultralyd av bukhinnen. Lar deg bekrefte eller avkrefte tilstedeværelsen av gjentatte foci av patologi i kroppen.
- Røntgen av lunger. Utført for samme formål som en ultralyd.
- Blod- og urinprøve. Studien lar deg evaluere funksjonaliteten til indre organer.
Ved bruk av metodene ovenfor stiller legen en diagnose basert på symptomene på retinoblastom. Men i tillegg til dette kan spesialister gjennomføre ytterligere undersøkelser. Disse inkluderer måling av intraokulært trykk, studiet av øyestrukturer mer detaljert med sp altelampe, diacinoskopi, ultralydbiometri, bruk av radioisotoper.
Ved hjelp av radiografi av øyebaner er det mulig å oppdage utfelling av kalsiums alter i de berørte områdene mot bakgrunn av vevsdød (nekrose). Som regel skjer dette i de siste stadiene av utviklingen av patologi.
Metoder for å behandle patologi
Avhengig av stadiet av retinoblastom, foreskrives et passende behandlingsforløp, og på en kompleks måte. Men her er det verdt å vurdere en rekke faktorer. Først av alt er det nødvendig å finne ut svulstdekningsområdet til nabovev, om det er metastaser i kroppen osv.
Som regel inkluderer kompleks behandling følgende:
- Kirurgisk inngrep.
- Strålebehandling.
- kjemoterapi.
Vanligvis kan kirurgi brukes for å bli kvitt svulsten, som er hovedbehandlingen for retinoblastom. Tidligere ble øyeenukleering utført for dette formålet, men nå, takket være moderne innovative medisinske løsninger, har andre effektive metoder blitt tilgjengelige.
Kirurgibehandling
Som nevnt ovenfor er kirurgi hovedbehandlingen for retinoblastom. En direkte medisinsk indikasjon for implementeringen er omfattendeneoplasmainvasjon, økt intraokulært trykk, manglende evne til å gjenvinne tapt syn.
For øyeblikket brukes følgende metoder for kirurgisk inngrep:
- Fotokoagulasjon.
- Kryokirurgi.
- Enucleation.
Ved fotokoagulasjon blir tumorceller ødelagt av en laser. Kirurgi for å reparere ensidig eller bilateral retinoblastom utføres ved bruk av lokalbedøvelse og tolereres lett av mange pasienter.
Kryodestruksjon er i hovedsak prosessen med å fryse kreftceller. Dette er en moderne teknologi for å bli kvitt retinoblastom, som bruker flytende nitrogen som kjølemiddel.
Enucleation er fjerning av det berørte øyet. En slik operasjon er foreskrevet i tilfellet når neoplasmen har påvirket nesten hele (eller fullstendig) av øyeeplet. Pasientens overlevelse er ganske høy.
Når det gjelder sistnevnte, kan det bemerkes at til tross for den høye effektiviteten ved en slik operasjon, er det et alvorlig psykisk traume ikke bare for barnet, men også for foreldrene. I tillegg etterlater prosedyren en utt alt kosmetisk defekt, som kan føre til problemer.
Faktum er at hos barn pågår prosessen med dannelse av øyebanen og veksten av beinene i skallen fortsatt. I denne forbindelse trenger unge pasienter hyppige og gjentatte proteser.
Situasjonen er litt verre når tegn på retinoblastom indikerer et avansert stadium av patologien, der svulsten har gått utover øyets bane. Operasjoni dette tilfellet enda mer traumatisk, siden det blir nødvendig å fjerne beinsegmentene i skallen.
Funksjoner ved strålebehandling
Hvis det er den minste mulighet for å bevare synsorganet, påføres strålebehandling på det berørte øyet. På grunn av det faktum at svulsten er i stand til å reagere aktivt på røntgenstråler, er denne behandlingsmetoden fullt ut berettiget. Samtidig bør netthinnen, glasslegemet og fremre segment av synsnerven (minst 1 cm) være i apparatets påvirkningssone.
Takket være spesielle beskyttelsesskjermer kan uklarhet av linsen unngås, og dermed redusere faren for denne metoden for behandling av retinoblastom. Dette minimerer i sin tur de skadelige effektene av terapi på kroppen.
Og gitt at pasienter vanligvis er små barn, så utføres en slik operasjon med generell anestesi med å feste barnet på et spesielt bord.
Bruk av kjemoterapi
Her brukes vanligvis cytostatika, som foreskrives ved omfattende intraokulære lesjoner med invasjon av synsnerven. Behandlingen utføres ved bruk av følgende legemidler:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Cyclofosfamid";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Farmorubicin" ("Epirubicin").
Effektivitet av kjemoterapier ganske høy, og behandlingen er også fullt berettiget. Men samtidig påvirker bruken av disse stoffene pasienten negativt. I denne forbindelse, hvis en slik mulighet eksisterer, utføres tilførselen av cytostatika direkte inn i området påvirket av retinoblastom. Dette reduserer graden av skade på menneskekroppen.
Hva er prognosene?
Hvis patologien ble oppdaget i det innledende stadiet, er sannsynligheten for fullstendig bedring av pasienten fortsatt en realitet. Dessuten vil synet og selve øynene være intakte. Helsen til pasienten er heller ikke i fare, og han kan føre sin vanlige livsstil. Fordelen med den innledende fasen av sykdommen kan også betraktes som muligheten for behandling ved bruk av konservative og sparsomme teknikker.
Hvis den onkologiske prosessen påvirker membranene i hjernen, paranasale bihuler, samt synsnerven, inkludert fjernmetastaser, så er ikke den endelige prognosen så god.
Derfor, for å redusere risikoen for retinoblastom, bør de barna som er i faresonen være under konstant tilsyn av en spesialist. Bare på denne måten kan retinoblastom i øyet oppdages i tide, noe som vil tillate umiddelbar behandling.
