Medfødt hjertesykdom (CHD) er en anatomisk forandring i hjertet, dets kar og klaffer som utvikler seg i utero. I følge statistikk forekommer en slik patologi hos 0,8-1,2% av alle nyfødte. CHD hos et barn er en av de vanligste dødsårsakene under 1 år.
Årsaker til CHD hos barn
For øyeblikket er det ingen entydige forklaringer på forekomsten av visse hjertefeil. Vi vet bare at det mest sårbare organet til fosteret for en periode på 2 til 7 uker av svangerskapet. Det er på dette tidspunktet legging av alle hoveddelene av hjertet, dannelsen av dets ventiler og store kar. Enhver påvirkning som skjedde i denne perioden kan føre til dannelse av patologi. Som regel er det ikke mulig å finne ut den eksakte årsaken. Oftest fører følgende faktorer til utvikling av CHD:
- genetiske mutasjoner;
- virale infeksjoner påført av en kvinne under graviditet (spesielt røde hunder);
- alvorlige ekstragenitale sykdommer hos moren (diabetes mellitus, systemisk lupus erythematosus og andre);
- alkoholmisbruk under graviditet;
- mors alderover 35.
Dannelsen av CHD hos et barn kan også påvirkes av ugunstige miljøforhold, strålingseksponering og inntak av visse medisiner under graviditet. Risikoen for å få en baby med lignende patologi øker hvis kvinnen allerede har hatt regressive graviditeter tidligere, dødfødsel eller død av babyen de første dagene av livet. Det er mulig at udiagnostiserte hjertefeil var årsaken til disse problemene.
Ikke glem at medfødt hjertesykdom kanskje ikke er en uavhengig patologi, men en del av en ikke mindre formidabel tilstand. For eksempel, i Downs syndrom, forekommer hjertesykdom i 40% av tilfellene. Ved fødsel av et barn med flere misdannelser vil det viktigste organet som oftest også være involvert i den patologiske prosessen.
Typer CHD hos barn
Medisin kjenner til mer enn 100 typer ulike hjertefeil. Hver vitenskapelig skole tilbyr sin egen klassifisering, men oftest er UPU-ene delt inn i "blå" og "hvit". Et slikt utvalg av defekter er basert på de ytre tegnene som følger med dem, eller rettere sagt, på intensiteten av fargen på huden. Med "blått" har barnet cyanose, og med "hvitt" blir huden veldig blek. Den første varianten forekommer i tetralogi av Fallot, pulmonal atresi og andre sykdommer. Den andre typen er mer typisk for atrie- og ventrikkelseptumdefekter.
Det er en annen måte å dele CHD på hos barn. Klassifisering i dette tilfellet innebærer gruppering av laster i grupperi henhold til tilstanden til lungesirkulasjonen. Det er tre alternativer her:
1. CHD med lungetetthet:
- open ductus arteriosus;
- atrieseptumdefekt (ASD);
- ventrikkelseptumdefekt (VSD);
2. VPS med utarming av liten sirkel:
- Tetralogy of Fallot;
- lungestenose;
- transponering av de store fartøyene.
3. CHD med uendret blodstrøm i lungesirkulasjonen:
- koarktasjon av aorta;
- aortastenose.
Tegn på medfødt hjertefeil hos barn
CHD diagnostiseres hos et barn basert på en rekke symptomer. I alvorlige tilfeller vil endringer være merkbare umiddelbart etter fødselen. Det vil ikke være vanskelig for en erfaren lege å stille en foreløpig diagnose allerede på fødestuen og koordinere sine handlinger i samsvar med dagens situasjon. I andre tilfeller mistenker foreldrene ikke tilstedeværelsen av hjertesykdom i mange år til, før sykdommen går over i dekompensasjonsstadiet. Mange patologier oppdages bare i ungdomsårene ved en av de vanlige medisinske undersøkelsene. Hos unge mennesker diagnostiseres ofte medfødt hjertesykdom når de går gjennom en kommisjon ved det militære registrerings- og vervingskontoret.
Hva gir legen grunn til å anta medfødt hjertesykdom hos et barn på fødestua? Først av alt tiltrekker den atypiske fargen på huden til en nyfødt oppmerksomhet. I motsetning til babyer med rosa kinn, vil et barn med hjertesykdom være blekt eller blått (avhengig av typen lesjon i lungesirkulasjonen). Huden er kjølig og tørrta på. Cyanose kan spre seg til hele kroppen eller begrenses til den nasolabiale trekanten, avhengig av alvorlighetsgraden av defekten.
Når du først hører på hjertelydene, vil legen merke patologiske lyder ved betydelige auskultasjonspunkter. Årsaken til utseendet til slike endringer er feil blodstrøm gjennom karene. I dette tilfellet, ved hjelp av et phonendoscope, vil legen høre en økning eller reduksjon i hjertetoner eller oppdage atypiske lyder som et sunt barn ikke bør ha. Alt dette til sammen gjør det mulig for neonatologen å mistenke tilstedeværelsen av en medfødt hjertesykdom og sende babyen til målrettet diagnostikk.
En nyfødt med en eller annen CHD oppfører seg som regel urolig, gråter ofte og uten grunn. Noen barn er tvert imot for sløve. De ammer ikke, nekter flaske og sover dårlig. Mulig kortpustethet og takykardi (rask hjerterytme)
I tilfelle diagnosen CHD hos et barn ble stilt i en senere alder, er utvikling av avvik i mental og fysisk utvikling mulig. Slike barn vokser sakte, går dårlig opp i vekt, henger etter på skolen, holder ikke tritt med sunne og aktive jevnaldrende. De takler ikke belastningen på skolen, skinner ikke i kroppsøvingstimer og blir ofte syke. I noen tilfeller blir en hjertefeil et utilsiktet funn ved neste medisinske undersøkelse.
I alvorlige situasjoner utvikles kronisk hjertesvikt. Det er kortpustethet ved den minste anstrengelse. Hevelse i bena, forstørrelse av leveren ogmilt, det er endringer i lungesirkulasjonen. I fravær av kvalifisert assistanse ender denne tilstanden i uførhet eller til og med barnets død.
Alle disse tegnene tillater i større eller mindre grad å bekrefte tilstedeværelsen av CHD hos barn. Symptomene kan variere i forskjellige tilfeller. Bruken av moderne diagnostiske metoder gjør at vi kan bekrefte sykdommen og foreskrive nødvendig behandling i tide.
UPU-utviklingsstadier
Uavhengig av type og alvorlighetsgrad går alle laster gjennom flere stadier. Det første stadiet kalles tilpasning. På dette tidspunktet tilpasser barnets kropp seg til de nye eksistensforholdene, og justerer arbeidet til alle organer til et litt endret hjerte. På grunn av det faktum at alle systemer må fungere på dette tidspunktet for slitasje, kan utviklingen av akutt hjertesvikt og svikt i hele organismen ikke utelukkes.
Den andre fasen er fasen med relativ kompensasjon. De endrede strukturene i hjertet gir barnet en mer eller mindre normal tilværelse, og utfører alle sine funksjoner på riktig nivå. Dette stadiet kan vare i årevis til det fører til svikt i alle kroppssystemer og utvikling av dekompensasjon. Den tredje fasen av CHD hos et barn kalles terminal og er preget av alvorlige endringer i hele kroppen. Hjertet kan ikke lenger takle sin funksjon. Degenerative forandringer i myokardiet utvikles, før eller siden ender med døden.
Atrial septumdefekt
La oss vurdere en av UPU-typene. ASD hos barn er en av de vanligste misdannelsenehjerte, funnet hos babyer over tre år. Med denne patologien har barnet et lite hull mellom høyre og venstre atria. Som et resultat er det en konstant refluks av blod fra venstre til høyre, noe som naturlig fører til overløp av lungesirkulasjonen. Alle symptomene som utvikler seg i denne patologien er assosiert med et brudd på hjertets normale funksjon under endrede forhold.
Norm alt eksisterer åpningen mellom atriene i fosteret frem til fødselen. Det kalles foramen ovale og lukkes vanligvis med en nyfødts første pust. I noen tilfeller forblir hullet åpent for livet, men denne defekten er så liten at personen ikke en gang vet om det. Brudd på hemodynamikk i denne varianten er ikke observert. En åpen foramen ovale som ikke forårsaker ubehag for barnet, kan bli et tilfeldig funn under en ultralydundersøkelse av hjertet.
Derimot er en ekte atrieseptumdefekt et mer alvorlig problem. Slike hull er store og kan være plassert både i den sentrale delen av atriene og langs kantene. Typen medfødt hjertesykdom (ASD hos barn, som vi allerede har sagt, er den vanligste) vil avgjøre hvilken behandlingsmetode spesialisten velger basert på ultralyddata og andre undersøkelsesmetoder.
ASD-symptomer
Skill mellom primære og sekundære atrieseptumdefekter. De skiller seg mellom seg i særegenhetene ved plasseringen av hullet i hjerteveggen. Ved primær ASD oppdages en defekti bunnen av bommen. Diagnosen CHD, sekundær ASD hos barn stilles når hullet er plassert nærmere den sentrale delen. En slik defekt er mye lettere å korrigere, fordi i nedre del av skilleveggen er det litt hjertevev som gjør at man kan lukke defekten helt.
I de fleste tilfeller er små barn med ASD ikke forskjellig fra jevnaldrende. De vokser og utvikler seg med alderen. Det er en tendens til hyppige forkjølelser uten noen spesiell grunn. På grunn av konstant tilbakeløp av blod fra venstre til høyre og overløp av lungesirkulasjonen, er babyer utsatt for bronkopulmonale sykdommer, inkludert alvorlig lungebetennelse.
I mange år av livet kan barn med ASD bare ha en liten cyanose i området av den nasolabiale trekanten. Over tid utvikles blekhet i huden, kortpustethet med mindre fysisk anstrengelse og våt hoste. I mangel av behandling begynner barnet å henge etter i fysisk utvikling, slutter å takle den vanlige skolens læreplan.
Hjertet til små pasienter tåler den økte belastningen i lang tid. Klager på takykardi og uregelmessigheter i hjerterytmen vises vanligvis i alderen 12-15 år. Hvis barnet ikke har vært under tilsyn av leger og aldri har tatt et ekkokardiogram, kan diagnosen CHD, ASD hos et barn kun stilles i ungdomsårene.
Diagnose og behandling av ASD
Ved undersøkelse konstaterer kardiologen en økning i bilyd ved betydelige auskultasjonspunkter. Dette skyldes det faktum at når blod passerer gjennom de innsnevrede ventilene, utvikles turbulens, som legen hører gjennom et stetoskop. Blodstrøm gjennom en defekt i skilleveggen forårsaker ingen støy.
Når du lytter til lungene, kan du oppdage fuktige raser assosiert med stagnasjon av blod i lungesirkulasjonen. Perkusjon (dunking av brystet) avslører en økning i hjertets grenser på grunn av hypertrofien.
Når man undersøker et elektrokardiogram, er tegn på overbelastning av høyre hjerte tydelig synlige. Et ekkokardiogram avslørte en defekt i området av interatrial septum. Et røntgenbilde av lungene lar deg se symptomene på blodstase i lungevenene.
I motsetning til en ventrikkelseptumdefekt, lukker en ASD seg aldri av seg selv. Den eneste behandlingen for denne defekten er kirurgi. Operasjonen utføres i alderen 3-6 år, inntil hjertedekompensasjon har utviklet seg. Kirurgi er planlagt. Operasjonen utføres på et åpent hjerte under kardiopulmonal bypass. Legen syr defekten eller, hvis hullet er for stort, lukker det med en lapp kuttet fra perikardiet (hjerteskjorten). Det er verdt å merke seg at operasjonen for ASD var en av de første kirurgiske inngrepene på hjertet for mer enn 50 år siden.
I noen tilfeller, i stedet for tradisjonell suturering, brukes en endovaskulær metode. I dette tilfellet blir det laget en punktering i lårbensvenen, og en okkluder (en spesiellenhet som lukker defekten). Dette alternativet anses som mindre traumatisk og tryggere, siden det utføres uten å åpne brystet. Etter en slik operasjon kommer barn seg mye raskere. Dessverre er det ikke i alle tilfeller mulig å bruke den endovaskulære metoden. Noen ganger tillater ikke plasseringen av hullet, barnets alder, samt andre relaterte faktorer en slik intervensjon.
Ventrikkelseptumdefekt
La oss snakke om en annen type UPU. VSD hos barn er den nest vanligste hjertesykdommen hos barn over tre år. I dette tilfellet er det funnet et hull i skilleveggen som skiller høyre og venstre ventrikkel. Det er en konstant refluks av blod fra venstre til høyre, og, som i tilfellet med en ASD, utvikles en overbelastning av lungesirkulasjonen.
Tilstanden til små pasienter kan variere mye avhengig av størrelsen på defekten. Med et lite hull kan det hende at barnet ikke kommer med noen klager, og støyen under auskultasjonen er det eneste som vil plage foreldrene. I 70 % av tilfellene lukkes mindre ventrikkelseptumdefekter av seg selv før fylte 5 år.
Et helt annet bilde tegner seg med en mer alvorlig variant av CHD. VSD hos barn når noen ganger store størrelser. I dette tilfellet er det stor sannsynlighet for å utvikle pulmonal hypertensjon - en formidabel komplikasjon av denne defekten. Til å begynne med tilpasser alle kroppssystemer seg til nye forhold, flytter blod fra en ventrikkel til en annen og skaper en økttrykk i karene til den lille sirkelen. Før eller siden utvikler det seg dekompensasjon, der hjertet ikke lenger kan takle sin funksjon. Det er ingen utslipp av venøst blod, det akkumuleres i ventrikkelen og går inn i den systemiske sirkulasjonen. Høyt trykk i lungene forhindrer hjerteoperasjoner, og slike pasienter dør ofte av komplikasjoner. Derfor er det så viktig å identifisere denne defekten i tide og henvise barnet til kirurgisk behandling.
I tilfelle VSD ikke lukket seg av seg selv før 3-5 år eller er for stor, utføres en operasjon for å gjenopprette integriteten til interventrikkelskilleveggen. Som i tilfellet med en ASD, er åpningen suturert eller lukket med en lapp kuttet fra perikardiet. Det er også mulig å lukke defekten med endovaskulære midler, hvis forholdene tillater det.
Behandling av medfødte hjertefeil
Den kirurgiske metoden er den eneste som eliminerer en slik patologi i alle aldre. Avhengig av alvorlighetsgraden kan CHD-behandling hos barn utføres både i nyfødtperioden og i høyere alder. Det er tilfeller av hjerteoperasjoner utført på fosteret i livmoren. Samtidig klarte kvinner ikke bare å trygt bære svangerskapet til forfallsdatoen, men også å føde et relativt friskt barn som ikke trenger gjenopplivning de aller første timene av livet.
Typer og vilkår for behandling i hvert enkelt tilfelle bestemmes individuelt. Ut fra undersøkelsesdata og instrumentelle undersøkelsesmetoder velger hjertekirurgen operasjonsmetode ogsetter frister. Hele denne tiden er barnet under tilsyn av spesialister som kontrollerer tilstanden hans. Som forberedelse til operasjonen får babyen nødvendig medikamentell behandling for å eliminere ubehagelige symptomer så mye som mulig.
Uførhet med CHD hos et barn, underlagt rettidig behandling, utvikler seg ganske sjelden. I de fleste tilfeller tillater kirurgi ikke bare å unngå død, men også å skape normale levekår uten vesentlige begrensninger.
Forebygging av medfødte hjertefeil
Dessverre gir ikke utviklingsnivået for medisin en mulighet til å gripe inn i den intrauterine utviklingen av fosteret og på en eller annen måte påvirke hjerteleggingen. Forebygging av CHD hos barn innebærer en grundig undersøkelse av foreldre før en planlagt graviditet. Før hun unnfanger et barn, bør den vordende moren også gi opp dårlige vaner, bytte jobb i farlige bransjer til andre aktiviteter. Slike tiltak vil redusere risikoen for å få et barn med en patologi for utviklingen av det kardiovaskulære systemet.
Rynelig vaksinert mot røde hunder, som gis til alle jenter, bidrar til å unngå CHD på grunn av denne farlige infeksjonen. I tillegg bør vordende mødre definitivt gjennomgå ultralydscreening ved den planlagte svangerskapsalderen. Denne metoden lar deg identifisere misdannelser hos babyen i tide og ta nødvendige tiltak. Fødselen til et slikt barn vil bli overvåket av erfarne kardiologer og kirurger. Om nødvendig, umiddelbart fra fødestuen, vil den nyfødte bli ført til en spesialistavdeling for å operere umiddelbart og gi ham muligheten til å leve videre.
Prognose for utvikling av medfødte hjertefeil avhenger av mange faktorer. Jo raskere sykdommen oppdages, jo mer sannsynlig er det å forhindre tilstanden av dekompensasjon. Rettidig kirurgisk behandling redder ikke bare livet til unge pasienter, men lar dem også leve uten vesentlige helserestriksjoner.
