Myelodysplastisk syndrom refererer til en gruppe hematologiske patologier som er forårsaket av funksjonsfeil i produksjonen av en eller flere blodceller, for eksempel røde blodceller, blodplater eller hvite blodlegemer i benmargen. La oss vurdere denne sykdommen i detalj, finne ut dens viktigste årsaker, symptomer og finne ut hva behandlingen er.
Beskrivelse av sykdommen
Myelodysplastisk syndrom involverer et ganske bredt spekter av patologier, som forener en enkelt patogenetisk mekanisme, som består i en kombinasjon av dysplastiske forandringer i cytopeni og benmarg i det sirkulerende blodet. Hver av patologiene ledsaget av utseendet til dette syndromet forårsaker økt risiko for akutt myeloid leukemi.
Nylig har et slikt fenomen som myelodysplastisk syndrom (ildfast anemi) fått en enorm mengde vitenskapelig arbeid, siden den faktiske frekvensenforekomsten av denne sykdommen har økt betydelig, og den allment aksepterte effektive behandlingen er ennå ikke utviklet. I tillegg bemerker eksperter en økning i forekomsten av den primære formen for patologi, som kan påvirke mennesker i ung alder, noe som kan forklares med en betydelig forverring av miljøsituasjonen i den moderne verden.
Det skal bemerkes at hovedrisikogruppen, der utvikling av myelodysplastisk syndrom er mest sannsynlig, hovedsakelig er eldre pasienter. Blant barn er det kanskje unntaket fra regelen, siden en så tidlig oppdagelse av en slik tilstand er ekstremt vanskelig. Deretter vurderer du hovedårsakene til utviklingen av denne patologien.
Hovedårsaker
De fleste eksempler på syndromet kan kategoriseres som en idiopatisk etiopatogenetisk form, der det ikke er mulig å nøyaktig bestemme den underliggende årsaken til utviklingen. Den sekundære formen for myelodysplastisk syndrom forekommer utelukkende hos pasienter med en onkologisk profil, og debuten av dannelsen skjer vanligvis i perioden etter bruk av kjemoterapi. I denne kategorien pasienter fortsetter syndromet ekstremt aggressivt, i tillegg er det spesielt motstandsdyktig mot medikamentell behandling. Legemidler som brukes til behandling av onkologiske patologier, for eksempel cyklofosfamid med topotekan, har en skadelig effekt på genomet, og provoserer derved utviklingen av myelodysplastisk syndrom (refleksanemi).
Det er detet ganske bredt spekter av hovedårsakene til risiko, eliminerer hvilke, det vil være mulig å unngå dannelsen av patologi. Disse inkluderer røyking med eksponering for ioniserende stråling, benzendamp.
De fleste onkologer er av den oppfatning at dette syndromet fungerer som hovedbakgrunnen for utviklingen av en akutt form for leukemi. Refraktær anemi er den vanligste formen for denne sykdommen, og mange eksperter i praksis identifiserer disse konseptene. Hovedforskjellen mellom refraktær anemi og den klassiske standardvarianten for å senke konsentrasjonen av hemoglobin i blodet er at på bakgrunn av et syndrom med overskudd av blaster, kan et stort antall såk alte blastceller samle seg i pasientens benmarg, som utgjør opptil tretti prosent av den totale cellesammensetningen.
I utviklingen av patogenesen ved myelodysplastisk syndrom er effektiviteten av celleproduksjon i benmargen av stor betydning. Som et resultat av organiske, morfologiske endringer i benmargen, kan kompenserende mekanismer for den ekstramedullære formen av hematopoiesis utvikles i pasientens kropp. Et lignende fenomen er i tillegg ledsaget av hepatosplenomegali.
Det patogenetiske grunnlaget for sekundært myelodysplastisk syndrom består av nedsatt proliferasjon, modning av blodceller i benmargen, noe som resulterer i dannelsen av et betydelig antall eksplosjonslegemer som har absolutt alle tegn på malignitet.
Risikofaktorer
Khovedrisikofaktorer for syndromet inkluderer:
- Tilhøre det mannlige kjønn.
- Har hvit hudfarge.
- Pasienten er over seksti.
- Kemoterapi før sykdom sammen med stråling.
- Påvirkning av visse kjemikalier. Et eksempel er tobakksrøyk sammen med plantevernmidler, løsemidler.
- Eksponering for kroppen av ulike tungmetaller, for eksempel kvikksølv med bly.
Deretter skal vi finne ut hvordan denne sykdommen kan manifestere seg og hva som er hovedsymptomene.
Hva er de viktigste manifestasjonene av syndromet?
Sannsynlige manifestasjoner av myelodysplastisk syndrom med overskudd av eksplosjoner kan først og fremst være svakhet og kortpustethet. I de tidlige stadiene av sykdommen manifesterer dette syndromet seg ofte ikke klinisk. Noen ganger hender det at det blir diagnostisert ved en tilfeldighet under en rutinemessig laboratorieblodprøve. Lignende symptomer kan skyldes andre sykdommer. I tilfelle en person oppdager noen av følgende tegn, bør han umiddelbart oppsøke lege:
- Knapphet.
- Utvikler svakhet sammen med trøtthetsfølelse.
- Utseende av blek hudfarge.
- Bluedannelse fra selv mindre blåmerker sammen med økt blødning.
- Å se petekkier - flate, presise blåmerker under huden på størrelse med et knappenålshode.
- Utseendet til feber eller hyppige infeksjonersykdommer.
Myelodysplastisk syndrom-symptomer
Den kliniske manifestasjonen av syndromet avhenger direkte av graden av myelopoiesis-involvering. I denne forbindelse, i den innledende fasen av patologien, observerer pasienter en asymptomatisk periode, som kan vare ganske lenge. I situasjoner der myelodysplastisk syndrom hos pasienter oppstår på grunn av et dominerende symptomkompleks av anemisk karakter, opplever pasientene økt svakhet med alvorlig blekhet på synlig hud, og de har heller ingen appetitt.
Tilstedeværelsen av økt disposisjon for sykdommer av smittsom natur indikerer utvikling av nøytropeni. I tillegg har denne pasientgruppen økt risiko for å utvikle inflammatoriske komplikasjoner. Riktignok er den trombocytopeniske komponenten av syndromet, som kan manifestere seg i utseendet til et hemorragisk symptomkompleks i form av økt blødning, den mest alvorlige faktoren som påvirker pasientens velvære. Det kan også forekomme hyppige episoder med neseblødning med utvikling av petechiale elementer av utslett på huden.
Kvalitativ diagnose av myelodysplastisk syndrom (refraktær anemi) med overskudd av blaster bør inkludere en vurdering av intensiteten av kliniske manifestasjoner, samt endringer i indikatorer i cellesammensetningen av ikke bare perifert blod, men også benmarg aspirere. Ved påvisning av slike tegn som refraktær anemi, leukocytopeni eller trombocytopeni, så vel som i kombinasjonen av alle disse lidelsene ieldre pasienter bør antas å ha syndromet.
Refraktær anemi kjennetegnes ved en kombinasjon med anisocytose, i tillegg med makrocytose, som kan vise seg i en økning i gjennomsnittlig cellevolum i erytrocyttserien. Det er viktig å merke seg at trombocytopeni mot bakgrunnen av myelodysplastisk syndrom oftest ikke når en kritisk verdi, men det kan være ledsaget av en endring i størrelsen på blodplateceller. Sistnevnte vil skje i form av en reduksjon i deres granularitet. Det er slett ikke nødvendig å observere en reduksjon i leukocytttallet. Det mest spesifikke kriteriet er en endring i leukocyttplasmagranularitet med tilstedeværelsen av pseudo-Pelger-celler. Tilstedeværelsen av en økning i konsentrasjonen av monocytiske blodceller vil vitne til fordel for dannelsen av kronisk leukemi av myelomonocytisk type.
En høypresisjonsdiagnoseteknikk, som har nesten hundre prosent pålitelighet, er immunfenotyping sammen med cytokjemisk analyse av benmargsaspirat, som lar deg bestemme spesifikke enzymer. Det skal bemerkes at slike enzymer bare er karakteristiske for blastceller.
La oss vurdere klassifiseringen av myelodysplastisk syndrom.
Sykdomsklassifisering
I moderne medisin skilles følgende typer syndrom:
- Utvikling av refraktær anemi. Denne formen for sykdommen kan vedvare i mer enn seks måneder. I dette tilfellet, i analysen av pasientens blod, vil blastervære fraværende eller forekomme i en enkelt rekkefølge. I benmargen observeres som regel erytroiddysplasi.
- Utvikling av refraktær anemi med sideroblaster. Denne formen for patologi kan også vedvare i mer enn seks måneder. Det vil ikke være sprengninger i pasientens blodprøve. Det er også erytroiddysplasi i benmargen.
- Utvikling av refraktær cytopeni med multilineær dysplasi. I pasientens blodprøve er Auer-kropper vanligvis fraværende. Når det gjelder eksplosjoner, er de også fraværende eller forekommer i isolerte tilfeller. Pancytopeni kan sees med en økning i antall monocytter. Innenfor benmargen vil dysplastiske forandringer være mindre enn ti prosent, Auer-kropper er fraværende.
- Utvikling av refraktær anemi med et betydelig overskudd av blaster-1. Det er ingen Auer-kropper i pasientens blod, og eksplosjoner utgjør mer enn fem prosent. Parallelt observeres cytopeni med en økning i antall monocytter. I dette tilfellet vil dysplasi av én eller flere cellelinjer bli observert i benmargen, Auer-kropper er fraværende.
- Utvikling av refraktær anemi med overskudd av blasts-2. I pasientens blod observeres en økning i det totale antallet monocytter, og cytopeni er også til stede. Eksplosjoner utgjør opptil nitten prosent; Auer-kropper kan oppdages. I benmargen er det som regel dysplasi av en eller flere cellelinjer samtidig.
- Dannelse av uklassifiserbart myelodysplastisk syndrom. Cytopeni er observert i pasientens blod, og eksplosjoner i deresdet er ingen køer eller de oppstår i en enkelt ordre. Auer-kropper er fraværende. Innenfor benmargen kan dysplasi av en megakaryocytisk avstamning observeres.
- Utvikling av myelodysplastisk syndrom assosiert med en isolert sletting. Anemi vil bli observert i blodprøven, og eksplosjoner vil utgjøre mer enn fem prosent, trombocytose er ikke utelukket.
Diagnose
Diagnosen av sykdommen stilles basert på laboratoriedata. Som en del av studien er følgende prosedyrer tildelt pasienten:
- Perifer blodprøve.
- Beinmargsbiopsi etterfulgt av cytologi.
- Bestått en cytokjemisk, cytogenetisk test.
Som en del av analysen av perifert blod hos personer som lider av patologi, påvises som regel pancytopeni, sjeldnere kan enlinjes cytopeni påvises. Blant nitti prosent av pasientene observerer leger normocytisk eller makrocytisk anemi. Seksti prosent av pasientene har nøytropeni med leukopeni. Blant annet, hos de fleste pasienter, merker leger tilstedeværelsen av trombocytopeni. Hva annet er diagnosen myelodysplastisk syndrom?
Som en del av en benmargsundersøkelse er det totale antallet celler vanligvis norm alt eller forhøyet. Allerede på et tidlig stadium kan leger oppdage tegn på dyserytropoese. Innholdet av eksplosjoner avhenger direkte av typen syndrom, så antallet kan være norm alt eller økt. I fremtiden observerer legerdysgranulocytopoiesis med dysmegakaryocytopoiesis. Hos noen pasienter er tegn på dysplasi i benmargen svært milde. Som en del av den cytogenetiske studien blir nesten alle pasienter diagnostisert med en kromosomal lidelse. La oss nå vurdere hvordan dette syndromet behandles.
Hva er behandlingen for myelodysplastisk syndrom?
Behandling
Inntil nylig var behandlingen av myelodysplastisk syndrom kun symptomatisk. I dag utvikler spesialister nye terapimetoder, men effektiv behandling av denne gruppen av sykdommer er fortsatt et av de vanskeligste problemene med moderne hematologi. Så langt avhenger prognosen for myelodysplastisk syndrom hovedsakelig av egenskapene til sykdomsforløpet, tilstedeværelsen eller fraværet av komplikasjoner. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.
Beslutningstaking angående valg av hovedtaktikk for å håndtere pasienter med denne patologien avhenger direkte av alvorlighetsgraden av laboratoriemanifestasjoner. Fraværet av symptomer på hemorragisk syndrom, anemi, høy risiko for å utvikle smittsomme komplikasjoner er grunnlaget for å velge forventningsfull taktikk i forhold til pasienten. I en slik situasjon er kun dynamisk observasjon av laboratoriekriteriet myelopoiesis indikert.
Bruk av en terapeutisk teknikk for å korrigere dette syndromet kan bare rettferdiggjøres i tilfeller med alvorlige kliniske manifestasjoner, samt med økt risiko for transformasjon til leukemi. PÅSom en del av behandlingen for myelodysplastisk syndrom brukes som regel konservative og kirurgiske metoder.
Den mest utbredte er den medfølgende substitusjonsbehandlingen, som innebærer introduksjon av blodkomponenter i form av erytrocyttmasser eller trombokonsentrat intravenøst. Det bør tas i betraktning at langvarig behandling med bruk av en hemokomponent uunngåelig vil provosere en overmetning av pasientens kropp med jern, som i forhøyede konsentrasjoner bare har en giftig effekt på alle organer og strukturer, noe som selvfølgelig forårsaker brudd av funksjonene deres. Gitt denne funksjonen, må blodoverføring kombineres med bruk av medisiner som binder jern og bidrar til eliminering. For eksempel brukes legemidlet "Desferal" parenter alt med 20 milligram per kilo av pasientens vekt som en del av kjemoterapi for myelodysplastisk syndrom.
Parenteral administrering av stoffer som erytropoietin og trombopoietin brukes til ytterligere symptomatisk behandling, som på ingen måte påvirker pasientens totale levetid. Dette tjener i sin tur som en prioritert indikator for effektiviteten av behandlingen av dette syndromet. Tilstedeværelsen hos pasienter av et slikt fenomen som refraktær anemi, som et av tegnene på patologi, er begrunnelsen for bruk av immunsuppressiv behandling. For å gjøre dette, foreskriv "Lenalipomid" i en daglig dose på 25 milligram. De kliniske retningslinjene for myelodysplastisk syndrom slutter ikke der.
Medikamentet, hvis effektivitet for å forhindre utvikling av leukemi mot bakgrunnen av sykdommen, har blitt bevist mer enn én gang, er Azacitidine, bruken utføres i henhold til et bestemt opplegg. Det første behandlingsforløpet er syv dager, hvor Azacitidin administreres intravenøst til pasienten i en daglig dose på 75 milligram. I løpet av den påfølgende terapisyklusen er den daglige dosen 100 milligram. Mangfoldet av kursbehandling er en uke hver måned. Det skal bemerkes at effekten av bruken av "Azacitidine" kan være veldig intens. I denne forbindelse må hver bruk av stoffet innledes med en klinisk studie av en blodprøve.
Evaluering av hematologisk endring bør utføres etter administrering av legemidlet. En kategorisk kontraindikasjon for bruk av "Azacitidine" er tilstedeværelsen av alvorlige organiske patologier i leveren og nyrene hos pasienter, siden stoffene fra denne farmakologiske gruppen anses som svært hepatotoksiske. Gitt at de metabolske produktene innenfor rammen av nedbrytningen av "Azacitidine" elimineres gjennom nyrenes utskillelsesfunksjoner, dannes det forhold for den toksiske skaden på disse strukturene. I denne forbindelse bør bruken av stoffet utføres strengt under dynamisk kontroll av kreatinin- og ureaverdier, disse indikatorene er hovedmarkørene for nyresvikt.
Anbefalinger for myelodysplastisk syndrom må følges strengt.
Til tross for de positive effektene av bruken av medisinsk justering, den eneste rimelige terapien somtillater i nittifem prosent av tilfellene å oppnå fullstendig remisjon, allogen transplantasjon av hematopoietiske stamceller forespeiles, men bruken av denne metoden praktiseres i en kategori pasienter som ikke er eldre enn femtifem år. Denne faktoren begrenser dessverre bruken av denne teknikken.
Slike restriksjoner skyldes at folk i høy alder er ekstremt vanskelige å tolerere cellegift, som må gjennomføres som en del av forberedelsen av pasienter til transplantasjon. I tillegg bør det tas i betraktning at i ti prosent av tilfellene etter transplantasjon kan det utvikles transplantasjonsavstøtning, noe som vil gi en livstruende tilstand for pasienten. Nylig har stamcelletransplantasjon vært ganske vellykket brukt, som ikke tas fra benmargen, men direkte fra det sirkulerende perifere blodet.
Diett for myelodysplastisk syndrom
I dette tilfellet vil det være nødvendig å følge tabell nummer 15. Nøytropene pasienter anbefales ikke å følge noen spesifikk diett.
Dietten til tabell nummer 15 har en balansert fysiologisk og energisammensetning. Et daglig kaloriinntak på ca 2600-3100 kcal er forbruksraten til en person som ikke er engasjert i fysisk arbeid. Forbrukt mat med en totalvekt på ikke mer enn tre kg per dag, væske - 1,5-2,0 liter per dag. På bakgrunn av denne dietten må du ta vitaminkomplekser, spise mye grønnsaker og frukt.
Tabell nr. 15 er utviklet for praktisk t alt friske mennesker uten kroniske gastrointestinale patologier. I forholdsykehus eller sanatorium brukes i restitusjonsperioden etter en sykdom, eller for å gå jevnt over fra andre dietter til et norm alt kosthold.
Behandling av myelodysplastisk syndrom med folkemedisiner vil ikke være effektivt. Kan brukes som et hjelpemiddel.
Gir lavintensitetsbehandling
Støttende behandling er en ekstremt viktig del av terapien for denne sykdommen og tar hensyn til pasientens høye alder. Slik behandling inkluderer symptomatisk terapi, som er rettet mot å opprettholde normale nivåer av blodplater, leukocytter og erytrocytter. Denne behandlingen er først og fremst utviklet for å forbedre livskvaliteten til slike pasienter og forlenge varigheten.
- RBC-transfusjon utføres for å stoppe det anemiske syndromet. Hvis det er nødvendig med flere transfusjoner, er det en risiko for overbelastning av jern, noe som krever kelatbehandling.
- En blodplatetransfusjonsprosedyre for myelodysplastisk syndrom med overflødige blaster er nødvendig for å forhindre blødning. Vanligvis fører ikke denne prosessen til komplikasjoner.
- Det finnes en såk alt hematopoetisk vekstfaktor, som innebærer stimulering med proteiner som fremmer utviklingen av blodceller, bruken av dem gjør det mulig å redusere behovet for erstatningstransfusjon. Det er sant at mange pasienter med dette syndromet ikke reagerer på vekstfaktorer.
Hva er funksjonshemmingsgruppen for myelodysplastisk syndrom? Det begynner å bli kjentetter en medisinsk og sosial undersøkelse.
Hva er prognosen for pasientene
I utgangspunktet avhenger prognosen for en viss type patologi direkte av de patogenetiske variantene av forløpet av denne sykdommen, samt av tilstedeværelsen eller fraværet av alvorlige komplikasjoner.
Nyere vitenskapelig forskning innen hematologi er knyttet til utvikling av parametere for å vurdere prognose ved myelodysplastisk syndrom. I sin daglige praksis bruker hematologer den internasjonale IPSS-klassifiseringen. I følge sistnevnte er det tre hovedkategorier av risiko: lav, middels og høy.
Hovedparameteren for å evaluere prognosen ved myelodysplastisk syndrom er prosentvis tilstedeværelse av blastceller i benmargen. Profilen til den kromosomale abnormiteten med den faktiske alvorlighetsgraden av cytopeni vurderes også. Det mest gunstige sykdomsforløpet observeres hos pasienter som har null poeng i henhold til IPSS-klassifiseringen. Når det gjelder gjennomsnittlig forventet levealder ved høy risiko i henhold til denne klassifiseringen, er den ikke mer enn seks måneder.
Når diagnosen myelodysplastisk syndrom stilles, oppstår spørsmålet umiddelbart om hvilken lege som vil hjelpe. I tilfelle tilstedeværelse eller mistanke om dannelsen av en patologi, er det ekstremt viktig å umiddelbart søke råd fra spesialister som en hematolog og en blodtransfusiolog. Konsultasjonen vil også bli gitt av en immunolog med en onkolog.
