Som regel er hypogonadotrop hypogonadisme assosiert med underutvikling av kjønnsorganene og sekundære seksuelle egenskaper. Fett- og proteinmetabolismen i patologi er også svekket, noe som gir fedme, kakeksi, forstyrrelser i skjelettsystemet og funksjonsfeil i hjertet.
Hvilke leger bør jeg kontakte?
Det bør bemerkes at mannlig og kvinnelig hypogonadotrop hypogonadisme er forskjellig.
Diagnose og behandling av sykdommen utføres i fellesskap av endokrinologer, gynekologer og gynekologer-endokrinologer, hvis pasienten er kvinne, og androloger, hvis pasienten er mann.
Behandlingsgrunnlaget er hormonbehandling. Om nødvendig er kirurgi, plastisk kirurgi indisert.
Hvordan klassifiseres sykdom?
Hypogonadisme kan være primær eller sekundær. Den primære formen er provosert av et brudd på funksjonaliteten til testikkelvevet på grunn av en defekt i testiklene. Brudd på kromosomnivå kan provosere aplasi eller hypoplasi av testikkelvevet, manifestert i fravær av androgensekresjon eller utilstrekkelig produksjon for full dannelseseksuelle organer og sekundære seksuelle egenskaper.
Hypogonadotrop hypogonadisme hos gutter kommer til uttrykk i mental infantilisme.
Den sekundære formen er forårsaket av et brudd på strukturen til hypofysen, en reduksjon i dens gonadotrope funksjon eller skade på sentrene av hypothalamus, som påvirker hypofysen og regulerer aktiviteten. Sykdommen kommer til uttrykk i psykiske lidelser.
Både primære og sekundære former kan være medfødte eller ervervede. Patologi kan bidra til infertilitet hos menn i 40–60 % av tilfellene.
Årsaker til sykdom hos menn
Lavt antall androgener kan være forårsaket av en reduksjon i mengden av hormoner som produseres eller av den patologiske tilstanden til selve testiklene, dysfunksjon av hypothalamus og hypofysen.
Til etiologien til den primære manifestasjonen av sykdommen kan tilskrives:
- medfødt underutvikling av gonadene, som oppstår med genetiske defekter,
- testikkelaplasi.
Predisponerende faktorer inkluderer:
- brudd på testikkelnedstigning;
- eksponering for giftige stoffer;
- administrasjon av kjemoterapi;
- eksponering for organisk-baserte løsemidler, nitrofuraner, plantevernmidler, alkohol, tetracyklin, høydose-hormonbaserte legemidler osv.;
- sykdommer av smittsom art (kusma, meslinger, orkitt, vesikulitt);
- tilstedeværelse av strålesyke;
- ervervet testikkelsykdom;
- twistsædstreng;
- testikkeltorsjon;
- atrofisk prosess etter operasjonen;
- brokkeksisjon;
- scrotal kirurgi.
Ved primær hypogonadisme er det et fall i nivået av androgener i blodet. En kompenserende reaksjon av binyrene utvikles, produksjonen av gonadotropiner øker.
Forstyrrelser i hypothalamus og hypofysen fører til sekundærformen (inflammatoriske prosesser, neoplasmer, forstyrrelse av blodkar, patologi ved intrauterin utvikling av fosteret).
Bidra til utvikling av sekundær hypogonadisme kan:
- veksthormon hypofyseadenom;
- adrenokortikotropt hormon (Cushings sykdom);
- prolaktinom;
- dysfunksjon av hypofysen eller hypothalamus etter operasjonen;
- aldringsprosessen, som provoserer en reduksjon i testosteron i blodet.
I den sekundære formen er det en reduksjon i gonadotropiner, noe som fører til en reduksjon i produksjonen av androgener i testiklene.
En form for sykdom som rammer menn er en reduksjon i sædproduksjonen med norm alt testosteronnivå. Det er svært sjelden å se en nedgang i testosteronnivået med normale sædceller.
Symptomer på sykdommen hos menn
Hypogonadotrop hypogonadisme hos menn har sine egne kliniske manifestasjoner. De skyldes pasientens alder, samt nivået av androgenmangel.
Hvis en gutts testikler er påvirketfør puberteten dannes en typisk eunukoidisme. Skjelettet blir uforholdsmessig stort. Dette skyldes forsinkelsen i ossifikasjonen i vekstsonen. Skulderregionen og brystet henger også etter i utviklingen, lemmene blir lange, skjelettmuskulaturen er dårlig utviklet.
Kvinnelig fedme, gynekomasti, hypogenitalisme kan noteres, som viser seg i liten penisstørrelse, fravær av folder i pungen, testikkelhypoplasi, underutvikling av prostatakjertelen, fravær av kjønnshår, underutvikling av strupehode, høy klang av stemmen.
Med en sekundær manifestasjon av sykdommen observeres ofte en stor pasientvekt, økt funksjon av binyrebarken og forstyrrelse av skjoldbruskkjertelen.
Hvis testikkelfunksjonen er redusert etter puberteten, er symptomene på en slik patologi som hypogonadotrop hypogonadisme mindre utt alt.
Følgende fenomener er notert:
- testikkelreduksjon;
- lite hår i ansiktet og på kroppen;
- tap av hudens elastisitet og tynning;
- redusert seksuell funksjon;
- vegetative lidelser.
Reduksjon av størrelsen på testiklene er alltid forbundet med redusert sædproduksjon. Dette forårsaker infertilitet, det oppstår tilbakegang av sekundære seksuelle egenskaper, muskelsvakhet, asteni er notert.
Diagnose av hypogonadisme hos menn
Diagnose utføres ved antropometri, undersøkelse og palpasjon av kjønnsorganene, vurdering av kliniske symptomer på pubertetsgrad.
Røntgenundersøkelse vil bidra til å beregne beinalderen. Densitometri brukes til å bestemme metningen av bein med mineraler. Et røntgenbilde av den tyrkiske salen bestemmer størrelsen og tilstedeværelsen av neoplasmer.
Beregning av beinalder lar deg bestemme ut fra tidspunktet for forbening av leddet i hånden og håndleddet når puberteten begynte. Dette bør ta hensyn til muligheten for tidligere (for pasienter født i sør) og senere (for pasienter født i nord) forbening, samt at andre faktorer også kan forårsake nedsatt osteogenese.
Forskning i sædlaboratoriet tyder på tilstander som azo- eller oligospermi.
Innholdet av slike hormoner er angitt:
- sex-gonadotropiner;
- tot alt og gratis testosteron;
- luteiniserende hormon;
- gonadoliberin;
- anti-Müllersk hormon;
- prolactin;
- estradiol.
I primærformen av sykdommen økes nivået av gonadotropiner i blodet, og i sekundærformen senkes det. Noen ganger er nivået deres i omfordelingen av normen.
Bestemmelse av østradiol i blodserum er nødvendig for klinisk utt alt feminisering og sekundær manifestasjon av sykdommen, i nærvær av svulster i testiklene som produserer østrogen, eller svulster i binyrene.
Urinketosteroider kan være normale eller lave. Ved mistanke om Klinefelters syndrom, er en kromosomanalyse indisert.
Testikkelbiopsi er ikke deti stand til å gi informasjon for riktig diagnose.
Behandling
Behandling av hypogonadotrop hypogonadisme er rettet mot å eliminere hovedårsaken som forårsaket patologien. Målet med terapien ligger i forebyggende tiltak som bidrar til normalisering av seksuell utvikling, påfølgende restaurering av testikkelvev i testiklene og eliminering av infertilitet. Behandlingen utføres under tilsyn av en urolog og en endokrinolog.
Hvordan elimineres hypogonadotrop hypogonadisme hos menn? Behandling avhenger av en rekke faktorer:
- klinisk form for patologi;
- alvorligheten av forstyrrelser i hypothalamus, hypofysen og reproduksjonssystemet;
- tilstedeværelse av parallelle eksisterende patologier;
- tidspunkt for sykdomsutbrudd;
- pasientens alder.
Behandling av voksne pasienter er å korrigere nivået av androgener og eliminere seksuell dysfunksjon. Infertilitet forårsaket av medfødt hypogonadisme kan ikke behandles.
Ved en primær medfødt anomali eller en ervervet sykdom, med bevaring av endokrinocytter i testiklene, brukes stimulerende medikamenter. Gutter behandles med ikke-hormonelle legemidler, mens voksne pasienter behandles med hormonelle legemidler (androgener og gonadotropiner i små doser).
I fravær av reserve testikkelfunksjon er erstatningsbehandling med androgener og testosteron indisert. Hormoninntak utføres gjennom hele livet.
I den sekundære formen av sykdommen hos barn ogvoksne må bruke hormonbehandling med gonadotropiner. Om nødvendig kombineres de med kjønnshormoner.
Forsterkende behandling og kroppsøving vises også.
Operasjonen for sykdommen består i å transplantere eggstokken med kryptorkisme, med underutvikling av penis, brukes plastisk kirurgi. For kosmetiske formål tyr de til implantasjon av en testikkel på syntetisk basis (i fravær av en ikke-nedsenket testikkel i bukhulen).
Kirurgi brukes ved hjelp av mikrokirurgiske teknikker sammen med kontroll av immunsystemet, hormonnivået og det implanterte organet.
I løpet av systematisk terapi avtar androgenmangel, utviklingen av sekundære seksuelle karakteristika gjenopptas, styrken gjenopprettes delvis, manifestasjoner av osteoporose og benalderlag reduseres.
Hvordan sykdommen utvikler seg hos kvinner
Hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinner er preget av underutvikling og økt funksjon av gonadene i eggstokkene. Den primære formen skyldes medfødt underutvikling av eggstokkene eller skade under nyfødtperioden.
Det er en nedgang i produksjonen av kjønnshormoner, som provoserer frem en økning i nivået av gonadotropiner som stimulerer eggstokkene.
Analysen viser et høyt nivå av hormoner som stimulerer follikler og lutein, samt et lavt nivå av østrogen. Et redusert østrogennivå forårsaker atrofi eller underutvikling av kvinnelige kjønnsorganer, brystkjertler, mangel påmens.
Hvis funksjonen til eggstokkene var svekket før puberteten, er det mangel på sekundære seksuelle egenskaper.
Hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinner i sin primære form er notert under følgende forhold:
- medfødt lidelse på genetisk nivå;
- medfødt ovariehypoplasi;
- smittsomme prosesser (syfilis, tuberkulose, kusma, stråling, kirurgisk fjerning av eggstokkene);
- nederlag av autoimmun natur;
- testikkelfeminiseringssyndrom;
- polycystiske eggstokker.
Sekundær hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinner oppstår med patologi i hypofysen og hypothalamus. Det kjennetegnes ved et lavt innhold eller fullstendig opphør av produksjonen av gonadotropiner som regulerer eggstokkfunksjonen. Denne prosessen utløses av betennelse i hjerneområdet. Slike sykdommer har en skadelig effekt og er ledsaget av en reduksjon i effekten av gonadotropiner på eggstokkene.
Hvordan er slike sykdommer som hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinner og graviditet relatert? Ugunstig intrauterin utvikling av fosteret kan også påvirke forekomsten av patologi.
Symptomer på sykdommen hos kvinner
Sterke symptomer på en sykdom i den fødende perioden er brudd på menstruasjonen eller deres fravær.
Lave nivåer av kvinnelige hormoner fører til underutvikling av kjønnsorganer, brystkjertler, svekketavleiring av fettvev og dårlig hårvekst.
Hvis sykdommen er medfødt, vises ikke sekundære seksuelle egenskaper. Kvinner har et sm alt bekken og flat rumpe.
Hvis sykdommen oppsto før puberteten, forblir de seksuelle egenskapene som dukket opp bevart, men menstruasjonen stopper, kjønnsvev atrofi.
Diagnostics
Ved hypogonadisme er det en nedgang i østrogennivået og en økning i nivået av gonadotropiner. Ved hjelp av ultralyd oppdages redusert livmor, osteoporose og forsinket skjelettdannelse diagnostiseres.
Behandling av patologi hos kvinner
Hvordan behandles hypogonadotrop hypogonadisme hos kvinner? Behandling innebærer erstatningsterapi. Kvinner får foreskrevet medisiner, samt kjønnshormoner (etinyløstradiol).
Ved menstruasjon foreskrives p-piller som inneholder østrogener og gestagener, samt legemidler "Trisiston", "Trikvilar".
Betyr "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" er foreskrevet til pasienter etter 40 år.
Behandling med hormonelle midler er kontraindisert under følgende forhold:
- onkologiske svulster i området av brystkjertlene og kjønnsorganene;
- sykdommer i hjerte og blodårer;
- patologi av nyrer og lever;
- tromboflebitt.
Forebygging
En sykdom som hypogonadotropiskhypogonadisme, har en gunstig prognose. Forebygging består av folkehelseundervisning og overvåking av gravide, samt helsefremmende aktiviteter.
