I samsvar med ICD-10 er paraproteinemisk hemoblastose klassifisert som en klasse 2 neoplasma (C00-D48), del C81-C96. Dette inkluderer ondartede svulster i hematopoetisk, lymfoid og relatert vev.
De tilhører gruppen av tumorsykdommer i sirkulasjonssystemet, hvis hovedsymptom er utskillelse av paraproteiner eller/og deres fragmenter. Hos forskjellige pasienter kan paraproteiner nå betydelige konsentrasjoner i blodserum og tilhører forskjellige klasser. Kilden til tumorvekst er B-lymfocytter.
Paraproteinemiske hemoblastoser er vanlige over hele verden. Med pasientens alder øker frekvensen bare.
Klassifisering av paraproteinemiske hemoblastoser
Former for hemoblastoser isoleres avhengig av hvilke immunglobuliner de utskiller, og av de morfologiske egenskapene til tumorsubstratet:
- lg-utskillende lymfomer;
- multippelt myelom;
- tungkjedesykdommer;
- akutt plasmablastisk leukemi;
- makroglobulinemiWaldenström;
- solitært plasmacytom.
Vanlige kliniske tegn
Hva er tegnene på paraproteinemiske hemoblastoser?
Det kliniske bildet er preget av tilstedeværelsen av en svulst som produserer et paraprotein, og sekundær humoral immunsvikt, som utvikler seg hos alle pasienter når det er en økning i tumormasse. I henhold til arten av sykdomsforløpet er stadiet kronisk (ekspandert) og akutt (termin alt).
Paraproteinemi forårsaker vanlige manifestasjoner for s.:
- Perifer nevropati.
- Økt blodviskositet.
- Mikrosirkulasjonsforstyrrelser.
- hemoragisk syndrom.
- Nyreskade.
- Cryoglobulinemia type 1-2, amyloidose.
Dette er den vanligste klassifiseringen av paraproteinemiske hemoblastoser. La oss vurdere hver type mer detaljert.
Multippelt myelom
Multippelt myelom regnes som den vanligste PG med uklare årsaker til utviklingen. Det morfologiske bildet er representert av plasmaceller av en viss grad av modenhet, ofte med trekk av atypisme. Det utvidede stadiet er karakterisert ved lokalisering av svulsten i benmargen, noen ganger i lymfeknuter, milt, lever.
Arten til fordelingen av lesjoner i benmargen gjør at vi kan skille mellom flere former for myelomatose: diffust-fok alt, diffust og multippel-fok alt.
Bein rundt svulstfoci er ødelagt, fordi multiplummyelom stimulerer osteoklastaktivitet. Den osteolytiske prosessen i ulike former har trekk. For eksempel er den diffuse fokale formen preget av osteoporose, som forårsaker utseendet av foci av osteolyse; diffus - observasjon av osteoporose; multiple-focal - mulige individuelle foci er osteolytiske. Det utvidede stadiet av svulsten påvirker vanligvis ikke ødeleggelsen av det kortikale laget av beinet. Hun tynner den og løfter den, og danner hevelser på hodeskallen, brystbenet og ribbeina. Det terminale stadiet av svulsten er preget av dannelse av gjennomgående defekter og spiring i bløtvevet rundt.
Typer myelom
Klassen av utskilte immunglobuliner påvirker isoleringen av flere typer multippelt myelom: A-, D-, G-, E-myelom, Bence-Jones type l eller c, ikke-utskillende.
Myelom er delt inn i 3 stadier basert på analyse av blodkreatinin, hemoglobin, paraproteiner i urin og blodserum, røntgenbilder av bein.
- Trinn 1 - svulsten veier mindre enn 600 g/m2.
- 2 trinn – 600 til 1200 g/m2.
- 3 trinn – over 1200 g/m2.
Fraværet eller tilstedeværelsen av nyresvikt påvirker tilordningen av symbolstadiet A eller B. Hva er symptomene på denne formen for paraproteinemisk hemoblastose?
Tumor har et variert klinisk bilde. Utseendet til de første tegnene oppstår vanligvis i den tredje fasen (svakhet, tretthet, smerte). Konsekvensosteodestruktiv prosess er utvikling av smerte. Den vanligste smerten i nederlaget til korsbenet og ryggraden. Ganske ofte gjør ribbeina, delene av skulderen og lårbenet, påvirket av svulsten, vondt. Ekstradural lokalisering av foci kjennetegnes ved at kompresjon av ryggmargen følger et utt alt smertesyndrom.
Diagnose etableres på grunnlag av data innhentet etter sternal punktering og påvisning av monoklonale immunglobuliner i urin og/eller blodserum. Røntgenundersøkelse av skjelettet er av ekstra betydning. Hvis pasienten har en flerfokal form, kan det hende at en punktering av brystbenet ikke avslører en svulst.
Etter at diagnosen paraproteinemiske hemoblastoser (bilde av svulsten finnes i artikkelen) er etablert, foretas en fluoroskopisk undersøkelse av skjelettet før behandlingsstart, funksjonen til lever og nyrer er sjekket. Bruk av ekskretorisk urografi og andre aggressive metoder for å undersøke nyrene er ikke tillatt, da de kan provosere utviklingen av deres irreversible akutte svikt.
myelomterapi
Behandlingen starter vanligvis på et hematologisk sykehus, og deretter kan den utføres poliklinisk.
I tilfeller der individuelle foci av osteolyse skaper en trussel om patologisk fraktur, hovedsakelig av de støttende delene av skjelettet, hvis det er separate store tumorknuter av enhver lokalisering, de første symptomene på spinal kompresjon, den postoperative perioden etterdekompressiv laminektomi, da anbefales strålebehandling.
Solitært plasmacytom
Hva andre paraproteinemiske hemoblastoser er?
Solitært plasmacytom er en lokal svulst. Det kliniske bildet avhenger av størrelse og plassering. Oftest er solitære plasmacytomer tidlig stadium av myelomatose. Bein-solitær plasmacytom er utsatt for generalisering, oppdaget som multippelt myelom 1-25 år etter at radikal terapi er utført.
Ekstraossøst solitært plasmacytom kan lokaliseres i ethvert organ, men hovedsakelig i øvre luftveier og nasopharynx. 40–50 % av pasientene lider av benmetastaser.
Diagnosen er basert på data fra morfologiske undersøkelser av biopsi- eller punkteringsmateriale. Myelomatose må utelukkes før behandlingsstart. Radikal kirurgi og/eller strålebehandling brukes til behandling, ved hjelp av denne blir 50 % av pasientene fullstendig helbredet. Pasienter med solitært plasmacytom er under observasjon for livet på grunn av det faktum at generalisering av prosessen er mulig.
Dette er ikke alle typer paraproteinemiske hemoblastoser.
Waldenström makroglobulinemi
Waldenströms makroglobulinemi er en kronisk, i de fleste tilfeller, subleukemisk eller aleukemisk lymfatisk leukemi. Lokalisering av lgM-utskillende svulst forekommer i benmargen. Karakteriserer dens lymfocytiske sammensetning av celler med blandingplasma. I tillegg til monoklon alt lgM, skilles Bence-Jones-protein ut av tumorceller hos omtrent 60 % av pasientene. Waldenströms makroglobulinemi er mye mindre vanlig enn myelomatose.
De vanligste kliniske manifestasjonene inkluderer blødning og hyperviskositetssyndrom. Du kan også observere perifer nevropati, sekundær immunsvikt, amyloidose, nyreskade. Sjelden utvikler nyresvikt. Det avanserte stadiet er preget av forstørrelse av lever, milt og/eller lymfeknuter, vekttap hos 50 % av pasientene. Anemi utvikler seg sent, leukocytter kan være normale, leukocyttformelen er uendret, lymfocytose med moderat leukocytose er ganske vanlig, og noe nøytropeni er mulig. En kraftig økt ESR er vanlig.
Diagnose er laget på grunnlag av immunkjemisk bestemmelse av monoklon alt lgM i blodet, trepanobiopsidata eller sternal punktering, urin- og serumproteinelektroforese. Terapi utføres på et hematologisk sykehus. Hva annet er paraproteinemisk hemoblastose?
Tungkjedesykdommer
Tungkjedesykdommer er svært forskjellige i kliniske og morfologiske egenskaper. Deres funksjoner inkluderer tilstedeværelsen av et unorm alt protein i urinen og/eller blodserumet. A-, g-, m-tungkjedesykdommer skilles ut.
A-sykdommen er den vanligste, og rammer hovedsakelig barn og unge under 30 år. Sykdommen er vanlig i Midt- og Nærøsten, i landene i Middelhavsbassenget. Har toformer for lekkasje: pulmonal og abdominal (lunge er ekstremt sjelden). Det kliniske bildet bestemmes av syndromet med nedsatt absorpsjon, amenoré, kronisk diaré, skallethet, steatoré, hypokalemi, utmattelse, hypokalsemi, ødem. Mulig magesmerter og feber.
Beskrivelse av g tungkjedesykdom (Franklins sykdom) forekommer kun hos noen få dusin pasienter. Morfologiske data og det kliniske bildet er mangfoldige, uspesifikke. Den mest vanlige proteinurien, relativ nøytropeni, trombocytopeni, progressiv anemi, unormal feber, Waldeyers ring med hevelse i tungen, bløt gane og erytem, forstørret lever, lymfeknuter og milt. Sykdomsforløpet er vanligvis raskt progressivt og alvorlig. I løpet av noen få måneder inntrer døden.
Tungkjedesykdom m er den sjeldneste formen. Som regel er eldre mennesker rammet av sykdommen. Sykdommen manifesterer seg i form av subleukemisk eller aleukemisk lymfatisk leukemi, vanligvis er lymfeknutene ikke forstørret, men milten og/eller leveren er forstørret. Noen pasienter har amyloidose og osteodestruksjon. Og i benmargen til nesten hver pasient oppdages lymfatisk infiltrasjon. Mange lymfocytter vakuoleres, det kan også være en blanding av plasma og lymfoblaster, plasmaceller.
Det er ekstremt vanskelig å stille en diagnose basert på det kliniske bildet. Etableringen skjer gjennom immunkjemiske metoder som oppdager tungt immunglobulin a-, g-eller m-kjeder. Behandling av paraproteinemiske hemoblastoser av denne typen foregår på et hematologisk sykehus.
lg-utskillende lymfom
lg-utskillende lymfom - en svulst som har overveiende ekstramedullær lokalisering, ofte er de svært differensierte (lymfoplasmocytiske, lymfocytiske), sjeldne blast, det vil si sarkomer. Forskjellen fra andre lymfomer er utskillelsen av monoklonale immunglobuliner, ofte av M-klassen, litt mindre av G-klassen og ekstremt sjelden av A, inkludert Bence-Jones-protein. Det diagnostiseres og behandles etter samme prinsipper som lymfomer som ikke utskiller immunglobuliner. Hvis det er symptomer som skyldes paraproteinemi, så er metodene for forebygging og behandling de samme som for Waldenströms makroglobulinemi og multippel myelom.
Deretter, la oss se på årsakene til paraproteinemiske hemoblastoser.
Reasons
Hovedårsakene til utviklingen av patologi:
- Ioniserende stråling.
- Kjemiske mutagener.
- Virus.
- Arvelig faktor.
Diagnose for paraproteinemiske hemoblastoser
Patologi er diagnostisert med:
- Laboratorieblodprøve. Hemoglobin, blastceller i blodet vil reduseres, nivået av leukocytter, ESR og blodplater vil øke.
- Laboratorieundersøkelser av urin.
- Biokjemi av blodmasse for elektrolytter, urinsyreelementer, kreatinin og kolesterol.
- Laboratorieundersøkelse av avføring.
- Røntgen medmed fokus på lymfeknutene, som vil bli forstørret.
- Ultralyd av indre organer.
- EKG.
- Virologisk diagnostikk.
- Beinmargstrefinbiopsi eller lumbalpunksjon.
- Punksjon av lymfeknuter.
- Studier av cellulær benmargssammensetning.
- Cytologisk diagnostikk.
- Coagulograms.
Behandling
Behandlingen inkluderer kjemoterapi, stråleeksponering og ekstrakorporal blodrensing. Kjemoterapi er den viktigste typen terapi for hemoblastoser. Det spesifikke stoffet velges avhengig av svulstprosessen. Den siste generasjonen av cytostatika som "Sarcolysin" eller "Cyclophosphan" brukes. Også egnet er Vincristine, Prednisolon, Asparaginase og Rubomycin. En benmargstransplantasjon, som utføres ved remisjon, kan bli permanent kvitt sykdommen.
Forebygging
Det er nødvendig under remisjon av paraproteinemiske hemoblastoser for å forhindre eksacerbasjoner, først og fremst å utelukke midlene som forårsaker dem. Forebygging av Rh-immunisering - forsiktighet ved blodtransfusjoner når Rh-positivt blod feilaktig injiseres. Eksacerbasjoner forebygges også ved hjelp av en lang, men svak cytostatisk effekt.
Vi gjennomgikk de viktigste paraproteinemiske hemoblastosene.
