I moderne forhold med miljøforringelse blir et forferdelig ord - onkologi - stadig mer hørt. Blant alle typer kreft opptar myelomatose en spesiell plass. Etiologien til denne sykdommen reiser fortsatt flere spørsmål enn svar. Hva er det - myelomatose, hvorfor vises det, hvem som er i faresonen - denne artikkelen handler om dette.
Mange navn, én essens
Myelom (fra gresk myelos - hjerne) er en systemisk lesjon i kroppen assosiert med celler i det hematopoietiske systemet - forløpere til B-lymfocytter, som er i stand til å differensiere til plasmaceller. I følge International Classification of Diseases har den koden C.90 - C.93, refererer til kronisk leukocytisk leukemi. I ulike kilder kalles myelomatose myelom, Rustitzky-Kahlers sykdom, multippelt myelom, generalisert plasmacytom. Men uansett hva det heter, er det en ondartet dannelse av plasmaceller, lokalisert hovedsakelig i benmargen. Norm alt produserer benmargen en viss mengdeplasmaceller. Med utviklingen av sykdommen øker antallet, og dannelsen av normale blodceller (leukocytter, erytrocytter) avtar. I stedet for antistoffer som er ansvarlige for immunforsvaret, produseres defekte proteiner.
Statistikk og årsaker
Av neoplasmer i plasmaceller er myelom det vanligste og utgjør opptil 10 % av alle ondartede blodsykdommer. De fleste av pasientene er menn over 45 år. Hovedtoppen av myelomatose faller på kategorien pasienter i alderen 65 til 70 år. Denne patologien er ikke diagnostisert hos barn.
Etiologien til sykdommen er fortsatt uklar. Analyse av pasienthistorien avslører ikke toksiske effekter og antigene stimuleringer.
Prosessmikrobiologi
Plasmaceller (plasmocytter) er cellene som gir vår immunitet. De produserer antistoffer - hovedproteinene i kroppens kamp mot patogener. De dannes fra forløperne til B-lymfocytter, og dette skjer i benmargen, lymfeknuter og tarm. Hos en frisk person utgjør plasmaceller 5 % av cellene i benmargen. Hvis antallet blir mer enn 10 %, snakker de om utviklingen av myelomatose (bildet nedenfor - plasmaceller er m alt i en mørkere farge).
Prosessen med dannelse av plasmaceller består av seks stadier, og først i siste fase av differensiering får lymfocytoplasmatiske celler evnen til å skille ut antistoffer (immunoglobuliner) som kanmotstå ulike patogener (virus og bakterier). Dermed er en normal plasmacelle en encellet kjertel i immunsystemet som skiller ut hundrevis av antistoffer per sekund.
Hvordan myelom utvikler seg
Et av de seks stadiene av plasmacelledannelse kan mislykkes, og i stedet dannes en myelomcelle med ondartede egenskaper, som består i dens kontinuerlige deling. Akkumuleringen av disse cellene, dannet ved å dele originalen, kalles plasmacytom. Det vokser til bein eller muskler, kan være enkelt eller flere. Myelomceller selv kommer ikke inn i blodet, men de skiller ut mye paraprotein - patologisk immunglobulin. Det spiller ingen rolle i immunforsvarsprosessene, men avsettes i vevet. Det er han som blir funnet i diagnostiske blodprøver.
I tillegg til paraproteiner, skiller slike plasmaceller ut spesielle proteiner - cytokiner. Disse proteinmolekylene stimulerer veksten av ondartede celler, demper immunsystemet, aktiverer osteoklaster - beinødeleggere, aktiverer veksten av fibroblaster (de øker blodtettheten og fører til blåmerker og blåmerker), forstyrrer proteinmetabolismen, noe som fører til skade på nyrene og lever. I beinvevet provoserer myelomplasmaceller til ødeleggelse av brusk og beinvev, og det dannes tomrom i det.
klassifisering
Denne sykdommen er en kreft i plasmaceller, som resulterer i kroppens manglende evne til å motstå patogener og problemer med sirkulasjonssystemet. I henhold til arten av spredningen av svulsten ii benmargen isoleres diffuse, diffuse-nodulære og multiple-nodulære former av sykdommen. I henhold til den cellulære sammensetningen er myelomer plasmacytiske, plasmablastiske, polymorfe-cellulære, småcellede. Avhengig av typen paraproteiner som skilles ut av myelomplasmaceller, finnes det følgende former for sykdommen: ikke-utskillende myelom, dyklon alt, Bence-Jones myelom og G, A, M myelom.
Risikogrupper
Årsakene til myelomatose er ikke kjent, men det er visse faktorer som øker sannsynligheten for sykdommen:
- Menn over 40. Det antas at med en reduksjon i nivået av kjønnshormoner hos menn, øker risikoen for myelom. Kvinner blir svært sjelden syke.
- Genetisk disposisjon. 15 % av pasientene hadde slektninger som hadde denne sykdommen.
- Overvekt. Metabolske forstyrrelser ved fedme reduserer kroppens immunstatus og skaper betingelser for utvikling av ondartede celler.
- Stråling og giftstoffer. Folk som har gjennomgått strålebehandling, likvidatorer av Tsjernobyl-ulykken og de som er utsatt for langvarig eksponering for asbest, er mer sannsynlig å mutere B-lymfocytter. Noen studier gir data om lignende effekter av nikotin og alkohol.
- Immunsmittede mennesker som er HIV-smittede og som tar medisiner som undertrykker immunresponsen.
- Folk med svart hudfarge har dobbelt så stor sannsynlighet for å bli syke som kaukasiere og asiater.
Symptomer på myelomatose
Byedet er ikke veldig mange myelinceller, sykdommen kan være asymptomatisk. Når antallet øker, erstatter de normale celler i benmargen, og flere og flere paraproteiner kommer inn i blodet. Ved multippelt myelom manifesteres symptomene først og fremst av beinvev, nyrer og immunsystemet. I dette tilfellet avhenger det kliniske bildet av stadium av tumorutvikling og mengden paraproteiner i blodet. Hos 10 % av pasientene produserer ikke unormale celler defekte proteiner, og sykdommen fortsetter uten symptomer. Det kliniske bildet av myelomatose i blodet domineres av:
- Generell svakhet og konstant tretthet.
- Dramatisk vekttap.
- Smerter i bein og muskler. Hodepine.
- Patologiske beinbrudd.
- Immunstatusforstyrrelser, hyppige infeksjonssykdommer.
- Økt blodviskositet og høy ESR over en lang periode.
- Trofiske lesjoner i underekstremitetene, ikke assosiert med åreknuter.
- Sclera-blødning, tannkjøttblødning, subkutan blødning og blåmerker.
- Nyreskade.
Hva skjer med beinene
I de fleste kliniske tilfeller observeres aksillær resorpsjon av benvev med dannelse av hulrom. Noen ganger er det en jevn eller lakunær vevsresorpsjon. Med ødeleggelse av bein i nyrer, lunger og blodårer avsettes fosfor-kalkmasser i henhold til typen metastase. I områder med mikrofrakturer kan fokale neoplasmer dannes.beinsubstans - osteosklerose.
Sammen med benmargen i lymfeknuter, mandler, milt og lever finner man fokale eller diffuse infiltrater. I alvorlige tilfeller er det infiltrasjon av disse organene, deres økning, nodulær vekst. Slike manifestasjoner av myelom bringer dens manifestasjoner nærmere alvorlig leukemi og kompliserer behandlingen, og forverrer prognosen for sykdomsforløpet.
Kliniske stadier av sykdommen
Det antas at det går opptil 15 år fra dannelsen av de første svulstene til symptomene på sykdommen begynner. Det er to stadier i myelomforløpet:
- Godartet scene. Det er preget av somatisk kompensasjon, en langsom økning i beinpatologi, moderat redusert blodtall, en bevart immunglobulintiter og en langsom økning i nivået av paraproteiner. Prognosen for behandling i denne perioden er ofte gunstig.
- Terminal scene. Dette er en periode med akutt hemming av normal hematopoiesis, utseende av anemi, leukemi, trombocytopeni. Nivået av normale antistoffer synker kraftig, opp til deres fullstendige erstatning med paraproteiner. Metastase med dannelse av noder i forskjellige organer med en funksjon av aggressiv vekst av svulster indikerer overgangen av sykdommen til ondartet sarkom. Prognosen for sykdomsforløpet er ikke så gunstig.
Hvilken lege du skal kontakte
Diagnose av myelomatose gjøres av en hematolog. Definisjonen er ofte vanskelig på grunn av den generelle karakteren av pasientens plager og fravær av symptomer i de innledende stadiene. Avklaring av diagnosenbasert på ytterligere undersøkelser:
- Klinisk blodprøve. Myelomatose er preget av en økning i viskositet og erytrocyttsedimentasjonshastighet (ESR), en reduksjon i antall blodplater og erytrocytter, og et lavt innhold av hemoglobin.
- Blodprøve for elektrolytter. Ved multippelt myelom viser tester en økning i kalsiumnivået. Blodbiokjemi er preget av økt innhold av tot alt protein, høyt antall urea og kreatinin.
- Analyse av blodnivåer av paraproteiner eller unormale antistoffer.
- Urintester viser unormale immunglobulinkjeder (Bence-Jones-proteiner).
- Røntgen av bein som viser hulrom i samsvar med myelom. Datatomografi, MR, PET-skanning vil vise den samme skaden.
- Den mest pålitelige måten å diagnostisere myelomatose på er en sternal punktering av benmargen. Det er tatt fra brystbenet eller bekkenbenet, undersøkt under et mikroskop for å bestemme myelomplasmaceller.
Behandlingen er vanskelig og langvarig
Etter diagnostisering av myelomatose, utføres behandlingen på sykehus. Kompleks medikamentell behandling brukes, inkludert:
- Målrettet terapi med legemidler som påvirker proteinsyntesen og fører til død av plasmaceller (for eksempel stoffet "Carfilzomib").
- Biologisk terapi er rettet mot å stimulere immunsystemet (f.eks. Thalidomid eller Lenalidomide).
- Kemoterapirettet mot inhibering av tumorvekst og død av patologiske celler ("Cyclophosphan" og "Melphalan").
- Kortikosteroidbehandling brukes som et tillegg.
- Bisfosfonater ("Pamidronat") er foreskrevet for å øke vevstettheten.
- Analgetika brukes når det er nødvendig for å lindre smerte.
Kirurgisk inngrep om nødvendig. For eksempel, hvis det er nødvendig å fikse ryggvirvlene, når beinødeleggelse oppdages.
Beinmargstransplantasjon er mulig. I dette tilfellet brukes oftere stamcelletransplantasjon av pasientens egen benmarg.
Det er viktig å følge alle legens pålegg og følge kontrollplanen strengt. Da kan prognosen for myelomatose være gunstig.
Associated Complications
Som med enhver systemisk sykdom, i dette tilfellet kan komplikasjoner være som følger:
- Svært sterke smerter som krever bedøvelse av høy kvalitet.
- Nyresvikt, opp til behovet for hemodialyse.
- Hyppige og langvarige infeksjonssykdommer.
- Patologiske brudd på grunn av beinfortynning.
- Anemi som krever blodoverføring.
Myelom og prognose
Melomomsorg er mye mer optimistisk i dag enn for 20 år siden. I gjennomsnitt vil 77 av 100 pasienter leve et år til, og 23 vil leve minst 10 år. Det såk alte "ulmende" myelomet,som ikke utvikler seg og er nærmest symptomfri i mange år, krever regelmessige undersøkelser hos lege og kontroll over utviklingen av sykdommen. Tidlig diagnose av aktivering av beinødeleggelse og riktig terapi gjør prognosen mest gunstig.
Død oppstår oftest som følge av smittsomme komplikasjoner, kritisk blodtap, alvorlig nyresvikt og lungeemboli.
Forebygging og råd
Myelom er uforutsigbart og lumsk. Derfor er det ingen spesiell forebygging. Det finnes studier som viser en sammenheng mellom en sunn og aktiv livsstil i høy alder og redusert risiko for sykdom. I de innledende stadiene av utviklingen av sykdommen, anbefales pasienter å følge visse kostholdsregler, nemlig:
- Ekskluder hermetikk og bearbeidet mat fra kostholdet.
- Øk jernrik mat – paprika, rødt kjøtt, brokkoli, papaya, mango.
- Inkluder mer frukt og grønnsaker i kostholdet ditt.
- Reduser proteininntaket, inkludert melk og meieriprodukter, egg, bønner, nøtter.
Det finnes studier på de gunstige effektene av det orientalske krydderet gurkemeie. Den inneholder antioksidanten curcumin, som har anti-inflammatoriske egenskaper og bidrar til å bremse veksten av tumorceller, samt forhindrer motstand mot cellegiftmedisiner.
Hva tradisjonell medisin råder
Folkebehandlinger for sykdomdelt inn i to grupper:
- Terapi basert på inntak av infusjoner av giftige planter (hemlock, fluesopp, celandine), som har som mål å bremse veksten av svulster. Disse plantene inneholder alkaloider som ligner på effekten av kjemoterapi. Inntaket av slike midler bør være svært forsiktig - overskridelse av dosen kan føre til alvorlig forgiftning og til og med død. Dosering diskuteres best med legen din.
- Mottak av infusjoner rettet mot å forbedre immunstatus og allmenntilstand til pasienten. Påfør infusjoner basert på marsh cinquefoil, medisinsk søt kløver, medisinsk veronica, meadowsweet, comfrey, milkweed. Disse midlene vil ikke være i stand til å bekjempe sykdommen, men de kan forbedre livskvaliteten og pasientens generelle velvære.
Det er ønskelig å bruke midlene til den første og andre gruppen på en kompleks måte. Samtidig brukes midler basert på giftige planter på kurs med obligatorisk pause. Og ethvert middel bør ikke brukes i mer enn en måned for å unngå avhengighet av kroppen og tap av helbredende effekt. I alle fall, før du bruker folkemedisiner, bør du rådføre deg med legen din. Moderne medisin er langt fra så konservativ som vi pleide å tro og er klar til å vurdere alle alternativer for en gunstig prognose for myelomatose.
