Dejerines symptom er en sykdom som er ganske sjelden. Den har en genetisk disposisjon. Er uhelbredelig. Dette skyldes det faktum at enhver patologi assosiert med genmutasjon anses som irreversibel.
Neurolog Dejerine var den første som beskrev denne sykdommen. Han la merke til at problemet er overført innen samme familie. Derfor var det en antagelse om forholdet mellom patologi og genetikk. På grunn av moderne enheter er det mulig å vite på forhånd om et barn vil bli født sunt eller ikke.
Det er umulig å forhindre utviklingen av problemet. Hvis det blir gitt videre til et barn, vil det utvilsomt utvikle seg. I følge ICD-10 er Dejerines symptomkode G60.
Epidemiologi
Til dags dato er mange varianter av det beskrevne syndromet kjent. De ligner hverandre i spesielle tegn og vises opptil syv år. I 20% av tilfellene vises de første symptomene allerede i det første året av et barns liv. På den andre - opptil 16%.
Det vanligste Dejerine-Sott-syndromet. Det er diagnostisert i 43% av tilfellene. Under behandlingen forblir opptil 95 % av pasientene deaktivert.
På den andrestedet er den såk alte lammelsen av Dejerine-Klumpke. Symptomer vises ganske raskt, sykdommen utvikler seg med lynets hastighet. Forekommer i 30 % av tilfellene. På tredjeplass kommer Rousseaus syndrom. Det forekommer i 21 % av tilfellene. Denne patologien dannes i løpet av året hos de pasientene som tidligere har hatt hjerneslag eller annen sykdom forbundet med cerebrale sirkulasjonsproblemer.
Smertesyndrom hos hver person vokser på sin egen måte. I halvparten av tilfellene oppstår ubehag en måned etter et slag. Hos 40 % utvikler smerte seg fra 1 måned til 2 år. På 11 % – to år senere.
Årsaker til problemet
Dejerines symptom regnes som en genmutasjon. Sykdommen påvirker personen som helhet, spesielt hjernen. Årsakene til problemet inkluderer følgende faktorer:
- konstante hopp i intrakranielt trykk;
- brudd i beinene som er nær skallen;
- skader som påvirker nervene i hodeskallen og i hjernen (for eksempel hjernerystelse);
- betennelse i hjernehinnene av akutte og kroniske former.
Første tegn på sykdom
Ofte er problemet aktivt manifestert allerede i førskolealder. Imidlertid kan de første tegnene merkes fra fødselsøyeblikket. For eksempel vil et barn utvikle seg sakte sammenlignet med jevnaldrende. Hans første skritt vil være sent, og uavhengig bevegelse vil være vanskelig.
Barnet har senkede muskler i ansiktet. Lemmene begynner å deformeres. De er svakereagere på ytre stimuli. Over tid vil musklene fullstendig atrofi.
Det skal bemerkes at symptomet på Dejerine i nevrologi anses som en ganske alvorlig sykdom som må prøves å bremse fra den første manifestasjonen.
Problem stages
Det er flere stadier av sykdommen. Det er en elementær, middels og tung. Det milde stadiet dukker først opp i spedbarnsalderen.
I mellomstadiet har pasienten en forsinkelse i utviklingen av motoriske og talemuskler. Følsomheten begynner å synke, refleksene reduseres, og det er også problemer med visuelle reaksjoner.
På et alvorlig stadium blir pasienten ufør. Sykdommen utvikler seg raskt. Skjelettdeformasjoner oppstår, muskeltonus forstyrres og hørselstapet inntrer.
Klumpke Syndrome
Dejerine-Klumpke symptom er ledsaget av problemer med skulderforbindelsen. I dette tilfellet er ikke hele lemmet lammet, men bare en del av det. Over tid sprer problemet seg til hendene. Alle tilstøtende områder begynner å miste følsomhet. Fartøyer lider, det er problemer med pupillreflekser.
Lammelsen strekker seg til den muskulære rammen. Først blir bare hendene nummen, deretter underarmene og albuene. Da er følsomheten til thoraxnerven tapt.
Neri-Dejerine Syndrome
Med utviklingen av dette problemet har pasienten et brudd på funksjonaliteten til røttene til ryggmargen. Med osteokondrose oppstår ofte Dejerines symptom på denne formen. Det kan ogsåforårsake svulster som trykker på hjernen. Brokk, klyping og ulike typer skader som påvirker røttene er også provoserende faktorer. Den viktigste manifestasjonen regnes som alvorlig smerte på stedet for trykk.
Oftest regnes symptomet på Neri-Dejerine som en manifestasjon av et mer alvorlig problem. For eksempel den samme osteokondrosen. Hvis vi snakker om akkurat en slik medisinsk historie, vil pasienten ha en skarp smerte nær korsryggen, samt ubehag nær nakken og hodet. Over tid vil følsomheten til disse områdene falle og smertesyndromet reduseres. Muskelspasmer kan forekomme.
Dejerine-Roussy-syndrom
Dette problemet påvirker perforerende arterier. Områder i hjernen er også påvirket. En person har konstant intens og gjennomtrengende smerte. Pasienten kan oppleve kvalme. Hyperpati utvikles. På grunn av det kommer alle musklene i en sterk tone. Men på grunn av redusert følsomhet merker ikke pasienten denne tilstanden spesielt. Med utviklingen av Dejerine-Roussy-symptomet kan skarp gråt, latter, skrik oppstå.
Lammelse påvirker vanligvis bare ett lem. Det er ikke bare smerte, men også en brennende følelse. Følelsene forsterkes under påvirkning av ytre faktorer, så vel som indre sansninger.
Diagnose er vanskelig i de fleste tilfeller. Ofte stilles riktig diagnose først etter at det kliniske bildet er ferdig bygget.
Diagnose
Problemet er diagnostisert basert på klager. Det er mulig å mistenke utviklingen av dette spesielle problemet allerede i begynnelsenekstern eksamen. Imidlertid ligger kompleksiteten i diagnosen mer i manglende evne til å diagnostisere umiddelbart. Symptomer kan ligne på andre nevrologiske problemer. Det er viktig å gjennomføre en subjektiv, objektiv undersøkelse og fullstendig anamnese. Den endelige diagnosen kan bare stilles etter laboratorietester.
Behandling
Med tanke på at problemet er genetisk, er det helt umulig å kurere det. Sykdommen vil utvikle seg og det er til og med vanskelig å bremse den. Dette betyr imidlertid ikke at du skal gi opp. Behandlingen må være grundig og rasjonell. Det er bare gjennom denne tilnærmingen at lidelse kan lindres.
Terapi er ikke rettet mot å bli kvitt problemet, men å eliminere symptomene. Det er nødvendig å forbedre pasientens tilstand, samt å lindre manifestasjonene av problemet. Behandlingsregimer varierer for hver pasient. Dette skyldes at symptomene alltid er forskjellige.
Når man utfører kompleks terapi, foreskrives medikamenter mot smerte. Også nødvendig er de midlene som vil bidra til å opprettholde tilstanden til blodkar, vev, metabolske prosesser og så videre. Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot å opprettholde tilstanden til musklene. Fordi de er de første som lider. Det er også nødvendig med medisiner som vil opprettholde tilstanden til nervesystemet.
