Det er ikke et eneste organ i menneskekroppen som alltid og under noen omstendigheter vil forbli sunt. Dessverre legges mange sykdommer og defekter selv under fosterutviklingen. Vi vil snakke om en av dem i artikkelen vår. Mange kjenner ikke til Wilms sin svulst. Hva det er, vet noen ikke engang. I artikkelen vil vi prøve å håndtere symptomene, årsakene og taktikkene for å behandle denne sykdommen.
Wilms tumorkonsept
Wilms svulst, eller, som det også kalles, nefroblastom, refererer til ondartede sykdommer i nyrene som opptrer oftest i barndommen. Det diagnostiseres vanligvis i en alder av 2-5 år. Wilms' svulst hos voksne er ganske sjelden, så lite studert.
Dessverre har barn som lider av denne sykdommen oftest andre avvik i utviklingen. Det antas at dannelsen av en svulst kan begynne i prenatalperioden, siden den allerede kan oppdages hos en to uker gammel baby.
Wilms svulst er vanligvis lokalisert på den ene siden, men det er tilfeller ogbilateral nyreskade. Hvis du ser på det syke organet, kan det bemerkes at overflaten er ujevn, områder med blødning og nekrose er synlige på kuttet, og cyster er tilstede noen steder. I dette tilfellet sies det at pasienten har cystisk Wilms svulst.
Til å begynne med er svulsten lokalisert kun inne i nyrene. Med påfølgende utvikling vokser den inn i nabovev og organer - slik sprer metastaser seg.
stadier av sykdomsprogresjon
Denne ondartede svulsten går gjennom flere stadier i utviklingen:
- Helt i begynnelsen er nefroblastom kun lokalisert i én nyre. Barn i denne perioden vil kanskje ikke oppleve ubehag og har ingen klager.
- Svulsten begynner å spre seg utenfor nyren, men ingen metastaser ennå.
- Videreutviklingen er ledsaget av spiring av kapselen, og lesjonen påvirker naboorganer, lymfeknuter.
- Metastaser finnes i lever, lunger, bein.
- På det siste stadiet av utviklingen påvirker Wilms' svulst hos barn allerede to nyrer.
Sannsynligvis er det ikke verdt å forklare at jo tidligere svulsten blir diagnostisert, desto mer optimistisk kan prognosen gis til pasienten.
Symptomer på sykdommen
Siden patologi kan diagnostiseres på ulike stadier, kan tegnene variere avhengig av dette. Oftest, hvis Wilms' svulst er tilstede, er symptomene som følger:
- generell ubehag;
- svakhet, og om barnet er heltliten, han sover konstant;
- appetitreduksjon;
- vekttap observert;
- høy temperatur i noen tilfeller;
- huden blir blek;
- blodtrykket kan stige;
- blodprøve viser forhøyet ESR og redusert hemoglobin;
- blod vises i urinen;
- i alvorlige tilfeller kan tarmobstruksjon observeres, ettersom svulsten komprimerer den.
Med enhver sykdom endres oppførselen til babyen, og Wilms-svulsten hos barn er intet unntak. Mor kan alltid umiddelbart mistenke at noe er g alt med barnet.
Når sykdommen går langt, kjennes svulsten godt for hånd. I dette tilfellet føler babyen smerte, da det er kompresjon av nærliggende organer, noe som forhindrer dem i å fungere norm alt. Hos noen pasienter forstørres magen hvis Wilms' svulst blir diagnostisert. Bildet nedenfor viser dette godt.
Når det dukker opp et stort antall metastaser, begynner barnet brått å gå ned i vekt. Oftest oppstår døden som følge av pulmonal insuffisiens og overdreven utmattelse av kroppen. Bemerkelsesverdig nok avhenger forekomsten av metastaser snarere ikke av størrelsen på svulsten, men mer av pasientens alder. Det viser seg at svært små barn med en slik diagnose har mye større sannsynlighet for å bli fullstendig frisk.
Men ikke bare Wilms' svulst blir oftest diagnostisert, den er vanligvis ledsaget av andre utviklingsavvik.
Comorbidities
Det hender sjelden at denne svulsten blir diagnostisert som den eneste utviklingsavvik. Oftest er det ledsaget av komorbiditeter:
- hypospadi, når urinrøret hos gutter åpner seg et sted midt på penis eller til og med i perineum;
- forstørrede indre organer, for eksempel en stor tunge;
- det ene lemmet er større enn det andre;
- cryptorchism;
- fravær av iris i øyet (det er en følelse av at pupillen ikke er omgitt av noe).
Wilms tumordiagnose
Når nefroblastom bare er i begynnelsen av utviklingen, er det ganske vanskelig å stille en korrekt diagnose, siden det ikke er noen utt alte symptomer. Det er av denne grunn at behandlingen i de fleste tilfeller startes allerede når svulsten er i stadium 3 eller 4.
Foreldre må overvåke barnets tilstand nøye, og hvis blekhet, høyt blodtrykk, redusert tonus observeres, er det mulig å undersøke svulsten, deretter bør en fullstendig undersøkelse gjennomføres umiddelbart. Den inkluderer vanligvis følgende typer diagnostikk:
- Blod- og urinprøve. Proteinuri, makrohematuri finnes i urinen, og ESR er økt i blodet, anemi er notert.
- Urografi lar deg stille en nøyaktig diagnose i mer enn 70 % av tilfellene. Det er mulig å se konturene av nyren, og i nærvær av en svulst er de minste endringer i organets form og funksjonssvikt merkbare.
- Ultralydtomografi gjør det også enkelt å se størrelsen på svulsten og dens plassering.
- Wilms svulst påUltralyd ser ut som en heterogen formasjon med cyster inni.
- Ved hjelp av røntgendatatomografi er det mulig å se ikke bare en svulst i den ene nyren, men også å analysere tilstanden til den andre, samt å se tilstedeværelsen av metastaser i nabolandet organer.
- For store svulster er angiografi vanligvis foreskrevet. Dette gjøres også for å avklare plasseringen av nefroblastom i forhold til store kar, slik at kirurgen under operasjonen har en ide om tingenes tilstand.
- Ultralyd og CT kan bestemme graden av tumormetastasering til organer og vev.
For tiden er medisinske forskningsmetoder på et slikt utviklingsnivå at de gjør det mulig å stille en korrekt diagnose i nesten 95 % av tilfellene. Men hos 5 % oppstår det fortsatt feil, for eksempel hvis en multilokulær cyste ble forvekslet med en Wilms-svulst på ultralyd, så bare under operasjonen kan den oppdages. Med ultralydskanning er nøyaktigheten 97 %, og med CT er den noe mindre. Selv om det er tilfeller når Wilms svulst er kombinert med en cyste.
Videre undersøkelse er rettet mot å oppdage metastaser, for å velge riktig taktikk for behandling av sykdommen. Hvis Wilms' svulst utvikler seg hos barn, foreskrives behandling i hvert enkelt tilfelle individuelt, under hensyntagen til organismens egenskaper og utviklingsstadiet av sykdommen.
Årsaker til nefroblastom
Det er umulig å si nøyaktig hva som forårsaker utviklingen av en svulst. Det antas at dette skyldes en mutasjon i DNA til cellene. I en litenprosent av tilfellene overføres det fra foreldre til barn. Men som oftest finner ikke forskere en sammenheng mellom arv og utvikling av Wilms' svulst.
Leger mener det er noen risikofaktorer som fører til nefroblastom. Disse inkluderer følgende:
- Kvinne. I følge statistikk er det mer sannsynlig at jenter får denne sykdommen enn gutter.
- Arvelig arv. Selv om familietilfeller er sjeldne.
- Tilhørighet til negroide-rasen. Blant denne typen befolkning forekommer sykdommen 2 ganger oftere.
Generelt kan det bemerkes at de eksakte årsakene til utviklingen av Wilms' svulst ennå ikke er fastslått.
Behandling av nefroblastom
Som regel kan behandlingen av enhver sykdom tilnærmes fra forskjellige vinkler. Når en Wilms-svulst oppdages hos barn, foreskrives behandling basert på resultatene av en histologisk undersøkelse. Eksperter mener at en god histologi gir en gunstigere prognose. Men dette betyr ikke at dårlige tester er et signal om å stoppe behandlingen.
Hvis vi snakker om nefroblastom, brukes følgende metoder for å behandle det:
- kirurgi;
- strålebehandling.
Kemoterapi fungerer også bra for Wilms-svulst.
Behandlingstaktikk velges individuelt for hver lille pasient. Det vil ikke bare avhenge av svulstutviklingsstadiet, men også av tilstanden til barnets kropp.
Kirurgiskintervensjon
Å fjerne en nyre er en nefrektomi. Den kommer i flere typer:
- Enkelt. I dette tilfellet fjerner kirurgen den fullstendig berørte nyren under operasjonen. Hvis det andre organet er sunt, kan det godt fungere "for to".
- Delvis nefrektomi. Under denne operasjonen fjerner legen kun kreftsvulsten inne i nyren og tilstøtende skadet vev. Oftest blir en slik manipulasjon tvunget til å utføres hvis den andre nyren allerede er fjernet eller også er syk.
- Radikal fjerning. Ikke bare nyrene med omkringliggende strukturer fjernes, men også urinlederen, binyrene. Lymfeknuter kan også fjernes hvis det finnes kreftceller i dem.
Under operasjonen kan det alltid vise seg at nabovev er skadet, da må du navigere i situasjonen og fjerne alt som er infisert. I alvorlige tilfeller, når nefroblastom (Wilms svulst) påvirker begge nyrene hos et barn, må begge organene fjernes for å redde babyens liv.
Etter en bilateral nefrektomi får barnet hemodialyse for å rense blodet for giftstoffer. Det er mulig å gjøre livet fullt etter fjerning av begge nyrene først etter en operasjon for å transplantere dette organet fra en donor, noe som er ganske vanskelig å finne. Slike pasienter står noen ganger i kø for transplantasjoner i årevis.
Etter operasjonen for å fjerne svulsten, sendes den til analyse for å studere spesifikasjonene til kreftceller, deres aggressivitet og reproduksjonshastigheten. Dette er nødvendig for å finne det mest effektive forløpet med kjemoterapi.
Kemoterapi i behandlingnefroblastom
Hvis svulsten ikke kan fjernes, reduseres behandlingen til andre metoder, for eksempel bruk av kjemoterapi.
Under slik behandling foreskrives cellegiftmedisiner som bidrar til å ødelegge kreftceller. I medisinsk praksis, for disse formålene, er følgende oftest foreskrevet:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Slik behandling er ganske vanskelig for kroppen, det er endringer i arbeidet til mange indre organer, for eksempel:
- hematopoiesis-prosessen er forstyrret;
- hårsekkene er skadet, noe som forårsaker skallethet under cellegiftbehandling;
- celler i mage-tarmkanalen lider, noe som provoserer tap av matlyst, oppkast, kvalme;
- immuniteten reduseres, noe som gjør kroppen mer mottakelig for ulike infeksjoner.
Foreldre bør spørre legen om mulige bivirkninger før de starter cellegiftmedisiner og ta nødvendige tiltak for å støtte barnets kropp.
Hvis et barn blir tvunget til å skrive ut en høy dose medikamenter, bør legen advare om at dette kan forårsake ødeleggelse av benmargsceller, og foreslå å fryse dem. Etter behandlingen kan de tines og introduseres i babyens kropp, de vil begynne sine direkte oppgaver i produksjonen av blodceller. Så benmargen som ble skadet under kjemoterapi vil bli gjenopprettet.
Stråleterapi
Hvis sterkWilms svulst utvikler seg, behandling inkluderer nødvendigvis strålebehandling. Det er kombinert med kjemoterapi hvis nefroblastom er på stadier 3-4 av utviklingen. Strålebehandling hjelper til med å drepe kreftceller som "unngår" kirurgen under operasjonen.
Under denne prosedyren er det viktig at barnet ligger stille, fordi strålene rettes direkte mot svulstområdet. Hvis pasienten er veldig liten og det er problematisk å oppnå immobilitet, gis han en liten dose beroligende midler før prosedyren.
Bestråling krever overholdelse av nøyaktige anbefalinger. Punktet som strålene vil bli rettet til er merket med et fargestoff. Alt som ikke skal falle inn i strålingssonen er dekket med spesielle skjold.
Alle forholdsregler er imidlertid ikke redde for bivirkninger som da oppstår:
- kvalme;
- weakness;
- irritasjon på huden på stedet for bestråling;
- diaré.
Legen bør foreskrive legemidler som vil lindre pasientens tilstand og lindre bivirkninger.
Terapi avhengig av sykdomsstadiet
For enhver lidelse velges behandling alltid individuelt. Dette gjelder spesielt for barn. Wilms' svulst krever også nøye analyse og valg av adekvate terapier. Dette tar ikke bare hensyn til utviklingsstadiet av sykdommen, men også babyens alder, tilstanden og kroppens egenskaper.
- I det første og andre stadiet av svulstutvikling, når prosessen kun påvirker én nyre, og kreftceller ikke er forskjellig i aggressivitet,Behandlingen består vanligvis av fjerning av det berørte organet og påfølgende kjemoterapi. Strålebehandling kan også være nødvendig.
- 3 og 4 stadier av nefroblastom krever en annen tilnærming. Svulsten strekker seg utover nyren, så den kan ikke lenger fjernes uten å treffe naboorganer. I dette tilfellet foreskrives kirurgisk fjerning av en del av svulsten, etterfulgt av kjemoterapi og stråling.
- 5 stadium er preget av utseendet til patologi i begge nyrene. En delvis fjerning av svulsten utføres, mens den påvirker de nærliggende lymfeknutene. Etter operasjonen gjennomføres et kurs med stråling og kjemoterapi. Hvis begge nyrene må fjernes, blir pasienten foreskrevet dialyse, og deretter er det nødvendig med en transplantasjon av friske organer.
Barn er alle forskjellige, og hver enkelt reaksjon i kroppen på svulstbehandling. Før de godtar en behandlingsplan, bør foreldre diskutere alle problemer med legen. De må vite hvilken effekt legemidler har på kroppen, hvordan de kan unngå eller dempe bivirkninger under behandlingen.
Utfører kliniske studier
Hvert år kommer det flere og flere nye metoder og måter å behandle ulike sykdommer på. Dette gjelder spesielt for kreftsvulster, siden deres dødelighet er høy.
I mange land kan ikke bare voksne, men også barn delta i kliniske studier av de nyeste behandlingene for Wilms' hevelse. Foreldre kan spørre legen om slike tester gjennomføres i vårt land, om det er anledning til å delta i dem.
Hvis det er en mulighet, så legenbør gi full informasjon om sikkerheten ved behandlingen. Det er verdt å merke seg at deltakelse i slike eksperimentelle forsøk ofte gir en ekstra sjanse i kampen mot sykdommen.
Men legen bør også advare om at det i behandlingsprosessen kan være uforutsigbare bivirkninger som ikke er sett før, og ingen kan garantere en 100 % kur.
Relapse
Det er viktig ikke bare å takle sykdommen, men også å sikre at det ikke skjer tilbakefall. Dessverre skjer dette med nefroblastom både under og etter behandlingen. Tester tas, og hvis de er tilfredsstillende, foreskrives reservekjemoterapiregimer:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Cyclofosfamid kombinert med Dactinomycin eller Ifosfamid.
- Carboplatin.
Hvert tilfelle er forskjellig, og noen pasienter som får tilbakefall får en høy dose cellegift etterfulgt av en blodstamcelletransplantasjon. Den beste effekten vil være hvis du kombinerer kirurgi med stråling og polykjemoterapi.
Wilms svulst i en gravid kvinnes historie
Nyrene i menneskekroppen utfører en av hovedfunksjonene - å rense blodet for giftstoffer og stoffskifteprodukter. Under svangerskapet har de et dobbelt ansvar, ikke bare for morens tilstand, men også for livet til en ny, utviklende organisme.
Hvis den vordende moren ble operert for å fjerne en nyre lenge førgraviditet, kan prognosen være ganske gunstig. Mange kvinner kommer trygt gjennom svangerskapet og føder friske babyer.
Men det finnes unntak når en ny tilstand kan fremprovosere tilbakefall av sykdommen. Da må du avbryte svangerskapet for å redde livet til kvinnen.
Noen ganger kan en Wilms-svulst overført i barndommen provosere utviklingen av pyelonefritt, og den kan også påvirke fosterets funksjonsutvikling. Selv om utfallet av svangerskapet som oftest er gunstig, forblir risikoen for metastasering 10-20 år etter fjerning av nyren.
Prognose for en pasient med nefroblastom
For å gi en sikker prognose i nærvær av en Wilms-svulst, er det nødvendig å vurdere størrelsen, utviklingsstadiet og histologisk analyse. Det mest ugunstige er tilstedeværelsen av en svulst på mer enn 500 g og ved 3-4 utviklingsstadier med dårlig histologi.
Hvis et omfattende adekvat behandlingsregime er foreskrevet, er overlevelsesraten for pasienter omtrent 60 %. I de innledende stadiene kan svulsten behandles enda mer effektivt, gjenoppretting skjer hos 80-90 % av menneskene.
Med tanke på at det ikke finnes spesielle tiltak for å forebygge en slik sykdom, kan vi kun anbefale regelmessige undersøkelser dersom barnet er i faresonen. Jo raskere svulsten oppdages, desto større er sjansene for bedring.
