Lyells syndrom er en alvorlig sykdom av toksisk-allergisk karakter, som innebærer et akutt brudd på allmenntilstanden til pasienten, og er også preget av bulløse formasjoner på hele huden og slimhinnene. Synonyme navn for denne patologien: akutt eller giftig epidermal nekrolyse.
Etiologi
Definisjonen av sykdommen indikerer dens toksisk-allergiske etiologi. Hva betyr alt dette? Inflammatoriske prosesser mot bakgrunnen av manifestasjonen av allergier forårsaker skade på kroppen av giftstoffer. Det er en løsrivelse av overflatelaget av huden med ytterligere nekrose.
Syndromet regnes som en type bulløs dermatitt. Oppk alt etter legen Lyell, som først beskrev det i 1956 som en alvorlig form for toksikoderma. Det kliniske bildet kan sammenlignes med en hudforbrenning av 2. grad. Et annet vanlig navn på syndromet er "malign pemphigus".
Sammen med anafylaktisk sjokk regnes denne sykdommen som den mest alvorlige allergiske reaksjonen. OgDet skal bemerkes at i tillegg til denne dødelige patologien, er det en annen sykdom som ligner litt på den, som kalles Stevens-Johnsons syndrom (forkortet SJS). De er ofte forvirrede, men det er opp til erfarne fagfolk å gjenkjenne disse plagene.
Årsaker til Lyells syndrom
Noen av de kjente patologiske tilfellene er forårsaket av akutte allergiske reaksjoner på legemidler. Den vanligste årsaken er sulfonamider. Sjeldnere - tetracyklin-antibiotika, erytromyciner, krampestillende midler, noen smertestillende midler, anti-tuberkulose og anti-inflammatoriske legemidler. Det er også isolerte tilfeller av individuelle allergiske reaksjoner på kosttilskudd, vitaminpreparater, samt tetanustoksoid og røntgentette midler.
Som en annen gruppe tilfeller kan reaksjoner på infeksjonsprosesser, oftest forårsaket av gruppe II Staphylococcus aureus, skilles ut. En slik alvorlig allergi (Lyells syndrom, ikke Johnsons) observeres vanligvis i barndommen og har et ekstremt alvorlig forløp.
Det finnes en rekke andre idiopatiske tilfeller, årsakene til disse forblir uidentifiserte.
Utviklingen av syndromet ble også observert under behandling av alvorlige former for ulike patologier. Det er en antagelse om at det er en kombinasjon av faktorer, smittsomme og medisinske, som er årsaken til utviklingen av denne sykdommen.
Patogenese
Den beskrevne patologien manifesterer seg ganske raskt: fra flere timer til 1 uke. Det er tilfeller av dens utvikling isenere datoer.
Det er generelt akseptert at forekomsten av Lyells syndrom er provosert av en individuell økt allergisk følsomhet i kroppen, som er en genetisk betinget egenskap. Det er en slags alvorlig narkotikaintoleranse.
Anamnesen til mange pasienter inneholder allergiske manifestasjoner som rhinitt, høysnue, kontaktdermatitt, eksem, bronkial astma, etc.
Mekanisme for utvikling av en eksotisk reaksjon
Hvordan viser Lyells syndrom seg hos barn? Prosessen med avgiftning av metabolske produkter forstyrres i kroppen. Dermed kombineres stoffet med et protein som er en del av overflatelagene i huden. Som et resultat dannes et fremmed stoff i strukturen til sistnevnte, som en akutt immunreaksjon følger. Det viser seg at huden i seg selv blir det sterkeste allergenet. Dette kan sidestilles med kroppens reaksjoner på en fremmed transplantasjon. Bare i dette tilfellet er det ikke noe fremmed.
Interessant nok er alle pasienter med både Lyell- og Johnson-syndrom preget av tilstedeværelsen av immunologiske reaksjoner i kroppen, kjent som Schwartzman-Sanarelli-fenomenet.
Forstyrrelser i kroppen
I kroppen forstyrres prosessen med kjeder av proteinstoffer og reguleringen av deres forfall. Dette manifesteres i deres ukontrollerte og svært raske nedbrytning, som et resultat av at de samler seg i kroppen (i dens væsker), som igjen har en giftig effekt på indre organer.
Alt dette fører til at funksjonene til organene selv, som er ansvarlige foravhending av råteprodukter og tilbaketrekking av dem lider også sterkt. Som et resultat blir vann-s altbalansen i kroppen forstyrret, så vel som balansen av mineraler. Pasientens tilstand forverres kraftig og raskt, og hvis akutt medisinsk behandling ikke gis til ham i tide, er sannsynligheten for et dødelig utfall høy. Dødeligheten ved Lyells syndrom er svært høy.
Symptomer og diagnosefunksjoner
Sykdommen rammer hovedsakelig ungdom og barn. Diagnose er vanligvis lett siden symptomene og enkle laboratoriefunn er klare i dette tilfellet.
Ovenfor bemerket vi at sykdommen er preget av utvikling på kort tid. Tilstanden forverres kraftig, pasienten kan til og med dø før behandlingsstart. Det hele starter med en kraftig temperaturøkning, noen ganger til kritiske verdier, kroppen er dekket med rikelig utslett i form av røde flekker med lite ødem. Diagnostisering av Lyells syndrom bør utføres veldig raskt.
Økende flekker i størrelse
Gradvis øker flekkene i størrelse, de smelter sammen og danner store lesjoner. Da blir prosessen lik bildet av utviklingen av brannskader av andre grad:
- Omtrent 2 dager senere er de berørte områdene dekket med blemmer i forskjellige størrelser. Huden på dem er veldig tynn og utsatt for mekanisk skade, den knekker veldig lett.
- Etter en stund blir pasientens utseende som om han var blitt skåldet med kokende vann.
- Huden er ekstremt smertefull, det er et symptom på "vått lin": når du tar på denlett å brette. Det kan også være en overflod av mindre blødninger i hele kroppen.
slimhinner
I prosessen med både Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom lider slimhinnene. I munnen er det defekter som er ekstremt smertefulle selv med en lett berøring. Høy blødning tilstede.
På leppene - samme bilde. Senere er de berørte lesjonene dekket med skorper. Tykkelsen og plasseringen er slik at pasienten ikke kan spise.
Det kan være skade på slimhinnene i de øvre luftveiene, mage-tarmkanalen og til og med blæren.
Død av overflatelaget på huden
Mikroskopisk undersøkelse av materialet avslører døden til hele overflatelaget av huden, hvorunder et betydelig antall blemmer er funnet. Innholdet er sterilt, det er ingen sykdomsfremkallende bakterier i det.
De dypere lagene i Lyells syndrom er ødematøse, de avslører et stort antall immunceller som har invadert fra blodet. De er plassert i nærheten av karene, mens veggene til de sistnevnte også sveller.
Systemomfattende tegn på skade
Som vi allerede har bemerket, forverres pasientens generelle tilstand raskt:
- Det er høy temperatur, sterk hodepine, orientering i rommet kan bli forstyrret, uklar bevissthet, døsighet oppstår.
- Vis tegn på dehydrering i form av ekstrem tørste, munntørrhet, redusert salivasjon.
- Arbeidet til kardio-vaskulærsystemet, blodet tykner, noe som følgelig medfører funksjonsfeil i arbeidet til alle organer og kroppen som helhet.
- Siden nøkkelen til denne sykdommen er et alvorlig brudd på vann-s altbalansen, er dette en kilde til betydelig dehydrering, rus oppstår med forfallsprodukter fra organer og deres vev.
- Brudd på proteinsyntesen og mekanismene for deres nedbrytning fører til akkumulering av et stort antall mindre proteiner i vev.
Laboratorieindikatorer
Med Lyells syndrom (på bildet kan du se startstadiet av sykdommen) viser en blodprøve en høy leukocytose, noe som indikerer en intens betennelsesprosess i kroppen. Leukocyttformelen viser utseendet til umodne former for leukocytter, ESR er økt, blodpropp er også høyere enn norm alt.
En biokjemisk blodprøve avslører en betydelig reduksjon i protein i den, men innholdet av proteinlegemer er høyt. Bilirubin er også økt, som er en indikator på nedsatt leverfunksjon. Det er også et høyt innhold av urea, noe som indikerer et brudd på nyrefunksjonen. Det er et høyt innhold av nitrogen og aktiviteten til noen enzymer.
Urintest oppdager protein i den.
Hva er anbefalingene for Lyells syndrom?
Behandling
Det er svært viktig å identifisere tegnene på den beskrevne sykdommen i tide, gi pasienten akuttmedisinsk behandling og legge ham på sykehus, helst umiddelbart på intensivavdelingen. Vi har allerede notert hvor myepasientens tilstand forverres, og hvilke generaliserte konsekvenser og komplikasjoner denne patologiske prosessen fører til.
Merkelig nok, men den mest kritiske perioden av sykdommen er 2-3 uker, når komplikasjonene ovenfor utvikler seg. Det er på dette tidspunktet det er viktig å gi maksimal hjelp.
Høy dødelighet
Til tross for konstant forbedring av terapeutiske metoder, med Lyells syndrom, forblir dødeligheten ganske høy - omtrent 30 % av alle tilfeller dør. Jo senere diagnosen stilles og behandlingen startes, desto større er sjansen for død. En lignende sannsynlighet øker med tap av mer enn 50 % av huden.
Terapeutiske metoder for behandling av Lyells syndrom er rettet mot å bekjempe patologiske endringer i kroppen, som et resultat av den toksiske effekten av nedbrytningsproduktene til proteiner og organvev. Vann-s alt- og mineralbalansen i kroppen støttes også, tiltak iverksettes for å redusere blodpropp.
Intensive Care Techniques
Med symptomene på Lyells syndrom utføres intensivbehandling. Det ser vanligvis slik ut:
- Ekstrakorporal hemosorpsjon. Dette er metode nummer 1 i behandlingen av Lyells syndrom. Det anbefales å bruke det i løpet av de to første dagene, siden behandlingens effektivitet er betydelig redusert. Med rettidig behandling er 2-3 prosedyrer nok for at pasienten skal komme seg helt. Noen dager senere forverres pasientens tilstand merkbart, og den giftige skaden på kroppen økersvinger. I dette tilfellet kan det være nødvendig med flere behandlinger.
- Plasmaferese. Det har en toveis effekt. For det første fjerner det giftstoffer, allergener, immunkomplekser som sirkulerer i blodet, samt aktive immunceller fra kroppen. For det andre - det normaliserer kroppens forsvar. I det innledende stadiet av sykdommen er 2-3 prosedyrer også tilstrekkelig for å gjenopprette pasientens normale tilstand.
- Terapeutiske metoder rettet mot å stabilisere vann-s alt- og proteinbalansen i kroppen. Dette er en veldig viktig milepæl i behandlingen, siden det er det nevnte bruddet som utløser de generaliserte patologiske prosessene i de indre organene. Kroppen injiseres konstant med væske (ca. 2 liter per dag) i form av spesialløsninger for intravenøse injeksjoner.
- Siden det i perioden med den beskrevne sykdommen er et aktivt forfall av huden og dens egne organer, gis pasienten spesielle medikamenter som undertrykker produksjonen av enzymer rettet mot ødeleggelse.
- Kortikosteroidmedisiner. De har en utt alt anti-inflammatorisk og anti-allergisk aktivitet. Deres doser under intensivperioden økes.
- Medikamenter for å sikre normalisering og vedlikehold av lever- og nyrefunksjon.
- Antibiotika. Formålet deres er snarere forebyggende. Siden aktive inflammatoriske og destruktive prosesser foregår i kroppen, er det stor sannsynlighet for vedlegg av smittsomme lesjoner. Men valget av antibiotika er veldig strengt, siden vi i dette tilfellet har å gjøre med en pasient med høy grad av følsomhet for legemidler og lysalvorlig allergisk reaksjon.
- Inntak av mineraler sammen med diuretika. Dette er preparater av kalium, kalsium, magnesium.
- Medisiner som bidrar til å redusere blodpropp.
- Sårhelende salver, kortikosteroidaerosoler, lokale antibakterielle legemidler påføres området med hudlesjoner, og sterile bandasjer skiftes regelmessig. Som et sårhelende og betennelsesdempende middel er munnskylling med avkok av urter av antibakteriell verdi foreskrevet.
Behandlingen foregår som allerede nevnt på intensivavdelinger, hvor de utfører forsterket overvåking og gir forsvarlig omsorg for pasienten. Kulde er uakseptabelt i avdelingen. Det er påbudt å utstyre lokalene med bakteriedrepende UV-lamper.
