Det er mange patologier som er forbundet med skade på lungevevet og fører til respirasjonssvikt. En slik sykdom er histiocytose X. I motsetning til sykdommer som tuberkulose, lungebetennelse eller lungekreft, er denne patologien ganske sjelden. Likevel bør histiocytose oppdages i tide for å velge riktig behandling. Denne sykdommen er mer vanlig blant barn.
Begrepet "Histiocytose X" kombinerer flere patologiske tilstander. Noen sykdommer i denne gruppen er preget ikke bare av skade på lungevevet, men også på andre organer. Til tross for at disse patologiene ikke er relatert til onkologiske prosesser, inkluderer behandlingen cytostatika og strålebehandling.
Histiocytose X - hva er det?
Vanligvis har hver person immunceller. De er representert av histiocytter, som finnes i kroppens vev. Under påvirkning av ukjente faktorer begynner disse cellene å dele seg intensivt og dannesidentiske kloner. Dette fører til dannelse av granulomer. De er årsaken til utviklingen av alle symptomene på patologi. Alle sykdommer inkludert i gruppen histiocytose har en lignende utviklingsmekanisme. Imidlertid har hver sykdom sine egne egenskaper ved patogenese.
I følge statistikk utvikles histiocytose hos 5 av 1 million mennesker. Forekomsten av sykdommen hos kvinner og menn er den samme. Hovedårsaken til dannelsen av granulomer er misbruk av tobakksprodukter. Det er kjent at det i 85 % av tilfellene utvikles begrenset histiocytose, hvor hovedsakelig lungevev er påvirket. Symptomer på denne formen for patologi ligner manifestasjoner av andre sykdommer i luftveiene. Blant dem: brystsmerter, kortpustethet, oppspyttproduksjon og hoste.
Det er nesten umulig å oppdage patologi på grunnlag av kliniske data, siden symptomene på sykdommen er uspesifikke. For å stille en korrekt diagnose kreves morfologisk bekreftelse - en biopsi av lungevev. Behandling av histiocytose X er basert på hormonell og kjemoterapi. Hvis den patologiske prosessen er begrenset til lungeskade, kan prognosen være gunstig. Dette avhenger imidlertid av graden av vevsskade og adekvat behandling.
Årsaker til patologi
Hva forårsaker histiocytose X? Årsakene til denne sykdommen har blitt studert i lang tid. Imidlertid er den eksakte faktoren som forårsaker denne gruppen sykdommer ennå ikke fastslått. Mulige årsaker inkluderer:
- Hedity.
- Røyking.
- Virus.
Til fordel for den genetiske teorien om forekomsten av den patologiske prosessen er det faktum at histiocytose kun diagnostiseres i visse befolkningsgrupper, nemlig hos kaukasiere. I tillegg øker sannsynligheten for å bli syk med forverret arv. Det antas også at utbruddet av sykdommen kan påvirkes av en kronisk virusinfeksjon, som er involvert i celletransformasjon. Nærmere bestemt herpes.
Røyking er hovedutløseren. Nesten alle pasienter med diagnosen histiocytose misbruker tobakksprodukter. Til tross for at sykdommen oftere oppdages hos barn, anses røyking fortsatt som den underliggende årsaken. Småbarn som inhalerer sigarettrøyk blir oftere syke enn pasienter hvis foreldre ikke misbruker tobakksprodukter.
Mekanismen for utvikling av sykdommen
For å studere patogenesen til sykdommen, må du vite hva et granulom er. Denne patologiske formasjonen er en klynge av celler. Med andre ord er et granulom en knute i det normale vevet til et organ som forstyrrer funksjonen. Slike formasjoner kan representeres av forskjellige typer cellulære elementer. Det morfologiske substratet til sykdommen er histiocytisk granulom. Hva er denne utdannelsen og hvor kommer den fra?
Granulomer vises som et resultat av autoimmun aggresjon. Dette betyr at det oppstår en slags svikt i kroppen, og beskyttelsessystemet begynner å bekjempe den skadelige faktoren. Men "sammenbrudd" påvirker immunsystemet, ogcellene begynner å dele seg raskt. Dette forverrer situasjonen. I stedet for å eliminere årsaken til sykdommen, akkumuleres histiocytter i granulomer og skader vev.
Klassifisering av den patologiske tilstanden
Den vanligste typen spredning av elementer i immunsystemet er Langerhans cellehistiocytose. Dette begrepet refererer til en gruppe sykdommer som har en felles patogenese. Den inkluderer tre plager som påvirker ulike organer. Klassifiseringen er ikke bare basert på fordelingen av granulomer, men også på det kliniske forløpet av den patologiske prosessen, samt prognosen.
Den mest formidable sykdommen fra gruppen av histiocytose er Abt-Letterer-Siwe sykdom. Det er hovedsakelig diagnostisert hos små barn. Patologi er preget av systemisk skade på vev rik på immunceller.
Hand-Schuller-Christian sykdom er nesten den samme som forrige sykdom. Forskjellen er at manifestasjonen av kliniske manifestasjoner observeres senere. Pasientenes alder varierer fra 7 til 35 år. Sykdommen fortsetter positivt.
Den tredje patologien fra gruppen av histiocytose er eosinofil granulom. Sammenlignet med andre sykdommer rammer denne sykdommen hovedsakelig lungene. Skader på annet vev utvikler seg hos 1/5 av pasientene. Tegn på sykdommen vises vanligvis i ungdomsårene.
Features of pathology in babys
Sykdommen tilskrives i større grad problemene i pediatrien, siden histiocytose X hos barn utvikler seg oftere. Gjennomsnittalderen på pasientene er 3 år. Hand-Schuller-Christian syndrom er preget av en senere debut og langsom progresjon. Hos barn med generaliserte former for histiocytose X kommer hudforandringer til syne. Babyer fra de første levemånedene lider av eksem og seboreisk dermatitt. De er også preget av skade på slimhinnene - tannkjøtthypertrofi, kronisk stomatitt.
Dermatologiske manifestasjoner av sykdommen er vanskelige å behandle og går ofte igjen. Hudforandringer begynner med stammen og hodebunnen. Utslettet kan varieres, oftere - det er polymorf og stripelignende. Papulære elementer er ofte dekket med en skorpe, som deretter blir til en ulcerøs overflate.
I motsetning til voksne, oppstår lungeskader hos barn senere. Ved malign histiocytose (Abt-Letterer-Siwe sykdom) forårsaker den raskt utviklende respirasjonssvikt og kardiovaskulære komplikasjoner. Et trekk ved sykdommen er også nederlaget for beinvev og brudd på dets dannelse.
Symptomer og kliniske former for patologi
Abt-Letterer-Siwe sykdom refererer til barnesykdommer og forekommer nesten aldri i den voksne befolkningen. Denne formen er den mest ondartede, siden den ofte fører til døden innen 1 år eller mindre. Histiocytose X hos voksne innebærer to typer patologi. Disse er eosinofil granulom og Hand-Schuller-Christian syndrom. Hos voksne opptrer disse sykdommene i ung alder.
Eosinofilt granulom kjennetegnes ved at Langerhans-celler (celler relatert til histocytter) er konsentrert i ett av målorganene. Oftest er det lunger, bein, milt eller lever. Et synonym for eosinofilt granulom er Taratynovs sykdom. Skader på lungevevet manifesteres av en konstant tørr hoste og kortpustethet. Periodisk notert rus, som uttrykkes litt. I følge det kliniske bildet ligner sykdommen kronisk lungetuberkulose. Når bein er påvirket, klager pasienter over smerter i lemmene når de beveger seg, noen ganger er det hevelse.
Hand-Schuller-Christian patologi er preget av systemisk skade på målorganer. Det ligner på Abt-Letterer-Siwe sykdom, men symptomene utvikler seg langsommere og ikke samtidig. De første tegnene på sykdommen er uspesifikke. Disse inkluderer generell svakhet, nedsatt appetitt og moderate symptomer på forgiftning. Deretter, på tynne områder av huden (lyskefolder, armhuler), vises områder med peeling. Progresjonen av dermatologiske symptomer fører til spredning av utslett og tillegg av infeksjon.
Pasienter lider av kronisk gingivitt og stomatitt. På grunn av brudd på beinstruktur og slimhinner oppstår ødeleggelse av tennene. Det terminale stadiet av sykdommen er preget av komplekse symptomer, som inkluderer exophthalmos (svulmende øyne), patologiske frakturer og diabetes insipidus. Skader på lungene fører til konstant kortpustethet på grunn av dannelse av bullae og atelektase. Komplikasjoner av sykdommen er spontan pneumothorax (akkumuleringluft i brystet) og nevrologiske lidelser.
Diagnostiske kriterier for sykdom
Når symptomer på en luftveissykdom oppstår, utføres røntgenbilder og datatomografi av brystet. De samme studiene er gjort for beinavbildning. Samtidig finnes små områder med komprimering (granulomer), bullae og atelektase i lungene. I beinene visualiseres cystiske formasjoner og vevsdestruksjon. Histologisk eller cytologisk undersøkelse er nødvendig for å bekrefte diagnosen. For dette formålet utføres bronkoskopi med biopsi.
Utfører differensialdiagnose
Sykdommer som histiocytose fra Langerhans-celler differensieres med inkluderer: lungetuberkulose, kreft, pneumosklerose, KOLS. Hvis annet vev er involvert i den patologiske prosessen, utføres undersøkelser som hudskraping for infeksjoner og sopp, benbiopsi, abdominal ultralyd. Dette bidrar til å skille histiocytose fra sykdommer i fordøyelseskanalen, onkologiske og dermatologiske plager. Instrumentelle forskningsmetoder uten morfologisk verifisering tillater imidlertid ikke å etablere en diagnose.
Metoder for å behandle sykdommen
Kortikosteroider brukes til å behandle hver av formene for denne sykdommen. Listen over legemidler som skal tas kan kun godkjennes av lege. Ved lungeskade er en lungelege engasjert i behandling. Det inkluderer hormonbehandling og bruk av cytostatika. Benødeleggelse krever kirurgisk behandling. Noen pasienter er indisert for strålingterapi, samt lunge- eller benmargstransplantasjon.
Grupper av legemidler for behandling av sykdom
Hovedbehandlingen for histiocytose er medikamentell behandling. Følgende grupper av medisiner skilles ut:
- Cytostatiske midler. Disse inkluderer kjemoterapimedisiner som brukes til å hemme veksten av unormale histiocytter. Eksempler er Azathioprin, Methotrexate og Vinblastine.
- Systemiske og aktuelle kortikosteroider. Listen over legemidler inkluderer legemidlene "Prednisolon" og "Hydrokortison".
- Folsyreantagonister. Representanten for denne farmakologiske gruppen er stoffet "Leucovorin".
- Immunomodulatorer. Legemidlet "Alpha-interferon".
Hormonterapi bør utføres kontinuerlig selv med minimal sykdomsaktivitet. Hvis pasienten har tegn på forverring, foreskrives cytostatika og immunmodulerende midler.
Forebyggende tiltak og prognose
Den viktigste måten å forhindre histiocytose på er fullstendig avvisning av tobakksprodukter. Selv passiv røyking kan provosere frem en forverring og forverre prognosen for livet. Hvis du endrer livsstil og følger legens anvisninger, kan du oppnå en stabil remisjon med en begrenset form for histiocytose. I noen tilfeller går det eosinofile granulomet fullstendig tilbake. Systemisk histiocytose er vanskeligere å behandle. Fem-års overlevelsesraten for Hand-Schuller-Christian patologi er 75 %. Hvis ubehandlet, utvikler sykdommen seg og tar en akuttform. Fortsatt røyking kan føre til ondartet transformasjon av histiocytter.
