Ganesp alte er den vanligste medfødte misdannelsen. Defekten kommer til uttrykk i divergensen av vevet i overleppen og / eller ganen. Det oppstår når deler av ansiktet ikke smelter ordentlig sammen under utviklingen av fosteret i livmoren. Pasienter med denne misdannelsen krever spesiell omsorg. Utviklingen av tale, fôring, vekst av ansiktet og kjeven, utseendet til tannsettet er bare noen få viktige stadier i livet til et barn, med hvilke visse vanskeligheter kan oppstå. Et betydelig antall pasienter har assosierte syndromer som kan føre til hjertesykdom, lemsykdom eller andre systemiske defekter.
Forekomstrate
Ganesp alte kan diagnostiseres allerede i 17. svangerskapsuke med ultralyd. Mange studier er utført, men de eksakte miljømessige og genetiske faktorene som spiller en rolle i utviklingen av defekten er fortsatt ikke kjent.
Omtrent halvpartenav alle berørte babyer er født med ganesp alte, en fjerdedel med leppesp alte, en annen del med leppe- og ganesp alte. Det er mer sannsynlig at gutter har leppesp alte eller kombinert leppe- og ganesp alte, mens jenter har større sannsynlighet for å ha leppesp alte.
Etiologi
Danningen av ganen begynner på slutten av den femte svangerskapets uke. På dette stadiet består himmelen av 2 deler: foran og bak. Fusjonen av den harde ganen begynner fra den åttende uken. Prosessen fullføres mellom 9. og 12. svangerskapsuke.
Alle foreldre har en sjanse på 1 av 700 for å få et barn med ganesp alte. Arvelige tilfeller er mellom 2,5 og 10%.
Som tidligere nevnt, er etiologien til ganesp alte ikke godt forstått. Det er imidlertid bevis for at eksterne faktorer kan spille en rolle i utviklingen av defekten. Disse inkluderer:
- bruk av alkohol eller narkotika under dannelsen av embryoets organer;
- røyking under graviditet;
- fedme hos mor;
- mangel på folsyre under graviditet;
- tar visse medisiner mens du bærer et barn (f.eks. Metotreksat).
Mekaniske sp alter kan oppstå ved direkte påvirkning på fosteret. Genetisk kartlegging av familier med arvelige former for ganesp alte har vist at nyfødte har en defekt i TBX22-genet, som er involvert i utviklingen av ganen.
Diagnose
De fleste åpne sprekkerhard og/eller myk gane finnes ved fødselen. Vanligvis vises de med utseendet på vanskeligheter med å mate babyen. Suging kan være svekket på grunn av manglende evne til å låse seg ordentlig til brystet, flasken eller brystvorten. En ganesp alte kan også føre til pustevansker ettersom tungen blir fanget i nesehulen og baksiden av halsen.
Delvise sprekker i den myke ganen kan kanskje ikke diagnostiseres hos nyfødte på grunn av fravær av symptomer. Tidlige manifestasjoner er nasal refluks av væske eller mat. I en senere alder observeres taleforstyrrelser.
Symptomer
Sp alten kan se ut som et hull bak på den myke ganen, og utvides også mot halsen til den øvre delen er nesten helt adskilt. I tillegg til å påvirke utseendet, kan leppe- og ganesp alte også forårsake en rekke relaterte symptomer, som er beskrevet nedenfor.
- Fôringsproblemer. På grunn av sp alten kan ikke babyen die og svelge melk. Dette problemet er løst med en spesiell flaske.
- Ørebetennelse og hørselstap. Hos barn med ganesp alte samler det seg væske i mellomøret, noe som fører til hørselstap og infeksjoner.
- Tale- og språkproblemer. Hvis ganesp alten ikke repareres etter operasjonen, vil det føre til taleproblemer senere i livet.
- Tannhelse. Leppe- og ganesp alte kan forårsake endringer i strukturen i munnen og føre til problemer med tannutviklingen, noe som gjør barn mer sårbare for hull.
- Psykologiske traumer.
Metoderbehandling
Hovedtypen behandling for ganesp alte er en kirurgisk operasjon - uranoplastikk. Oftest utføres denne prosedyren før pasienten er 1 år gammel. I noen tilfeller kan operasjonen utsettes til en senere periode av medisinske årsaker. For eksempel på grunn av medfødt hjertesykdom eller luftveisobstruksjon. Det finnes flere metoder for kirurgisk reparasjon av ganedefekter:
- Radical Limberg Uranoplasty.
- Sparende plastisk kirurgi foreslått av L. E. Frolova og A. A. Mamedov.
Plastikkirurgen kombinerer musklene og vevet i ganen for å lukke hullet. Denne prosedyren utføres kun under generell anestesi.
Forfallsdatoer
Uranoplastikk er en operasjon for å korrigere en defekt i den harde ganen. Det er ikke enighet om aldersgrensene for operasjonen. Noen kirurger anser den optimale alderen for en slik manipulasjon til å være 10-14 måneder. Flertallets oppfatning er enstemmig: Alle operasjoner bør gjøres i førskolealder.
Oftest utføres sp altreparasjon før fylte 1 år, før det oppstår betydelig taleutvikling.
Operasjonen kan utføres i 1 eller 2 trinn. Hvis legene bestemte seg for å rette feilen med en gang, utføres prosedyren i en alder av 11-12 måneder. I andre tilfeller utføres 1. stadium av sp altekorreksjon først ved 3-4 måneder. I løpet av denne perioden blir den myke ganen gjenopprettet. Når barnet vokserstørrelsen på kløften kan reduseres med 7 %. Deretter utføres uranoplastikk for barn i en alder av 18 måneder. To-trinns reparasjon er egnet for pasienter med en stor sp alte.
Når korrigeringen av ganedefekter utsettes til en senere alder, består operasjonen i å legge på en klaff. Dette kan bidra til å lukke defekten og kompensere for taleforstyrrelser.
Hensikten med uranoplastikk er å skille munn og nese. Den består i å lage en vanntett og hermetisk ventil. Det er nødvendig for normal utvikling av tale. Uranoplastikk av ganen er også nødvendig for å opprettholde proporsjonene i ansiktet med veksten av barnet og riktig dannelse av tannsett. Tidlig korrigering av feil reduserer risikoen for taleforsinkelse. En av de negative effektene av å ha kirurgi i tidlig alder kan imidlertid være å begrense veksten av overkjeven.
Forberedelse
Før uranoplastikk bør barn vurderes i henhold til følgende kriterier:
- tilstrekkelig nivå av hemoglobin og blodplater;
- ingen infeksjoner og betennelsessykdommer;
- ingen skader;
- full-term;
- fravær av medfødt hjertesykdom og andre systemiske sykdommer.
Defekteliminering
Uranoplastikk er en teknikk for å gjenopprette en defekt i den harde ganen. For både leppe- og ganesp alte begynner kirurgisk reparasjon med snitt i vevet på hver side av sp alten. Under en ganesp alteoperasjon forflytter kirurgen segslimhinne og muskel inn i det åpne rommet, som dekker ganen. Under operasjonen kan også feil knyttet til leppesp alte, som korrigering av neseformen, rettes opp.
Limberg uranoplastikk
Dette er en rekonstruktiv operasjon for å reparere en ganesp alte. Prosedyren foregår i 3 trinn:
- lukking av de indre lagene som danner neseputen.
- lukking av de midterste lagene som består av musklene på baksiden av ganen.
- Suturering av munnslimhinnen.
Når du utfører Limberg uranoplastikk, kombineres alle disse 3 stadiene i en operasjon. Metoden er oppk alt etter professor Alexander Alexandrovich Limberg. Forskeren skrev mange arbeider innen restaurering av ganesp alte, underkjeven ved bruk av L-formede osteotomier og beintransplantasjoner. Radikal uranoplastikk gjenoppretter samtidig formen og funksjonen til den harde ganen.
Limbergkirurgi utføres på eldre barn (10-12 år). Ulempen med metoden er lang restitusjon på grunn av bruk av traumatiske teknikker under operasjonen, samt sen alder på pasienter.
spareplast
Babyer under 2 år blir vanligvis operert med en sparsom teknikk, som lar barnet utvikle taleferdigheter. Radikal uranoplastikk påvirker bremsen av kjevevekst.
Den sparsomme plastikkmetoden er basert på gradvis eliminering av defekter. Opptil et år - dette er operasjoner for å korrigere leppene og på den myke ganen. I en alder av 2-3 år -korrigering av feil i den harde ganen. Ved bilateral patologi utføres operasjon for å korrigere sp alten på den ene og den andre siden med en forskjell på 2-3 måneder.
Post-operativ periode
Etter palatal kirurgi må pasienter opprettholde en diett begrenset til væsker og myk mat som ikke krever tygging. Bruk av flasker og brystvorter er også forbudt. Fôring utføres med en sprøyte, kateter eller myke (silikon) skjeer. Normal diett og fôring kan gjenopptas etter 10-14 dager, avhengig av type operasjon. Etter 3 uker er alle restriksjoner opphevet.
Tett nese og smerter som kan oppstå etter uranoplastikk lindres med medisiner. Munnhygiene bør utføres ved å skylle med rent vann. Grundig børsting kan gjenopptas etter 5-7 dager.
Etter utskrivning fra sykehuset bør pasienten undersøkes hver 7.-10. dag i 3 uker. Hvis fisteldannelse eller skade på det postoperative såret oppstår i løpet av denne perioden, kan påfølgende korreksjon utføres tidligst etter 6 måneder. Dette er nødvendig for å gjenopprette blodtilførselen til vevene.
Noen aspekter:
- Restitusjonsperioden etter uranoplastikk tar opptil 3 uker. Hele denne tiden er det nødvendig å være under tilsyn av en lege.
- Antibiotika er foreskrevet for å forhindre infeksjon.
- Stingene løses opp av seg selv etter en stund.
- Utflod av blod fra nese og munn, hevelse -dette er normale tegn på den postoperative perioden.
Mulige komplikasjoner
Uranoplastikk er en operasjon med risiko og komplikasjoner, for eksempel:
- luftveisobstruksjon;
- sømdivergens;
- bleeding;
- fistelformasjon.
Langtidskomplikasjoner kan omfatte følgende symptomer:
- taleforstyrrelse;
- Feilstilling av tenner;
- otitis media (betennelse i mellomøret);
- hypoplasi (underutvikling) av overkjeven.
Observasjon
Avhengig av barnets alder består oppfølgings- og behandlingsplanen av følgende trinn:
- Babyer under 6 uker bør screenes for leppe- og ganesp alte, hørselsscreening og matevaluering.
- Ved 3 måneder utføres en leppesp alteoperasjon.
- ved 6-12 måneder - reparasjon av ganesp alte.
- Talevurdering ved 18 måneders alder.
- ved 3 også talegrad.
- 5 år: vurdering av taleutvikling.
- ved 8-11 år: plassering av et beintransplantat i tannkjøttet (alveoler).
- kjeveortodontisk behandling utføres fra 2 til 15 år.
Etter å ha fullført disse trinnene, bør pasienten gjennomgå regelmessige kontroller for å vurdere helsen og eliminere mulige komplikasjoner.
Anmeldelser
Etter uranoplastikk opplever barn en betydelig forbedring av livskvalitetenpasienter. Foreldre bemerker at korrigeringen av defekten eliminerer vanskeligheter med ernæring og pust. Anmeldelser om uranoplastikk er stort sett positive, uavhengig av operasjonsmetode.
