Polycytemi er en sykdom som bare kan oppdages ved å se på en persons ansikt. Og hvis du fortsatt gjennomfører en diagnostisk undersøkelse, vil det ikke være noen tvil i det hele tatt. I medisinsk litteratur kan du finne andre navn for denne patologien: erytremi, Wakez sykdom. Uavhengig av begrepet som er valgt, har sykdommen en alvorlig trussel mot menneskeliv. I denne artikkelen vil vi snakke mer detaljert om mekanismen for dens forekomst, primære symptomer, stadier og foreslåtte behandlinger.
Generell informasjon
Polycythemia vera er en myeloproliferativ blodkreft der benmargen produserer røde blodlegemer i store mengder. I mindre grad er det en økning i andre enzymelementer, nemlig leukocytter og blodplater.
Røde blodlegemer (ellers erytrocytter) metter alle cellene i menneskekroppen med oksygen, og leverer det fra lungene til systemene i indre organer. De er også ansvarlige for å fjerne karbondioksid fra vev og transportere det til lungene for utånding.
RBC produseres kontinuerlig i benmargen. Han eren samling av svampete vev, lokalisert inne i beinene og er ansvarlig for prosessen med hematopoiesis.
Leukocytter er hvite blodceller som hjelper til med å bekjempe ulike infeksjoner. Blodplater er ikke-nukleære cellefragmenter som aktiveres når integriteten til blodårene krenkes. De har evnen til å holde seg sammen og tette hullet, og dermed stoppe blødningen.
Polycytemia vera er preget av overdreven produksjon av røde blodlegemer.
Forekomst av sykdommer
Denne patologien diagnostiseres vanligvis hos voksne pasienter, men kan forekomme hos ungdom og barn. I lang tid kan sykdommen ikke gjøre seg gjeldende, det vil si at den kan være asymptomatisk. I følge studier varierer gjennomsnittsalderen for pasienter fra 60 til omtrent 79 år. Unge mennesker blir mye sjeldnere syke, men sykdommen er mye mer alvorlig for dem. Representantene for det sterkere kjønn, ifølge statistikk, er flere ganger mer sannsynlig å få diagnosen polycytemi.
Patogenese
De fleste helseproblemene forbundet med denne sykdommen skyldes den kontinuerlige økningen i antall røde blodlegemer. Som et resultat blir blodet for tykt.
På den annen side provoserer dens økte viskositet til dannelsen av blodpropper (blodpropp). De kan forstyrre normal blodstrøm gjennom arteriene og venene. Denne situasjonen forårsaker ofte hjerneslag og hjerteinfarkt. Hele poenget er dettykt blod strømmer flere ganger langsommere gjennom karene. Hjertet må jobbe hardere for å bokstavelig t alt presse det gjennom.
Senker blodstrømmen gjør at de indre organene ikke får den nødvendige mengden oksygen. Dette innebærer utvikling av hjertesvikt, hodepine, angina pectoris, svakhet og andre helseproblemer som ikke anbefales å ignorere.
Sykdomsklassifisering
I. Innledende fase
- Gjelder i 5 år eller mer.
- Milt av normal størrelse.
- Blodprøver viser en moderat økning i røde blodlegemer.
- Komplikasjoner er ekstremt sjeldne.
II A. Polycytemisk stadium
- Varighet 5 til ca. 15 år.
- Det er en økning i enkelte organer (milt, lever), blødninger og trombose.
- Det er ingen områder av svulstprosessen i selve milten.
- Blødning kan forårsake jernmangel i kroppen.
- I blodprøven er det en vedvarende økning av røde blodlegemer, hvite blodceller og blodplater.
II B. Polycytemisk stadium med myeloid metaplasi av milten
- Tester viser forhøyede nivåer av alle blodceller unntatt lymfocytter.
- Det er en svulstprosess i milten.
- Det kliniske bildet viser avmagring, trombose, blødning.
- Beinmargen blir gradvis arr.
III. Anemisk stadium
- I blodet er det en skarpreduksjon i røde blodceller, blodplater og hvite blodceller.
- Det er en markant økning i størrelsen på milten og leveren.
- Dette stadiet utvikler seg vanligvis 20 år etter at diagnosen er bekreftet.
- Sykdommen kan forvandles til akutt eller kronisk leukemi.
Årsaker til sykdom
Eksperter kan dessverre foreløpig ikke si hvilke faktorer som fører til utvikling av en slik sykdom som polycytemia vera.
De fleste lener seg mot den virusgenetiske teorien. Ifølge henne blir spesielle virus (det er omtrent 15 av dem tot alt) introdusert i menneskekroppen, og under påvirkning av visse faktorer som negativt påvirker immunforsvaret, trenger de inn i cellene i benmargen og lymfeknuter. Så, i stedet for å modnes, begynner disse cellene å raskt dele seg og formere seg, og danner flere og flere nye fragmenter.
På den annen side kan årsaken til polycytemi være skjult i arvelig disposisjon. Forskere har bevist at nære slektninger til en syk person, så vel som personer med brudd på strukturen til kromosomene, er mer utsatt for denne sykdommen.
Predisponerende faktorer for sykdom
- røntgeneksponering, ioniserende stråling.
- Tarminfeksjoner.
- Virus.
- Tuberkulose.
- Kirurgiske inngrep.
- Hyppig stress.
- Langvarig bruk av visse narkotikagrupper.
Klinisk bilde
Starter fra andre trinnutvikling av sykdommen, bokstavelig t alt alle systemer av indre organer er involvert i den patologiske prosessen. Nedenfor viser vi pasientens subjektive følelser.
- Svakhet og forvirrende tretthet.
- Overdreven svetting.
- Merkbar ytelsesforringelse.
- Alvorlig hodepine.
- Minneforringelse.
Polycythemia vera kan også være ledsaget av følgende symptomer. I hvert tilfelle varierer alvorlighetsgraden deres.
- Utvidelse av årer og endring i hudtone. Pasienter merker tilstedeværelsen av klart definerte utvidede årer. Med denne sykdommen er huden preget av en rødlig kirsebærfarge, det er spesielt merkbart på åpne deler av kroppen (tunge, hender, ansikt). Leppene blir blå, øynene ser ut til å være fylt med blod. En slik endring i utseende forklares av overløpet av overfladiske kar med blod og en merkbar nedgang i fremdriften.
- Kløe i huden. Dette symptomet forekommer i 40 % av tilfellene.
- Erytromelalgi (kortvarig brennende smerte på tuppen av fingre og tær, ledsaget av rødhet i huden). Forekomsten av dette symptomet er assosiert med økt innhold av blodplater i blodet og dannelse av mikrotrombi.
- Forstørrelse av milten.
- Utseendet av sår i magen. På grunn av trombose av små kar mister organets slimhinne sin motstand mot Helicobacter pylori.
- Koageldannelse. Årsakene til deres forekomst forklares av økt blodviskositet og endringer i vaskulære vegger. Vanligvis denne situasjonenfører til sirkulasjonsforstyrrelser i underekstremiteter, cerebrale og koronarkar.
- Smerte i beina.
- Tyttekjøttet blør kraftig.
Diagnose
Først og fremst samler legen en fullstendig historikk. Han kan stille en rekke oppklarende spørsmål: når nøyaktig sykdommen / kortpustetheten / smertefullt ubehag dukket opp osv. Det er like viktig å fastslå tilstedeværelsen av kroniske plager, dårlige vaner, mulig kontakt med giftige stoffer.
Deretter blir det gjort en fysisk undersøkelse. Spesialisten bestemmer fargen på huden. Ved palpasjon og tapping avslører den en forstørret milt eller lever.
Blodprøver er obligatoriske for å bekrefte sykdommen. Hvis pasienten har denne patologien, kan testresultatene være som følger:
- Økning i antall røde blodlegemer.
- Forhøyet hematokrit (prosent av røde blodlegemer).
- Høyt hemoglobin.
- Lavt erytropoietinnivå. Dette hormonet er ansvarlig for å stimulere benmargen til å produsere nye røde blodceller.
Diagnose inkluderer også hjerneaspirasjon og biopsi. Den første versjonen av studien innebærer å ta den flytende delen av hjernen, og en biopsi - den faste komponenten.
Polycytemisykdom bekreftes av genmutasjonstester.
Hva bør behandlingen være?
Fullstendig overvinne sykdommen som polycytemisant, ikke mulig. Derfor fokuserer terapi utelukkende på å redusere kliniske manifestasjoner og redusere trombotiske komplikasjoner.
Pasienter får blodåre først. Denne prosedyren innebærer fjerning av en liten mengde blod (fra 200 til ca. 400 ml) for terapeutiske formål. Det er nødvendig å normalisere de kvantitative parametrene til blod og redusere dets viskositet.
Pasienter blir vanligvis foreskrevet "Aspirin" for å redusere risikoen for å utvikle ulike typer trombotiske komplikasjoner.
Kemoterapi brukes for å opprettholde en normal hematokrit når det er alvorlig kløe eller økt trombocytose.
Beinmargstransplantasjon i denne sykdommen er ekstremt sjelden, siden denne patologien ikke er dødelig ved adekvat behandling.
Det skal bemerkes at det spesifikke behandlingsregimet i hvert tilfelle velges individuelt. Ovennevnte terapi er kun til informasjonsformål. Det anbefales ikke å prøve å takle denne sykdommen på egenhånd.
Mulige komplikasjoner
Denne sykdommen er ganske alvorlig, så ikke forsøm behandlingen. Ellers øker sannsynligheten for ubehagelige komplikasjoner. Disse inkluderer følgende:
- Koageldannelse. Årsakene til denne patologiske prosessen kan være skjult i en økning i blodviskositet, en økning i antall røde blodlegemer, samt blodplater.
- Urolithiasis og gikt.
- Blødning selv etter mindre operasjon. Som regel oppstår et slikt problem etter tanntrekking.
Værvarsel
Wakez sykdom er en sjelden sykdom. Symptomer som vises i de tidlige stadiene av utviklingen bør være årsaken til umiddelbar undersøkelse og påfølgende terapi. I mangel av tilstrekkelig behandling, hvis sykdommen ikke ble diagnostisert i tide, oppstår døden. Hovedårsaken til døden er oftest vaskulære komplikasjoner eller transformasjon av sykdommen til kronisk leukemi. Imidlertid kan kompetent terapi og streng overholdelse av alle legens anbefalinger forlenge pasientens levetid betydelig (med 15-20 år).
Vi håper at all informasjonen som presenteres i artikkelen vil være virkelig nyttig for deg. Hold deg frisk!
