Mauriac syndrom er en sykdom som utvikler seg som en komplikasjon som følge av feil behandling av diabetes i ung alder. Sykdommen ble først beskrevet i 1930 av den franskfødte legen Pierre Mauriac. Han beskrev et særegent klinisk bilde der barn med diabetes mellitus som har gjennomgått insulinbehandling med feil dosering viser visse ytre tegn. Han la merke til at alle barn utad har en likhet, som viser seg i lav vekst, fedme, etterslep i seksuell utvikling.
Årsaker til sykdomsutvikling
Hovedårsaken til alvorlige komplikasjoner er feilbehandling av diabetes mellitus. Ved denne sykdommen fungerer ikke bukspyttkjertelen som den skal, og produserer ikke nok insulin. På grunn av patologienmangel på glukose i cellene på grunn av at det er konsentrert i store mengder i blodet.
Utviklingen av Mauriacs syndrom ved type 1 diabetes mellitus er assosiert med utilstrekkelig behandling. Et sykt barn fikk en utilstrekkelig dose insulin over lengre tid, eller det ble brukt preparater av lav kvalitet og dårlig renset, noe som førte til kronisk insulinmangel.
Langvarig mangel på insulin i kroppen fører til følgende prosesser:
- Metabolske forstyrrelser, spesielt en forstyrrelse i karbohydratmetabolismen.
- Økning i størrelsen på leveren og dens fettdegenerasjon på grunn av økt nedbrytning av glykogen.
- Endringer i blodsammensetning - en økning i blodsukker, kolesterol, fettsyrer.
Samtidig er dette langt fra alle de patologiske prosessene som skjer med kroppen ved Mauriac syndrom, og følgende avvik observeres også hos syke barn:
- Utilstrekkelig produksjon av viktige hormoner - kortisol, somatotropin, glukagon og som et resultat forstyrrelse av vekstprosesser.
- Nedbrytningen av proteiner og rikelig fjerning av kalsium og fosfor fra beinene, noe som til slutt fører til utvikling av osteoporose og atrofi av enkelte muskler.
- Manglende evne til å absorbere vitaminer i tarmen.
Sykdommen viser seg oftest i 15-18-årsalderen, men dysfunksjonelle prosesser starter mye tidligere. For tiden brukes moderne og nøye rensede medisiner for å behandle tidlig diabetes.som praktisk t alt utelukker utviklingen av Mauriacs syndrom.
Symptomer på sykdommen
Mauriacs syndrom ved diabetes mellitus har en rekke karakteristiske manifestasjoner:
- Barnet har en utviklingsforsinkelse og veksthemming. Overvekt og kortvoksthet er ofte observert. Samtidig kan et sykt barn ligge 10–30 centimeter etter jevnaldrende i vekst.
- Seksuell retardasjon (underutviklede seksuelle egenskaper og mangel på menstruasjon hos jenter).
- Forlenget pubertet.
- Fedme, spesielt i ansiktet og overkroppen med tynne lemmer. Syke barn er veldig like hverandre, de har et "måneformet" ansikt, en kort nakke, fettavleiringer i armer, skuldre og mage. Samtidig forblir den nedre delen av kroppen veldig tynn.
- Leverforstørrelse med venøs sirkulasjon i rundkjøring.
- Utvikling av osteoporose (forsinket benutvikling).
- Øyesykdommer, inkludert sykdommer i netthinnen, og deretter utvikling av grå stær.
Moriacs syndrom er mest vanlig hos barn, et bilde av et sykt barn viser tydelig hvilke ytre manifestasjoner denne sykdommen har.
Diagnose av sykdom
Diagnosen "Mauriac's syndrom" stilles med åpenbare ytre tegn på utvikling av sykdommen, som: utilstrekkelig vekst for ens alder, tilstedeværelse av fedme, spesielt i ansiktet, seksuell umodenhet, en tydelig forstørrelse av leveren.
For å bekrefte diagnosen tas det en blodprøve, isom et resultat av dette kan følgende manifestasjoner skilles ut:
- Glukosenivået er ustabilt, manifestert ved konstante hopp opp og ned.
- For mye blodlipider (hyperlipemi).
- Betydende økning i blodkolesterolnivået (hyperkolesterolemi).
I noen tilfeller undersøkes leveren i tillegg, for dette utføres en biopsi for å avdekke fettmengden
sykdomsforløp
For en ung kropp er sykdommen ekstremt vanskelig. Å være en alvorlig form for diabetes mellitus, er det vanskelig å kompensere. Gir ofte acidose og hyperglykemisk koma.
Mauriacs syndrom oppstår i alvorlig form på grunn av hyppig tillegg av ulike infeksjonssykdommer, samt den komplekse og langvarige gjenopprettingen av biokjemiske prosesser i menneskekroppen.
Mauriac og Nobecourt syndrom: likheter og forskjeller
Syndromet til Mauriac og Nobekur utvikler seg ofte i barndommen, begge sykdommene er en alvorlig komplikasjon av diabetes mellitus, som oppstår på bakgrunn av feil behandling. Begge syndromene har lignende manifestasjoner, de inkluderer veksthemming og seksuell utvikling, forlenget pubertet, fettdegenerasjon av leveren. Samtidig er hovedforskjellen mellom Nobekurs syndrom fraværet av overflødig subkutant fett. I dette tilfellet er behandlingen av begge syndromene rettet mot kompensert behandling av diabetes mellitus.
Behandling av Mauriac's Syndrome
Direkte behandling avdet er ikke noe slikt som et syndrom. All terapi er rettet mot å eliminere grunnårsaken til sykdommen og komplikasjonene forårsaket av den. For dette får pasienten foreskrevet riktig insulinbehandling i riktig dosering og moderne legemidler av høy kvalitet.
For å forebygge lipodystrofi gjennomføres en rekke forebyggende prosedyrer, for dette formålet massasje, fysioterapiprosedyrer foreskrives og et opplegg for insulininjeksjoner utarbeides. I tillegg til behandling kan en spesiell diett foreskrives, unntatt fra dietten alle produkter som inneholder animalsk fett. Samtidig fokuserer kostholdet på protein- og karbohydratmat.
Terapeutisk terapi er også utviklet for å kompensere for komplikasjoner som har utviklet seg på bakgrunn av den underliggende sykdommen, for dette vil pasienten bli foreskrevet:
- Mottak av hepatobeskyttere for å gjenopprette leverceller.
- B-vitaminer for å gjenopprette normal metabolisme.
- Et kompleks av legemidler som tar sikte på å normalisere nivået av lipider og kolesterol i blodet.
- Steroidmedisiner for å indusere kroppsvekst.
- Tar hormonelle medisiner for å gjenopprette viktige seksuelle funksjoner.
Forebygging og prognose
For å forhindre utviklingen av en så farlig komplikasjon av diabetes som Mauriac syndrom, er det nødvendig å utføre riktig behandling av den underliggende sykdommen og forhindre insulinmangel.
I den komplekse behandlingen av et allerede utviklet syndrom med moderne legemidler er prognosen ganskegunstig, men underlagt implementering av alle anbefalingene fra legen. Riktig dosering av insulin og gjenoppretting av funksjonaliteten til alle berørte organer kan gjenopprette barnets helse, både ytre og indre.
