Tenk på at dette er et nefrotisk syndrom. Dette er et kompleks av symptomer som utvikler seg med nyreskade og inkluderer massiv proteinuri, ødem og nedsatt protein- og lipidmetabolisme. Den patologiske prosessen er ledsaget av dysproteinemi, hyperlipidemi, hypoalbuminemi, ødem av forskjellig lokalisering (opp til dropsy av serøse hulrom), dystrofiske endringer i slimhinner og hud. I diagnosen spilles den viktigste rollen av det kliniske og laboratoriebildet: ekstrarenale og renale symptomer, endringer i biokjemisk analyse av blod og urin, nyrebiopsidata. Terapi for nefrotisk syndrom er vanligvis konservativ. Det inkluderer utnevnelse av diuretika, diett, infusjonsbehandling, kortikosteroider, antibiotika, cytostatika.
Akutt nefrotisk syndrom forekommer ofte med et bredt spekter avsystemiske, urologiske, smittsomme, kroniske metabolske, suppurative sykdommer. I moderne urologi kompliserer et slikt symptomkompleks betydelig forløpet av nyresykdommer, som observeres i omtrent 20% av tilfellene. Sykdommen utvikler seg oftest hos voksne pasienter etter 30 år, sjeldnere hos eldre mennesker og hos barn. Samtidig er det en klassisk tetrad av laboratorietegn: proteinuri (mer enn 3,5 g / dag), hypoproteinemi og hypoalbuminemi (mindre enn 60-50 g / l), hyperlipidemi (kolesterolnivå mer enn 6,5 mmol / l), opphovning. I fravær av noen av disse manifestasjonene snakker eksperter om redusert nefrotisk syndrom (ufullstendig). Årsakene til nefrotisk syndrom vil bli vurdert nærmere.
Årsaker til forekomst
For å forstå at dette er et nefrotisk syndrom, la oss finne ut årsakene til sykdommen. Av arten av opprinnelsen er sykdommen primær (kompliserer uavhengige patologier i nyrene) og sekundær (som et resultat av sykdommer som oppstår med involvering av nyrene av sekundær natur). Primær patologi oppstår med pyelonefritt, glomerulonefritt, primær amyloidose, nyresvulster (hypernefroma), nefropati hos gravide kvinner. I tillegg er nefrotisk syndrom medfødt, og i dette tilfellet skyldes patologien arvelige faktorer og egenskapene til svangerskapsforløpet.
Hva forårsaker det sekundære symptomkomplekset?
Sekundært symptomkompleks er ofte forårsaket av en rekke patologiske tilstander:
- reumatiske lesjoner og kollagenoser (SLE, hemorragisk vaskulitt, nodulærperiarteritt, revmatisme, sklerodermi, revmatoid artritt);
- suppurasjonsprosesser (lungeabscesser, bronkiektasi, septisk endokarditt);
- sykdommer i lymfesystemet (lymfogranulomatose, lymfom);
- parasitt- og infeksjonssykdommer (malaria, tuberkulose, syfilis).
I mange tilfeller oppstår nefrotisk syndrom på bakgrunn av medikamentell behandling, med alvorlige allergier, tungmetallforgiftning (bly, kvikksølv), bie- og slangestikk. Hos barn kan årsaken til utviklingen av sykdommen ofte ikke identifiseres, så leger skiller også en idiopatisk variant av den patologiske prosessen. Hvordan er nefrotisk syndrom forskjellig fra andre nyresykdommer?
Patogenese
Blant begrepene patogenese er den mest fornuftige og utbredte den immunologiske teorien. I sin favør er hyppigheten av forekomsten av dette syndromet ved autoimmune og allergiske sykdommer og kroppens gode respons på immunsuppressiv behandling. I dette tilfellet er de immunsirkulerende kompleksene som dannes i blodet et resultat av interaksjonen mellom antistoffer og interne (DNA, kryoglobuliner, denaturerte nukleoproteiner, proteiner) eller eksterne (virale, bakterielle, mat, medikamenter) antigener. Dette er hovedkriteriene for nefrotisk syndrom.
I noen tilfeller dannes antistoffer direkte mot basalmembranen i glomeruli i nyrene. Avsetningen av immunkomplekser i nyrenes vev provoserer en inflammatorisk reaksjon, forstyrrermikrosirkulasjon i de glomerulære kapillærene, bidrar til utvikling av overdreven intravaskulær koagulasjon. Brudd på permeabiliteten til glomerulære filtre ved nefrotisk syndrom fører til nedsatt proteinabsorpsjon og dets penetrering i urinen (proteinuri).
Gitt det massive tapet av proteiner i blodet, utvikles hypoalbuminemi, hypoproteinemi og hyperlipidemi (økte nivåer av triglyserider, kolesterol og fosfolipider), som er nært forbundet med slike forstyrrelser i proteinmetabolismen. Utviklingen av ødem skyldes hypoalbuminemi, hypovolemi, reduksjon i osmotisk trykk, forringelse av nyreblodstrømmen, utt alt produksjon av renin og aldosteron og natriumreabsorpsjon.
Nyrer ved nefrotisk syndrom er makroskopisk forstørret, flat og glatt overflate. På snitt har det kortikale laget en blek grå fargetone, og medulla er rødlig. Mikroskopisk undersøkelse av vevsbildet av nyrene lar deg visualisere endringene som karakteriserer ikke bare nefrotisk syndrom, men også den underliggende patologien (glomerulonefritt, amyloidose, tuberkulose, kollagenoser). Histologisk er nefrotisk syndrom preget av et brudd på strukturen til basalmembranene til kapillærer og podocytter (celler i den glomerulære kapselen).
Symptomer
Mange pasienter skjønner ikke en gang at dette er et nefrotisk syndrom. De viktigste manifestasjonene av sykdommen er som regel av samme type, til tross for den eksisterende forskjellen i årsakene som provoserer den. Det ledende symptomet er proteinuri, som når 3,5-5 eller mer g/dag. Omtrent 90 % av proteinet skilles ut fraurin, utgjør albuminer. Et kraftig tap av proteinforbindelser provoserer en reduksjon i den totale konsentrasjonen av myseprotein til 60-40 g / l eller mer. Væskeretensjon manifesteres av ascites, perifert ødem, anasarca (generalisert hevelse av det subkutane vevet), hydropericardium, hydrothorax. Tegnene på nefrotisk syndrom er ganske ubehagelige.
Progresjonen av denne patologiske prosessen er ledsaget av alvorlig svakhet, tørste, munntørrhet, tap av matlyst, hodepine, tyngde i korsryggen, oppblåsthet, oppkast, diaré. Et annet karakteristisk trekk er polyguri, der den daglige diuresen er mindre enn 1 liter. Det er også mulig forekomsten av fenomener med parestesi, myalgi, kramper. Utviklingen av hydropericardium og hydrothorax og provoserer kortpustethet i hvile og under bevegelse. Perifert ødem begrenser pasientens motoriske aktivitet betydelig. Han har inaktivitet, blekhet, økt tørrhet og avskalling av huden, sprø negler og hår.
Sykdom nefrotisk syndrom utvikler seg raskt eller gradvis, og er ledsaget av mer eller mindre utt alte symptomer, som hovedsakelig avhenger av arten av forløpet til den underliggende patologien. I henhold til det kliniske forløpet bør to varianter av sykdommen skilles - blandet og rent. I det første tilfellet kan det ha en nefrotisk-hypertonisk eller nefrotisk-hematurisk form, og i det andre fortsetter syndromet uten hypertensjon og hematuri.
Medfødt type
Medfødt nefrotisk syndrom eralvorlig patologi funnet hos barn. Det er preget av en generalisert form for ødem (spredt over hele kroppen), hyperlipidemi og proteinuri. I hjertet av utviklingen av denne sykdommen er patologien til nyrene av arvelig natur.
Avhengig av årsakene som provoserer nefrotisk syndrom, skilles flere av dens varianter ut, og ulike behandlingsmetoder kan brukes for hver form. Disse typene medfødte sykdommer er:
- Sekundært syndrom, som er en bivirkning av ulike systemiske patologier hos barn. For eksempel lupus erythematosus, diabetes mellitus, forstyrrelser i sirkulasjonssystemet, kreft, viral leverskade. Prognosen, sykdomsforløpet og valg av terapimetode for denne formen avhenger av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer.
- Arvelig syndrom. Denne formen manifesterer seg raskt hos barn etter fødselen. I noen tilfeller bestemmes denne diagnosen selv under den intrauterine utviklingen av babyen. Imidlertid er det tilfeller når nefrotisk syndrom manifesterer seg allerede i en eldre alder (for eksempel i skoleperioden). I alle fall er en slik patologi svært vanskelig å behandle. De fleste pasienter utvikler nyresvikt.
- Idiopatisk syndrom. Det er diagnostisert i tilfelle det ikke var mulig å fastslå den eksakte årsaken til sykdommen.
- Tubulointerstitielt syndrom. Ved denne formen for nefrotisk syndrom påvirkes nyrene på en slik måte at deres funksjonsnivå reduseres. Det er skarpe ogkroniske typer sykdommer. Den første er oftest provosert ved å ta medisiner eller allergiske reaksjoner på dem. I tillegg er et smittestoff en vanlig årsak. Den kroniske typen utvikler seg som regel på bakgrunn av andre sykdommer.
Symptomer på den interstitielle formen av syndromet hos barn, som i andre varianter av denne sykdommen, er vanligvis merkbare umiddelbart. Vær spesielt oppmerksom på følgende patologiske fenomener:
- Hovhet i kroppen utvikler seg raskt. Hun vises først på øyelokkene, og går deretter til magen, bena, lysken. Senere utvikler ascites.
- Væskefordelingen i kroppen avhenger ofte av posisjonen til barnets kropp. Det påvirker også hevelser. For eksempel, hvis et barn har stått en stund, vil bena hans hovne opp.
- Mengden urin som skilles ut avtar gradvis. Dette påvirker laboratorieresultatene ettersom det øker proteinnivået i urinen.
Til å begynne med har barnet økt blodtrykk. Han blir sløv, irritabel, har hodepine og andre symptomer på denne tilstanden. Hvis denne smertefulle helsetilstanden ignoreres i lang tid, utvikler barnet nyresvikt.
Smittsomme sykdommer er ekstremt farlige for barn med nefrotisk syndrom. Pneumokokker eller streptokokker kan bli aktivert i kroppen, så alvorlige sykdommer kan oppstå som konsekvenser. Det kan være bronkitt, og erysipelas og peritonitt. Finn ut hvordan glomerulonefritt ognefrotisk syndrom. Er det det samme?
Glomerulonefritt som en årsak til patologi
Glomerulonefritt er preget av en immuninflammatorisk lesjon i nyrene. I de fleste tilfeller er utbruddet av denne sykdommen på grunn av økt immunrespons mot smittsomme antigener. I tillegg er en autoimmun form for patologi kjent, når nyreskade oppstår på grunn av destruktive effekter av autoantistoffer (antistoffer mot egne celler).
Sykdommen er nummer to blant de sekundære nyrenes patologier hos barn etter en smittsom lesjon i urinveiene. I følge statistikk er patologi den vanligste årsaken til tidlig funksjonshemming hos pasienter på grunn av utviklingen av nyresvikt. Utviklingen av akutt glomerulonefritt og nefrotisk syndrom observeres i alle aldre, men oftest forekommer sykdommen hos personer under 40 år.
Årsaken er vanligvis en kronisk eller akutt streptokokkinfeksjon (lungebetennelse, betennelse i mandlene, betennelse i mandlene, streptodermi, skarlagensfeber). Sykdommen kan oppstå som følge av vannkopper, meslinger eller SARS. Risikoen for å utvikle en patologisk tilstand øker ved langvarig eksponering for kulde med høy luftfuktighet (har navnet "trench" nefritis), siden kombinasjonen av slike ytre faktorer endrer immunologiske reaksjoner og bidrar til nedsatt blodtilførsel til nyrene.
Diagnostiske tiltak
Hovedkriteriene for diagnostisering av nefrotisk syndrom er klinisk informasjon og laboratorieinformasjon. Objektiv undersøkelse hjelper til med å identifisereblek ("perle"), tørr og kald hud, en økning i størrelsen på magen, tungepels, hepatomegali, hevelse. Med hydropericardium er det en utvidelse av hjertets grenser, dempet toner. Med utviklingen av hydrothorax - forkorting av perkusjonslyd, kongestive fine bobler, svekket pust. EKG viser tegn på myokarddystrofi, bradykardi er registrert.
Behandling av nefrotisk syndrom
Behandling av denne patologien utføres på sykehus under tilsyn av en nefrolog. Vanlige tiltak som ikke avhenger av arten av opprinnelsen til nefrotisk syndrom er utnevnelsen av en s altfri diett med en begrenset mengde væske, symptomatisk medikamentell behandling (kaliumpreparater, diuretika, antihistaminer, hjertemedisiner, vitaminer, heparin, antibiotika), sengeleie, infusjon av albumin, reopolyglucin.
Hva annet innebærer behandlingen av nefrotisk syndrom?
Når opprinnelsen til sykdommen ikke er klar, ved en tilstand forårsaket av autoimmun eller toksisk nyreskade, er steroidbehandling med metylprednisolon eller prednisolon (or alt eller intravenøst gjennom pulsbehandling) indisert for pasienter. Immunsuppressiv steroidbehandling bidrar til å undertrykke dannelsen av antistoffer, CEC, normaliserer glomerulær filtrasjon og renal blodstrøm. En god effekt av terapi for den hormonresistente varianten av sykdommen kan oppnås ved cytostatikabehandling med klorambucil og cyklofosfamid, som gjennomføres i pulskurs. I løpet av remisjonsperiodenbehandling på klimatiske feriesteder anbefales. Alle anbefalinger for nefrotisk syndrom må følges strengt.
Diett
Med utviklingen av denne patologien bør pasienten følge en spesiell diett. Det er foreskrevet til pasienter som har utt alt hevelse, med nyrenes evne til å filtrere. Kostholdsernæring avhenger også i stor grad av proteinnivået i urinen.
Når diagnostisert med nefrotisk syndrom, innebærer dietten overholdelse av følgende anbefalinger:
- spis 5 til 6 ganger om dagen i små porsjoner;
- ikke mer enn 3000 kalorier;
- det er forbudt å spise krydret og fet mat;
- ikke bruk mer enn 4 g s alt per dag;
- drikk minst 1 liter væske per dag.
Det anbefales også å spise store mengder frukt og grønnsaker, samt pasta, frokostblandinger, kompotter, fettfattige varianter av fisk og kjøtt, klibrød.
Forebygging og prognose
Forløpet og prognosen er knyttet til arten og årsakene til utviklingen av den underliggende patologien. Generelt kan undertrykkelse av etiologiske faktorer, korrekt og rettidig behandling gjenopprette nyrefunksjonalitet og oppnå stabil remisjon. Med uløste årsaker tar nefrotisk syndrom ofte et tilbakefall eller vedvarende forløp med en overgang til kronisk nyresvikt.
Forebygging av denne sykdommen inkluderer tidlig ogforbedret behandling av ekstrarenal eller renal patologi, som kan være komplisert av forekomsten av nefrotisk syndrom, kontrollert og forsiktig bruk av legemidler som har allergiske og nefrotoksiske effekter. I alle fall, hvis symptomer på denne patologien oppstår, anbefales et betimelig besøk til legen.
Vi har vurdert at dette er nefrotisk syndrom.
