ICD (International Classification of Diseases) nefrotisk syndrom er ikke en selvstendig nyresykdom, men en gruppe symptomer, hvis helhet indikerer at nyrene ikke fungerer så godt som de burde.
Små blodårer (venuler, arterioler og kapillærer) i nyrene fungerer som mikrofiltre, og fjerner giftstoffer, avfallsstoffer og overflødig vann fra blodet. Dette avfallet og vannet kommer inn i blæren og forlater kroppen vår med urin. Norm alt skal det ikke være protein i urinen.
Nyrekar er en del av det glomerulære nettverket som filtrerer nyrene. Når filtreringsnettverket er skadet, passerer for mye protein gjennom filtrene og inn i urinen. Konsekvensen av dette er det nefropatiske syndromet, dvs. den progressive ødeleggelsen av nyrenes arbeidsvev (nefroner).
Denne nyresykdommen rammer både voksne og barn.
Tegn på nyresykdom
De fleste som har blitt diagnostisert med denne patologien, var ikke klar over det før de gjennomgikk rutinemessige kliniske undersøkelser ved en rutinemessig medisinsk undersøkelse.
Symptomer på nefropatologi inkluderer:
- Overdreven utskillelse av protein i urinen (proteinuri).
- Lavt plasmaprotein. I journalen kan det stå "hypoalbuminemi".
- Høyt kolesterol i blodet. Den medisinske betegnelsen for dette er hyperlipidemi.
- Høye nivåer av nøytr alt fett i blodet, k alt triglyserider.
- Hovelse i ansikt, hender, føtter og ankler.
- Vektøkning.
- Permanent følelse av tretthet.
- skummende urin.
- Redusert sult.
Hvis du har klinisk nefrotisk syndrom på generelle tester, må helsepersonell finne ut årsaken til problemet. Dette kan kreve ytterligere tester og diagnostiske prosedyrer for å finne den underliggende årsaken.
Nyresykdom har ofte ingen kliniske symptomer før arbeidsvevet i nyren er alvorlig skadet (70-80%).
Alle trenger protein
Det finnes mange typer proteiner, kroppen vår bruker proteiner på en rekke måter, inkludert å bygge bein, muskler og annet vev som utgjør organer, og bekjempe infeksjoner.
Når nyrevev lider, slutter nyrene å fungere norm alt, og lar dermed et protein k alt albumin passere gjennom deresfiltreringssystem inn i urinen.
Albumin hjelper kroppen med å kvitte seg med overflødig væske. Ved mangel på albumin i blodet samler det seg væske i kroppen, noe som forårsaker hevelser i ansiktet og nedre deler av kroppen.
Kolesterol som en viktig komponent i kroppen
Kroppen vår trenger kolesterol, som produseres i den av seg selv. I tillegg inntas kolesterol også fra mat. Overdreven inntak av kolesterol i blodet skader blodårene, siden dråper av dette stoffet fester seg sammen på veggene i årer og arterier og kan danne blodpropper (fullstendig eller delvis blokkering av karets lumen). Blodpropp i karene hemmer hjertets arbeid og blodstrømmen til organer og vev, noe som senere kan resultere i hjerteinfarkt eller hjerneslag.
Triglyserider er en type "energi"-fett i blodet
Når vi spiser mat, forbrenner kroppen vår kalorier fra maten som kommer inn for å generere energi. Hvis vi inntar flere kalorier enn vi bruker, blir de ekstra kaloriene omdannet til triglyserider.
Triglyserider lagres i fettvev, i nødstilfeller brukes de som energi for å opprettholde normal celleaktivitet. Tilstedeværelsen av høye nivåer av triglyserider i blodet indikerer en høy disposisjon for hjertesykdom.
Hvem er utsatt for nefrotisk syndrom?
Folk i alle aldre, kjønn og etniske grupper kan være utsatt for denne patologien, men ifølge det russiske helsedepartementet(MoH), mer vanlig hos menn enn kvinner.
Nefrotisk syndrom hos barn vises vanligvis mellom 2 og 6 år.
Noen faktorer øker sannsynligheten for progressiv nyresykdom, disse inkluderer:
- Nefropatologi (glomerulonefritt, nephrolithiasis, etc.).
- Urolithiasis - urolithiasis.
- Langtidsbruk av medisiner som ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) og antibiotika.
- Infeksjoner: HIV, viral hepatitt, malaria.
- Diabetes, lupus og amyloidose.
Etiologiske faktorer (årsaker)
Syndrom kan være forårsaket av ulike nyresykdommer og andre faktorer.
Hvis sykdommen bare rammer nyrene, kalles de de primære årsakene til nefrotisk syndrom. Andre faktorer som påvirker hele kroppen, inkludert nyrene, kalles sekundære årsaker.
De fleste lider av avansert nyresykdom på grunn av sekundære årsaker.
Den vanligste primære årsaken hos voksne er en tilstand som kalles fokal segmentell glomerulosklerose (FSGS). FSGS forårsaker mikroskopiske arrdannelser på nyrefiltrene k alt glomeruli.
Ulike autoimmune sykdommer og kroniske immunsykdommer kan skade nyrene alvorlig.
Amyloidose er en genetisk betinget sykdom der det er en opphopning av et proteinstoff som kalles amyloid i blodet. Det avsettes på veggene i blodåreneulike organer, inkludert nyrene.
Den vanligste sekundære faktoren hos voksne er diabetes. Patologien er ledsaget av en nyresykdom kjent som nyre-(nyre-) diabetes.
Den vanligste primære årsaken til nyresyndrom hos barn er minimal change disease (MCD). Den minim alt endrede sykdommen forårsaker skjult skade på nyrene som bare kan sees med et veldig kraftig mikroskop.
Den vanligste sekundære faktoren hos barn er diabetes.
I alle former er det kjennetegnende samlende trekk ved denne sykdommen den progressive ødeleggelsen av glomeruli.
Sykdommer i nyrene som påvirker tubuli og interstitium, som interstitiell nefritis, forårsaker ikke nefrotisk syndrom.
Diagnosefunksjoner
- The Estimated Glomerular Filtration (eGFR) blodprøve er en hurtigtest for å vurdere nyrefunksjonen. Din eGFR er et tall basert på en analyse av serumkreatinin- og ureanivåene dine. Primærurin dannes ved å filtrere blodplasma over den glomerulære barrieren; hos mennesker er den glomerulære filtrasjonshastigheten (GFR) 125 ml/min.
- Klinisk urinprøve. Ved alvorlig nyreskade går en stor mengde protein inn i urinen. Dette kan være et av de tidligste tegnene på nefrotisk nyresyndrom. For å sjekke forekomsten av protein i urinen (såk alt proteinuri), er det nødvendig å gjennomføre en generell urinanalyse medsedimentmikroskopi. Den fysiologiske verdien av plasmaalbumin er 0,1 %, som norm alt kan passere gjennom den glomerulære filtrasjonsbarrieren.
- Ultralydundersøkelse av nyrer og blære for diagnostisering av nefrotisk syndrom. Lar deg vurdere den morfologiske (strukturelle) tilstanden til nyrene og blodsirkulasjonen. Ultralyd vil også bidra til å identifisere samtidige patologier i urinsystemet.
Du kan mistenke nyrepatologi etter en ekspressurinprøve med en teststrimmel. Med en høy proteinurireferanseverdi vil teststrimmelen endre farge.
En klinisk blodprøve som viser lave nivåer av et serumprotein k alt albumin vil bekrefte diagnosen.
I noen tilfeller, når den foreskrevne behandlingen er ineffektiv, vil en nyrebiopsi bli bestilt. For å gjøre dette fjernes en veldig liten prøve av nyrevev med en nål og ses under et mikroskop.
Nyreproteinuri er tap av tre eller flere gram protein per dag gjennom urin eller, i en enkelt urinsamling, tilstedeværelsen av 2 gram protein per gram urinkreatinin.
Nefrotisk syndrom er preget av en kombinasjon av nefrotisk proteinuri med serumhypoalbuminemi og ødem i ansiktsrommet og nedre deler av kroppen.
Kompliserende faktorer ved nyresyndrom
Proteiner utfører mange forskjellige funksjoner. Når serum (blod) proteinnivået er lavt, blir kroppen disponert for problemer med blodpropp og utvikling avinfeksjoner (med tanke på at proteinfraksjonen i blodet inkluderer immunglobuliner - immunsystemets hovedceller).
De vanligste bakterielle og virale komplikasjonene er akutt sepsis, lungebetennelse og peritonitt.
Venøs trombose og lungeemboli (PE) er velkjente følgetilstander av akutt nefrotisk syndrom.
Andre komplikasjoner inkluderer:
- Anemi (anemi).
- Kardiomyopati, inkludert iskemi.
- Høyt blodtrykk - systemisk hypertensjon.
- Kronisk ødem.
- akutt og kronisk nyresvikt (ARF, CRF).
Terapeutiske alternativer for nyresykdom
Det finnes ingen spesifikk behandling for nefrotisk syndrom, alle behandlinger er vanligvis bare symptomatisk (lindrer symptomer og komplikasjoner) og forebyggende (hindrer ytterligere ødeleggelse av nyrevev).
Det er viktig å vite at fullstendig nyresvikt (sluttstadium nyresykdom) krever dialyse og en ytterligere nyretransplantasjon for å redde liv.
Den behandlende legen skriver ut medisiner for å lindre visse symptomer. Disse kan omfatte legemidler for å kontrollere hypertensjon og kolesterol for å redusere risikoen for hjertesykdom.
Hypertensjonssenkende legemidler k alt ACE-hemmere (angiotensin-converting enzyme) og ARB-er (angiotensin II-reseptorblokkere), som senker kapillærtrykket ogforhindre frigjøring av protein i urinen.
Diuretika er foreskrevet for å hjelpe kroppen med å kvitte seg med overflødig vann, samt for å kontrollere blodtrykket og redusere hevelse.
Blodfortynnende medisiner (antikoagulantia) anbefales ved risiko for blodpropp for å forhindre hjerteinfarkt (hjerteinfarkt) og hjerneslag.
Endring i kosthold spiller en svært viktig rolle i behandlingen; En diett med lavt fettinnhold bidrar til å kontrollere kolesterolnivået i blodet. Velg fisk eller magert kjøtt.
Begrens s altinntaket (natriumklorid) for å redusere ødem og holde blodtrykket på et sunt nivå.
Immunsuppressive legemidler undertrykker den overdrevne responsen til immunsystemet, med glomerulonefritt og systemisk lupus erythematosus, som glukokortikosteroider (Prednisolon, Decortin, Medopred, etc.).
Hvordan forhindre progressiv nyreskade?
Den eneste måten å forhindre dette syndromet på er å forhindre sykdommer som kan forårsake det.
Hvis du har en sykdom som kan skade nyrene dine, kontakt legen din for å utvikle kliniske retningslinjer for nefrotisk syndrom for å kontrollere den underliggende sykdommen og forhindre nyreskade.
Snakk også med legen din om spesifikke nyrefunksjonstester.
Dette er veldig viktigfor personer med diabetes, høyt blodtrykk eller en familiehistorie med nyresykdom. Skader på nyrene er alltid irreversible, cellene deres kommer seg ikke etter døden. Men hvis du har en underliggende sykdom oppdaget på et tidlig stadium og rettidig behandling er foreskrevet, er det en sjanse for å forhindre at tilstanden forverres.
Nyrepatologi hos barn
Selv om nefrotisk syndrom kan påvirke mennesker i alle aldre, blir det vanligvis først diagnostisert hos barn mellom 2 og 5 år.
Patologi rammer flere gutter enn jenter. Hvert år får rundt 50 000 barn diagnosen glomerulonefritt med nefrotisk syndrom. Det har en tendens til å være mer vanlig i familier med en historie med nyre- eller autoimmun sykdom, eller i den asiatiske diasporaen, selv om det ennå ikke er klart hvorfor.
Symptomer på nyresykdom hos barn
Som voksne ser man først hevelse rundt øynene, deretter i underbena og resten av kroppen.
Immunoglobuliner er antistoffer som er en spesialisert gruppe proteiner i blodet som bekjemper infeksjoner. Når kroppen mister proteiner, er det mye større sannsynlighet for at barn utvikler en infeksjonssykdom.
Det er endringer i urinen - noen ganger fører høye nivåer av protein i urinen til at den blir skummende.
De fleste barn med nefrotisk syndrom har «minimum change disease». Dette betyr at nyrene deres ser ut til å være normale eller nesten normale på tester inntil en vevsprøve tatt fra en biopsiikke undersøkt under mikroskop. Årsaken til sykdommen med minimal endring er ukjent.
I arvelig nefrotisk syndrom av finsk type muterer genet for nefrin, et filtergapprotein, og fører til nyresykdom i spedbarnsalderen.
Det oppstår også som et resultat av nyreproblemer eller andre tilstander som:
- glomerulosklerose - når den indre strukturen i nyrene blir skadet;
- glomerulonefritt - betennelse i filtreringssystemet til nyrene;
- infeksjoner som HIV eller hepatitt B og C;
- systemisk lupus erythematosus;
- diabetes;
- sigdcelleanemi;
- I svært sjeldne tilfeller, visse typer kreft, som leukemi, multippelt myelom eller lymfom.
Men disse problemene er mer vanlig hos voksne enn hos barn.
Symptomer på nefrotisk syndrom hos barn kan kontrolleres med steroidmedisiner.
De fleste barn reagerer godt på steroider og risikoen for nyresvikt er minimert. Imidlertid har et lite antall barn (arvet) medfødt nefrotisk syndrom, og det har en tendens til å være mindre responsivt på terapi. Til syvende og sist ender syndromet deres i kronisk nyresvikt, og slike barn trenger en nyretransplantasjon.
Hos de fleste barn som reagerer positivt på terapi, er symptomene kontrollert, det er en remisjon - en midlertidig stans i utviklingen av sykdommen, så kommer symptomene etter en stund tilbake igjen - det oppstår et tilbakefall.
BI de fleste tilfeller blir tilbakefall sjeldnere etter hvert som barn blir eldre, og nefrotisk syndrom går ofte over i ungdomsårene.
Patologisk tilstandskontroll
Foreldre bør ta barnet med til en spesialist (pediatrisk nefrolog) for råd om nefrotisk syndrom, testing og spesialbehandling.
Hovedbehandlingen er steroider (glukokortikosteroider), men tilleggsbehandlinger kan også brukes dersom barnet utvikler betydelige bivirkninger.
De fleste barn får tilbakefall før slutten av ungdomsårene og trenger steroider i disse periodene.
Barn med medfødt nefrotisk syndrom får vanligvis minst en 4-ukers kurs med prednisolon etterfulgt av redusert dose annenhver dag i ytterligere fire uker. Dette forhindrer proteinuri.
Når Prednisolon gis i korte perioder, er det vanligvis ingen alvorlige eller langsiktige bivirkninger, selv om noen barn opplever:
- økt appetitt;
- vektøkning;
- ansiktsrødhet;
- hyppige humørsvingninger.
De fleste barn responderer godt på behandling av nefrotisk syndrom med Prednisolon, med protein som ofte forsvinner fra urinen og hevelse forsvinner i løpet av noen få uker. I løpet av denne perioden skjer remisjon.
Diuretika, eller diuretika, kan også brukes for å redusere opphopningenvæsker. De virker ved å øke mengden urin som produseres.
Penicillin er et antibiotikum og kan gis ved tilbakefall for å redusere sjansen for å få en infeksjon.
Diettmat er viktig. Reduser mengden s alt i barnets kosthold for å forhindre ytterligere vannretensjon og ødem.
