Kronisk lymfatisk leukemi er en sykdom der kroppen produserer for mye hvite blodlegemer. En lignende lidelse utvikler seg hovedsakelig hos mennesker etter 60 år. Sykdommen utvikler seg veldig sakte og kan ikke vise noen symptomer de første årene.
Lymphatisk leukemi utmerker seg ved graden av modenhet av ondartede celler. I løpet av en slik patologi er den primære skaden på benmargen, og ernæringsgrunnlaget for dette er leukocyttene som utvikles i den.
Årsaken til sykdommen er fortsatt ukjent. Mange leger tror at sykdommen er genetisk av natur. Det er viktig å gjenkjenne sykdomsforløpet i tide, for å utføre diagnostikk og påfølgende behandling.
Features of the disease
Lymfocytter er en type leukocytter som tilhører det funksjonelle elementet immunitet. Friske lymfocytter degenererer til en plasmacelle og produserer immunglobuliner. Disse antistoffene elimineresgiftige, patogene mikroorganismer, fremmede for menneskekroppen.
Kronisk lymfatisk leukemi (ICD-10-kode - C91.1) er en tumorsykdom i sirkulasjonssystemet. I løpet av sykdommen formerer leukemiske lymfocytter seg kontinuerlig og akkumuleres i benmarg, milt, blod, lever og lymfeknuter. Det bør bemerkes at jo høyere celledelingshastighet er, desto mer aggressiv er patologien.
Kronisk lymfatisk leukemi er en sykdom som hovedsakelig rammer eldre. Ofte utvikler sykdommen seg veldig sakte og nesten asymptomatisk. Det er funnet ganske tilfeldig under en studie av en generell blodprøve. Utseendemessig skiller ikke unormale lymfocytter seg fra normale, men deres funksjonelle betydning er svekket.
Pasientresistens mot patogener avtar. Årsaken til sykdommen er ennå ikke fullt ut kjent, men eksponering for virus og genetisk disposisjon anses som forverrende faktorer.
Flowstadier
For å velge de mest optimale behandlingsmetodene, samt å bestemme prognosen for sykdomsforløpet, er det flere stadier av kronisk lymfatisk leukemi. Helt i begynnelsen av utviklingen av sykdommen bestemmes bare lymfocytose i laboratoriet i blodet. I gjennomsnitt lever pasienter med dette stadiet mer enn 12 år. Graden av risiko anses som minimal.
På stadium 1 slutter en økning i lymfeknuter seg til lymfocytose, som kan bestemmes palparøst eller instrumentelt. Gjennomsnittlig varighetlevetiden er opptil 9 år, og risikoen er middels.
I løpet av stadium 2 kan, i tillegg til lymfocytose, ved undersøkelse av en pasient, splenomegali og hepatomegali bestemmes. I gjennomsnitt lever pasienter opptil 6 år.
På stadium 3 faller hemoglobinet kraftig, og det er også en jevn lymfocytose og en økning i størrelsen på lymfeknutene. Forventet levetid for pasienten er opptil 3 år.
Når 4. grad fortsetter, slutter trombocytopeni seg til alle disse manifestasjonene. Risikoen i dette tilfellet er svært høy, og gjennomsnittlig levealder for pasienter er mindre enn halvannet år.
Sykdomsklassifisering
Kronisk lymfatisk leukemi (ICD-10-kode - C91.1) er delt inn i flere grupper, basert på hva slags blodceller som begynte å formere seg veldig raskt og nesten ukontrollert. Det er ved denne parameteren at sykdommen deles inn i:
- megakaryocytisk leukemi;
- monocytt;
- myeloid leukemi;
- erytromyelose;
- makrofag;
- lymfocytisk leukemi;
- erythremia;
- mastcelle;
- håret celle.
En godartet kronisk lesjon er preget av en langsom økning i leukocytose og lymfocytter. Økningen i lymfeknuter er ubetydelig og det er ingen anemi og tegn på forgiftning. Pasientens tilstand er ganske tilfredsstillende. Spesiell behandling er ikke nødvendig, pasienten anbefales bare å observere et rasjonelt regime for hvile og arbeid, for å konsumere sunn mat rik på vitaminer. Anbef altgi opp dårlige vaner, unngå hypotermi.
Progressiv form for kronisk lymfatisk leukemi refererer til klassikeren og kjennetegnes ved at økningen i antall leukocytter skjer regelmessig, hver måned. Lymfeknuter øker gradvis og tegn på forgiftning observeres, spesielt som:
- feber;
- weakness;
- vekttap;
- overdreven svetting.
Med en betydelig økning i antall leukocytter foreskrives spesifikk kjemoterapi. Med riktig behandling er det mulig å oppnå en langvarig remisjon. Svulstformen er preget av at leukocytose i blodet er ubetydelig. I dette tilfellet er det en økning i milten, lymfeknuter, mandlene. For behandling foreskrives kombinerte kurer med kjemoterapi, samt strålebehandling.
Splenomegalisk type kronisk lymfatisk leukemi (ifølge ICD-10 - C91.1) er preget av moderat leukocytose, lett forstørrede lymfeknuter og stor milt. Strålebehandling er foreskrevet for behandling, og i alvorlige tilfeller er fjerning av milten indisert.
Beinmargsformen av kronisk lymfatisk leukemi kommer til uttrykk i en svak økning i milten og lymfeknuter. Blodprøver avslører lymfocytose, en rask reduksjon i blodplater, røde blodceller og friske hvite blodceller. I tillegg kommer økt blødning og anemi. For behandling foreskrives en cellegiftkur.
Prolymfocytisk type kronisk lymfatisk leukemi (i henhold til ICD-10 - C91.3) er preget av at hos pasienterdet er økt leukocytose med en betydelig økning i milten. Hun reagerer dårlig på standardbehandling.
Hårcelletypen til sykdommen er en spesiell form der leukemiske patologiske lymfocytter har karakteristiske trekk. I løpet av forløpet endres ikke lymfeknutene, leveren og milten øker, og pasienter lider av ulike infeksjoner, beinskader og blødninger. Den eneste behandlingen er fjerning av milten og kjemoterapi.
Hovedsymptomer
Kronisk lymfatisk leukemi i blodet utvikler seg over lang tid, og symptomene kan ikke vises på lenge, bare blodtellingen endres. Deretter er det gradvis en nedgang i nivået av jern, noe som resulterer i tegn på anemi. De første tegnene kan også bli en manifestasjon av leukemi, men ofte går de ubemerket hen. Blant hovedskiltene kan man skille ut som:
- blekhet av hud og slimhinner;
- weakness;
- svetting;
- dyspné ved anstrengelse.
I tillegg kan temperaturen stige og raskt vekttap kan begynne. Et stort antall lymfocytter påvirker benmargen og legger seg gradvis i lymfeknutene. Det er verdt å merke seg at lymfeknutene er betydelig forstørret og forblir smertefrie. Konsistensen deres minner litt om myk deig, og størrelsene kan nå 10-15 cm. Lymfeknuter kan klemme vitale organer, provosere kardiovaskulær og respiratoriskfeil.
Sammen med lymfeknutene begynner milten å øke i størrelse, og deretter leveren. Disse to organene vokser vanligvis ikke til en betydelig størrelse, men det kan være unntak.
Kronisk lymfatisk leukemi provoserer ulike typer immunforstyrrelser. Patologiske leukemiske lymfocytter slutter å produsere antistoffer fullt ut, som blir utilstrekkelige for kroppen til å motstå patogener og ulike infeksjoner, hvis frekvens øker kraftig. Luftveisorganene er ofte påvirket, noe som resulterer i alvorlig bronkitt, pleuritt og lungebetennelse.
Urinveisinfeksjoner eller hudlesjoner er ikke uvanlig. En annen konsekvens av nedsatt immunitet er dannelsen av antistoffer mot egne røde blodlegemer, som provoserer utviklingen av hemolytisk anemi, som viser seg i form av gulsott.
Diagnostics
For å stille diagnosen kronisk lymfatisk leukorrose, tas det først en blodprøve. I det innledende stadiet av patologien kan det kliniske bildet endre seg noe. Alvorlighetsgraden av leukocytose avhenger i stor grad av stadiet i sykdomsforløpet.
I tillegg, i løpet av kronisk lymfatisk leukemi, viser blodprøver mangel på røde blodlegemer og hemoglobin. Et slikt brudd kan utløses av deres forskyvning av tumorceller fra benmargen. Nivået av blodplater i de innledende stadiene av sykdomsforløpet forblir ofte innenfornormer, men etter hvert som den patologiske prosessen utvikler seg, reduseres antallet.
For å bekrefte diagnosen, undersøkelsesmetoder som:
- biopsi av den berørte lymfeknuten;
- beinmargspunktur;
- bestemmelse av nivået av immunglobuliner;
- cellulær immunfenotyping.
Cellulær analyse av blod og benmarg lar deg bestemme de immunologiske markørene for sykdommen for å utelukke forløpet til andre sykdommer og lage en prognose angående forløpet.
Behandlingsfunksjoner
I motsetning til mange andre ondartede prosesser, behandles ikke kronisk lymfatisk leukemi i det innledende stadiet. I utgangspunktet starter terapi når tegn på progresjon av sykdommen oppstår, som bør inkludere som:
- rask økning i antall unormale leukocytter i blodet;
- betydelig vekst av lymfeknuter;
- progresjon av anemi, trombocytopeni;
- forstørrelse av milten i størrelse;
- utseende på tegn på beruselse.
Terapimetoden velges rent individuelt, basert på nøyaktige diagnostiske data og pasientkarakteristikker. I utgangspunktet er terapi rettet mot å eliminere komplikasjoner. I seg selv er denne sykdommen fortsatt uhelbredelig.
Kemodrugs brukes i minimale doser av giftige stoffer og foreskrives ofte for å forlenge pasientens liv og bli kvitt ubehagelige symptomer. Pasienterbør alltid være under streng tilsyn av en hematolog-onkolog. En blodprøve bør tas 1-3 ganger over 6 måneder. Om nødvendig foreskrives spesiell støttende cytostatikabehandling.
Konservativ terapi
Behandling av kronisk lymfatisk leukemi utføres etter å ha identifisert alle mulige komplikasjoner, etablert form, stadium og diagnose. Overholdelse av kosthold og medikamentell behandling er vist. Hvis sykdommen er alvorlig, kreves en benmargstransplantasjon, da dette er den eneste mulige måten å oppnå en fullstendig helbredelse på.
Helt i begynnelsen av sykdomsforløpet er dispensasjonsobservasjon indisert, og om nødvendig skriver legen ut antibakterielle legemidler. Når en infeksjon er festet, er antivirale og antifungale midler nødvendig. I de påfølgende månedene er et kurs med kjemoterapi indisert, rettet mot rask fjerning av kreftceller fra kroppen. Strålebehandling brukes når du raskt trenger å redusere størrelsen på svulsten og det ikke er mulig å behandle den med kjemoterapi.
Medikamentbruk
Anmeldelser av kronisk lymfatisk leukemi i femti prosent av tilfellene er positive, fordi på grunn av riktig behandling kan pasientens velvære normaliseres. Mange pasienter sier at med kjemoterapi i de innledende stadiene kan livet forlenges betydelig og kvaliteten forbedres.
I fravær av samtidige sykdommer, dersom pasientens alder er under 70 år, gjelder i hovedsaken kombinasjon av legemidler som Cyclophosphamid, Fludarabin, Rituximab. Ved dårlig toleranse kan andre medikamentkombinasjoner brukes.
For eldre eller ved samtidige sykdommer foreskrives mer sparsomme kombinasjoner av medikamenter, spesielt Obinutuzumab med klorambucil, rituximab og klorambucil eller cyklofosfamid med prednisolon. Med et jevnt forløp av lidelser eller tilbakefall, kan pasienter endre behandlingsregimet. Spesielt kan det være en kombinasjon av Idelalisib og Rituximab.
Svært svekkede pasienter med alvorlige komorbiditeter foreskrives hovedsakelig monoterapi, spesielt legemidler som tolereres relativt godt. For eksempel rituximab, prednisolon, klorambucil.
Features of food
Alle pasienter med kronisk lymfatisk leukemi trenger en rasjonell fordeling av hvile og arbeid, samt riktig ernæring. Det vanlige kostholdet bør være dominert av animalske produkter, og fettinntaket bør også begrenses. Sørg for å spise fersk frukt, urter, grønnsaker.
Med anemi vil mat med mye jern være nyttig for å normalisere hematopoietiske faktorer. Lever bør tilsettes regelmessig til kostholdet, i tillegg til vitaminte.
Prognose for pasienten
For de fleste pasienter som lider av denne lidelsen, er prognosen etterterapi er bra nok. I det innledende stadiet av forløpet av kronisk lymfatisk leukemi er forventet levealder mer enn 10 år. Mange klarer seg uten spesialbehandling. Til tross for at sykdommen er uhelbredelig, kan den innledende fasen fortsette i lang tid. Behandling fører ofte til vedvarende remisjon. Bare den behandlende legen kan gi en mer nøyaktig prognose.
Det finnes mange moderne teknikker for behandling. Nyere, mer avanserte medisiner og terapier dukker opp hele tiden. Nye legemidler som har blitt introdusert de siste årene, bidrar til å forbedre behandlingsresultatene betydelig.
Det er ingen spesifikk forebygging av lymfatisk leukemi. Selvmedisinering kan bare forverre situasjonen betydelig og kan være dødelig for pasienten.
