Begrepet "mikroskopisk polyangiitt" refererer til en alvorlig sykdom, hvis forløp er ledsaget av betennelse i små blodårer, dannelse av områder med nekrose i vev som er lokalisert i umiddelbar nærhet av arterioler, venoler og kapillærer. Patologien tilhører gruppen systemisk vaskulitt.
For tiden er det utviklet flere metoder for behandling av mikroskopisk polyangiitt. Det er imidlertid viktig å vite at sykdommen er ekstremt vanskelig å behandle. Hvis konservative metoder er ineffektive, er kirurgi indisert.
Generell informasjon
For første gang ble sykdommen isolert i en egen nosologisk form i 1948. Forskere bemerket at under utviklingen av polyarteritis nodosa, før eller senere, ble små blodkar påvirket, noe som førte til dannelsennekrotiserende glomerulonefritt, men samtidig ble arteriell hypertensjon observert ekstremt sjelden hos pasienter. Som et resultat ble det besluttet å separere denne patologiske tilstanden i en egen nosologi.
Det hensiktsmessige med denne avgjørelsen skyldtes det faktum at mikroskopisk polyangiitt er fundament alt forskjellig fra polyarteritis nodosa. Men samtidig kombinerer sykdommen tegnene på Wegeners granulomatose og raskt progredierende glomerulonefritt. Lungene, huden og nyrene er oftest påvirket.
Ifølge ICD-10 er mikroskopisk polyangiitt kodet M31.7.
Reasons
Etiologien til sykdommen er fortsatt ukjent. For tiden gjennomføres det tester, basert på resultatene av hvilke det vil være mulig å anta hvilken natur patologien har - viral eller immunogenetisk.
I dag er det kjent at patogenesen ved mikroskopisk polyangiitt er direkte relatert til produksjonen av antistoffer mot cytoplasmaet til nøytrofiler, som har en skadelig effekt på blodårene. Middels og store arterier påvirkes sjelden.
Symptomer
Leger kaller sykdommen forskjellig (avhengig av hvilket organ som er involvert i den patologiske prosessen). Hvis vi snakker om mikroskopisk polyangiitt med nyreskade, er det vanlig å snakke om nekrotiserende glomerulonefritt. Når lungene er involvert i den patologiske prosessen, kalles sykdommen hemorragisk alveolitt. Med lesjoner i huden er det vanlig å snakke om leukocytoklastisk venulitt.
Ovennevnte patologie har en rekke symptomer, inkludert spesifikke. Kliniske manifestasjoner av mikroskopisk polyangiitt inkluderer følgende tilstander:
- Lav kroppstemperatur i lang tid.
- Overdreven svette om natten.
- Svakhet, generell ubehag.
- Hyppige episoder med artralgi og myalgi.
- Lever- og lungesyndrom.
- Forstyrrelser i arbeidet i de øvre luftveiene (bihulebetennelse, rhinitt av atrofisk eller ulcerøs nekrotisk karakter, mellomørebetennelse).
- Synovitt i leddledd (hovedsakelig interfalangeal og metacarpophalangeal).
- Uregelmessigheter i det visuelle systemets arbeid. Kan manifestere seg som keratitt, episkleritt, konjunktivitt, uveitt.
- Arthritis.
- Smerte i brystområdet.
- Hypertensjon.
- Åndedrettssvikt.
- Pusthet som blir verre over tid.
- hemoptyse.
- akutt nyresvikt.
- Tarm- eller lungeblødninger.
- Tilstedeværelse av vaskulær purpura på huden.
- Erythema.
- Bløtvevsnekrose.
- Hematuri og proteinuri (sykdommen er en av hovedårsakene til forhøyet C-reaktivt protein).
- Iskemisk enterokolitt.
- Nefrotiske og bronkoobstruktive syndromer.
Det er viktig å vite at mikroskopisk polyangiitt utgjør en trussel ikke bare mot helsen, men også pasientenes liv. Mest urovekkendetilstander er: hemoptyse, høy grad av proteinuri, oliguri. Den nært forestående døden viser seg ved: akutt nyre- og respirasjonssvikt, infeksjonskomplikasjoner, lungeblødninger.
Varianter av sykdomsforløpet
Medikamenter deler mikroskopisk polyangiitt i følgende former:
- Lynrask. Karakterisert ved at døden inntraff i løpet av få uker på grunn av utvikling av akutt nyresvikt eller lungeblødning.
- Sharp. Pasienter har glomerulonefritt, som utvikler seg veldig raskt, eller nefrotisk syndrom.
- Gjentakende. Det kalles også kontinuerlig. Eksacerbasjonsepisoder forekommer omtrent hver 6.-12. måned. Samtidig observeres uspesifikke kliniske manifestasjoner hos pasienter.
- Latent. Hos pasienter påvises hovedsakelig artikulært syndrom, hemoptyse og hematuri.
Hvis du opplever noen alarmerende symptomer, bør du oppsøke lege. Mikroskopisk polyangiitt behandles av en otorhinolaryngolog, phthisiatrician, øyelege, lungelege, hudlege, nefrolog, etc. Valget av en spesialist avhenger direkte av det berørte området. Hvis tilstedeværelsen av isolerte syndromer utelukkes, behandles patologien av en revmatolog.
Diagnose
På det innledende stadiet vil legen gjennomføre en undersøkelse og ta en anamnese. Etter det vil spesialisten foreskrive en omfattende undersøkelse. Diagnostikkmikroskopisk polyangiitt inkluderer:
- Generell analyse av urin og blod.
- Test for kreatinin, elektrolytter, fibrinogen og C-reaktivt protein. Årsaken til deres økte verdier er ofte polyangiitt.
- Analyse for å bestemme konsentrasjonen av jern i blodet.
- Biopsi av berørt vev. Det kan være et lite stykke av lunge, nyre, øvre luftveisslimhinne, hud.
- Scintigrafi.
- røntgenundersøkelse.
- CT.
- ultralyd.
- Radioisotopforskning.
Basert på resultatene av diagnosen vil legen velge taktikken for behandlingen.
Medikamentell behandling
Alle pågående aktiviteter er rettet mot å forhindre dysfunksjon og ødeleggelse av indre organer, oppnå en periode med stabil remisjon, forbedre kvaliteten og levetiden.
I henhold til kliniske retningslinjer er mikroskopisk polyangiitt en sykdom som bør behandles i flere trinn. I denne forbindelse består det klassiske terapiskjemaet av følgende punkter:
- Oppnå stabil remisjon. Den patologiske prosessen i den aktive fasen krever innføring av legemidler relatert til cyklofosfamider og glukokortikosteroider. I noen tilfeller er plasmaferese foreskrevet for å øke graden av effektivitet.
- Opprettholde stabil remisjon. Selv med begynnelsen av denne perioden, er det nødvendig å fortsette å utføre terapeutiske tiltak. Pasienter er planlagt å motta eller administrere cytostatika og prednisolon.
- Fasecuppingeksacerbasjoner. Foreløpig er den mest effektive behandlingsmetoden ved tilbakefall ikke utviklet. Hvis forverringen er mild av natur, foreskriver leger introduksjon av glukokortikosteroider i høye doser. Hvis tilbakefallet er alvorlig, iverksettes tiltak for å oppnå en periode med stabil remisjon.
Om nødvendig kan den behandlende legen foreta justeringer av denne ordningen.
Kirurgi
I noen tilfeller fører ikke bruk av konservative metoder til positive resultater. Hvis pasienter på grunn av mikroskopisk polyangiitt utvikler nyresvikt i sluttstadiet, er de indisert for organtransplantasjon. Til dags dato er nyretransplantasjon den eneste mulige metoden for kirurgisk behandling.
Værvarsel
I de fleste tilfeller er det ugunstig. Det er viktig for pasienter å vite at de trenger svært langvarig terapi. I tillegg må de regelmessig (gjennom hele livet) komme til en revmatolog for en sjekk.
I følge statistikk er femårsoverlevelsen med behandling bare 65 %. Det er vanlig å snakke om dårlig prognose dersom pasienten har hemoptyse. Alderdom er en risikofaktor.
Hovedårsaker til død: akutt nyre- eller respirasjonssvikt, lungeblødning, smittsomme komplikasjoner.
avslutningsvis
Mikroskopisk polyangiitt -er en sykdom relatert til systemisk vaskulitt. Det er preget av betennelse i små blodårer. I tillegg er det død av vev som ligger i deres umiddelbare nærhet. Årsakene til utviklingen av patologi er fortsatt ukjente.
Det er viktig å vite at sykdommen ikke bare er en fare for helsen, men også for pasientens liv. I denne forbindelse er det nødvendig å konsultere en lege ved de første varselsignalene.
